Болезни средостения. Опухоль средостения

Опухоль средостения может быть обнаружена совершенно случайно, при плановом осмотре или при диагностике совершенно иных заболеваний. Такой тип новообразований называют бессимптомными.

Другие опухоли проявляют себя достаточно ярко, доставляя больному немало страданий. Эти образования могут иметь различное происхождение и природу, что и обусловливает особенности их диагностирования, лечения и специфику прогноза.

Средостение – это полость между органами, находящаяся в средней части грудной клетки. Оно условно делится на верхнюю и нижнюю часть. Нижняя половина, в свою очередь, разделяется на передний, средний и задний отделы. Заднее средостение делится на еще два отдела.

Столь сложное деление необходимо для более точного определения места возможной локализации новообразования. Опухоли средостения могут иметь различную природу, быть злокачественными или доброкачественными, образовываться из различных тканей, но всех их объединяет расположение и происхождение вне органов грудной клетки.

Кроме собственно опухолей, в группу новообразований средостения попадают кисты различного происхождения, в том числе и эхинококковые, туберкулезные узлы и образования при саркоидозе Бека, аневризмы сосудов, относящиеся к псевдоопухолям.

Встречаются опухоли средостения с одинаковой частотой и у мужчин, и у женщин, чаще обнаруживаются в возрасте между 20 и 40 годами, относятся примерно к 5 – 7% всех процессов в организме, сопровождаемых развитием объемных образований.

Около 60–80% всех опухолей средостения относится к доброкачественным новообразованиям и кистам, а оставшиеся 20–40% — к злокачественным.

Любые опухоли средостения представляют собой сложную хирургическую проблему из-за специфики расположения, трудностей с диагностированием и удалениям, а также из-за возможности перерождения в злокачественные новообразования, сдавливания соседних органов, прорастания в них метастазов.

Также сложностью работы с опухолями средостения является близкое расположение жизненно важных органов – сердца, легких и трахей, и , крупных кровеносных сосудов.

Симптомы заболевания

Некоторые виды опухолей, в основном доброкачественные, например, липомы, вообще могут не давать никаких признаков своего наличия. Зачастую такие новообразования обнаруживаются случайно при проведении обследования, связанного с другими заболеваниями.

Злокачественная и крупная доброкачественная опухоль средостения, симптомы которых могут проявляться по-разному, в основном дают боли разной степени интенсивности. Это связано со сдавливанием крупных сосудов, важных нервных узлов и окончаний. Боль может отдавать в другие части тела, чаще всего в плечо и под лопатку. Если опухоль находится в левой части грудной клетки, больной может принять признаки ее существования за стенокардию и другие симптомы нарушения работы сердца.

Синдром верхней полой вены является одним из характерных признаков наличия новообразования. При нем возникает шум и тяжесть в голове, головные боли и головокружения, ощущения нехватки воздуха, одышка, посинение лица, сильные отеки, боли за грудиной, выбухание вен на шее.

Если опухоль давит на трахеи, бронхи или легкие, больной жалуется на одышку, кашель, приступы удушья, нарушения дыхания.

При сдавливании пищевода возникает дисфагия, то есть затрудненное глотание. Общими симптомами заболевания является появление слабости, немотивированное снижение веса (при нормальном питании и физических нагрузках), лихорадочное состояние, суставные боли – артралгия, нарушения сердечного ритма – тахикардия или брадикардия, плеврит – воспаление серозных оболочек легких.

Существует группа новообразований, способных вызывать специфические симптомы. Например, при лимфомах злокачественной природы может отмечаться сильный зуд и потливость по ночам, признаки тиреотоксикоза развиваются при внутреннем зобе, а нейробластомы и другие опухоли неврогенного происхождения могут провоцировать диарею.

Опасность патологии

Угрозу здоровью и жизни человека несут не только злокачественные новообразования и метастазы, потенциально смертельные по своей природе.

Из видео можно узнать, как проходит процедура удаления опухоли средостения:

Даже доброкачественные опухоли, находящиеся в области средостения, представляют собой угрозу для жизни:

Первая из них – это высокий риск малигнификации, то есть перерождения в злокачественные опухоли.
Второе – это сдавливание и смещение соседних органов с нарушением их нормального функционирования, а также деформация и нарушение работы кровеносных сосудов, нервных окончаний.

Все это постепенно приводит к появлению нарушений функционирования внутренних органов и развития болезней, никак не связанных с опухолями, но спровоцированных их наличием.

Еще одна опасность, которую вызывает наличие опухоли средостения – это сложность обнаружения и удаления такого объемного новообразования. Иногда они расположены так, что буквально охватывают важнейшие внутренние органы. Это создает серьезнейшие трудности хирургам, которые должны удалить только опухолевые ткани и не затронуть жизненно важные органы и кровеносные сосуды, нервные окончания.

Диагностика

Из-за многообразия возникающих симптомов диагностировать по признакам опухоли средостения может быть чрезвычайно сложно. На помощь приходят современные аппаратные методики.

В первую очередь это рентгеноскопия грудной клетки, которая призвана выявить имеющиеся изменения. Затем проводится полипозиционная рентгенография, то есть выполнение рентгеновских снимков грудной клетки с разных точек, рентгенография пищевода.

Этих обследований может быть недостаточно, поэтому больному часто назначают прохождение КТ грудной клетки, МРТ или МСКТ легких для визуализации. К числу других методик обнаружения опухолей относятся эндоскопические методы исследования, взятие для определения природы и происхождения образования.

В тяжелых и непонятных случаях выполняется парастернальная торакотомия, то есть вскрытие грудной клетки для обследования средостения.

Кроме аппаратного и инструментального обследования больному назначается сдача всех основных анализов, включая и , а также других проб по требованию врача.

Классификация опухолей

Опухоль средостения классифицируется по происхождению, то есть по типу тканей, из которых они образованы:

Лимфоидные новообразования. Чаще других встречается лимфогранулематоз, лимфосаркома и ретикулосаркома.
Опухоли вилочковой железы (тимуса). Это часто встречающиеся тимомы, которые могут иметь доброкачественную и злокачественную природу.
Неврогенные опухоли. Это ганглионевромы, злокачественные и доброкачественные невриномы, нейрофибромы и другие образования.
Мезенхимальные новообразования. В эту группу входят фибромы, липомы, гемангиомы, липосаркомы, фибросаркомы, ангиосаркомы и так далее.
Дизэмбриогенетические образования – это опухоли, развивающиеся в организме плода внутриутробно. Иногда они могут содержать частицы поглощенного в утробе матери близнеца. Такие опухоли называются тератомы, но в эту группу входит и внутренний зоб, и другие новообразования, возникающие в процессе формирования плода, например, хорионэпителиомы и семиномы.

Новообразования средостения могут классифицироваться также и по другим признакам, например, по расположению в разных отделах этого анатомической части тела.

Особенности лечения и прогноз

Если у пациента выявлена опухоль средостения, симптомы которой указывают на ее происхождение, врач принимает решение о как можно более быстром ее удалении. Как и при наличии новообразований других органов, опухоли средостения должны удаляться на самых ранних стадиях для получения максимального положительного результата. Из-за особенностей положения любые объемные образования в средостении влекут за собой негативные последствия для соседних органов.

В случае доброкачественных опухолей их удаляют методом торакоскопии или же с применением классических хирургических методик. Выбор способа зависит от происхождения опухоли, ее размеров и расположения. Если она небольшая и удалена от крупных кровеносных сосудов и нервных узлов, ближайших органов, то ее извлекают без вскрытия грудной клетки. В иных ситуациях приходится прибегать к традиционной хирургии.

Особую опасность представляют и метастазы. Если опухоль операбельная, ее извлекают целиком с удалением близлежащих тканей, чтобы избежать появления метастазов. В случае запущенного новообразования его удаление проводится в паллиативных целях, для уменьшения нагрузки на органы и снижения негативного влияния на организм больного.

При наличии онкологических заболеваний средостения и метастазов решение о назначении химиотерапии и облучения принимается врачом индивидуально для каждого больного. Оно может быть частью общего лечения после операции или назначаться независимо от хирургического вмешательства. Кроме этого, больному назначают симптоматическое лечение, то есть дают препараты, направленные на уменьшение и исчезновение симптомов: обезболивающие, противовоспалительные, антибиотики, общеукрепляющие и так далее.

Прогноз может быть положительным при раннем обнаружении новообразований, их небольших размерах, доброкачественной природе, отсутствии метастазов и опасных прорастаний опухоли в органы, кровеносные сосуды или нервы.

Все опухоли средостения являются актуальной проблемой для современной торакальной хирургии и пульмонологии, т. к. такие новообразования разнообразны по своему морфологическому строению, могут быть изначально злокачественными или склонны к малигнизации. Кроме этого, они всегда несут потенциальный риск по возможной компрессии или прорастанию в жизненно важные органы (дыхательные пути, сосуды, нервные стволы или пищевод) и удалить их хирургически технически сложно. В этой статье мы ознакомим вас с разновидностями, симптомами, способами диагностики и лечения опухолей средостения.

К опухолям средостения относят группу расположенных в медиастинальном пространстве различных по морфологическому строению новообразований. Обычно они образуются из:

тканей органов, находящихся в пределах средостения;
тканей, расположенных между органами средостения;
тканей, появляющихся при нарушениях внутриутробного развития плода.

По данным статистики новообразования медиастинального пространства выявляются в 3-7 % случаев всех опухолей. При этом около 60-80 % из них оказываются доброкачественными, а 20-40 % – раковыми. Такие новообразования с одинаковой долей вероятности могут развиваться как у мужчин, так и у женщин. Обычно они выявляются у людей 20-40 лет.

Немного анатомии

Трахея, главные бронхи, легкие, диафрагма. Пространство, ограниченное ними, и есть средостение.

Средостение находится в средней части грудной клетки и ограничено:

грудиной, реберными хрящами и позадигрудинной фасцией – спереди;
предпозвоночной фасцией, грудным отделом позвоночного столба и шейками ребер – сзади;
верхним краем рукоятки грудины – сверху;
листками медиальной плевры – по бокам;
диафрагмой – снизу.

В области средостения находятся:

вилочковая железа;
пищевод;
дуга и ветви аорты;
верхние отделы верхней полой вены;
подключичные и сонные артерии;
лимфатические узлы;
плечеголовной ствол;
ветви блуждающего нерва;
симпатические нервы;
грудной лимфатический проток;
бифуркация трахеи;
легочные артерии и вены;
клетчаточные и фасциальные образования;
перикард и др.

В средостении для обозначения локализации новообразования специалисты выделяют:

этажи – нижний, средний и верхний;
отделы – передний, средний и задний.

Классификация

Все опухоли средостения разделяют на первичные, т. е. образующиеся в нем изначально, и вторичные – возникающее вследствие метастазирования раковых клеток из других органов, находящихся вне медиастинального пространства.

Первичные новообразования могут формироваться из различных тканей. В зависимости от этого факта выделяют такие типы опухолей:

лимфоидные – лимфо- и ретикулосаркомы, лимфогранулемы;
тимомы – злокачественные или доброкачественные;
неврогенные – неврофибромы, параганглиомы, невриномы, ганглионевромы, злокачественные невриномы и др.;
мезенхимальные – лейомиомы, лимфангиомы, фибро-, ангио-, липо- и лейомиосаркомы, липомы, фибромы;
дисэмбриогенетические – семиномы, тератомы, хорионэпителиомы, внутригрудной зоб.

В некоторых случаях в медиастинальном пространстве могут образовываться псевдоопухоли:

на крупных кровеносных сосудах;
увеличенные конгломераты лимфатических узлов (при саркоидозе Бека или );
истинные кисты (эхинококковые, бронхогенные, энтерогенные кисты или целомические кисты перикарда).

Как правило, в верхнем отделе средостения обычно выявляются , загрудинный зоб или тимомы, в среднем – перикардиальные или бронхогенные кисты, в переднем – тератомы, лимфомы, тимомы мезенхимальные новообразования, в заднем – неврогенные опухоли или энтерогенные кисты.

Симптомы

Основной симптом опухоли средостения - умеренной интенсивности боль в грудной клетке, возникающая из-за прорастания опухоли в стволы нервов.

Как правило, новообразования средостения выявляются у людей 20-40 лет. В течении заболевания выделяют:

бессимптомный период – опухоль может обнаруживаться случайно во время проведения обследования по поводу другого заболевания или на снимках флюорографии, выполняющихся во время профосмотров;
период выраженных симптомов – из-за роста новообразования наблюдается нарушение в функционировании органов медиастинального пространства.

Продолжительность отсутствия симптомов во многом зависит от размеров и места локализации опухолевого процесса, разновидности новообразования, характера (доброкачественного или злокачественного), скорости роста и отношения к находящимся в средостении органам. Период выраженных симптомов при опухолях сопровождается:

признаками сдавления или инвазии органов медиастинального пространства;
специфическими симптомами, характерными для того или иного новообразования;
общими симптомами.

Как правило, при любых новообразованиях первым признаком заболевания становится боль, возникающая в области грудной клетки. Она провоцируется прорастанием или компрессией нервов или нервных стволов, является умеренно-интенсивной и может отдавать в шею, область между лопатками или надплечье.

Если опухоль располагается слева, то она вызывает , а при компрессии или прорастании пограничного симпатического ствола нередко проявляется синдромом Горнера, сопровождающимся покраснением и ангидрозом половины лица (со стороны поражения), опущением верхнего века, миозом и энофтальмом (западением глазного яблока в орбите). В некоторых случаях при метастазирующих новообразованиях появляются боли в костях.

Иногда опухоль медиастинального пространства может сдавливать стволы вен и приводить к развитию синдрома верхней полой вены, сопровождающемуся нарушением оттока крови от верхней части туловища и головы. При таком варианте появляются следующие симптомы:

ощущения шума и тяжести в голове;
боли в груди;
одышка;
вздутие вен в области шеи;
повышение центрального венозного давления;
отечность и синюшность в области лица и грудной клетки.

При компрессии бронхов появляются такие признаки:

кашель;
затрудненность дыхания;
стридорозное дыхание (шумное и свистящее).

При сдавлении пищевода появляется дисфагия, а при компрессии гортанного нерва – дисфония.

Специфические симптомы

При некоторых новообразованиях у больного наблюдаются специфические симптомы:

при злокачественных лимфомах ощущается кожный зуд и появляется потливость в ночное время;
при нейробластомах и ганглионевромах увеличивается выработка адреналина и норадреналина, приводящая к повышению артериального давления, иногда опухоли продуцируют вазоинтестинальный полипептид, провоцирующий диарею;
при фибросаркомах может наблюдаться спонтанная гипогликемия (понижение уровня сахара в крови);
при внутригрудном зобе развивается тиреотоксикоз;
при тимоме появляются признаки (у половины пациентов).

Общие симптомы

Такие проявления заболевания в большей мере свойственны для злокачественных новообразований. Они выражаются в следующих симптомах:

частая слабость;
лихорадочное состояние;
боли в суставах;
нарушения пульса (бради- или тахикардия);
признаки .

Диагностика

Заподозрить развитие опухоли средостения пульмонологи или торакальные хирурги могут по наличию вышеописанных симптомов, но с точностью поставить такой диагноз врач может только на основании результатов инструментальных методов обследования. Для уточнения места локализации, форм и размеров новообразования могут назначаться следующие исследования:

рентгенография;
рентгеноскопия грудной клетки;
рентгенография пищевода;
полипозиционная рентгенография.

Более точную картину заболевания и степень распространенности опухолевого процесса позволяют получить:

ПЭТ или ПЭТ-КТ;
МСКТ легких.

При необходимости для выявления опухолей медиастинального пространства могут применяться некоторые эндоскопические методики обследования:

бронхоскопия;
видеоторакоскопия;
медиастиноскопия.

При бронхоскопии специалисты могут исключить наличие опухоли в бронхах и прорастание новообразования в трахею и бронхи. Во время такого исследования может выполняться трансбронхиальная или транстрахеальная биопсия тканей для последующего гистологического анализа.

При другом месте локализации опухоли для забора тканей на анализ может выполняться аспирационная пункционная или трансторакальная биопсия, проводящаяся под контролем рентгена или УЗИ. Наиболее предпочтительным способом взятия тканей биоптата является диагностическая торакоскопия или медиастиноскопия. Такие исследования позволяют осуществлять забор материала для исследования под контролем зрения. Иногда для взятия биоптата выполняется медиастинотомия. При таком исследовании врач может сделать не только забор тканей на анализ, но и провести ревизию средостения.

Если при обследовании пациента выявляется увеличение надключичных лимфоузлов, то ему назначается прескаленная биопсия. Эта процедура заключается в выполнении иссечения прощупываемых лимфоузлов или участка жировой клетчатки в зоне угла яремной и подключичной вен.

При вероятности развития лимфоидной опухоли пациенту проводится костномозговая пункция с последующей миелограммой. А при наличии синдрома верхней полой вены выполняется измерение ЦВД.

Лечение

Основной метод лечения опухоли средостения - удаление ее хирургическим путем.

Как злокачественные, так и доброкачественные опухоли средостения должны удаляться хирургическим путем в самые ранние сроки. Такой подход к их лечению объясняется тем фактом, что все они несут высокий риск развития компрессии окружающих органов и тканей и малигнизации. Хирургическая операция не назначается только пациентам со злокачественными новообразованиями на запущенных стадиях.

Хирургическое лечение

Выбор способа хирургического удаления опухоли зависит от ее размеров, типа, места расположения, наличия других новообразований и состояния больного. В некоторых случаях и при достаточном оснащении клиники злокачественная или доброкачественная опухоль может удаляться при помощи малоинвазивных лапароскопических или эндоскопических методик. При невозможности их применения больному проводится классическая хирургическая операция. В таких случаях для доступа к опухоли при ее односторонней локализации выполняется боковая или передне-боковая торакотомия, а при загрудинном или двухстороннем расположении – продольная стернотомия.

Больным с тяжелыми соматическими заболеваниями для удаления новообразований может рекомендоваться проведение трансторакальной ультразвуковой аспирации опухоли. А при злокачественном процессе выполняется расширенное удаление новообразования. При запущенных стадиях рака проводится паллиативное иссечение тканей опухоли для устранения сдавлений органов медиастинального пространства и облегчения состояния пациента.

Лучевая терапия

Необходимость проведения лучевой терапии определяется типом новообразования. Облучение при лечении опухолей средостения может назначаться как до операции (для уменьшения размеров новообразования), так и после нее (для уничтожения всех оставшихся после вмешательства раковых клеток и профилактики рецидивов).

Опухоли средостения разделяют на доброкачественные и злокачественные. В зависимости от их происхождения выделяют несколько групп.

1-я группа - неврогенные опухоли: симпатогониомы (из симпатической нервной системы), ганглионевромы, феохромоцитомы (гормонально-активные опухоли из хромаффинной ткани), невриномы, нейрофибромы и нейрогенные саркомы. Неврогенные опухоли - наиболее часто встречающиеся новообразования средостения.

2-я группа - мезенхимальные новообразования: фибромы и фибросаркомы из волокнистой соединительной ткани; хондромы, остеохондромы, остеобластокластомы исходят из хрящевой и костной ткани (хордомы растут из остатков спинной струны). Опухоли из жировой ткани - липомы и липосаркомы. Из бурых жирообразующих эмбриональных клеток происходят гиберномы. В эту же группу отнесены мезенхимомы, которые развиваются из нескольких тканей мезенхимальной природы. Сосудистые опухоли - гемангиомы, лимфангиомы, ангиосаркомы; гломусные - из гломусных артериовенозных анастомозов; ангиолейомиомы - из гладких мышц артерий; гемангиоперицитомы - из перицитов. Мышечные опухоли - лейомиомы (чаще из гладкой мускулатуры пищевода), рабдомиомы и рабдомиосаркомы (из поперечно-полосатой мышечной ткани).
3-я группа - опухоли вилочковой железы: злокачественные и доброкачественные тимомы.

4-я группа - опухоли из ретикулярной ткани: лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома.

5-я группа - опухоли из смещённых в средостение тканей медиастинальньш зоб. Выделяют загрудинный («ныряющий») зоб, когда он по мере роста опускается из шейной области в средостение. Иногда встречается медиастинальная семинома.
6-я группа - тератоидные опухоли: тератомы, или, как их ещё называют, дермоиды.

Клиническая картина

Выделяют два периода этих заболеваний - бессимптомный и с клиническими проявлениями. Доброкачественные опухоли, как правило, длительное время развиваются бессимптомно. В клиническом течении всех опухолей средостения выделяют два основных синдрома: компрессионный и нейроэндокринный. Степень и вид компрессии зависят от локализации опухоли (переднее или заднее средостение и т.д.) и её размера. Компрессионный синдром делится на три вида: смещение и сдавление органов средостения (сердца, трахеи, бронхов или пищевода), сдавление сосудов (верхней полой вены, плечеголовного ствола, дуги аорты, грудного лимфатического протока), неврогенные сдавления (блуждающего нерва или его ветвей, диафрагмального нерва, симпатического ствола). При сдавлениях сердца опухолью отмечается чувство переполнения и давления за грудиной. Бывают боли в области сердца, сердцебиения, различные виды нарушения ритма сердца и одышка. Компрессия трахеи или крупных бронхов сопровождается одышкой, кашлем. При вовлечении в процесс пищевода возникает дисфагия. Сдавление верхней полой вены (синдром верхней полой вены) проявляется отёком и цианозом лица, а также верхней половины туловища. Компрессия нервных образований сопровождается различного рода болями, гипо-или гиперестезиями, вегетативными нарушениями. Вовлечение в процесс возвратного нерва проявляется осиплостью голоса.

Диагностика

Для диагностики опухолей средостения (рис. 4.16) применяют многопроекционное рентгенологическое обследование, КТ. Решающую роль в диагностике играют КТ и УЗИ. Для морфологической

Рентгенограмма опухоли средостения. Наибольший диаметр тени опухоли совпадает с тенью средостения, края тени образуют со средостением тупые углы (рентгенологический симптом Ленка)

верификации опухоли проводят чрескожную биопсию под контролем КТ, а также УЗИ с применением конвексного датчика. В некоторых случаях применяют пневмомедиастинографию. По показаниям (сдавление бронхов или пищевода) используют бронхоскопию и эзофагоскопию, а также торакоскопию и медиастиноскопию. При синдроме верхней полой вены выполняют ангиографическое исследование (каваграфию).

Определённые опухоли средостения имеют типичную локализацию (рис. 4.17). Опухоли из нервной ткани, как правило, расположены в заднем средостении. -

Типичные локализации различных опухолей и кист средостения и примыкающих к нему тканей:

1 - внутригрудной зоб; 2 - гиперплазия вилочковой железы (тимома); 3 - аневризма аорты; 4 - увеличенные лимфатические узлы (лимфома); 5 - тератоидная опухоль; 6 - дермоидная киста; 7 - целомическая киста (в том числе дивертикул перикарда); 8 - жировая парастернальная грыжа и липома средостения; 9 - поражённые метастазами лимфатические узлы; 10 - бронхиальная киста; 11 - гастроэнтерогенная киста; 12 - невринома; 13 - менингоцеле

Липомы чаще находятся в правом кардио-диафрагмальном углу. Опухоли вилочковой железы располагаются в верхних отделах переднего средостения и нередко протекают с синдромом миастении (прогрессирующей мышечной слабости). В средних отделах переднего средостения чаще развиваются тератомы, лимфосаркомы и лимфогранулематоз. Саркомы средостения относят к крайне злокачественным и быстрорастущим опухолям, которые рано прорастают и сдавливают органы средостения. При саркомах часто развивается синдром верхней полой вены. Принципиальным для клинической картины опухолей переднего средостения является сдавление сердца и верхней полой вены, а для заднего средостения - сдавление пищевода и нервных образований.

Лечение

Опухоль средостения является показанием к оперативному лечению. Используют торакотомию (переднюю, боковую или заднюю) в зависимости от локализации новообразования. Иногда опухоль удаляют стернотомным доступом. Применяют частичную, продольную, а также поперечную стернотомию. Операция заключается в удалении опухоли. В последние годы опухоли средостения в основном удаляют видеоторакоскопическим способом, который имеет несомненные преимущества перед открытыми операциями.

К сожалению, лечение сарком средостения остаётся сложной проблемой. Их лечат комбинированным методом: химиотерапия, облучение и операция. Лечение зависит от размеров и стадии новообразования, а также вовлечения в процесс крупных сосудов и окружающих органов.

Подход к лечению липомы правого кардиодиафрагмального угла должен быть строго дифференцированным. При установленном диагнозе липомы и её бессимптомном течении возможно длительное наблюдение

Опухоль средостения - относительно редкая патология. По данным статистики, образования этой области встречаются не более чем в 6-7% случаев всех опухолей человека. Большинство из них - доброкачественны, лишь пятая часть имеет изначально злокачественный характер.

Среди пациентов с новообразованиями средостения примерно одинаковое количество мужчин и женщин, а преимущественный возраст заболевших - 20-40 лет, то есть страдает наиболее активная и молодая часть населения.

С точки зрения морфологии, опухоли медиастинальной области чрезвычайно разнородны, но почти все они, даже доброкачественные по своей сущности, потенциально опасны ввиду возможной компрессии окружающих органов. Кроме того, особенность локализации делает их трудно доступными для удаления, поэтому и представляются они одной из наиболее сложных проблем торакальной хирургии.

Большинство людей, далеких от медицины, имеют очень смутное представление о том, что такое средостение и какие органы там находятся. Помимо сердца, в этой области сконцентрированы структуры дыхательной системы, крупные сосудистые стволы и нервы, лимфатический аппарат грудной клетки, которые могут давать начало всевозможным образованиям.

Средостение (медиастинум) – это пространство, переднюю часть которого образует грудина, передние участки ребер, покрытые изнутри позадигрудинной фасцией. Задняя средостенная стенка - это передняя поверхность позвоночного столба, предпозвоночная фасция и задние отрезки ребер. Боковые стенки представлены листками плевры, а снизу медиастинальное пространство закрыто диафрагмой. Верхняя часть не имеет четкой анатомической границы, ею является мнимая плоскость, идущая через верхний конец грудины.

В пределах средостения располагаются тимус, верхний отрезок верхней полой вены, дуга аорты и артериальные сосудистые магистрали, берущие от нее начало, грудной лимфатический проток, нервные волокна, клетчатка, сзади проходит пищевод, в средней зоне расположено сердце в перикардиальной сумке, зона деления трахеи на бронхи, пульмональные сосуды.

В средостении выделяют верхний, средний и нижний этажи, а также переднюю, среднюю и заднюю части. Для анализа степени распространенности опухоли медиастинум условно делят на верхнюю и нижнюю половины, граница между которыми - верхняя часть перикарда.

В заднем средостении характерен рост неоплазий из лимфоидной ткани (), неврогенных опухолей, метастатических раков других органов. В передней медиастинальной области образуются , лимфома и тератоидные опухоли, мезенхимомы из соединительнотканных компонентов, при этом риск озлокачествления неоплазий переднего средостения выше, чем других отделов. В среднем медиастинуме образуются лимфомы, кистозные полости бронхогенного и дизэмбриогенетического генеза, других раков.

Опухоли верхнего средостения – это тимомы, лимфомы и внутригрудной зоб, а также . В среднем этаже находят тимомы, бронхогенные кисты, а в нижней медиастинальной области - перикардиальные кисты и жировые новообразования.

Классификация неоплазий средостения

Ткани медиастинума чрезвычайно разнообразны, поэтому опухоли этой области объединяет только общность расположения, в остальном они разнообразны и имеют разные источники развития.

Опухоли органов средостения бывают первичными, то есть изначально растущими из тканей этой области тела, а также вторичными - метастатические узлы раков другой локализации.

Первичные медиастинальные неоплазии различают по гистогенезу, то есть ткани, которая стала родоначальником патологии:

Неврогенные - , ганглионеврома - растут из периферических нервов и нервных ганглиев;
Мезенхимальные - , фиброма, и т. д.;
Лимфопролиферативные - болезнь Ходжкина, лимфома, лимфосаркома;
Дизонтогенетические (образованные при нарушении эмбрионального развития) - тератомы, хорионэпителиома;
- неоплазии вилочковой железы.

Медиастинальные новообразования бывают зрелыми и незрелыми, при этом рак средостения - не совсем верная формулировка, учитывая источники его происхождения. Раком называют эпителиальные неоплазии, а в средостении обнаруживаются образования соединительнотканного генеза и тератомы. Рак в средостении возможен, но носить он будет вторичный характер, то есть возникнет как результат метастазирования карциномы другого органа.

Тимомы - это опухоли вилочковой железы, поражающие людей 30-40 лет. Они составляют примерно пятую часть всех средостенных опухолей. Различают злокачественную тимому с высокой степень инвазии (прорастания) окружающих структур, и доброкачественную. Обе разновидности диагностируются примерно с равной частотой.

Дизэмбриональные неоплазии - тоже не редкость в медиастинуме, до трети всех тератом имеют злокачественный характер. Они формируются из эмбриональных клеток, которые остались тут с момента внутриутробного развития, и содержат в себе компоненты эпидермального и соединительнотканного происхождения. Обычно патология выявляется у подростков. Незрелые тератомы растут активно, метастазируют в легкие и близлежащие лимфатические узлы.

Излюбленная локализация опухолей нейрогенного происхождения - нервы заднего средостения. Носителями могут стать блуждающий и межреберные нервы, спинномозговые оболочки, симпатическое сплетение. Обычно растут они, не причиняя никакого беспокойства, но распространение неоплазии в канал спинного мозга может спровоцировать компрессию нервной ткани и неврологическую симптоматику.

Опухоли мезенхимального происхождения - наиболее широкая группа новообразований, разнообразных по строению и источнику. Они могут развиваться во всех отделах медиастинума, но чаще - в передней части. Липомы - доброкачественные опухоли из жировой ткани, обычно односторонние, могут распространяться вверх или вниз по средостению, проникать из переднего в задний отдел.

Липомы имеют мягкую консистенцию, из-за чего симптомы компрессии соседних тканей не возникают, а патология обнаруживается случайно при обследовании органов грудной клетки. Злокачественный аналог - липосаркома - диагностируется в средостении крайне редко.

Фибромы образуются из волокнистой соединительной ткани, долгое время растут бессимптомно, а клинику вызывают по достижении крупных размеров. Они могут быть множественными, разных формы и размера, имеют соединительнотканную капсулу. Злокачественная фибросаркома растет быстро и провоцирует образование выпота в плевральной полости.

Гемангиомы - опухоли из сосудов, встречаются в медиастинуме довольно редко, но поражают обычно передний его отдел. Новообразования из лимфатических сосудов - лимфангиомы, гигромы - обычно встречаются у детей, образуют узлы, могут прорастать в шею, вызывая смещение других органов. Неосложненные формы протекают бессимптомно.

Киста средостения - это опухолеподобный процесс, представляющий собой округлую полость. Киста бывает врожденной и приобретенной. Врожденные кисты считаются следствием нарушения эмбрионального развития, а источником их может стать ткань бронха, кишечника, перикард и др. – бронхогенные, энтерогенные кистозные образования, тератомы. Вторичные кисты образуются из лимфатической системы и тканей, присутствующих здесь в норме.

Симптоматика опухолей средостения

Долгое время опухоль средостения способна расти скрыто, а признаки заболевания появляются позже, когда происходит сдавление окружающих тканей, прорастание их, начинается метастазирование. В таких случаях патология обнаруживается при обследовании органов грудной клетки по другим причинам.

Расположение, объем и степень дифференцировки опухоли определяют продолжительность бессимптомного периода. Злокачественные новообразования растут быстрее, поэтому клиника появляется раньше.

К основным признакам опухолей средостения относят:

Симптомы сдавливания или инвазии неоплазии в окружающие структуры;
Общие изменения;
Специфические изменения.

Основным проявлением патологии считают болевой синдром, который связан с давлением новообразования или инвазией его в нервные волокна. Этот признак характерен не только для незрелых, но и для вполне доброкачественных опухолевых процессов. Боли беспокоят на стороне роста патологии, не слишком интенсивные, тянущие, могут отдавать в плечо, шею, межлопаточную область. При левосторонней боли она может очень напоминать таковую при стенокардии.

Нарастание болезненности в костях считают неблагоприятным симптомом, который с большой долей вероятности указывает на возможное метастазирование. По этой же причине возможны патологические переломы.

Характерные симптомы появляются при вовлечении в опухолевый рост нервных волокон:

Опущение века (птоз), западение глаза и расширенный зрачок со стороны неоплазии, расстройство потоотделения, колебания температуры кожи говорят о вовлечении симпатического сплетения;
Осиплость голоса (задет гортанный нерв);
Повышение уровня диафрагмы при прорастании диафрагмальных нервов;
Расстройства чувствительности, парезы и параличи при компрессии спинного мозга и его корешков.

Одним из симптомов синдрома компрессии считают сужение венозных магистралей опухолью, чаще - верхней полой вены, что сопровождается затруднением венозного оттока от тканей верхней части тела и головы. Больные в этом случае предъявляют жалобы на шум и чувство тяжести в голове, нарастающие при наклонах, болезненность в грудной клетке, одышку, отеки и цианотичность кожи лица, расширение и переполнение кровью шейных вен.

Давление новообразования на дыхательные пути провоцирует кашель и затрудненное дыхание, а компрессия пищевода сопровождается дисфагией, когда больному сложно принимать пищу.

Общими признаками опухолевого роста являются слабость, снижение работоспособности, лихорадка, потливость, потеря веса, которые говорят о злокачественности патологии. Прогрессирующее увеличение опухоли вызывает интоксикацию продуктами ее метаболизма, с которой связывают боль в суставах, отечный синдром, тахикардию, аритмии.

Специфическая симптоматика характерна для определенных видов новообразований средостения. К примеру, лимфосаркомы вызывают зуд кожи, потливость, а фибросаркомы протекают с эпизодами гипогликемии. Внутригрудной зоб с повышенным уровнем гормонов сопровождается признаками тиреотоксикоза.

Симптоматика кисты средостения связана с давлением, которое она оказывает на соседние органы, поэтому проявления будут зависеть от размеров полости. В большинстве случаев кисты протекают бессимптомно, не вызывая у пациента никакого дискомфорта.

При давлении крупной кистозной полости на медиастинальное содержимое может возникнуть одышка, кашель, нарушения глотания, чувство тяжести и боль в грудной клетке.

Дермоидные кисты, являющиеся следствием нарушения внутриутробного развития, нередко дают симптоматику кардиальных и сосудистых расстройств: одышка, кашель, боли в сердце, учащение пульса. При вскрытии кисты в просвет бронха появляется кашель с выделением мокроты, в которой различимы волосы и жир.

Опасными осложнениями кист считаются их разрывы с нарастанием пневмоторакса, гидроторакса, образованием свищей в грудные полости. Бронхогенные кисты могут нагнаиваться и приводить к кровохарканью при вскрытии в просвет бронха.

С новообразованиями области средостения чаще сталкиваются торакальные хирурги и пульмонологи. Учитывая многообразие симптоматики, диагностика патологии средостения представляет существенные сложности. Для подтверждения диагноза используются рентгенография, МРТ, КТ, а также эндоскопические процедуры (бронхо- и медиастиноскопия). Окончательно верифицировать диагноз позволяет биопсия.

Видео: лекция по диагностике опухолей и кист средостения

Лечение

Единственно верным способом лечения при опухолях средостения признана хирургическая операция. Чем раньше она будет проведена, тем лучше прогноз для пациента. При доброкачественных образованиях осуществляют открытое вмешательство с полным иссечением очага роста неоплазии. В случае злокачественности процесса показано максимально радикальное удаление, а в зависимости от чувствительности к другим видам противоопухолевого лечения назначается химио- и лучевая терапия, как самостоятельно, так и в сочетании с операцией.

При планировании хирургического вмешательства чрезвычайно важно правильно выбрать доступ, при котором хирург получит наилучший обзор и пространство для манипуляций. От радикальности удаления зависит вероятность рецидива или прогрессирования патологии.

Радикальное удаление новообразований медиастинальной области производится путем торакоскопии или торакотомии - передне-боковой или боковой. Если патология расположена загрудинно или с обеих сторон грудной клетки предпочтительной считается продольная стернотомия с рассечением грудины.

Видеоторакоскопия - относительно новый способ лечения опухоли средостения, при котором вмешательство сопровождается минимальной операционной травмой, но, в то же время, хирург при этом имеет возможность и детально осмотреть пораженную область, и удалить измененные ткани. Видеоторакоскопия позволяет достигать высоких результатов лечения даже у пациентов с серьезной фоновой патологией и малым функциональным запасом для дальнейшего восстановления.

При тяжелых сопутствующих заболеваниях, осложняющих проведение операции и наркоза, проводится паллиативное лечение в виде удаления опухоли посредством ультразвука трансторакальным доступом либо частичное иссечение опухолевых тканей для декомпрессии образований средостения.

Видео: лекция о хирургии опухолей средостения

Прогноз при медиастинальных опухолях неоднозначен и зависит от типа и степени дифференцировки опухоли. При тимомах, кистах, загрудинном зобе, зрелых соединительнотканных неоплазиях он благоприятен при условии их своевременного удаления. Злокачественные опухоли не только сдавливают и прорастают органы, нарушая их функцию, но и активно метастазируют, что приводит к нарастанию раковой интоксикации, развитию серьезных осложнений и гибели больного.

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.

– группа разнородных в морфологическом плане новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости. Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы (болей, синдрома верхней полой вены, кашля, одышки, дисфагии) и общих проявлений (слабости, повышение температуры, потливости, похудания). Диагностика опухолей средостения включает рентгенологическое, томографическое, эндоскопическое обследование, трансторакальную пункционную или аспирационную биопсию. Лечение опухолей средостения – оперативное; при злокачественных новообразованиях дополняется лучевой и химиотерапией.

МКБ-10

C38.1 C38.2 C38.3 D15.2

Общие сведения

Опухоли и кисты средостения составляют 3-7% в структуре всех опухолевых процессов. Из них в 60-80% случаев выявляются доброкачественные опухоли средостения, а в 20-40% - злокачественные (рак средостения). Опухоли средостения возникают с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, преимущественно в возрасте 20-40 лет, т. е. у наиболее социально-активной части населения. Опухоли медиастинальной локализации характеризуются морфологическим разнообразием, вероятностью первичной злокачественности или малигнизации , потенциальной угрозой инвазии или компрессии жизненно важных органов средостения (дыхательных путей, магистральных сосудов и нервных стволов, пищевода), техническими сложностями хирургического удаления. Все это делает опухоли средостения одной из актуальных и наиболее сложных проблем современной торакальной хирургии и пульмонологии .

Анатомическое пространство средостения спереди ограничено грудиной, позадигрудинной фасцией и реберными хрящами; сзади - поверхностью грудного отдела позвоночника, предпозвоночной фасцией и шейками ребер; по бокам - листками медиастинальной плевры, снизу – диафрагмой, а сверху - условной плоскостью, проходящей по верхнему краю рукоятки грудины. В границах средостения располагаются вилочковая железа, верхние отделы верхней полой вены, дуга аорты и ее ветви, плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии, грудной лимфатический проток, симпатические нервы и их сплетения, ветви блуждающего нерва, фасциальные и клетчаточные образования, лимфатические узлы, пищевод, перикард, бифуркация трахеи, легочные артерии и вены и др. В средостении выделяют 3 этажа (верхний, средний, нижний) и 3 отдела (передний, средний, задний). Этажам и отделам средостения соответствует локализация новообразований, исходящих из расположенных там структур.

Классификация опухолей средостения

Все опухоли средостения делятся на первичные (изначально возникающие в медиастинальном пространстве) и вторичные (метастазы новообразований, расположенных вне средостения).

Первичные опухоли средостения образуются из разных тканей. В соответствии с генезом среди опухолей средостения выделяют:

неврогенные новообразования (невриномы , неврофибромы, ганглионевромы , злокачественные невриномы, параганглиомы и др.)
мезенхимальные новообразования (липомы , фибромы, лейомиомы, гемангиомы, лимфангиомы , липосаркомы , фибросаркомы, лейомиосаркомы, ангиосаркомы)
лимфоидные новообразования (лимфогранулематоз , ретикулосаркомы, лимфосаркомы)
дисэмбриогенетические новообразования (тератомы , внутригрудной зоб, семиномы , хорионэпителиомы)
опухоли вилочковой железы (доброкачественные и злокачественные тимомы).

Также в средостении встречаются так называемые псевдоопухоли (увеличенные конгломераты лимфоузлов при туберкулезе и саркоидозе Бека , аневризмы крупных сосудов и др.) и истинные кисты (целомические кисты перикарда , энтерогенные и бронхогенные кисты , эхинококковые кисты).

В верхнем средостении чаще всего обнаруживаются тимомы, лимфомы и загрудинный зоб; в переднем средостении - мезенхимальные опухоли, тимомы, лимфомы, тератомы; в среднем средостении - бронхогенные и перикардиальные кисты, лимфомы; в заднем средостении - энтерогенные кисты и неврогенные опухоли.

Симптомы опухолей средостения

В клиническом течении опухолей средостения выделяют бессимптомный период и период выраженной симптоматики. Длительность бессимптомного течения определяется локализацией и размерами опухолей средостения, их характером (злокачественным, доброкачественным), скоростью роста, взаимоотношениями с другими органами. Бессимптомные опухоли средостения обычно становятся находкой при проведении профилактической флюорографии .

Период клинических проявлений опухолей средостения характеризуется следующими синдромами: компрессии или инвазии соседних органов и тканей, общими симптомами и специфическими симптомами, характерными для различных новообразований.

Наиболее ранними проявлениями как доброкачественных, так и злокачественных опухолей средостения, являются боли в грудной клетки, обусловленные сдавлением или прорастанием новообразования в нервные сплетения или нервные стволы. Боли обычно носят умеренно интенсивный характер, могут иррадиировать в шею, надплечье, межлопаточную область.

Опухоли средостения с левосторонней локализацией могут симулировать боли, напоминающие стенокардию . При сдавлении или инвазии опухолью средостения пограничного симпатического ствола нередко развивается симптом Горнера , включающий миоз, птоз верхнего века , энофтальм , ангидроз и гиперемию пораженной стороны лица. При болях в костях следует думать о наличии метастазов .

Компрессия венозных стволов, прежде всего, проявляется так называемым синдромом верхней полой вены (СВПВ), при котором нарушается отток венозной крови от головы и верхней половины туловища. Синдром ВПВ характеризуется тяжестью и шумом в голове, головной болью , болями в груди, одышкой, синюшностью и отечностью лица и грудной клетки, набуханием вен шеи, повышением центрального венозного давления. В случае сдавления трахеи и бронхов возникают кашель , одышка, стридорозное дыхание; возвратного гортанного нерва - дисфония ; пищевода – дисфагия .

Общая симптоматика при опухолях средостения включает слабость, лихорадку, аритмии , бради - и тахикардию , похудание, артралгии , плеврит . Данные проявления в большей степени свойственны злокачественным опухолям средостения.

При некоторых опухолях средостения развиваются специфические симптомы. Так, при злокачественных лимфомах отмечаются ночная потливость и кожный зуд. Фибросаркомы средостения могут сопровождаться спонтанным снижением уровня глюкозы в крови (гипогликемией). Ганглионевромы и нейробластомы средостения могут продуцировать норадреналин и адреналин, что приводит к приступам артериальной гипертензии . Иногда они секретируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею. При внутригрудном тиреотоксическом зобе развиваются симптомы тиреотоксикоза . У 50 % пациентов с тимомой выявляется миастения .

Диагностика опухолей средостения

Многообразие клинических проявлений не всегда позволяет пульмонологам и торакальным хирургам диагностировать опухоли средостения по данным анамнеза и объективного исследования. Поэтому ведущую роль в выявлении опухолей средостения играют инструментальные методы.

Комплексное рентгенологическое обследование в большинстве случаев позволяет четко определить локализацию, форму и размеры опухоли средостения и распространенность процесса. Обязательными исследованиями при подозрении на опухоль средостения являются рентгеноскопия грудной клетки , полипозиционная рентгенография , пункционной биопсии , проводимой под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. Предпочтительными способами получения материала для морфологического исследования являются медиастиноскопия и диагностическая торакоскопия, позволяющие осуществить биопсию под контролем зрения. В некоторых случаях возникает необходимость в проведении парастернальной торакотомии (медиастинотомии) для ревизии и биопсии средостения.

При наличии увеличенных лимфоузлов в надключичной области проводят прескаленную биопсию . При синдроме верхней полой вены производится измерение ЦВД. При подозрении на лимфоидные опухоли средостения выполняется костномозговая пункция с исследованием миелограммы.

Лечение опухолей средостения

В целях профилактики малигнизации и развития компрессионного синдрома все опухоли средостения должны быть удалены как можно в более ранние сроки. Для радикального удаления опухолей средостения используются торакоскопический или открытый способы. При загрудинном и двустороннем расположении опухоли в качестве оперативного доступа преимущественно используется продольная стернотомия. При односторонней локализации опухоли средостения применяется передне-боковая или боковая торакотомия.

Пациентам с тяжелым общесоматическим фоном может быть осуществлена трансторакальная ультразвуковая аспирация новообразования средостения. При злокачественном процессе в средостении производится радикальное расширенное удаление опухоли либо паллиативное удаление опухоли в целях декомпрессии органов средостения.

Вопрос о применении лучевой и химиотерапии при злокачественных опухолях средостения решается, исходя из характера, распространенности и морфологических особенностей опухолевого процесса. Лучевое и химиотерапевтическое лечение применяется как самостоятельно, так и в комбинации с оперативным лечением.