Нарушение работы мочевыделительной системы Мочекаменная болезнь Почки отвечают в организме за выделение отработанных веществ. Почти все заболевания почек начинаются с появления песка, а уже впоследствии – образования камней. С песком, естественно, бороться намного

Аномалия (от греч. anomalia - отклонение, неровность) - структурное и/или функциональное отклонение, обусловленное нарушением эмбрионального развития. Аномалии мочеполового аппарата широко распространены и составляют около 40 % всех врожденных пороков. Согласно данным аутопсии, около 10 % людей имеют различные аномалии развития мочеполовой системы. Для понимания причин их возникновения необходимо осветить основные принципы формирования мочевой и половой систем. В своем развитии они тесно связаны друг с другом, и их выводные протоки открываются в общий мочеполовой синус (sinus urogenitalis).

Эмбриогенез мочеполовой системы

Мочевая система развивается не из одного зачатка, а представлена рядом морфологических образований, последовательно сменяющих друг друга.

1. Головная почка, или предпочка (pronephros). У человека и высших позвоночных она быстро исчезает, сменяясь более важной первичной почкой.

2. Первичная почка (mesonephros) и ее проток (ductus mesonephricus), который возникает раньше всех образований, участвующих в формировании мочеполовых органов. На 15-й день он появляется в мезодерме в виде нефротического тяжа на медиальной стороне полости тела, а на 3-й неделе достигает клоаки. Mesonephros состоит из ряда поперечных канальцев, расположенных медиально от верхнего отдела мезонефрального протока и одним концом впадающих в него, тогда как другой конец каждого канальца оканчивается слепо. Mesonephros - первичный секреторный орган, выводным протоком которого служит мезо-нефральный проток.

3. Парамезонефрический проток (ductus paramesonephricus). В конце 4-й недели вдоль наружной стороны каждой первичной почки появляется продольное утолщение брюшины вследствие развития здесь эпителиального тяжа, который в начале 5-й недели превращается в проток. Своим краниальным концом он открывается в полость тела несколько кпереди от переднего конца первичной почки.

4. Половые железы возникают сравнительно позже в виде скопления зародышевого эпителия с медиальной стороны mesonephros. Семенные трубочки яичка и содержащие яйца фолликулы яичника развиваются из зародышевых эпителиальных клеток. От нижнего полюса половой железы вниз по стенке брюшной полости тянется соединительнотканный тяж (gubernaculum testis) - проводник яичка, который своим нижним концом уходит в паховый канал.

Окончательное формирование мочеполовых органов происходит следующим образом. Из того же нефрогенного тяжа, из которого возникла первич-

ная почка, образуются постоянные почки (metanephros), Из нефрогенного тяжа развивается собственно паренхима постоянных почек (мочевые канальцы). Начиная с 3-го месяца постоянные почки как функционирующие выделительные органы заменяют собой первичные. С ростом туловища почки как бы передвигаются кверху и занимают свое место в поясничной области. Лоханка и мочеточник развиваются в начале 4-й недели из дивертикула каудального конца мезонефрального протока. В дальнейшем мочеточник отделяется от ме-зонефрального протока и впадает в ту часть клоаки, из которой развивается дно мочевого пузыря.

Клоака - общая полость, куда первоначально открываются мочевые, половые пути и задняя кишка. Она имеет вид слепого мешка, закрытого снаружи клоакальной перепонкой. В дальнейшем внутри клоаки возникает фронтальная перегородка, которая делит ее на две части: вентральную (sinus urogenitalis) и дорсальную (rectum). После прорыва клоакальной перепонки обе эти части открываются наружу двумя отверстиями: sinus urogenitalis - передним, отверстием мочеполовой системы, и rectum - задним проходом (anus).

С мочеполовым синусом связан мочевой мешок (allantois), который у низших позвоночных служит резервуаром для продуктов выделения почек, а у человека часть его превращается в мочевой пузырь. Аллантоис состоит из трех отделов: самого нижнего - sinus urogenitalis, из которого образуется треугольник мочевого пузыря; среднего расширенного отдела, который превращается в остальную часть мочевого пузыря, и верхнего суженного отдела, представляющего мочевой ход (urachus), идущий от мочевого пузыря к пупку. У низших позвоночных он служит для отведения содержимого аллантоиса, а у человека - к моменту рождения запустевает и превращается в фиброзный тяж (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici дают начало развитию у женщин маточных труб, матки и влагалища. Маточные трубы образуются из верхних частей ductus paramesonephrici, а матка и влагалище - из слившихся нижних частей. У мужчин ductus paramesonephrici редуцируются, и от них остаются только привесок яичка (appendix testis) и простатическая маточка (utriculus prostaticus). Таким образом, у мужчин редукции и превращению в рудиментарные образования подвергаются ductus paramesonephrici, а у женщин - ductus mesonephrici.

Вокруг щелевидного отверстия sinus urogenitalis на 8-й неделе внутриутробного развития заметны зачатки наружных половых органов, вначале одинаковые у мужских и женских зародышей. У переднего конца наружной, или половой, щели синуса лежит половой бугорок, края синуса образуются мочеполовыми складками, половой бугорок и половые складки окружены снаружи губно-мо-шоночными бугорками.

У мужчин эти зачатки подвергаются следующим изменениям: половой бугорок сильно развивается в длину, из него образуется penis. Вместе с его ростом увеличивается щель, располагающаяся под нижней поверхностью penis. В дальнейшем, когда мочеполовые складки срастаются, данная щель формирует мочеиспускательный канал. Губно-мошоночные бугорки усиленно растут и превращаются в мошонку, срастаясь по средней линии.

У женщин половой бугорок превращается в клитор. Разрастающиеся половые складки формируют малые половые губы, однако полного соединения

складок не происходит и sinus urogenitalis остается открытым, образуя преддверие влагалища (vestibulum vaginae). Не срастаются и губно-мошоночные бугорки, которые затем превращаются в большие половые губы.

Вследствие тесной связи развития мочевой и половой системы в 33 % случаев аномалии органов мочевой системы сочетаются с аномалиями половых органов. Пороки развития мочеполовой системы нередко связаны с пороками развития других органов и систем.

5.1. АНОМАЛИИ ПОЧЕК Классификация

Аномалии почечных сосудов

■ Аномалии количества: солитарная почечная артерия;

сегментарные почечные артерии (двойная, множественные).

■ Аномалии положения: поясничная; подвздошная;

тазовая дистопия почечных артерий.

■ Аномалии формы и структуры артериальных стволов: аневризмы почечных артерий (одно- и двусторонние); фибромускулярный стеноз почечных артерий; коленообразная почечная артерия.

■ Врожденные артериовенозные фистулы.

■ Врожденные изменения почечных вен:

аномалии правой почечной вены (множественные вены, впадение вены яичка в почечную вену справа);

аномалии левой почечной вены (кольцевидная левая почечная вена, рет-роаортальная левая почечная вена, экстракавальное впадение левой почечной вены).

Аномалии количества почек

■ Аплазия.

■ Удвоение почки (полное и неполное).

■ Добавочная, третья почка.

Аномалии величины почек

■ Гипоплазия почки.

Аномалии расположения и формы почек

■ Дистопия почек:

односторонняя (грудная, поясничная, подвздошная, тазовая); перекрестная.

■ Сращение почек: одностороннее (L-образная почка);

двустороннее (подковообразная, галетообразная, асимметричные - L- и S-образные почки).

Аномалии структуры почек

■ Дисплазия почки.

■ Мультикистоз почки.

■ Поликистоз почек: поликистоз взрослых; поликистоз детского возраста.

■ Солитарные кисты почек: простая; дермоидная.

■ Парапельвикальная киста.

■ Дивертикул чашечки или лоханки.

■ Чашечно-медуллярные аномалии: губчатая почка;

мегакаликс, полимегакаликс.

Сочетанные аномалии почек

■ С пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

■ С инфравезикальной обструкцией.

■ С пузырно-мочеточниковым рефлюксом и инфравезикальной обструкцией.

■ С аномалиями других органов и систем.

Аномалии почечных сосудов

Аномалии количества. К ним относятся кровоснабжение почки солитарной и сегментарными артериями.

Солитарная почечная артерия - это единый артериальный ствол, отходящий от аорты, а затем делящийся на соответствующие почечные артерии. Данный порок развития кровоснабжения почек является казуистикой.

В норме каждая почка кровоснабжается одним отдельным артериальным стволом, отходящим от аорты. Увеличение их количества следует отнести к сегментарному рассыпному типу строения почечных артерий. В литературе, в том числе учебной, часто одну из двух артерий, кровоснабжающих почку, особенно если она меньшего диаметра, называют добавочной. Однако в анатомии добавочной, или аберрантной, артерией считается та, которая осуществляет кровоснабжение определенного участка органа в дополнение к основной артерии. Обе эти артерии образуют между собой широкую сеть анастомозов в их общем сосудистом бассейне. Две или более артерии почки кровоснабжают каждая один определенный ее сегмент и не образуют между собой в процессе деления анастомозов.

Таким образом, при наличии двух или нескольких артериальных сосудов почки каждый из них является для нее основным, а не добавочным. Лигирование любого из них приводит к некрозу соответствующего участка почечной паренхимы, и это не следует делать при выполнении корригирующих операций при гидронефрозе, обусловленном нижнеполярными сосудами почки, если не планируется ее резекция.

Рис. 5.1. Мультиспиральная КТ, трехмерная реконструкция. Множественный сегментарный тип строения почечных артерий

С этих позиций аномальным следует считать количество почечных артерий больше одной, то есть сегментарный тип кровоснабжения органа. Наличие двух артериальных стволов вне зависимости от их калибра - двойная (удвоенная) почечная артерия, а при их большем количестве - множественный тип строения артерий почки (рис. 5.1). Как правило, данный порок развития сопровождается аналогичным строением почечных вен. Чаще всего он сочетается с аномалиями расположения и количества почек (удвоенная, дистопированная, подковообразная почка), но может наблюдаться и при нормальном строении органа.

Аномалии положения почечных сосудов - порок развития, характеризующийся атипичным отхождением почечной артерии от аорты и определяющий вид дистопии почки. Выделяют поясничную (при низком отхождении почечной артерии от аорты), подвздошную (при отхождении от общей подвздошной артерии) и тазовую (при отхождении от внутренней подвздошной артерии) дистопию.

Аномалии формы и структуры. Аневризма почечной артерии - локальное расширение артерии, обусловленное отсутствием в ее стенке мышечных волокон. Данная аномалия, как правило, носит односторонний характер. Аневризма почечной артерии может проявиться артериальной гипертензией, тромбоэмболией с развитием инфаркта почки, а при ее разрыве - массивным внутренним кровотечением. При аневризме почечной артерии показано хирургическое лечение. Производят резекцию аневризмы, ушивание дефекта сосудистой стенки

или пластику почечной артерии синтетическими материалами.

Фибромускулярный стеноз - аномалия почечных артерий, обусловленная избыточным содержанием в сосудистой стенке фиброзной и мышечной ткани (рис. 5.2).

Данный порок развития чаще встречается у женщин, нередко сочетается с нефроптозом и может носить двусторонний характер. Заболевание приводит к сужению просвета почечной артерии, что является причиной развития артериальной гипертензии. Ее особенностью при фибромуску-

Рис. 5.2. Мультиспиральная КТ. Фибромускулярный стеноз правой почечной артерии (стрелка)

Рис. 5.3. Селективная артериограмма почки. Множественные артериовенозные фистулы (стрелки)

лярном стенозе является высокое диастолическое и низкое пульсовое давление, а также рефрактерность к гипотензивной терапии. Диагноз устанавливают на основании почечной ангиографии, мультиспираль-ной компьютерной ангиографии и радиоизотопного исследования почек. Выполняют селективный забор крови из почечных сосудов для определения концентрации ренина. Лечение оперативное. Проводится баллонная дилатация (расширение) стеноза почечной артерии и/или установка артериального стента. При невозможности или неэффективности ангиопластики или стентирова-ния выполняют реконструктивную операцию - протезирование почечной артерии.

Врожденные артериовенозные фистулы - порок развития почечных сосудов, при котором имеются патологические соустья между сосудами артериальной и венозной систем кровообращения. Артериовенозные фистулы, как правило, локализуются в дугообразных и дольковых артериях почки. Заболевание зачастую протекает бессимптомно. Возможными клиническими проявлениями его могут быть гематурия, альбуминурия и варикоцеле на соответствующей стороне. Основным методом диагностики артериовенозных фистул является почечная артериография (рис. 5.3). Лечение заключается в эндоваскулярной окклюзии (эмболизации) патологических соустий специальными эмболами.

Врожденное изменение почечных вен. Аномалии правой почечной вены наблюдаются исключительно редко. Среди них наиболее часто встречаются увеличения числа венозных стволов (удвоение, утроение). Пороки развития левой почечной вены представлены аномалиями ее количества, формы и положения.

Добавочные и множественные вены почек встречаются в 17-20 % случаев. Клиническое их значение состоит в том, что те из них, которые идут к нижнему полюсу почки, сопровождая соответствующую артерию, перекрещиваются с мочеточником, тем самым вызывая нарушение оттока мочи из почки и развитие гидронефроза.

К аномалиям формы и расположения относят кольцевидную (проходит двумя стволами вокруг аорты), ретроаортальную (проходит позади аорты и впадает в нижнюю полую вену на уровне II-IV поясничных позвонков) экстракаваль-ную (впадает не в нижнюю полую, а чаще в левую общую подвздошную вену) почечные вены. Диагноз основывается на данных венокавографии, селективной почечной венографии. В случаях выраженной венозной гипертензии прибегают к операции - наложению анастомоза между левой яичковой и общей подвздошной венами.

В большинстве случаев аномальные сосуды почек никак себя не проявляют и часто являются случайной находкой при обследовании пациентов, однако информация о них крайне важна при планировании оперативных вмешательств. Клинически пороки развития почечных сосудов проявляются в тех случаях, когда служат причиной нарушения оттока мочи из почек. Диагноз устанавливается на основании доплеровского ультразвукового сканирования, аорто- и ве-нокаваграфии, мультиспиральной КТ и МРТ.

Аномалии количества почек

Аплазия - врожденное отсутствие одной или обеих почек и почечных сосудов. Двусторонняя аплазия почек несовместима с жизнью. Аплазия одной почки встречается относительно часто - у 4-8 % больных с аномалиями почек. Она возникает вследствие недоразвития метанефрогенной ткани. В половине случаев на стороне аплазии почки отсутствует и соответствующий мочеточник, в остальных случаях дистальный его конец заканчивается слепо (рис. 5.4).

Аплазия почки сочетается с аномалиями половых органов у 70 % девочек и у 20 % мальчиков. У мальчиков заболевание встречается в 2 раза чаще.

Информация о наличии единственной почки у пациента крайне важна, так как развитие в ней заболеваний всегда требует особой тактики лечения. Единственная почка функционально более приспособлена к влиянию различных отрицательных факторов. При почечной аплазии всегда наблюдается ее компенсаторная (викарная) гипертрофия.

Рис. 5.4. Аплазия левой почки и мочеточника

Экскреторная урография иУЗИ позволяют обнаружить единственную, увеличенную в размерах почку. Характерным признаком заболевания является отсутствие почечных сосудов на стороне аплазии, поэтому диагноз достоверно устанавливается на основании методов, позволяющих доказать отсутствие не только почек, но и ее сосудов (почечная артериография, мультиспиральная компьютерная и магнитно-резонансная ангиография). Цистоскопичес-кая картина характеризуется отсутствием соответствующей половины межмочеточниковой складки и устья мочеточника. При слепо оканчивающемся мочеточнике его устье гипотрофировано, сокращение и выделение мочи отсутствуют. Такая разновидность порока подтверждается катетеризацией мочеточника с выполнением ретроградной урете-рографии.

Рис. 5.5. Сонограмма. Удвоение почки

Удвоение почки - наиболее распространенная аномалия количества почек, встречается в одном случае на 150 аутопсий. У женщин данный порок развития наблюдается в 2 раза чаще.

Как правило, каждая из половин удвоенной почки имеет свое кровоснабжение. Характерным для такой аномалии является анатомо-функци-ональная асимметрия. Верхняя половина чаще бывает менее развита. Симметрия органа или преобладание в развитии верхней половины встречается значительно реже.

Удвоение почки может быть одно- и двусторонним, а также полным и неполным (рис. 41, 42, см. цв. вклейку). Полное удвоение подразумевает наличие двух чашечно-лоханочных систем, двух мочеточников, открывающихся двумя устьями в мочевом пузыре (ureter duplex). При неполном удвоении мочеточники в конечном итоге сливаются в один и открываются одним устьем в мочевом пузыре (ureter fissus).

Нередко полное удвоение почки сопровождается аномалией развития нижнего отдела одного из мочеточников: его внутриили внепузырной эктопией

Рис. 5.6. Экскреторные урограммы:

а - неполное удвоение мочевых путей слева (ureter fissus); б - полное удвоение мочевых путей слева (ureter duplex) (стрелки)

(открытие в уретру или влагалище), образованием уретероцеле или несостоятельностью пузырно-мочеточникового соустья с развитием рефлюкса. Характерным признаком эктопии является постоянное подтекание мочи при сохраненном нормальном мочеиспускании. Удвоенная почка, не пораженная каким-либо заболеванием, не вызывает клинических проявлений и обнаруживается у пациентов при случайном обследовании. Однако она чаще, чем нормальная, подвержена различным заболеваниям, таким как пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гидронефроз, нефроптоз, новообразования.

Постановка диагноза не представляет сложности и заключается в проведении УЗИ (рис. 5.5), экскреторной урографии (рис. 5.6), КТ, МРТ и эндоскопических (цистоскопия, катетеризация мочеточников) методов исследования.

Оперативное лечение выполняют только при наличии нарушений уродина-мики, связанной с аномальным ходом мочеточников, а также других заболеваний удвоенной почки.

Добавочная почка - крайне редкая аномалия количества почек. Третья почка имеет собственную систему кровоснабжения, фиброзную и жировую капсулы и мочеточник. Последний впадает в мочеточник основной почки либо открывается самостоятельным устьем в мочевом пузыре, а в ряде случаев он может быть эктопированным. Размеры добавочной почки значительно уменьшены.

Диагноз устанавливается на основании тех же методов, что и при других аномалиях почек. Развитие в добавочной почке таких осложнений, как хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь и других, служит показанием к выполнению нефрэктомии.

Аномалия величины почек

Гипоплазия почки (карликовая почка) - врожденное уменьшение органа в размере с нормальным морфологическим строением почечной паренхимы без нарушения ее функции. Данный порок развития, как правило, сочетает-_ ся с увеличением контрлатеральной

почки. Гипоплазия чаще бывает односторонней, значительно реже - наблюдается с обеих сторон.

Односторонняя почечная гипоплазия клинически может не проявляться, однако в аномальной почке патологические процессы развиваются гораздо чаще. Двусторонняя гипоплазия сопровождается симптомами артериальной гипер-тензии и почечной недостаточности, выраженность которых зависит от степени врожденного дефекта и осложнений, возникающих главным образом вследствие присоединения инфекции.

Рис. 5.7. Сонограмма. Тазовая дистопия гипоплазированной почки (стрелка)

Рис. 5.8. Сцинтиграмма. Гипоплазия левой почки

Диагноз обычно устанавливают на основании данных ультразвуковой диагностики (рис. 5.7), экскреторной урографии, КТ и радиоизотопного сканирования (рис. 5.8).

Особые трудности представляет дифференциальная диагностика гипоплазии от дисплазии и сморщенной в результате нефросклероза почки. В отличие от дисплазии, данная аномалия характеризуется нормальным строением почечных сосудов, чашечно-лоханочной системы и мочеточника. Нефросклероз чаще является исходом хронического пиелонефрита или развивается в результате гипертонической болезни. Рубцовое перерождение почки сопровождается характерной деформацией ее контура и чашечек.

Лечение больных с гипоплазирован-ной почкой осуществляется при развитии в ней патологических процессов.

Аномалия расположения и формы почек

Аномалия расположения почки - дистопия - нахождение почки в не типичной для нее анатомической области. Эта аномалия встречается у одного из 800- 1000 новорожденных. Левая почка оказывается дистопирована чаще, чем правая.

Причиной формирования данного порока развития является нарушение перемещения почки из таза в поясничную область в период внутриутробного развития. Дистопия обусловлена фиксацией почки на ранних этапах эмбрионального развития аномально развитым сосудистым аппаратом или недостаточным ростом мочеточника в длину.

В зависимости от уровня расположения различают торакальную, поясничную, крестцово-подвздошную и тазовую дистопию (рис. 5.9).

Аномалии расположения почек могут быть односторонними и двусторонними. Дистопия почки без смещения ее на противоположную сторону называется гомолатеральной. Дистопированная почка при этом располагается на своей стороне, но выше или ниже нормального положения. Гетеролатераль-ная (перекрестная) дистопия - редкий порок развития, выявляемый с частотой 1: 10 000 аутопсий. Он характеризуется смещением почки на противоположную сторону, вследствие чего обе они оказываются расположенными с одной стороны позвоночника (рис. 5.10). При перекрестной дистопии оба мочеточника открываются в мочевом пузыре, как и при нормальном расположении почек. Мочепузырный треугольник сохранен.

Дистопированная почка может быть причиной постоянной или периодической боли в соответствующей половине живота, поясничной области, крестце.

Рис. 5.9. Виды дистопии почек: 1 - торакальная; 2 - поясничная; 3 - крест-цово-подвздошная; 4 - тазовая; 5 - нормально расположенная левая почка

Рис. 5.10. Гетеролатеральная (перекрестная) дистопия правой почки

Аномально расположенную почку нередко удается прощупать через переднюю брюшную стенку.

Данная аномалия стоит на первом месте среди причин ошибочно произведенных хирургических вмешательств, так как почку нередко принимают за опухоль, аппендикулярный инфильтрат, патологию женских половых органов и др. В дистопированных почках нередко развиваются пиелонефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь.

Наибольшие трудности в постановке диагноза вызывает тазовая дистопия. Такое расположение почки может проявляться болями внизу живота и симулировать острую хирургическую патологию. Поясничная и подвздошная дистопии, даже не осложненные каким-либо заболеванием, могут проявляться болями в соответствующей области. Боли при наиболее редкой торакальной дистопии почки локализуются за грудиной.

Основными методами диагностики аномалий положения почек являются ультразвуковое, рентгенологическое исследование, КТ и почечная ангиография. Чем ниже находится дистопированная почка, тем более вентрально расположены ее ворота и ротирована кпереди лоханка. При УЗИ и экскреторной урографии почка располагается в нетипичном месте и в результате поворота вьгглядит уплощенной (рис. 5.11).

При недостаточном контрастировании дистопированной почки, по данным экскреторной урографии, выполняют ретроградную уретеропиелографию (рис. 5.12).

Рис. 5.11. Экскреторная урограмма. Тазовая дистопия левой почки (стрелка)

Рис. 5.12. Ретроградная уретеропиелограмма. Тазовая дистопия правой почки (стрелка)

Чем ниже дистопия органа, тем более коротким будет мочеточник. На ан-гиограммах почечные сосуды расположены низко и могут отходить от брюшной аорты, бифуркации аорты, общих подвздошных и подчревных артерий (рис. 5.13). Характерно наличие множественных питающих почку сосудов. Наиболее отчетливо данная аномалия выявляется на мультиспиральной КТ с конт-

растированием (рис. 39, см. цв. вклейку). Незавершенный поворот почки и короткий мочеточник служат важными дифференциально-диагностическими признаками, позволяющими отличить дистопию почки от нефроптоза. Дис-топированная почка, в отличие от ранних стадий нефроптоза, лишена мобильности.

Лечение дистопированных почек проводится только в случае развития в них патологического процесса.

К аномалиям формы относятся различные виды сращения почек между собой. Сращенные почки встречаются в 16,5 % случаев среди всех их аномалий.

Сращение подразумевает соединение двух почек в один орган. Кро-

Рис. 5.13. Почечная ангиограмма. Тазовая дистопия левой почки (стрелка)

воснабжение его всегда осуществляется аномальными множественными почечными сосудами. В такой почке имеются две чашечно-лоханочные системы и два мочеточника. Так как сращение возникает на ранних этапах эмбриогенеза, нормальной ротации почек не происходит, и обе лоханки находятся на передней поверхности органа. Аномальное положение или сдавление мочеточника нижнеполярными сосудами приводит к его обструкции. В связи с этим нередко данная аномалия осложняется гидронефрозом и пиелонефритом. Она может также сочетаться с пузырно-мочеточниково-лоханочным рефлюксом.

В зависимости от взаиморасположения продольных осей почек различают подковообразную, галетообразную, S- и L-образные почки (рис. 45-48, см. цв. вклейку).

Сращение почек может быть симметричным и асимметричным. В первом случае почки срастаются одноименными полюсами, как правило, нижними и крайне редко - верхними (подковообразная почка) или средними отделами (галетообразная почка). Во втором - сращение происходит разноименными полюсами (S-, L-образные почки).

Подковообразная почка является самой частой аномалией сращения. Более чем в 90 % случаев наблюдается сращение почек нижними полюсами. Чаще такая почка состоит из симметричных, одинаковых по размеру почек и бывает дистопированной. Размеры зоны сращения, так называемого перешейка, могут быть самыми разными. Толщина его, как правило, колеблется в пределах 1,5-3, ширина 2-3, длина - 4-7 см.

При расположении одной почки в типичном месте, а второй, сращенной с ней под прямым углом, поперек позвоночника - почка называется L-образной.

В тех случаях, когда в сращенной почке, лежащей по одну сторону позвоночника, ворота направлены в разные стороны, ее называют S-образной.

Галетообразная почка обычно расположена ниже промонториума в области малого таза. Объем паренхимы каждой половины галетообразной почки различен, что объясняет асимметрию органа. Мочеточники, как правило, впадают в мочевой пузырь в обычном месте и очень редко перекрещиваются друг с другом.

Клинически сращенные почки могут проявляться болями в пара-умбиликальной области. Вследствие особенности кровоснабжения и иннервации подковообразной почки и давления ее перешейка на аорту, полую вену и солнечное сплетение, даже при отсутствии в ней патологических изменений возникают характерные

Рис. 5.14. Экскреторная урограмма. L-образная почка (стрелки)

Рис. 5.15. КТ с контрастированием (фронтальная проекция). Подковообразная почка. Слабая васкуляризация перешейка из-за преобладания в нем фиброзной ткани

Рис. 5.16. Мультиспиральная КТ (аксиальная проекция). Подковообразная почка

симптомы. При такой почке типично появление или усиление болей в области пупка во время перегибания туловища назад (симптом Ровзинга). Могут наблюдаться расстройства со стороны органов пищеварения - боль в подложечной области, тошнота, вздутие живота, запоры.

УЗИ, экскреторная урография (рис. 5.14) и мультиспиральная КТ (рис. 5.15, 5.16) являются основными методами диагностики сращенных почек и выявления их возможной патологии (рис. 5.17).

Лечение проводится при развитии заболеваний аномальной почки (мочекаменная болезнь, пиелонефрит, гидронефроз). При выявлении гидронефроза подковообразной почки следует определить, является ли он следствием характерной для данного заболевания обструкции пиело-уретерального сегмента (стриктура, пересечение мочеточника с нижнеполярным сосудистым пучком) или образовался вследствие давления на него перешейка подковообразной почки. В первом случае необходимо

выполнить пластику пиелоуретерального сегмента, а во втором - резекцию (а не рассечение) перешейка или уретерокаликоанастомоз (операция Нейверта).

Аномалии структуры почек

Дисплазия почки характеризуется уменьшением ее размеров с одновременным нарушением развития сосудов, паренхимы, чашечно-лоханочной системы и снижением почечной функции. Данная аномалия возникает в результате

Рис. 5.17. Мультиспиральная КТ (фронтальная проекция). Гидронефротиче ская трансформация подковообразной почки

недостаточной индукции протока метанефроса на дифференцировку метане-фрогенной бластемы после их слияния. Крайне редко такая аномалия бывает двусторонней и сопровождается выраженной почечной недостаточностью.

Клинические проявления дисплазии почки возникают в результате присоединения хронического пиелонефрита и развития артериальной гипертензии. Дифференциально-диагностические трудности возникают при отличии дис-плазии от гипоплазии и сморщенной почки. В постановке диагноза помогают лучевые методы, прежде всего мультиспиральная КТ с контрастированием (рис. 5.18), статическая и динамическая нефросцинтиграфия.

Наиболее часто встречающимися пороками развития структуры паренхимы почки являются кортикальные кистозные поражения (мультикистоз, по-ликистоз и солитарная киста почки). Данные аномалии объединяет механизм нарушения их морфогенеза, который заключается в диссонансе соединения первичных канальцев метанефрогенной бластемы с протоком метанефроса. Отличаются же они сроками нарушения такого слияния в период эмбриональной дифференцировки, что и определяет выраженность структурных изменений в паренхиме почки и степень ее функциональной недостаточности. Наиболее выраженные несовместимые с ее функцией изменения паренхимы наблюдаются при мультикистозе почки.

Мультикистозная почка - редкая аномалия, характеризующаяся множественными кистами разной формы и величины, занимающими всю паренхиму, с отсутствием ее нормальной ткани и недоразвитием мочеточника. Межкистоз-ные пространства представлены соединительной и фиброзной тканью. Муль-тикистозная почка образуется вследствие нарушения соединения протока ме-танефроса с метанефрогенной бластемой и отсутствия закладки экскреторного при сохранении секреторного аппарата постоянной почки на ранних этапах ее эмбриогенеза. Моча, образуясь, скапливается в канальцах и, не имея выхода, растягивает их, превращая в кисты. Содержимым кист обычно бывает прозрачная жидкость, отдаленно напоми-

нающая мочу. К моменту рождения функция такой почки отсутствует.

Как правило, мультикистоз почки - односторонний процесс, нередко сочетающийся с пороками развития контрлатеральной почки и мочеточника. Двусторонний мульти-кистоз несовместим с жизнью.

До присоединения инфекции односторонняя мультикистозная почка клинически не проявляется и может быть случайной находкой при диспансерном обследовании. Диагноз устанавливается с помощью сонографии и рентгенорадионуклидных методов исследования с раздельным определением функции почек. В отличие

Рис. 5.18. Мультиспиральная КТ. Дисплазия левой почки (стрелка)

Рис. 5.19. Сонограмма. Поликистоз почек

от поликистоза, мультикистоз всегда односторонний процесс с отсутствием функции пораженного органа.

Лечение оперативное, заключающееся в нефрэктомии.

Поликистоз почек - порок развития, характеризующийся замещением почечной паренхимы множественными кистами различной величины. Это тяжелый двусторонний процесс, к нему часто присоединяются хронический пиелонефрит, артериальная гипертензия и нарастающая хроническая почечная недостаточность.

Поликистоз встречается достаточно часто - 1 случай на 400 аутопсий. У трети больных выявляются кисты в печени, однако они немногочисленны и не нарушают функцию органа.

В патогенетическом и клиническом отношении данная аномалия подразделяется на поликистоз почек у детей и у взрослых. Для поликистоза детского возраста характерен аутосомно-рецессивный единый тип передачи заболевания, для поликистоза взрослых - аутосомно-доминантный. Данная аномалия у детей протекает тяжело, большинство из них не доживают до взрослого воз-

раста. Поликистоз у взрослых имеет более благоприятное течение, проявляясь в молодом или среднем возрасте, и на протяжении многих лет носит компенсированный характер. Средняя продолжительность жизни составляет 45-50 лет.

Макроскопически почки увеличены в размерах за счет множества кист разного диаметра, количество функционирующей паренхимы минимально (рис. 44, см. цв. вклейку). Рост кист вызывает ишемию неизмененных почечных канальцев и гибель почечной ткани. Этому процессу способствуют присоединяющийся хронический пиелонефрит и нефросклероз.

Пациенты жалуются на боли в животе и поясничной области, слабость, утомляемость, жажду, сухость во рту, головную боль, что связано с хронической почечной недостаточностью и повышением артериального давления.

Рис. 5.20. Экскреторная урограмма. Поликистоз почек

Рис. 5.21. КТ. Поликистоз почек

Пальпаторно легко определяются значительно увеличенные плотные бугристые почки. Другими осложнениями поликистоза являются макрогематурия, нагноение и малигниза-ция кист.

В анализах крови отмечаются анемия, повышение уровня креатинина и мочевины. Диагноз устанавливается на основании ультразвукового и рентгенорадионуклидных методов исследования. Характерными признаками являются увеличенные в раз-

мерах почки, сплошь представленные разной величины кистами, сдавливание лоханки и чашечек, шейки которых удлинены, определяется медиальная девиация мочеточника (рис. 5.19- 5.21).

Консервативное лечение поликистоза заключается в симптоматической и гипотензивной терапии. Больные находятся под диспансерным наблюдением у уролога и нефролога. Оперативное лечение показано при развитии осложнений: нагноении кист или малигнизации. С учетом двустороннего процесса оно должно носить органосохраняющий характер. В плановом порядке может быть выполнена чрескожная пункция кист, а также иссечение их лапароскопическим или открытым доступом. При выраженной хронической почечной недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почки.

Солитарная киста почки. Порок развития носит наиболее благоприятное течение и характеризуется образованием одной или нескольких кист, локализованных в кортикальном слое почки. Данная аномалия одинаково часто встречается у лиц обоего пола и наблюдается преимущественно после 40 лет.

Солитарные кисты могут быть простые и дермоидные. Солитарная простая киста может быть не только врожденной, но и приобретенной. Врожденная простая киста развивается из зародышевых собирательных канальцев, утративших связь с мочевыми путями. Патогенез ее образования включает нарушение дренажной деятельности канальцев с последующим развитием ретенционного процесса и ишемии почечной ткани. Внутренний слой кисты представлен однослойным плоским эпителием. Содержимое ее чаще серозное, в 5 % случаев геморрагическое. Кровоизлияние в кисту является одним из признаков ее ма-лигнизации.

Простая киста обычно бывает одиночной (солитарной), хотя встречаются множественные, многокамерные, в том числе двусторонние кисты. Величина их колеблется от 2 см в диаметре до гигантских образований объемом более 1 л. Наиболее часто кисты локализуются в одном из полюсов почки.

Дермоидные кисты почек встречаются крайне редко. Они могут содержать жир, волосы, зубы и кости, которые выявляются при рентгенологическом исследовании.

Простые кисты небольших размеров бессимптомны и являются случайной находкой при обследовании. Клинические проявления начинаются по мере

Рис. 5.22. Сонограмма. Киста (1) почки (2)

увеличения размеров кисты, и связаны они прежде всего с ее осложнениями, такими как сдавливание чашечно-лоханочной системы, мочеточника, сосудов почки, нагноение, кровоизлияние и малигнизация. Может иметь место разрыв крупной кисты почки.

Крупные солитарные кисты почек пальпируются в виде упругого, гладкого, подвижного безболезненного образования. Характерным соногра-фическим признаком кисты является наличие гипоэхогенной однородной,

с четкими контурами, округлой жидкой среды в кортикальной зоне почки (рис. 5.22).

На экскреторных урограммах, мультиспиральной КТ с контрастированием и МРТ почка увеличена в размерах за счет округлого тонкостенного гомогенного жидкостного образования, в той или иной степени деформирующего чашечно-лоханочную систему и вызывающего девиацию мочеточника (рис. 5.23). Лоханка сдавлена, чашечки оттеснены, раздвинуты, при обструкции шейки чашечки возникает гидрокаликс. Данные исследования позволяют также выявить аномалии сосудов почки и наличие других ее заболеваний

(рис. 5.24).

На селективной почечной артериограмме в месте расположения кисты определяется слабоконтрастная бессосудистая тень округлого образования (рис. 5.25). Статическая нефросцинтиграфия выявляет округлый дефект накопления радиофармпрепарата.

Рис. 5.23. КТ. Солитарная киста нижнего полюса правой почки

Рис. 5.24. Мультиспиральная КТ с контрастированием. Множественный сегментарный тип почечных артерий (1), киста (2) и опухоль (3) почки

Рис. 5.25. Селективная почечная артериограмма. Солитарная киста нижнего полюса левой почки (стрелка)

Дифференциальный диагноз проводится с мультикистозом, поликис-тозом, гидронефрозом и, особенно, новообразованиями почки.

Показаниями к оперативному лечению являются размер кисты более 3 см и наличие ее осложнений. Наиболее простым методом является чрескожная пункция кисты под ультразвуковым наведением с аспирацией ее содержимого, которое подлежит цитологическому исследованию. При необходимости выполняют кистогра-фию. После эвакуации содержимого в полость кисты вводят склерозирую-щие вещества (этиловый спирт). Метод дает высокий процент рецидивов, так как сохраняются оболочки кисты, способные продуцировать жидкость.

В настоящее время основным методом лечения является лапароскопическое или ретроперитонеоскопическое иссечение кисты. Открытое оперативное вмешательство - люмботомию - применяют редко (рис. 66, см. цв. вклейку). Она показана, когда киста достигает огромных размеров, имеет мультифокальный характер с атрофией почечной паренхимы, а также при наличии ее малигниза-ции. В таких случаях выполняют резекцию почки или нефрэктомию.

Парапельвикальная киста - это киста, расположенная в области почечного синуса, ворот почки. Стенка кисты тесно прилежит к сосудам почки и лоханке, но не сообщается с ней. Причиной ее образования является недоразвитие лимфатических сосудов почечного синуса в период новорожденности.

Клинические проявления парапельвикальной кисты обусловлены ее расположением, то есть давлением на лоханку и сосудистую ножку почки. У больных возникают болевые ощущения. Могут наблюдаться гематурия и артериальная гипертензия.

Диагностика такая же, как при солитарных кистах почек. Дифференциальная диагностика проводится с расширением лоханки при гидронефрозе, для чего используются УЗИ и рентгенологические методы с контрастированием мочевыводящих путей.

Необходимость в лечении возникает при значительном увеличении кисты в размере и развитии осложнений. Технические сложности при ее иссечении связаны с близостью лоханки и почечных сосудов.

Дивертикул чашечки или лоханки представляет собой округлое одиночное сообщающееся с ними жидкостное образование, выстланное уротелием. Оно напоминает простую кисту почки и ранее неправильно называлось чашечной или лоханочной кистой. Принципиальным отличием дивертикула от солитар-ной кисты является соединение его узким перешейком с полостной системой почки, что характеризует данное образование как истинный дивертикул ча-

Рис. 5.26. Мультиспиральная КТ с контрастированием. Дивертикул чашечки левой почки (стрелка)

шечки или лоханки. Диагноз устанавливается на основании экскреторной урографии и мультиспиральной КТ с контрастированием (рис. 5.26).

В некоторых случаях может быть выполнена ретроградная уретеропи-елография или чрескожная диверти-кулография. На основании данных методов отчетливо устанавливается сообщение дивертикула с чашечно-лоханочной системой почки.

Оперативное лечение показано при больших размерах дивертикула и возникающих в связи с этим осложнениях. Оно заключается в резекции почки с иссечением дивертикула.

Чашечно-медуллярные аномалии. Губчатая почка - очень редкий порок развития, характеризующийся кистозным расширением дистальной

части собирательных трубочек. Поражение преимущественно двустороннее, диффузное, однако процесс может ограничиваться и частью почки. Губчатая почка чаще встречается у мальчиков и имеет благоприятное течение, практически не нарушая функцию почек.

Болезнь может протекать бессимптомно на протяжении длительного периода, иногда возникают боли в поясничной области. Клинические проявления наблюдаются только при присоединении осложнений (инфекция, микро- и макрогематурия, нефрокальциноз, камнеобразование). Функциональное состояние почек долгое время остается нормальным.

Диагностируют губчатую почку рентгенологическими методами. На обзорных и экскреторных урограммах нередко обнаруживается нефрокальциноз - характерное скопление кальцинатов и/или фиксированных мелких конкрементов в области почечных пирамид, которые, как слепок, подчеркивают их контур. В мозговом веществе соответственно пирамидам выявляется большое количество мелких кист. Часть из них выступает в просвет чашечек, напоминая виноградную гроздь.

Дифференциальную диагностику следует проводить, прежде всего, с туберкулезом почек.

Больные с неосложненной губчатой почкой в лечении не нуждаются. Оперативное лечение показано при развитии осложнений: камнеобразования, гематурии.

Мегакаликс (мегакаликоз) - врожденное необструктивное расширение чашечки, являющееся результатом медуллярной дисплазии. Расширение всех групп чашечек носит название полимегакаликс (мегаполикаликоз).

При мегакаликсе размеры почки нормальные, поверхность ее гладкая. Кортикальный слой обычных размеров и строения, мозговое вещество недоразвито и истончено. Сосочки уплощены, дифференцируются плохо. Расширенные

Рис. 5.27. Экскреторная урограмма. Мегаполикаликоз слева

чашечки могут переходить непосредственно в лоханку, которая, в отличие от случая гидронефроза, сохраняет нормальные размеры. Пие-лоуретеральный сегмент сформирован обычно, мочеточник не сужен. При неосложненном течении функция почки не нарушена. Расширение чашечек обусловлено не обструкцией их шеек, как это бывает при наличии в этой области камня или синдроме Фрейли (сдавливание шейки чашечки сегментарным артериальным стволом), а носит врожденный необструктивный характер.

Для диагностики применяют УЗИ, рентгенологические методы с контрастированием мочевых путей. На экскреторных урограммах определяется расширение всех групп чашечек с отсутствием эктазии лоханки (рис. 5.27).

Мегаполикаликоз, в отличие от гидронефроза, в неосложненных случаях не требует оперативной коррекции.

5.2. АНОМАЛИИ МОЧЕТОЧНИКОВ

Пороки развития мочеточников составляют 22 % от всех аномалий мочевой системы. В ряде случаев они сочетаются с аномалиями развития почек. Как правило, аномалии мочеточников приводят к нарушению уродинамики. Принята следующая классификация пороков развития мочеточников.

■ агенезия (аплазия);

■ удвоение (полное и неполное);

■ утроение.

■ ретрокавальный;

■ ретроилиакальный;

■ эктопия устья мочеточника.

Аномалии формы мочеточников

■ спиралевидный (кольцевидный) мочеточник.

■ гипоплазия;

■ нейромышечная дисплазия (ахалазия, мегауретер, мегадолихоуретер);

■ врожденное сужение (стеноз) мочеточника;

■ клапан мочеточника;

■ дивертикул мочеточника;

■ уретероцеле;

■ пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс. Аномалии количества мочеточников

Агенезия (аплазия) - врожденное отсутствие мочеточника, обусловленное недоразвитием мочеточникового ростка. В ряде случаев мочеточник может определяться в виде фиброзного тяжа или слепо оканчивающегося отростка (рис. 5.28). Односторонняя агенезия мочеточника сочетается с агенезией почки с одноименной стороны или мультикистозом. Двусторонняя встречается крайне редко и несовместима с жизнью.

Диагностика основана на данных рентгенологических методов исследования с контрастированием и нефросцинтиграфии, позволяющих выявить отсутствие одной почки. Характерными цистоскопическими признаками являются недоразвитие или отсутствие половины мочепузырного треугольника и устья мочеточника с соответствующей стороны. При сохраненном дистальном отделе мочеточника его отверстие также недоразвито, хотя и располагается в обычном месте. В таком случае подтвердить слепое окончание мочеточника позволяет ретроградная уретерография.

Оперативное лечение выполняют при развитии гнойно-воспалительного процесса и образования камней в слепо оканчивающемся мочеточнике. Производят оперативное удаление пораженного органа.

Удвоение - наиболее частый порок развития мочеточников. У девочек эта аномалия встречается в 5 раз чаще, чем у мальчиков.

Как правило, при каудальной миграции мочеточник нижней половины почки первым соединяется с мочевым пузырем и, следовательно, занимает более высокое и латеральное положение, чем мочеточник ее верхней половины. Мочеточники в тазовых отделах взаимно перекрещиваются и впадают в мочевой пузырь таким образом, что устье верхнего располагается ниже и медиальнее, а нижнего - выше и латеральнее (закон Вейгерта-Мейе-ра) (рис. 5.29).

Удвоение верхних мочевых путей может быть одно- или двусторонним, полнъм (ureter duplex) и неполным (ureter fissus) (рис. 41, 42, см. цв. вклейку). В случае полного удвоения каждый

Рис. 5.28. Аплазия левой почки. Слепо оканчивающийся мочеточник

Рис. 5.29. Закон Вейгерта-Мейера. Перекрещивание мочеточников и расположение их устьев в мочевом пузыре при полном удвоении мочевых путей

мочеточник открывается отдельным устьем в мочевом пузыре. Неполное удвоение верхних мочевых путей характеризуется наличием двух лоханок и мочеточников, соединяющихся в тазовом отделе и открывающихся в мочевом пузыре одним устьем.

Описанные особенности топографии мочеточников при удвоении верхних мочевых путей являются предрасполагающими к возникновению осложнений. Так, мочеточник нижней половины почки, имеющий более высоко и латерально расположенное устье, обладает коротким подслизистым тоннелем, что является причиной высокой частоты пу-зырно-мочеточниково-лоханочного рефлюкса именно в этот мочеточник. Напротив, устье мочеточника верхней половины почки часто эктопи-ровано и предрасположено к стено-зированию, что является причиной развития гидроуретеронефроза.

Удвоение мочеточника при отсутствии нарушения уродинамики клинически не проявляется. Заподозрить данную аномалию можно путем соно-графии, при которой определяется удвоение почки, а мочеточники при наличии расширения могут быть видны в их прилоханочных или тазовых отделах. Окончательный диагноз устанавливается на основании экскреторной урографии, мультиспиральной КТ с контрастированием, МРТ и цистоскопии. При отсутствии функции одной из половин почки диагноз может быть подтвержден путем антеградной или ретроградной уретеропиелографии.

Утроение лоханок и мочеточников является казуистикой.

Лечение оперативное при развитии осложнений. При сужении или эктопии мочеточника выполняют уретероцистоанастомоз, а при пузырно-мочеточни-ковом рефлюксе - антирефлюксные операции. При потере функции всей почки показана нефруретерэктомия (рис. 60, см. цв. вклейку), а одной из ее половин - геминефруретерэктомия.

Аномалии положения мочеточников

Ретрокавальный мочеточник - редко встречающаяся аномалия, при которой мочеточник в поясничном отделе уходит под полую вену и, кольцевидно обогнув ее, возвращается в свое прежнее положение при переходе в тазовый отдел (рис. 43, см. цв. вклейку). Компрессия мочеточника нижней полой веной приводит к нарушению пассажа мочи с развитием гидроуретеронефроза и свойственной ему клинической картины. Заподозрить данную аномалию позволяют УЗИ и экскреторная урография, которая выявляет расширение полостной системы почки и мочеточника до его средней трети, петлеобразный изгиб и нормальное строение мочеточника в тазовом отделе. Диагноз подтверждается с помощью мультиспиральной КТ и МРТ.

Лечение оперативное, заключается в пересечении, как правило, с резекцией измененных участков мочеточника и выполнении уретероуретероанастомоза с расположением органа в его нормальное положение справа от полой вены.

Ретроилиакальный мочеточник - крайне редко встречающийся порок развития, при котором мочеточник располагается позади подвздошных сосудов (рис. 43, см. цв. вклейку). Данная аномалия, как и ретрокавальный мочеточник, приводит к его обструкции с развитием гидроуретеронефроза. Хирургическое лечение заключается в пересечении мочеточника, высвобождении его из-под сосудов и выполнении антевазального уретероуретероанастомоза.

Эктопия устья мочеточника - аномалия, характеризующаяся атипичным внутриили внепузырным расположением устьев одного или обоих мочеточников. Данный порок развития чаще встречается у девочек и, как правило, сочетается с удвоением мочеточника и/или уретероцеле. Причиной этой аномалии является задержка или нарушение отделения мочеточникового ростка от вольфова протока в период эмбриогенеза.

К внутрипузырным видам эктопии устья мочеточника относят смещение его вниз и медиально в шейку мочевого пузыря. Такое изменение расположения устья, как правило, протекает бессимптомно. Устья мочеточников при их внепузыр-ной эктопии открываются в мочеиспускательный канал, парауретрально, в матку, влагалище, семявыносящий проток, семенной пузырек, прямую кишку.

Клиническая картина внепузырной эктопии устья мочеточника определяется его локализацией и зависит от пола. У девочек данный порок развития проявляется недержанием мочи при сохраненном нормальном мочеиспускании. У мальчиков при внутриутробном развитии вольфов проток превращается в семя-выносящий проток и семенные пузырьки, поэтому эктопированное устье мочеточника всегда расположено проксимальнее сфинктера уретры и недержания мочи не происходит.

Диагностика основывается на результатах комплексного обследования, включающего экскреторную урографию, КТ, вагинографию, уретро- и цистоскопию, катетеризацию эктопированного устья и ретроградную уретро- и уре-терографию.

Лечение при данной аномалии хирургическое и заключается в пересадке экто-пированного мочеточника в мочевой пузырь (уретероцистоанастомоз), а при отсутствии функции почки - нефроуретерэктомии или геминефроуретерэктомии.

Аномалии формы мочеточников

Спиралевидный (кольцевидный) мочеточник - крайне редкий порок развития, при котором мочеточник в средней трети имеет форму спирали или кольца. Процесс может носить одно- и двусторонний характер. Данная аномалия является следствием неспособности мочеточника ротироваться вместе с почкой при ее внутриутробном перемещении из тазовой в поясничную область.

Скручивание мочеточника ведет к развитию обструктивно-ретенционных процессов в почке, развитию гидронефроза и хронического пиелонефрита. Установить диагноз помогают экскреторная урография, мультиспиральная КТ, МРТ, а при необходимости - ретроградная или антеградная чрескожная уретерография.

Лечение хирургическое. Выполняют резекцию мочеточника с уретероурете-роанастомозом или уретероцистоанастомозом.

Аномалии структуры мочеточников

Гипоплазия мочеточника обычно сочетается с гипоплазией соответствующей почки или ее половины при удвоении, а также с мультикистозной почкой. Просвет мочеточника при данной аномалии резко сужен или облитерирован, стенка истончена, перистальтика ослаблена, устье уменьшено в размерах. Диагностика основана на данных цистоскопии, экскреторной урографии и ретроградной уретерографии.

Нейромышечная дисплазия мочеточника была описана под названием «мега-уретер» J. Goulk в 1923 г. как врожденное заболевание, проявляющееся расширением и удлинением мочеточника (по аналогии с термином «мегаколон»). Это один из частых и тяжелых пороков развития мочеточников, обусловленный недоразвитием или полным отсутствием его мышечного слоя и нарушением иннервации. В результате мочеточник не способен к активным сокращениям и утрачивает свою функцию перемещения мочи из лоханки в мочевой пузырь. Со временем такого рода динамическая непроходимость приводит к еще большему его расширению и удлинению с образованием коленчатых перегибов (ме-гадолихоуретер). Ухудшению транспорта мочи способствует нормальный тонус детрузора мочевого пузыря и сочетание данной аномалии с другими пороками развития (эктопия устья мочеточника, уретероцеле, пузырно-мочеточнико-во-лоханочный рефлюкс, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря). Частое присоединение инфекции на фоне уростаза способствует развитию хронического уретерита с последующим рубцеванием стенки мочеточника и еще большим снижением функции верхних мочевыводящих путей. Характерными гистологическими признаками мегауретера являются значительное недоразвитие нервно-мышечных структур мочеточника с преобладанием рубцовой ткани.

Ахалазия мочеточника - это нейромышечная дисплазия его тазового отдела. Недоразвитие мочеточника при данной аномалии носит локальный характер и не затрагивает его вышележащих отделов, где они мало изменены или развиты нормально. С этих позиций ахалазию мочеточника следует считать не стадией развития мегауретера, а одной из его разновидностей. Как правило, расширение мочеточника в его тазовом отделе при ахалазии сохраняется на том же уровне в течение жизни. В ряде случаев вышележащие отделы мочеточника могут вовлекаться

Рис. 5.30. Экскреторная урограмма. Ахалазия левого мочеточника

в патологический процесс вторично в результате застоя мочи в расширенном цистоиде, то есть динамической непроходимости.

Клиническая картина нейромы-шечной дисплазии мочеточника зависит от степени ее выраженности. При односторонней ахалазии или мегауретере общее состояние длительное время остается удовлетворительным. Симптомы слабо выражены или отсутствуют, что является одной из причин поздней диагностики нейромышечной дисплазии уже в зрелом возрасте. Первые признаки мегауретера обусловлены присоединением хронического пиелонефрита. Появляются боли в соответствующей поясничной области, повышение температуры с ознобом, дизурия. Тяжелое клиническое течение наблюдается при двустороннем мегауретере. С раннего возраста выявляются симптомы хронической почечной недо-

статочности: отставание ребенка в физическом развитии, пониженный аппетит, полиурия, жажда, слабость, утомляемость.

Диагностика нейромышечной дисплазии основывается на лабораторных, лучевых, уродинамических и эндоскопических методах исследования. Соно-графия позволяет выявить расширение чашечно-лоханочной системы и мочеточника в его прилоханочном и предпузырном отделах, уменьшение слоя почечной паренхимы. Характерным признаком ахалазии на экскреторных урограммах является значительное расширение тазового отдела мочеточника при неизмененных вышележащих отделах мочевыводящих путей (рис. 5.30).

При мегауретере отмечается увеличение длины и значительное расширение мочеточника на всем протяжении с участками коленообразных перегибов. Ан-теградная пиелоуретерография позволяет установить диагноз при отсутствии функции почки по данным экскреторной урографии.

В дифференциальной диагностике мегауретер следует отличать от гидроуре-теронефроза, который возникает в результате сужения мочеточника.

Оперативное лечение нейромышечной дисплазии мочеточника в значительной степени зависит от стадии заболевания. Предложено свыше 100 методов оперативной коррекции. Степень компенсаторных возможностей, особенно характерных для детей раннего возраста, зависит от выраженности анатомических и функциональных нарушений, диаметра мочеточника и активности пие-лонефритического процесса. Хирургическое лечение заключается в резекции расширенного мочеточника по длине и ширине с субмукозной имплантацией

его в мочевой пузырь по Политано-Лидбеттеру. Более выраженные изменения в стенке мочеточника со значительным нарушением его функции являются показанием к кишечной пластике мочеточника (рис. 54, 55, см. цв. вклейку).

Врожденное сужение (стеноз) мочеточника, как правило, локализуется в его прилоханочном, реже - предпузырном отделах, в результате чего развивается гидронефроз или гидроуретеронефроз. Вследствие частоты, особенностей этиологии, патогенеза, клинического течения и методов оперативной коррекции гидронефротическая трансформация выделена в отдельную нозологическую форму и рассматривается в главе 6.

Клапаны мочеточника - это локальные дупликатуры слизистого и подсли-зистого или реже всех слоев стенки мочеточника. Данная аномалия встречается крайне редко. Причиной ее образования является врожденный избыток слизистой мочеточника. Клапаны могут иметь косое, продольное, поперечное направление и чаще локализуются в прилоханочном или предпузырном отделах мочеточника. Они могут вызывать обструкцию мочеточника с развитием гидронефротической трансформации, что является показанием к оперативному лечению - резекции суженного участка мочеточника с анастомозом между неизмененными отделами мочевых путей.

Дивертикул мочеточника - редкая аномалия, которая проявляется в виде мешковидного выпячивания его стенки. Чаще всего встречаются дивертикулы правого мочеточника с преимущественной локализацией в тазовом отделе. Описаны также двусторонние дивертикулы мочеточника. Стенка дивертикула состоит из тех же слоев, что и сам мочеточник. Диагноз устанавливают на основании экскреторной урографии, ретроградной уретерографии, спиральной КТ и МРТ. Оперативное лечение показано при развитии гидроуретеронефроза в результате обструкции мочеточника в области дивертикула. Оно заключается в резекции дивертикула и стенки мочеточника с уретероуретероанастомозом.

Уретероцеле - кистоподобное расширение интрамурального отдела мочеточника с выпячиванием его в просвет мочевого пузыря (рис. 15, см. цв. вклейку). Оно относится к частым аномалиям и диагностируется у 1-2 % больных всех возрастных групп, подвергнутых цистоскопическому исследованию.

Уретероцеле может быть одно- и двусторонним. Причиной его образования является врожденное нейромышечное недоразвитие подслизистого слоя интрамурального отдела мочеточника в сочетании с узостью его устья. Вследствие такого порока развития постепенно происходит смещение (растяжение) слизистой оболочки данного отдела мочеточника в полость мочевого пузыря с формированием округлого или грушевидного кистовидного образования различных размеров. Наружной стенкой его является слизистая оболочка мочевого пузыря, а внутренней - слизистая мочеточника. На вершине уретероцеле находится суженное устье мочеточника.

Различают два вида этой аномалии мочеточников - ортотопическое и гете-ротопическое (эктопическое) уретероцеле. Первое возникает при нормальном расположении устья мочеточника. Оно небольших размеров, хорошо сокращается и, как правило, не нарушает оттока мочи из почек. Такое малосимптомное уретероцеле чаще диагностируется у взрослых. Гетеротопическое уретероцеле возникает при низкой эктопии устья мочеточника по направлению к выходу из

мочевого пузыря. У детей раннего возраста в 80-90 % наблюдений диагностируется эктопический вид уретероцеле, чаще нижнего устья, при удвоении мочеточника. Преобладает односторонняя форма, реже заболевание выявляется с двух сторон.

Уретероцеле вызывает нарушение пассажа мочи, что постепенно приводит к развитию гидроуретеронефроза. Частым осложнением уретероцеле является образование в нем камня.

Клиническая симптоматика зависит от размера и локализации уретероце-ле. Чем больше уретероцеле и выраженнее обструкция мочеточника, тем раньше и отчетливее проявляются симптомы данной аномалии. Появляются боли в соответствующей поясничной области, при образовании в нем камня и присоединении инфекции - дизурия. При больших размерах уретероцеле может наблюдаться затрудненное мочеиспускание, возникающее вследствие обструкции им шейки мочевого пузыря. У женщин возможно выпадение уретероцеле за пределы мочеиспускательного канала.

Основное место в диагностике отводится лучевым методам исследования и цистоскопии. Характерным признаком при сонографии является округлой формы гипоэхогенное образование в области шейки мочевого пузыря, выше которого может определяться расширенный мочеточник (рис. 5.31, 5.32).

На экскреторных урограммах, КТ с контрастированием и МРТ визуализируются уретероцеле и разной степени выраженности гидроуретеронефроз (рис. 5.33).

Цистоскопия является основным методом диагностики уретероцеле (рис. 15, см. цв. вклейку). С ее помощью можно с уверенностью подтвердить диагноз данной аномалии, установить вид уретероцеле, его размеры, сторону поражения. Уре-тероцеле определяется как округлое образование, располагающееся в треугольнике мочевого пузыря, на верхушке которого открывается устье мочеточника, при выделении мочи уретероцеле сокращается и уменьшается в размерах (спадается).

Ортотопическое уретероцеле небольших размеров без нарушения уродинамики лечения не требует. Вид оперативного вмешательства определяют с учетом размера и локализации уретероцеле, а также степени

Рис. 5.31. Трансабдоминальная сонограмма. Уретероцеле слева (стрелка)

Рис. 5.32. Трансректальная сонограмма. Больших размеров уретероцеле (1) со значительным расширением мочеточника (2)

Рис. 5.33. Экскреторные урограммы на 7-й (а) и 15-й (б) минутах исследования. Уретероцеле (1) справа с расширением мочеточника (2) (гидроуретеронефроз)

гидронефротической трансформации. В зависимости от этого применяются трансуретральная эндоскопическая резекция уретероцеле или открытая его резекция с выполнением уретероцистоанастомоза.

Пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс (ПМР) - процесс ретроградного заброса мочи из мочевого пузыря в верхние мочевые пути. Он является наиболее частой патологией мочевой системы у детей и подразделяется на первичный и вторичный. Первичный ПМР возникает в результате врожденной несостоятельности (незавершенного созревания) пузырно-мочеточникового соустья. Вторичный - является осложнением инфравезикальной обструкции, развиваясь из-за повышенного давления в мочевом пузыре.

ПМР может быть активным и пассивным. В первом случае он возникает в момент мочеиспускания при максимальном повышении внутрипузырного давления, во втором - может наблюдаться в покое.

Характерное клиническое проявление ПМР - возникновение болей в поясничной области при мочеиспускании. При присоединении инфекции появляются симптомы хронического пиелонефрита.

В диагностике ПМР ведущую роль занимают рентгенорадионуклидные методы исследования. Ретроградная цистография в покое и при мочеиспускании (микционная цистография) выявляет не только его наличие, но и степень выраженности аномалии (см. гл. 4, рис. 4.32).

Консервативное лечение возможно в начальных стадиях заболевания, хирургическое заключается в выполнении различных антирефлюксных опера-

ций, из которых наиболее простой является эндоскопическое подслизистое введение в область устья формообразующих биоимплантатов (силикон, коллаген, тефлоновая паста и др.), препятствующих обратному току мочи. Широкое применение нашли операции по реконструкции устья мочеточника, которые в настоящее время выполняются в том числе с использованием роботассисти-рованной техники.

5.3. АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ

Выделяют следующие пороки развития мочевого пузыря:

■ аномалии мочевого протока (урахуса);

■ агенезия мочевого пузыря;

■ удвоение мочевого пузыря;

■ врожденный дивертикул мочевого пузыря;

■ экстрофия мочевого пузыря;

■ врожденная контрактура шейки мочевого пузыря.

Урахус (urachus) - мочевой проток, который соединяет формирующийся мочевой пузырь через пуповину с околоплодными водами в период внутриутробного развития плода. Обычно к моменту рождения ребенка он зарастает. При пороках развития урахус может полностью или частично не зарастать. В зависимости от этого различают аномалии урахуса.

Пупочный свищ - незаращение части урахуса, открывающееся свищом в области пупка и не сообщающееся с мочевым пузырем. Постоянные выделения из свища приводят к раздражению кожи вокруг него и присоединению инфекции.

Пузырно-пупочный свищ - полное незаращение урахуса. В этом случае происходит постоянное выделение мочи из свища.

Киста урахуса - незаращение средней части мочевого протока. Такая аномалия протекает бессимптомно и проявляется только при больших размерах или нагноении. В ряде случаев ее можно прощупать через переднюю брюшную стенку.

Диагностика аномалий урахуса основана на использовании ультразвуковых, рентгенологических (фистулография) и эндоскопических (цистоскопия с введением в свищевой ход метиленового синего и обнаружением его в моче) методов исследования. Оперативное лечение заключается в иссечении урахуса.

Агенезия мочевого пузыря - его врожденное отсутствие. Крайне редкая аномалия, которая обычно сочетается с пороками развития, не совместимыми с жизнью.

Удвоение мочевого пузыря - также очень редкая аномалия этого органа. Она характеризуется наличием перегородки, которая разделяет полость мочевого пузыря на две половины. В каждую из них открывается устье соответствующего мочеточника. Данная аномалия может сопровождаться удвоением уретры и наличием двух шеек мочевого пузыря. Иногда перегородка может быть неполной, и тогда имеет место «двухкамерный» мочевой пузырь (рис. 5.34).

Врожденный дивертикул мочевого пузыря - мешковидное выпячивание стенки мочевого пузыря наружу. Как правило, он располагается на заднебоковой стенке мочевого пузыря рядом с устьем, несколько выше и латеральней его.

Рис. 5.34. Удвоение мочевого пузыря: а - полное; б - неполное

Стенка врожденного (истинного) дивертикула, в отличие от приобретенного, имеет такое же строение, как и стенка мочевого пузыря. Приобретенный (ложный) дивертикул развивается вследствие инфравезикальной обструкции и повышения давления в мочевом пузыре. В результате перерастяжения стенки мочевого пузыря происходит ее истончение с выпячиванием слизистой между пучками гипертрофированных мышечных волокон. Постоянный застой мочи в дивертикуле способствует образованию в нем камней и развитию хронического воспаления.

Характерными клиническими симптомами данной аномалии являются затруднение мочеиспускания и опорожнение мочевого пузыря в два этапа (сначала опорожняется мочевой пузырь, затем дивертикул).

Диагноз устанавливается на основании УЗИ (рис. 5.35), цистографии (рис. 5.36) и цистоскопии (рис. 20, см. цв. вклейку).

Лечение оперативное, заключается в иссечении дивертикула и ушивании образовавшегося дефекта стенки мочевого пузыря.

Экстрофия мочевого пузыря - тяжелый порок развития, заключающийся в отсутствии передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей части передней брюшной стенки (рис. 40, см. цв. вклейку). Данная аномалия чаще наблюдается у мальчиков и встречается у 1 из 30-50 тыс. новорожденных. Экстрофия мочевого пузыря нередко сочетается с пороками развития верхних и нижних мочевых путей, выпаде-

Рис. 5.35. Трансабдоминальная сонограмма. Дивертикул (1) мочевого пузыря (2)

Рис. 5.36. Нисходящая цистограмма. Дивертикулы мочевого пузыря

нием прямой кишки, у мальчиков - с эписпадией, паховой грыжей, крип-торхизмом, у девочек - с аномалиями развития матки и влагалища.

Моча при такой аномалии постоянно изливается наружу, что в дальнейшем приводит к мацерации и изъязвлению кожи промежности, половых органов и бедер. Когда ребенок натуживается (при смехе, крике, плаче), стенка мочевого пузыря выпячивается в виде шара, а выделение мочи усиливается. Слизистая оболочка гиперемирована, легко кровоточит. В нижних углах дефекта определяются устья мочеточников. Экстрофия мочевого пузыря, как правило, сочетается с диастазом костей лонного сочленения, что проявляется «утиной» походкой. Постоянное соприкосновение слизистой оболочки мочевого пузыря и уретры с внешней средой способствует развитию хронического цистита и пиелонефрита.

Хирургическое лечение проводится в первые месяцы жизни ребенка. Выделяют три вида оперативных вмешательств:

■ реконструктивно-пластические операции, направленные на закрытие дефекта мочевого пузыря и брюшной стенки собственными тканями;

■ пересадка треугольника мочевого пузыря вместе с устьями в сигмовидную кишку (в настоящее время выполняется крайне редко);

■ формирование искусственного ортотопического мочевого резервуара из участка подвздошной кишки.

Контрактура шейки мочевого пузыря - порок развития, характеризующийся избыточным развитием соединительной ткани в данной анатомической области. Клиническая картина зависит от степени выраженности фиброзных изменений в шейке мочевого пузыря и связанных с ними нарушений мочеиспускания. Диагностика данной аномалии основана на результатах инструментального исследования (урофлоуметрия в сочетании с цистоманометрией), уретрографии и уретроцистоскопии с биопсией шейки мочевого пузыря. Лечение эндоскопическое, заключается в рассечении или иссечении рубцовых тканей.

5.4. АНОМАЛИИ МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАНАЛА

К порокам развития мочеиспускательного канала относятся:

■ гипоспадия;

■ эписпадия;

■ врожденные клапаны, облитерации, стриктуры, дивертикулы и кисты уретры;

■ гипертрофия семенного бугорка;

■ удвоение уретры;

■ уретро-прямокишечные свищи;

■ выпадение слизистой мочеиспускательного канала.

Гипоспадия - врожденное отсутствие участка переднего отдела мочеиспускательного канала с замещением недостающей части плотным соединительнотканным тяжом (хордой) и искривлением полового члена назад, в сторону мошонки. Данная аномалия встречается с частотой 1: 250-300 новорожденных. По сути, гипоспадия сочетается с аномальным строением полового члена. Он, как правило, анатомически недоразвит, маленький, тонкий, сильно изогнут в дорсальном направлении. Изгиб особенно выражен при эрекции. Угол искривления может быть настолько велик, что половая жизнь становится невозможной. Обычно крайняя плоть расщеплена и покрывает головку в виде капюшона. Может иметь место меатостеноз.

Выделяют головчатую (наиболее частая), венечную, стволовую, мошоночную и промежностную гипоспадию. Первые две формы наиболее легкие и мало отличаются друг от друга. Они характеризуются расположением наружного отверстия уретры на уровне головки или венечной борозды и незначительным искривлением полового члена.

Стволовая форма характеризуется расположением наружного отверстия уретры в разных частях полового члена. Чем проксимальнее оно эктопировано, тем более выражено искривление органа. За счет изгиба и меатостеноза опорожнение мочевого пузыря затруднено, струя слабая, направлена книзу.

Наиболее тяжелыми являются мошоночная и промежностная формы гипо-спадии. Для них характерны резкое недоразвитие и искривление пениса и выраженное нарушение мочеиспускания, которое возможно только в положении сидя. Новорожденных с мошоночной гипоспадией иногда ошибочно принимают за девочек или ложных гермафродитов.

Отдельной формой является так называемая «гипоспадия без гипоспадии», при которой наружное отверстие уретры находится в обычном месте на головке полового члена, но сама она значительно укорочена. Между укороченной уретрой и нормальной длины половым членом располагается плотный соединительнотканный тяж (хорда), который делает пенис резко искривленным в дорсальном направлении.

Крайне редко встречается женская гипоспадия, при которой расщепляется задняя стенка уретры и передняя стенка влагалища. Она может сопровождаться стрессовым недержанием мочи.

Диагноз гипоспадии устанавливают при объективном исследовании. В ряде случаев бывает трудно отличить мошоночную и промежностную гипоспадию от женского ложного гермафродитизма. В таких случаях необходимо определить генетический пол ребенка. Лучевые методы позволяют выявить наличие и тип строения внутренних половых органов.

Оперативное лечение показано при всех формах данной аномалии и выполняется в первые годы жизни ребенка. При головчатой и венечной гипоспадии

операцию проводят при значительном искривлении головки полового члена и/ или меатостенозе. Для коррекции более тяжелых форм гипоспадии предложено много различных методов оперативного лечения. Все они направлены на достижение двух основных целей: создание недостающей части уретры с формированием ее наружного отверстия в нормальном анатомическом положении и выпрямление полового члена за счет иссечения соединительнотканных рубцов (хорды). Прогноз при своевременно выполненной пластической операции благоприятный. Достигаются хороший косметический эффект, нормальное мочеиспускание, сохранность половой и репродуктивной функции.

Эписпадия - врожденное расщепление по передней поверхности всего или части мочеиспускательного канала. Открытый кпереди данный участок уретры вместе с пещеристыми телами создают характерный желобок, проходящий по дорсальной части полового члена. Данная аномалия встречается гораздо реже, чем гипоспадия, и в среднем выявляется у 1 из 50 тыс. новорожденных. Соотношение между мальчиками и девочками составляет 3: 1.

У мальчиков различают три вида эписпадии: головчатую, стволовую и тотальную. Эписпадия головки полового члена характеризуется тем, что передняя стенка уретры расщеплена до венечной бороздки. Половой член незначительно искривлен и приподнят вверх. Мочеиспускание и эрекция при данной форме эписпадии обычно не нарушены.

Стволовая форма характеризуется тем, что передняя стенка уретры расщеплена на протяжении всего полового члена - до области перехода кожи в лобковую область. При данной форме эписпадии отмечается расщепление лобкового симфиза, а иногда и расхождение мышц живота. Половой член укорочен и изогнут в сторону передней брюшной стенки. Отверстие уретры имеет форму воронки. При мочеиспускании струя направлена вверх, моча разбрызгивается, что приводит к намоканию одежды. Половая жизнь невозможна, так как половой член небольших размеров и во время эрекции сильно искривлен.

Тотальная (полная) эписпадия кроме расщепления передней стенки уретры характеризуется расщеплением сфинктера мочевого пузыря. Уретра имеет вид воронки и расположена сразу под лоном. Эта форма характеризуется недержанием мочи из-за недоразвития сфинктера мочевого пузыря. Постоянное подтекание мочи приводит к раздражению кожи в области мошонки и промежности, развивается дерматит, нарушается нормальная социальная адаптация ребенка в обществе сверстников. Отмечается недоразвитие полового члена и мошонки.

Эписпадия девочек встречается реже, чем у мальчиков. Выделяют три ее формы. Клиторная эписпадия, характеризуется только расщеплением клитора. Наружное отверстие уретры смещено вверх и открывается над ним. Мочеиспускание не нарушено.

При субсимфизарной форме отмечается расщепление уретры до шейки мочевого пузыря и расщепление клитора. Наиболее тяжелой является полная эпис-падия, при которой отсутствуют передняя стенка мочеиспускательного канала и шейки мочевого пузыря, а наружное отверстие уретры располагается позади лобкового симфиза. Отмечается расщепление лонного сочленения и сфинктера мочевого пузыря, что проявляется утиной походкой и недержанием мочи.

У большинства больных с эписпадией емкость мочевого пузыря уменьшена, наблюдается ПМР.

Оперативное лечение эписпадии проводится в первые годы жизни. Оно заключается в реконструкции уретры и устранении искривления полового члена.

Врожденные клапаны уретры - наличие в ее проксимальном отделе выраженных складок слизистой, выступающих в просвет мочеиспускательного канала в виде перемычек. Данная аномалия чаще встречается у мальчиков и составляет 1 на 50 тыс. новорожденных. Клапаны уретры нарушают нормальное мочеиспускание, затрудняют опорожнение мочевого пузыря, приводят к появлению остаточной мочи, развитию гидроуретеронефроза и хронического пиелонефрита. Лечение клапанов уретры эндоскопическое. Выполняется их ТУР.

Врожденная облитерация мочеиспускательного канала встречается крайне редко, всегда сочетается с другими аномалиями, часто не совместимыми с жизнью.

Врожденная стриктура уретры - редкая аномалия, при которой имеется руб-цовое сужение ее просвета, приводящее к нарушениям мочеиспускания.

Врожденный дивертикул уретры - также редкий порок развития, заключающийся в наличии мешковидного выпячивания задней стенки мочеиспускательного канала. Чаще локализуется в переднем отделе уретры. Проявляется дизурией и выделением капель мочи после окончания акта мочеиспускания. Диагноз устанавливается на основании уретрографии и уретроскопии, микци-онной цистоуретерографии. Лечение заключается в иссечении дивертикула.

Врожденные кисты уретры развиваются в результате облитерации выводных отверстий бульбоуретральных желез. Преимущественно локализуются в области луковицы мочеиспускательного канала. Их удаляют оперативным путем.

Гипертрофия семенного бугорка - врожденная гиперплазия всех элементов семенного бугорка. Вызывает обструкции уретры и появление эрекции во время мочеиспускания. Диагностируется путем уретроскопии и ретроградной уретрогра-фии. Лечение заключается в ТУР гипертрофированной части семенного бугорка.

Удвоение уретры - редкий порок развития. Оно бывает полным и неполным. Полное удвоение сочетается с удвоением полового члена. Чаще встречается неполное удвоение уретры. В большинстве случаев дополнительный мочеиспускательный канал заканчивается слепо. Дополнительная уретра всегда имеет недоразвитое пещеристое тело.

Уретро-прямокишечные свищи - редкий порок развития, который почти всегда сочетается с атрезией заднего прохода. Возникает в результате недоразвития мочепрямокишечной перегородки.

Выпадение слизистой мочеиспускательного канала - также редкая аномалия. Выпавшая слизистая из-за нарушения микроциркуляции имеет синюшный оттенок, иногда кровоточит. Лечение оперативное.

5.5. АНОМАЛИИ МУЖСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Аномалии яичек

Пороки развития яичек подразделяются на аномалии количества, структуры и положения. К аномалиям количества относятся:

Анорхизм - врожденное отсутствие обоих яичек. Сочетается с недоразвитием других половых органов. Дифференциальный диагноз с двусторонним абдоминальным крипторхизмом проводят на основании сцинтиграфии яичек, КТ, МРТ и лапароскопии. Лечение заключается в назначении заместительной гормональной терапии.

Монорхизм - врожденное отсутствие одного яичка, его придатка и семявы-носящего протока. Следует отличать от одностороннего абдоминального крип-торхизма, используя аналогичные методы диагностики, как и при анорхизме. С косметической целью возможно протезирование яичка.

Полиорхизм - крайне редкая аномалия, характеризующаяся наличием добавочного яичка. Оно располагается рядом с основным, обычно недоразвито и, как правило, не имеет придатка и семявыносящего протока. В связи с высоким риском малигнизации целесообразно его удаление.

Синорхизм - врожденное сращение обоих не опустившихся из брюшной полости яичек. Лечение оперативное. Выполняется их разъединение и низведение в мошонку.

К аномалиям структуры относится гипоплазия яичка - его врожденное недоразвитие. Диагностируется при объективном осмотре (в мошонке пальпируются резко уменьшенные яички), с помощью лучевых и радионуклидных методов исследования. В лечении, особенно при двустороннем процессе, используют заместительную гормонотерапию.

К аномалиям положения яичек относятся:

Крипторхизм - порок развития (от греч. kriptos - скрытый и orchis - яичко), при котором отмечается неопущение в мошонку одного или обоих яичек. Час-

тота крипторхизма у доношенных новорожденных мальчиков составляет 3 %, а у недоношенных увеличивается в 10 раз. Крипторхизм в 25-30 % случаев сочетается с аномалиями других органов.

Ненормальное положение яичка приводит к его анатомо-функциональ-ной недостаточности вплоть до атрофии. Причиной наиболее значимого осложнения крипторхизма - бесплодия - является изменение температурного режима яичка. Сперматоген-ная функция существенно нарушается даже при незначительном повышении его температуры. Кроме того, риск ма-лигнизации неопущенного яичка в отличие от нормально расположенного значительно возрастает.

В зависимости от степени неопущения различают абдоминальную и паховую формы крипторхизма

Рис. 5.37. Формы крипторхизма и эктопии яичка:

1 - нормально расположенное яичко; 2 - задержка яичка перед входом в мошонку; 3 - паховая эктопия; 4 - паховый крип-торхизм; 5 - абдоминальный крипторхизм; 6 - бедренная эктопия

Рис. 5.38. КТ малого таза. Абдоминальный крипторхизм (1). Левое яичко располагается в брюшной полости рядом с мочевым пузырем (2)

(рис. 5.37). Данный порок развития может быть односторонним и двусторонним, истинным и ложным. Ложный (псевдокрипторхизм) отмечается при чрезмерной подвижности яичка, когда оно в результате сокращения мышцы, поднимающей яичко (т. cremaster), плотно подтягивается к наружному паховому кольцу или даже погружается в паховый канал. В расслабленном состоянии его можно аккуратными движениями низвести в мошонку, однако оно часто возвращается обратно.

Диагноз устанавливают на основании данных физикального исследования, сонографии, КТ (рис. 5.38),

сцинтиграфии яичек и лапароскопии. На основании этих же методов криптор-хизм дифференцируют от анорхизма, монорхизма и эктопии яичка.

Консервативное лечение показано при расположении яичка в дистальной части пахового канала. Используют гормональную терапию хорионическим го-надотропином. Оперативное лечение проводится в первые годы жизни ребенка при неэффективности гормональной терапии. Оно заключается во вскрытии пахового канала, мобилизации яичка, семенного канатика и низведении его в мошонку с фиксацией в данном положении (орхипексия).

Эктопия яичка - врожденный порок развития, при котором оно располагается в различных анатомических областях, но не по ходу своего эмбрионального пути в мошонку. Этим данная аномалия отличается от крипторхизма. В зависимости от локализации яичка различают паховую, бедренную, промежностную и перекрестную эктопию (см. рис. 5.37). Лечение оперативное - низведение яичка в соответствующую половину мошонки.

Прогноз для развития яичек при крипторхизме и эктопии благоприятный, если операция выполнена в первые годы жизни ребенка.

Аномалии полового члена

Врожденный фимоз - врожденное сужение отверстия крайней плоти, не позволяющее обнажить головку полового члена. До 3 лет у мальчиков в большинстве случаев регистрируется физиологический фимоз. В случае выраженного сужения крайней плоти прибегают к ее круговому иссечению (циркумцизии).

Скрытый половой член - чрезвычайно редкая аномалия, при которой нормально развитые кавернозные тела скрыты окружающими тканями мошонки и кожи лобковой области. Половой член, как правило, уменьшен в размере, кавернозные тела определяются только при пальпации в складках окружающей кожи.

Эктопия полового члена - крайне редкая аномалия, при которой он имеет небольшие размеры и располагается позади мошонки. Лечение оперативное: выполняется перемещение полового члена в нормальное положение.

Удвоенный половой член (дифаллия) - также редкий порок развития. Удвоение может быть полным, когда имеются два половых члена с двумя мочеиспускательными каналами, и неполным - два половых члена с уретральным желобом на поверхности каждого. Оперативное лечение заключается в удалении одного из менее развитых половых членов.

Казуистикой является агенезия полового члена, которая, как правило, сочетается с другими не совместимыми с жизнью аномалиями.

Контрольные вопросы

1. Приведите классификацию аномалий почки.

2. В чем различие между мультикистозом и поликистозом почек?

3. Какой должна быть лечебная тактика при простой кисте почки?

4. Какие существуют виды эктопии устья мочеточника?

5. В чем сущность закона Вейгерта-Мейера?

6. В чем состоит клиническое значение уретероцеле?

7. Какие встречаются аномалии урахуса?

8. Перечислите виды гипоспадии.

9. Приведите формы крипторхизма и эктопии яичка.

10. Какие аномалии полового члена вам известны? Что такое врожденный фимоз?

Клиническая задача 1

Больной, 50 лет, обратился с жалобами на периодически возникающие тупые боли в левом фланге живота и поясничной области. За последние месяцы в левом подреберье самостоятельно стал прощупывать эластическое, округлое, легко смещаемое образование. При этом повышения температуры тела, нарушений мочеиспускания, изменения цвета мочи и других симптомов не отмечал. Обратился к семейному врачу. Назначенные им лабораторные анализы оказались нормальными, после чего была выполнена мультиспиральная КТ брюшной полости (рис. 5.39).

Какой вы поставите диагноз? Необходимы ли другие методы исследования для его подтверждения? Какой метод лечения избрать?

Клиническая задача 2

Больная, 25 лет, обратилась с жалобами на тупые боли в поясничной области слева, учащенное болезненное мочеиспускание. Такие явления отмечает в течение нескольких месяцев. Пальпаторно почки не определяются. Анализы крови и мочи не изменены. УЗИ выявило округлой формы небольших размеров

Рис. 5.39. Мультиспиральная КТ почек с контрастированием больного 50 лет

Рис. 5.40. Экскреторная урограмма больной 25 лет. Левый мочеточник заканчивается булавовидным расширением

гипоэхогенное образование в области шейки мочевого пузыря. Больной выполнена экскреторная урограмма (рис. 5.40).

Дайте интерпретацию экскреторной урограммы. Каков диагноз? Какую тактику лечения следует выбрать?

Клиническая задача 3

Родители мальчика в возрасте 9 месяцев обратились к урологу с жалобой на отсутствие у ребенка левого яичка в мошонке. С их слов мальчик родился недоношенным и яичко отсутствовало с момента рождения. При объективном осмотре выявлено, что наружное отверстие уретры расположено типично, складчатость мошонки сохранена. Правое яичко определяется в своем обычном месте, левое пальпируется в центре пахового канала.

Все аномалии сказываются на работе тех или иных органов, поэтому их ранняя диагностика и лечение просто необходимы, чтобы исключить развитие серьезных расстройств и осложнений.

Аномалии развития мочеполовой системы – это результат генетических мутаций. Они возникают на этапе эмбрионального развития и влияют на структуру и функции этих органов. Аномалии почек – явление редкое, и часто оно диагностируется еще в утробе матери. Большая часть пороков заканчивается смертельным исходом или вызывает опасные и тяжелые осложнения физического и психологического состояния. Структуру и функциональность органов мочевыделительной системы в некоторых случаях можно восстановить, патология требует хирургической коррекции и медикаментозного лечения.

Аномалии мочеполовой системы

Патологии возникают, когда сам орган или его ткани видоизменяются, происходит нарушение их строения, функциональных особенностей. Сбои возникают в период эмбрионального развития, их частота – 3–4%.

Плод может отставать в развитии или не формироваться нормально из-за генетических отклонений, влияния внутренних, а также внешних факторов. Часть патологических изменений возможно выявить еще в утробе матери, а другие проявляются сразу после рождения. Некоторые пороки обнаруживаются уже в зрелом возрасте.

Все аномалии сказываются на работе органов, поэтому их ранняя диагностика и лечение просто необходимы, чтобы исключить развитие серьезных расстройств и осложнений.

Кроме того, не стоит забывать о патологических изменениях, которые являются приобретенными:

• сужение уретры мочеточника;
• гидронефроз;
• простатит;
• образование камней в почках;
• бесплодие.

Они также имеют отношение к повреждениям внутренних органов, но только другого характера.

Болезнь может быть наследственной или врожденной, это разные понятия. Первая – генетическая патология или заболевание, передающееся ребенку от матери, например, герпес, сифилис, краснуха. Врожденные аномалии не всегда связаны с наследственным фактором, причиной может стать влияние окружающей среды:

• алкоголизм женщины;
• излучение различного характера;
• экологическая ситуация;
• прием во время гестации сильнодействующих или гормональных препаратов.

Иногда нарушения проявляются сразу после рождения, некоторые аномалии мочеполовой системы несовместимы с жизнью, но часто обнаружить их не так просто. Для этого нужно детальное и полное обследование. Чтобы исправить проблему, обычно необходима хирургическая операция и длительное лечение.

Аномалия развития почек

Встречается как у мужчин, так и у женщин, а возникает в период эмбрионального развития или после рождения. Изменения касаются структуры, строения и расположения почек.

К ним относят такие состояния:

• эктопию;
• дистопию;
• симметричное или асимметричное сращение;
• поликистоз;
• синдром губчатой почки;
• удвоение органа.

Каждая из них становится причиной нарушения в работе мочевыделительной системы и провоцирует развитие опасных осложнений.

Дисплазия

Среди врожденных пороков выделяют кистозные разрастания и дисплазию. К аномалиям относят также нарушение строения и функциональности сосудистой сетки. Возникновение лишней почечной артерии приводит к перекрещиванию мочевых путей, а также может спровоцировать гидронефроз и аневризму в артерии.

Среди венозных патологий также выделяют множественные или добавочные сосуды, обвивающие аорту, ретроаортальную локализацию. У мужчин правая вена яичка может впасть в почечную артерию, что приводит к варикоцеле с правой стороны.

Аномалии строения сосудов

Сосудистые нарушения могут не проявляться длительное время, но они становятся причиной дисфункции почки. Со временем появляются сопутствующие нарушения в виде почечной недостаточности, образования камней, внутренних кровотечений, гидронефроза. Симптомом аномалий сосудов и почечной артерии также является артериальная гипертензия, поэтому так часто путают основное заболевание с признаком.

Удвоение

Нередко возникают количественные патологии развития почек. К ним относят полное или неполное удвоение. Почка разделяется на две части, причем тазовая всегда больше. Различают их по наличию лоханок в полости. При полноценном удвоении чашечно-лоханочная система присутствует в обеих частях. Сопровождает такой порок структурное нарушение строения мочеточника. Проявляться заболевание начинает, когда патологические изменения нарушают функции органа. Почка, как правило, больше своих нормальных размеров.

Для решения проблемы и исправления дефекта прибегают к комплексному лечению и хирургическому вмешательству.

Агенезия

Случается, что почка перестает по каким-то причинам развиваться и в результате у человека формируется только один полноценный орган. Это явление называют аплазия или агенезия. Его сложно выявить, так как признаков долгое время нет. Работающая почка берет всю нагрузку на себя и только через какое-то время начинают проявляться симптомы болезни.

Лечения такого порока нет, нужно только внимательно относиться к своему здоровью, и беречь единственную почку. В редких случаях развивается двухсторонняя аплазия, которая несовместима с жизнью.

Гипоплазия почки

Частое патологическое проявление характеризуется нестандартными размерами органа. Несмотря на то, что почка значительно меньше нормы, она справляется со своими функциями, клапаны работают исправно. Лечение или оперативное вмешательство нужно только в случае развития сопутствующих нарушений.

Добавочная почка

Врожденная количественная аномалия проявляется формированием ниже основного органа еще одного, меньшего размера. Он функционирует самостоятельно, так как имеет свой мочеточник и систему кровоснабжения. К вмешательству прибегают в случае диагностики пиелонефрита, опухолевых процессов или гидронефроза. Симптомы у заболевания отсутствуют до появления других нарушений.

Дистопия

Этот врожденный порок характеризуется нестандартным расположением одной или обеих почек. Различают несколько видов расстройства:

• поясничную;
• подвздошную;
• торакальную;
• тазовую;
• перекрестную.

Для любого типа патологии характерны абдоминальные боли. При подвздошной дистопии возникают сбои в работе мочевыделительной системы, отток мочи затрудняется. Если левая почка расположена выше, в грудном отделе, как происходит при торакальной форме заболевания, боли возникают после еды. Тазовое расположение приводит к нарушению работы кишечника и оказывает влияние на строение опорно-двигательного аппарата.

В случае возникновения характерных симптомов может понадобиться хирургическая коррекция.

Сращение почек

Эта группа пороков представляет собой различные изменения формы органа. Объединение медиальной поверхности именуют галетообразной почкой, при сращивании верхней и нижней части почка становится подковообразной, возможно S-образное и палочкообразное сращение. Если обострение болезней не влияет на функцию почек, лечение не требуется.

Врожденные нарушения особого дискомфорта не доставляют, если не страдают оба органа. А двухсторонняя патология чаще всего несовместима с жизнью. В большинстве случаев порок обнаруживают нечаянно, и если нет показаний, лечение не проводится. Но таким людям следует регулярно обследоваться и быть внимательными к своему организму.

Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

Генетические отклонения или пороки в развитии часто приводят к нарушению строения и функциональности не только почек, но и мочевого пузыря, его выводящих каналов.

К таким патологическим аномалиям относят следующие:

• врожденное отсутствие мочеточника;
• агенезию;
• экстрофию мочевого пузыря;
• дивертикул;
• склероз;
• удвоение мочеточника и мочевого пузыря;
• гипоспадию различных форм;
• уретероцеле;
• гермафродитизм;
• эписпадию;
• сужение мочеиспускательного канала;
• пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Отсутствие мочеточника сопровождает тяжелая форма гидронефроза. Без лечения здоровью человека угрожает серьезная опасность. Если отсутствуют оба протока, неизбежен летальный исход.

А вот удвоение мочеточника – патология, которая вызывает осложнения только при оперативных вмешательствах. Угрозы для жизни оно, как правило, не несет.

Экстрофия мочевого пузыря развивается еще в утробе, проявляется больше психологическим дискомфортом. Из-за выпячивания стенки мочевого пузыря и недоразвитости мышц в этой области видна оболочка органа. До появления антибактериальной терапии выживала только половина пациентов, а оставшиеся в живых не могли вести нормальную жизнь из-за постоянного запаха мочи от них. Современная хирургия восстанавливает брюшную стенку, помещает мочеточник в толстую кишку и устраняет аномалии развития уретры.

Такая патология, как эписпадия решается также с помощью пластики. Из-за дефекта формирования мочевого канала или передней стенки уретры происходит постоянное подтекание мочи.

В утробе матери до 6 месяца мочевой проток представлен у плода трубкой, соединяющий мочевой пузырь с пупком. После этого срока она превращается в тяж, но если что-то идет не так, облитерация не происходит и образуется свищ. Аномалии мочеточников устраняют после рождения, но если роды проводят методом кесарева сечения, есть риск повреждения протока.

Те аномалии мочевого пузыря, которые выявляют еще в утробе или сразу после рождения, у детей либо несовместимы с жизнью, либо требуют незамедлительного хирургического вмешательства. Другие дефекты не дают о себе знать долгое время, угрозы не несут, а диагностируются при обследовании.

Аномалии развития мочевого пузыря и протоков могут вызывать дискомфорт в виде подтекания мочи, способствовать возникновению воспалительных процессов, поэтому их ранее выявление предупреждает нежелательные осложнения.

Врожденные патологии половой системы

Пороки одинаково часто развиваются как у мальчиков, так и у девочек. Аномалии проявляются структурными дефектами, недоразвитостью половых органов, нарушением полового созревания.

У женского пола

У женского пола чаще всего встречается

• нарушение анатомического строения перегородки влагалища;
• двурогая, однорогая, седловидная матка;
• инфантилизм;
• двойная матка или влагалище.

Некоторые дефекты не становятся препятствием в будущем для рождения ребенка, а убираются методами пластической коррекции. Симптомами они также не проявляются, диагностировать двурогую матку можно уже в период беременности. Тут она становится причиной осложнений во время вынашивания и родовой деятельности.

При инфантилизме половые органы задерживаются в развитии, что приводит к нарушению полового становления, расстройствам менструации, кровотечениям из матки и заканчивается проблемами с зачатием или бесплодием.

Аномалии строения матки часто сопровождают пороки органов мочевыделительной системы. Лечение проводится только хирургическим методом.

Дефекты в развитии влагалища или его отсутствие также сочетаются с другими порока и без коррекции чреваты бесплодием и проблемами с вынашиванием ребенка.

Отсутствие отверстия в девственной плеве или атрезия становится причиной скопления менструальной крови во влагалище. Мнимая аменорея заканчивается распространением жидкости в матке и маточных трубах, что в будущем ведет к серьезным последствиям, в том числе к трубному бесплодию. Если кровь найдет выход в брюшную полость, возникнет перитонит.

У мужского пола

У сильной половины человечества часто встречается гипоспадия, которая характеризуется нарушением формирования наружных половых органов. Это может быть изменение локализации мочеиспускательного канала, дистрофия отдаленных его частей.

У мальчиков патология проявляется также уменьшением в размерах наружных половых органов, расщеплением головки члена, образованием отверстия сзади мошонки. Такие дефекты делают половой акт возможным, но вот зачатие происходит не всегда. Из-за нарушения нормального строения может появиться необходимость мочеиспускания как у противоположного пола, на корточках.

К врожденным патологиям также относят не до конца опущенное яичко в мошонку. Оно встречается преимущественно у недоношенных мальчиков. Без лечения нарушается гормональный дисбаланс. Из симптомов этого выделяют боль в паху, ожирение, гипертрихоз (оволосение) по женскому типу.

Любые врожденные патологии требуют медицинского вмешательства, так как чреваты серьезными и опасными осложнениями. Дефекты наружных половых органов у мужчин – причина психологических расстройств.

Пороки развития черепа, опорно-двигательного аппарата, пищеварительной и мочеполовой систем. Врождённые пороки сердца. Клиническая картина, диагностика, лечение.

Аномалии или пороки развития – возникновение отклонений в строении органов или систем тканей с изменением или полным отсутствием функции в результате нарушения внутриутробного развития плода.

По данным ВОЗ, пороки развития встречаются у 0,3 – 2 % родившихся.

Как правило, пороки развития проявляются сразу же при рождении ребёнка, значительно реже они проявляются позже, когда прогрессируют с ростом ребёнка.

Факторы, способствующие развитию аномалий, называются тератогенными. Эти факторы делят на внутренние и внешние. Действие тератогенных факторов проявляется в первые недели беременности, особенно с 3 по 5 ый день и с 3 ей по 6 ую неделю (периоды имплантации зиготы и органогенеза).

Внутренние факторы – генетические дефекты (связаны с генными и хромосомными мутациями).

Внешние факторы:

1.Инфекционные – заболевания матери во время беременности (вирусные – корь, ветряная оспа, герпес; бактериальные – скарлатина, сифилис, дифтерия; протозойные – токсоплазмоз).

2.Физические - вибрация, ионизирующая радиация, травма во время беременности.

3.Хронические заболевания матери – сахарный диабет.

Классификация пороков развития:

1.Изменения размеров органов:

а) гипергинезия – избыточное развитие органа или части тела;

б) гипоплазия (гипогинезия) – недоразвитие;

в) полное отсутствие органа (аплазия, агенезия).

2.Изменение формы органов – кривошея, косолапость, подковообразная почка.

3.Аномалии расположения органов (эктопия, гетеротопия – крипторхизм, аберрантная щитовидная железа).

4.Увеличение числа органов: полидактилия, гермафродитизм.

5.Атавизмы – срединные и боковые кисты шеи.

6.Дуплицирующие аномалии – «сиамские близнецы».

Пороки развития черепа и головного мозга.

Гидроцефалия (водянка головного мозга). Избыточное скопление цереброспинальной жидкости между оболочками мозга или в желудочках. В результате происходит сдавление мозга и его атрофия.

Клиника: голова значительно увеличена за счёт свода, открыты роднички, разошедшиеся швы, высокий нависающий лоб. Прогрессирует повышение внутричерепного давления. Периодически отмечаются резчайшие приступообразные головные боли.

Оперативное лечение – создание оттока из желудочков с помощью шунтирующих операций.

В экстренных случаях – пункция желудочков.

Черепно-мозговые грыжи – выпячивание мозга и его оболочек через дефект в костях черепа. 1 случай на 4000 – 5000 новорождённых.

Различают: передние, задние и базилярные.

Через дефект могут выпячиваться мозговые оболочки, содержащие ликвор или мозговую ткань.

Лечение: хирургическое. Наиболее благоприятные сроки лечения – до 1 года. Результаты после операции, проведенной своевременно – благоприятные. Больные после операции физически и умственно развиваются правильно.

Краниостеноз. Преждевременное заращение черепных швов и несоответствие между объёмом полости черепа и объёмом мозга.

Встречается примерно у 1 из 1000 новорожденных.

Череп изменяет форму (башенный, сужен с боков, в половине случаев – 2 х сторонний экзофтальм, повышено внутричерепное давление, головные боли, снижение зрения (атрофия зрительных нервов).

Лечение: хирургическое, производится двухсторонняя лоскутная краниотомия. Результаты, как правило, благоприятные.

Пороки развития позвоночника и спинного мозга.

Spina bifida – неполное закрытие позвоночного канала, чаще всего характеризуется расщеплением дужек позвонков, при которых образуются спинно-мозговые грыжи. Обычно выпячивание в поясничной области, возможно нарушение функции тазовых органов, функции нижних конечностей. Лечение – оперативное. Иногда расщепление дужек не сопровождается грыжей, часто может сопровождаться гипертрихозом, дермоидами, энурезом.

Пороки развития лица.

Незаращение верхней губы (заячья губа). Этот порок развития составляет 12 – 14 % всех пороков развития детского возраста. 1 больной на 1000 – 1500 новорожденных.

Различают неполную и полную форму незаращения, при которой нарушается дыхание, питание. Пища постоянно попадает в носовой ход, приводя к асфиксии, пневмонии.

Операция: пластическое замещение дефекта производится в первые дни или на 3 ем месяце жизни. Результаты хорошие.

Макростомия – незаращение угла рта с одной или обеих сторон, чрезмерно широкая ротовая щель, идущая к слуховому протоку. Обычно сопровождается постоянным слюнотечением.

Лечение оперативное, лучше всего между 1 и 1,5 годами.

Незаращение нёба (волчья пасть). Один больной на 1000 – 1200 новорожденных. История лечения насчитывает несколько столетий. Ранее применяли обтураторы для закрытия дефекта нёба. Основной признак – сообщение ротовой и носовой полостей посредством щели. Пища, особенно жидкая, попадает в нос, вытекает из него: разговорная речь неясная, гнусавая.

Расстройства дыхания, питания ранее приводили к 50 % летальности у таких детей на первом году жизни. В настоящее время наиболее целесообразные сроки для оперативного лечения – 3 – 4 года. До операции пользуются специальными плавающими обтураторами.

Пороки развития шеи.

Врождённые кисты и свищи шеи.

Срединные кисты и свищи возникают вследствие нарушения процесса развития средней доли щитовидной железы. Располагается всегда по средней линии, проявляется в возрасте 1 – 5 лет. Обычно удаётся прощупать плотный тяж, идущий к подъязычной кости. Свищи обычно образуются при воспалении и нагноении кист.

Лечение – оперативное, обычно в возрасте 3 – 4 лет. Свищ обычно иссекают до корня языка с резекцией подъязычной кости.

Боковые кисты и свищи. Встречаются реже срединных, располагаются по внутреннему краю кивательных мышц.

Лечение оперативное в 3 – 5 лет. Свищ иссекают полностью до стенки глотки.

Пороки развития грудной клетки.

Воронкообразная грудь. Деформация проявляется сразу после рождения. Характерен симптом «парадокса вдоха» - западение грудины и рёбер при вдохе, который наиболее ярко проявляется при крике и плаче.

В школьном и юношеском возрасте изменения, вызванные деформацией грудной клетки, более выражены. Усиливается нарушение осанки, выражен грудной кифоз, быстрая утомляемость, тахикардия, боли за грудиной, отчётливое уменьшение экскурсий лёгких, развиваются пневмонии, бронхоэктазы, смещение органов средостения.

Лечение оперативное – чаще резекция сегментов рёберных хрящей, Т – образная остеотомия грудины и после коррекции – фиксация с помощью металлических или костных конструкций.

Врождённые пороки сердца .

Различают 3 группы врождённых пороков сердца в зависимости от смешивания артериальной и венозной крови и, соответственно, изменения цвета кожи и слизистых.

1.Цвет кожи нормальный. Артериальная и венозная кровь не смешиваются. Пороки: коарктация аорты, стеноз аорты, лёгочной артерии.

2.Пороки белого типа: дефекты межпредсердной перегородки, незаращение артериального протока.

3.Пороки синего типа – характерны сбросом венозной крови в артериальное русло.

Дефекты межпредсердной перегородки.

Составляют около 10 % всех пороков сердца. Происходит сброс артериальной крови из левого в правое предсердие. Развивается гипертензия в системе малого круга, дети обычно отстают в развитии, одышка, иногда цианоз, гипертрофия правого сердца.

Лечение оперативное, лучше до 3 – 4 Х лет.

Дефект межжелудочковой перегородки. По статистике института сердечно – сосудистой хирургии этот порок наблюдается у 17 % больных врождёнными пороками.

Гемодинамические нарушения связаны с забросом артериальной крови левого желудочка в правый (артериальный сброс).

Лечение – оперативное.

Незаращение артериального (боталлова протока).

Ребёнок отстаёт в развитии, частые пневмонии, бледность кожных покровов, систоло – диастолический шум.

Лечение – оперативное.

Коарктация аорты (врождённый стеноз перешейка аорты). По данным статистики встречается от 6 до 14 % от всех врождённых пороков. Средняя продолжительность жизни при этом пороке – до 30 лет.

Чаще всего гемодинамическая картина включает два различных режима: верхний – включающий коронарную систему плече – головных сосудов и нижний, включающий туловище, нижние конечности и внутренние органы.

Состояние декомпенсации может развиться уже у детей 1 года жизни. Оперативное лечение от 3 х до 10 лет, но оперируют и на 1 ом году жизни.

Операция: резекция и пластика места сужения..

Тетрада Фалло – синий (цианотический) тип порока.

Порок является классическим среди всех пороков цианотического типа. Составляет 14 % от всех врождённых пороков и 75 % синих пороков.

Анатомически:

1)сужение лёгочной артерии;

2)дефект межжелудочковой перегородки;

3)смещение вправо (декстрапозиция) устья аорты и расположение её над обоими желудочками (аорта, сидящая верхом на межжелудочковой перегородке);

4)гипертрофия стенки правого желудочка.

Порок в 1888 г. был впервые описан французским патологоанатомом – Фалло. Цианоз развивается с первых дней или недель. Одышка. К 2 ум годам пальцы - «барабанные палочки».Дети отдыхают, сидя на корточках (очень характерный симптом) – повышается давление в верхних отделах аорты из – за сдавления крупных артерий нижних конечностей, это заставляет более интенсивно работать коллатерали между большим и малым кругом кровообращения. Во время приступов – потеря сознания.

Одышечно – цианотические приступы!!!

Оперативное лечение: ликвидация стеноза лёгочной артерии, устранение дефекта межжелудочковой перегородки, иссечение фиброзного кольца правого желудочка в области устья лёгочной артерии.

Пентада Фалло: тетрада Фалло + дефект межпредсердной перегородки.

Пороки развития органов пищеварения.

Желточный проток соединяет срединную кишку с желточным мешком, из которого зародыш первые 2 – 3 недели жизни получает питание. Запустевает к 8 ой неделе внутриутробной жизни, а к 3 му месяцу полностью атрофируется. В тех случаях, когда желточный проток остаётся открытым возникает свищ пупка.

Мочевой ход (урахус) возникает на 2 – 3 месяце внутриутробной жизни при дифференцировании аллантоиса. Верхний отдел аллантоиса образует мочевой ход, по которому моча плода отходит в околоплодные воды. Облитерация начинается с 5 ого месяца внутриутробной жизни. При незаращении также формируется мочевой свищ в области пупка.

Дивертикул Меккеля – слепой отросток, отходящий от подвздошной кишки – вариант неполного заращения дистальной части желточного протока.

Грыжа пупочного канатика. Часть брюшной стенки в области пупочного кольца покрыта тонкой прозрачной оболочкой. Выпячивание переходит в пупочный канатик.

Оперативное лечение в первые же часы.

Пилоростеноз – гипертрофия мышц привратника и нарушение их иннервации Проявляется на 3 – 4 неделе.

Лечение оперативное – пилоропластика.

Болезнь Гиршпрунга – врождённое недоразвитие нервных сплетений в ректо-сигмоидальном отделе толстой кишки с расширением вышележащих отделов. Гипертрофия, резкое расширение отделов толстого кишечника, увеличение объёма живота, запоры.

Лечение – оперативное.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки – 1 на 10.000. Оперативное лечение в первые же часы.

Пороки развития мочеполовой системы

Крипторхизм – задержка внутриутробного перемещения в мошонку одного или обоих яичек, которые задерживаются в забрюшинном пространстве или паховом канале.

Лечение - оперативное.

Аплазия – отсутствие почки.

Гипоплазия – уменьшение размеров и функциональной способности почки.

Дистопия – перемещение почки (в таз, гр. клетку и т. д.).

Подковообразная почка – сращение верхних или нижних полюсов почек

Эписпадия - незаращение передней стенки уретры. 1: 50.000.

Гипоспадия – отсутствие дистальной части мочеиспускательного канала. 1: 200 – 400новорожденных.

Пороки развития опорно – двигательного аппарата.

Врождённый вывих бедра – от3 до 8 на 1000 новорождённых. У девочек встречается в 4 – 7 раз чаще. Двусторонний вывих бедра встречается в 3 – 4 раза реже, при этом левосторонний вывих бывает в 2 раза чаще, чем правосторонний.

Этиология:

1) задержка развития на эмбриональной стадии;

2) порок первичной закладки. У 98 – 99 % детей с этим заболеванием при рождении отмечается предвывих – дисплазия тазобедренного сустава. По мере роста головка бедра в первые месяцы смещается кнаружи и вверх, впадина сустава уплощается, замещается соединительной тканью. Головка вне вертлужной впадины деформирована, уплощена, вертлужная впадина уплощена, суставная сумка растянута

Осмотр должен проводиться в первые дни.

Наиболее достоверные симптомы:

симптом вправления или вывихивания, или симптом соскальзывания.

симптом ограничения отведения, который определяется путём отведения ног, согнутых в коленных и тазобедренных суставах.

Асимметрия кожных складок бедра.

В 1 – 1,5 года выявляется хромота при одностороннем и «утиная походка» при двустороннем вывихе, появляется укорочение конечности на стороне поражения. Позднее выявляется поясничный лордоз. R – графия!

Лечение: необходимо начинать с первых дней. До 1 года используют специальные шины, распорки, фиксирующие нижние конечности в состоянии отведения. Такая фиксация в течение 3 – 4 х месяцев позволяет добиться нормального развития головки бедра и суставной впадины, и вывих бедра полностью излечивается.

В возрасте 1 – 3 лет используют лечение в гипсовой повязке - кроватке (М.В. Волков). После 3 х лет – оперативное вправление вывиха.

Врождённая косолапость. В среднем 1:1000 новорожденных.

Супинация (поворот стоп внутрь).

Аддукция (приведение переднего отдела стопы).

Эквинус (подошвенное сгибание стопы).

Сопровождается атрофией мышц голени, походка с опорой на тыл стопы.

Лечение – с первых дней жизни.

В первые 2 – 3 недели – 6 – 7 раз в день – лечебная гимнастика и бинтование мягким фланелевым бинтом. Начиная с 20 – 30 дня жизни – этапные гипсовые повязки до 5 месяцев, меняя гипс каждые 7 дней. У детей старше этого возраста повязки меняют через 2 недели, пока стопе не булет придано нормальное положение.

У 60 – 70% детей удаётся устранить деформацию к 6 – 7 месячному возрасту.

При неудаче консервативного лечения – в 2,5 – 3 года – операция Зацепина на сухожильно – связочном аппарате с последующей гипсовой повязкой на 5 – 6 месяцев.

Синдактилия – сращение между пальцами (кожное или костное). Операция в 2 – 3 года.

Полидактилия – увеличение числа пальцев на руках или ногах.

Макродактилия – увеличение объёма пальцев.