Мастоцитоз: проявления и лечение заболевания у взрослых и детей. Особенности мастоцитоза у детей: что важно знать родителям

Пигментная крапивница, или мастоцитоз, - это заболевание, при котором в различных тканях тела, в том числе и в коже, происходит накопление и деление тучных клеток. Такая патология встречается редко. С проблемой сталкиваются представители обоих полов. Симптомы могут наблюдаться в любом возрасте, но в большей степени болезни подвержены дети. Главное ее проявление - пигментные пятна, которые доставляют своим обладателям дискомфорт. Больные испытывают неуверенность из-за внешнего вида, ощущают зуд в проблемных областях, которые могут занимать значительные участки тела.

Причины

Почему появляется кожный тип мастоцитоза? В настоящее время в медицинской науке нет единой теории, объясняющей возникновение патологии. Одни ученые считают главной причиной генетическую предрасположенность. Другие настаивают на инфекционной природе, отмечая, что начало болезни связано с интоксикацией организма или наличием воспаления.

В большинстве клинических случаев этиология пигментной крапивницы так и не устанавливается . Развитию болезни способствуют определенные ситуации:

прием лекарственных препаратов, в том числе без назначения и контроля врача;
стрессы, психологический дискомфорт;
употребление в пищу экзотических или вредных продуктов - жирных, копченых, жареных, с большим количеством консервантов и калорий;
алкоголь в больших объемах;
проживание в местности с неблагоприятной экологией;
переезд в новую климатическую зону.

Симптомы патологии

Мастоцитоз у взрослых и детей имеет некоторые особенности в проявлении. Общими для всех возрастных групп больных являются симптомы:

внезапное развитие патологии;
рост количества тучных клеток и гистиоцитов;
высыпания на кожных покровах.

На фото ниже можно увидеть, как выглядит сыпь при обострении болезни.

Признаки у детей

Начало пигментной крапивницы у детей связано с сильным зудом. Ребенок жалуется, что у него чешется определенное место на теле. Затем в проблемной области постепенно возникают пятна, окрашенные в красно-розовый цвет. Спустя некоторое время они подвергаются изменениям, приобретают вид пузырей, заполненных кровянистой или прозрачной жидкостью.

Если образовавшийся волдырь испытывает трение, изменение температуры (горячая ванна, нахождение на солнце), его внешний вид меняется, усиливается покраснение и зуд. Пузыри могут лопнуть, из них появляется жидкость - экссудат.

Иногда после такого процесса на поверхности кожи не остается следов, но в большинстве случаев происходит формирование заметных пигментных пятен, которые приобретают коричневый либо бурый цвет. Встречаются ситуации, когда при мастоцитозе у детей образуются узелки красного цвета.

Детская кожа в месте появления пигментации меняет свою структуру. Она становится более толстой, грубой, приобретает желтоватый оттенок. Если пузырьки при мастоцитозе поражают места, подверженные натиранию одеждой при движениях, травмируются ткани, формируются трещины, язвы. Они подвергаются воспалительным процессам, затрудняют жизнь ребенку, делая очень болезненными обычные движения.
В большинстве клинических случаев высыпания появляются на туловище, распространяются на конечности. У некоторых маленьких пациентов происходит покрытие пузырьками всего тела.
Детский мастоцитоз склонен развиваться по доброкачественному типу. При этом высыпания не исчезают, через несколько месяцев способны преобразовываться в форму папул. Процесс сопровождается значительной отечностью пораженных тканей.

Признаки у взрослых

Проявления болезни у взрослых имеют некоторые особенности. Первым симптомом является возникновение на коже пятен округлой формы (часто - не более 5 мм в диаметре), которые имеют вид сыпи или папул . Окраска таких высыпаний очень яркая, к ней применяют термин «гиперемированная». Пораженный участок имеет выраженные границы.

Размеры высыпаний при мастоцитозе у взрослых обычно не являются значительными. Особенность - гладкая структура, при которой пузырьки не поднимаются над поверхностью покровов.

Сыпные элементы бывают светло-серыми, светло-розовыми или буроватыми. При дальнейшем развитии процесса пятна могут изменять структуру, становясь более выраженными по форме и цвету. С туловища бляшки могут мигрировать на руки, ноги, лицо, шею, поражать внутренние органы.

Терапия

Перед началом лечения пигментной крапивницы пациентам любого возраста требуется пройти несколько видов диагностических исследований. Врач проводит визуальный осмотр пораженных участков кожи, обращает внимание на особенности и состояние высыпаний - место расположения, их площадь, количество очагов, плотность и структуру пузырьков, наличие пигментных пятен. Больному назначают:

клинические анализы мочи и крови;
по показаниям - ультразвуковое изучение внутренних органов;
томографию костных тканей.

Главная задача при лечении пигментной крапивницы - уменьшение и полное устранение симптомов. Для достижения цели используют медикаменты, применяют рецепты народной медицины, корректируют питание.

Лекарственные средства

Лечение мастоцитоза требует комплексного подхода. Симптоматическая терапия предполагает одновременное применение препаратов нескольких фармакологических групп:

антигистаминные средства (Фексадин, Фексофаст, Левоцетиризин-Тева);
лекарства, препятствующие выработке серотонина (Прозак, Флуоксетин);
антибрадикининовые препараты (Пармидин, Троксевазин);
глюкокортикоиды (Преднизолон, Гидрокортизон).

Результатом лекарственной терапии становятся:

уменьшение зуда и отечности в проблемных местах;
сокращение количества мастоцитов (вплоть до их полного пропадания).

Медицина предлагает новые способы борьбы с заболеванием - назначение ингибитора тирозинкиназы, совместное применение интерферона альфа и системных стероидов для лечения системного мастоцитоза .

Правильное питание

Чтобы эффективно лечиться, пациент должен пересмотреть свой рацион:

полное исключение из меню любых морепродуктов;
запрет на введение в пищу пряностей и острых добавок;
отказ от алкогольных напитков;
нельзя пробовать незнакомую пищу, особенно экзотические фрукты, овощи, ягоды;
осторожно относиться к питанию в общественных местах, отдавать предпочтение домашней еде, приготовленной с учетом рекомендаций врача.

Народная медицина

Народные средства помогут устранить неприятные симптомы (сильный кожный зуд, выраженную пигментацию и раздражение), способствуют нормализации психоэмоционального состояния больного.

Применение любого народного средства нужно согласовать с дерматологом.

Различают две формы мастоцитоза: кожную и системную. Кожная форма подразделяется на генерализованную кожную (крапивница пигментная, стойкая пятнистая телеангиэктазия, диффузный мастоцитоз) и мастоцитому (опухоль, обычно одиночная).

Крапивница пигментная - самая частая форма мастоцитоза кожи. В начале заболевания, часто у детей, возникают зудящие пятна розово-красного цвета, трансформирующиеся со временем в волдыри. После себя волдыри оставляют стойкие пятна буровато-коричневого цвета. У взрослых заболевание начинается с образования гиперпигментированных пятен или папул. Пятна и папулы плоские, величиной до 0,5 см в диаметре, имеют округлую форму, резкие границы и гладкую, без признаков шелушения поверхность. Они располагаются на коже туловища, немногочисленны, имеют светло-серую или розово-буроватую окраску. Со временем папулы распространяются на друкрапгие участки кожи (верхние и нижние конечности, лицо), имеют сферическую форму, темно-бурую или темно-коричневую окраску, иногда с розово-красным оттенком. Нередко процесс приостанавливается, сохраняясь в течение многих лет, в дальнейшем он может прогрессировать с развитием эритродермии, поражать внутренние органы, что заканчивается летально.

Пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно. Заболевание начинается с появления зудящих уртикарных высыпаний, которые через нескольких лет трансформируются в папулезные элементы. В начале заболевания могут появляться пузыри (везикулы) на видимо здоровой коже или на пятнах и папулах, отличающихся отечностью и отчетливым розово-красным оттенком. Клинически пигментная крапивница у детей отличается четким экссудативиым компонентом. Иногда элементы исчезают бесследно. Важное значение имеет феномен воспламенения, или феномен Дарье-Унны: при трении пальцами, или шпателем либо уколом иглой элементы становятся отечными, усиливаются розово-красная окраска и зуд кожи. Обострение отмечается после трения, давления, тепловых процедур (горячие ванны, инсоляции).

Кожная форма может проявляться пятнисто-папулезными, буллезными высыпаниями, диффузными, в том числе эритродермическими, телеангиэктатическими изменениями, а также довольно редко в виде изолированного очага - мастоцитомы. Наиболее часто наблюдаются мелкопятнистые и папулезные высыпания, разливающиеся в основном в детском возрасте. Они располагаются преимущественно на туловище, несколько реже на конечностях, редко на лице, имеют округлые или овальные очертания, красновато-коричневый цвет. После трения элементы приобретают уртикароиодобный характер. Одновременно могут быть и узловатые образования, обычно немногочисленные, с более интенсивной пигментацией. Высылания мoгут сливаться, образуя бляшечные и диффузные очаги поражения, в редких случаях приобретают пахидермический характер с резко выраженной диффузной инфильтрацией кожи.

Стойкая пятнистая телеангиэктотическая форма встречается у взрослых, внешне напоминает веснушки, на пигментированном фоне видны мелкие телеангиэктазии.

Для диффузного мастоцитоза характерно утолщение кожи, которая имеет тестоватую консистенцию, желтоватый оттенок и напоминает картину псевдоксантомы. Отмечается углубление кожных складок. Очаги часто локализуются в подкрыльцовых впадинах, паховых складках. На поверхности очагов поражения могут появляться трещины, язвы.

Описаны также пузырная и атрофическая формы: пузыри напряженные, с прозрачным или геморрагическим содержимым, акантолитические клетки в них отсутствуют, симптом Никольского отрицательный.

Мастоцитоз узловатый встречается преимущественно у новорожденных и детей в первые 21 года жизни.

Клинически выделяют три разновидности узловатого мастоцитоза: ксантелазмоидную, много-узловатую и узловато-сливную.

Для ксантелазмоидной разновидности характерны изолированные или сгруппированные плоские узелки, либо узловатые элементы диаметром до 1,5 см, овальные, с резкими границами. Элементы имеют плотную консистенцию, гладкую или типа апельсиновой корки поверхность и светло-желтую либо желтовато-коричневую окраску, что придает им сходство с ксантелазмами и ксантомами.

При многоузловатом мастоцитозе по всему кожному покрову рассеяны множественные полусферические плотные узловатые элементы с гладкой поверхностью, которые имеют диаметр 0,5-1,0 см, розовый, красный или желтоватый цвет.

Узловато-сливная разновидность образуется в результате слияния узловатых элементов в крупные конгломераты, располагающиеся в крупных складках.

При узловатом мастоцитозе независимо от его разновидностей феномен Дарье-Унны выражен слабо или не выявляется. У большинства больных определяется уртикарный дермографизм. Характерным субъективным симптомом является зуд кожи.

При системном мастоцитозе отмечается поражение внутренних органов. Заболевание проявляется в виде тучноклеточного лейкоза (злокачественная форма мастоцитоза).

Эритродермическая форма, также встречающаяся редко, у взрослых в отличие от детей протекает без пузырных реакций.

Диффузно-инфильтративная, гелеангизктатическая и эритродермическая формы мастоцитоза считаются потенциально системными заболеваниями.

Буллезный мастоцитоз развивается у детей в грудном или раннем детском возрасте. Пузыри могут быть на поверхности пятнисто-папулезных высыпаний или бляшечных очагов, иногда они являются единственным кожным проявлением заболевания (буллезный мастоцитоэ врожденный), что считается прогностически менее благоприятным.

Солитарная мастоцитома имеет вид небольшого опухолевидного образования или нескольких близко расположенных узелков, на поверхности которых у детей характерно образование пузырей. Прогноз при этом варианте крапивницы наиболее благоприятный. В большинстве случаев пигментная крапивница, развившаяся в детском возрасте, самостоятельно регрессирует к периоду полового созревания. В среднем системные поражения наблюдаются у 10 % больных, в основном а случае развития мастоцитоза у взрослых.

Впервые медики заинтересовались хронической крапивницей, которая оставляла после себя пятна бурого цвета, в 1869 году. Причину искали довольно долго. Хотя характерные проявления были определены еще в 1887 году, термин «мастоцитоз» начал использоваться только с 1953 года. Узнать подробнее о том, что такое пигментная крапивница и как ее лечить, вы сможете, прочитав статью.

Больные обращаются к врачу с жалобами на распространенные высыпания розовато-синюшной окраски. Впоследствии остаются пятна буро-коричневого цвета.

Классическая пигментная крапивница протекает по смешанному типу. Элементы располагаются на конечностях, шее, туловище. Типичные пятна сопровождаются небольшими папулами (в этом ее отличие от других форм, при которых формируется волдырь). Они безболезненны и склонны к увеличению после трения (симптом Унны). При этом скопившиеся мастоциты от физического воздействия повреждаются, выбрасывая медиатор воспаления брадикинин.

Причины

Пигментная крапивница (мастоцитоз) – это только кожные проявления системного аутоиммунного заболевания.

Причины появления мастоцитоза до конца не выяснены. Заболевание довольно редкое и встречается от 0,12 до 1 случая на 1000 человек. Диагноз выставляется чаще детям, чем взрослым. Нередко проявления возникают в периоде новорожденности, но со временем болезнь у детей регрессирует. Критическим считается двухгодовалый возраст. В это время мастоцитоз часто манифестирует, но к половой зрелости обычно проходит.

У взрослых течение заболевания более тяжелое, со склонностью к прогрессированию. Симптомы исчезают редко и не в полной мере.

В последнее время появились данные о том, что причиной мастоцитоза могут быть геномные изменения, сходные с онкологическими состояниями.

Клинические проявления

Клинические проявления обусловлены скоплением тучных клеток (мастоциты, лаброциты) в различных органах. Распределены они более-менее равномерно, но в зависимости от расположения скоплений выделяют следующие формы заболевания:

Кожный мастоцитоз.
Вялотекущий системный мастоцитоз (СМ).
СМ, ассоциированный с другими заболеваниями крови.
Агрессивный СМ.
Лейкемический СМ.
Саркома тучных клеток.
Внекожная мастоцитома.

Наследственность практически не влияет на возникновение и прогрессирование заболевания.

Как выглядит типичная пигментная крапивница у детей и взрослых, видно на фото.

Клинические проявления разнообразны. Кожные высыпания, как было оговорено ранее – только верхушка айсберга. Больных будут беспокоить:

Возникновение таких состояний пациенты обычно связывают с напряжением иммунитета (употребление алкоголя либо наркотиков, физическая нагрузка).

Стоит учесть, что следствием укуса насекомого у таких больных может стать смертельно опасное состояние – анафилаксия (резкое падение давления, остановка дыхания и сердечной деятельности).

Характерны выраженные аллергические реакции со стороны иммунной системы организма на различные триггеры. Это используется как диагностический симптом, так как уровень иммуноглобулина Е не повышен.

Поскольку в лаброцитах содержится и гепарин, то нередки нарушения свертываемости (носовые, желудочно-кишечные кровотечения, петехиальная сыпь на коже). Часто это и есть причина пятен при пигментной крапивнице.

Лечение

Подход к терапии должен быть комплексным. Он включает сочетание профилактических мероприятий с действиями, направленными на устранение симптомов.

Элиминация

Это ограничительные мероприятия, цель которых – избегание контакта с факторами, вызывающими дегрануляцию тучных клеток и обострение пигментной крапивницы. К таковым относятся, прежде всего, лекарства:

Нестероидные противовоспалительные препараты («Аспирин», «Ацетилсалициловая кислота»).
Симпатомиметики («Эфедрин»).
Опиаты («Кодеин», «Морфин»).
Полимиксина В сульфат.
Препараты йода.
Болеутоляющие и анестетики («Кеторолак», «Тиопентал», «Лидокаин»).

Опасны также следующие вещества:

этанол;
яды змей, насекомых, медуз;
контрастные вещества для рентгенологических исследований.

Представляют угрозу также факторы окружающей среды: резкие колебания температуры, купание в горячей воде, механическое раздражение кожи. Контакт со всеми перечисленными потенциальными провокаторами следует прекратить. Описанные принципы элиминации актуальны и для ребёнка, и для взрослого пациента.

Диета

Коррекция рациона необходима для снижения количества аллергенов, поступающих в организм больного вместе с пищевыми продуктами. Особенно важно соблюдать рекомендации в период острой реакции. Следует убрать из меню:

яркие фрукты и овощи (в том числе экзотические – цитрусы, бананы, кокосы);
орехи, арахис;
колбасы, консервы;
острые приправы;
грибы;
яркие ягоды (клубника, земляника, черная смородина);
чипсы, сухарики;
ароматизированные сорта чая;
кофе, шоколад;
пиво;
газированные напитки.

Следует учитывать, что у некоторых больных могут развиваться нетипичные реакции чувствительности – например, на кисломолочные продукты (кефир, йогурт). Поэтому важен, в первую очередь, индивидуальный подход.

Из-за чувствительности к этанолу пациентам с пигментной крапивницей противопоказан любой алкоголь.

Не следует употреблять спиртные напитки даже в небольшом количестве.

ПУВА-терапия

Этот метод представляет собой лечение заболеваний кожи с помощью специальных веществ (псораленов) и ультрафиолетовых лучей, которые направляют после приема препарата на затронутые патологическим процессом участки тела. Ожидаемый положительный результат – уменьшение зуда и исчезновение высыпаний, что приводит к стабилизации состояния пациента. Обычно курс состоит не менее чем из нескольких процедур.

У ПУВА-терапии есть побочные эффекты:

Ожог кожи.
Появление пигментации – потемнения облученных участков.
Катаракта.
Жалобы на шелушение и сухость кожных покровов.

Из-за приема препарата из группы псораленов может беспокоить тошнота, рвота, тяжесть в животе. Использование ПУВА-терапии повышает риск рака кожи, поэтому без необходимости ее не назначают, а частоту процедур строго ограничивают.

Медикаментозное лечение

Проводится с помощью таких групп препаратов как:

антигистаминные («Цетрин», «Лорано», «Телфаст»);
стабилизаторы мембран тучных клеток («Кетотифен», «Задитен»);
глюкокортикостероиды («Преднизолон», «Дексаметазон»);
цитостатики («Циклоспорин А»);
иммуностимуляторы («Интерферон альфа»).

Базовыми препаратами являются антигистаминные средства. Исследования показали, что пигментная крапивница у взрослых лучше поддается лечению, если использовать лекарства второго и третьего поколения – «Цетиризин», «Дезлоратадин», «Фексофенадин». Это позволяет рассчитывать на стойкий положительный эффект терапии и, кроме того, дает возможность избежать седативного (провоцирующего сонливость и снижение концентрации внимания) действия. Также хорошие результаты показывают стабилизаторы мембран тучных клеток.

Глюкокортикостероиды, цитостатики и иммуностимуляторы используются в тяжелых случаях, когда улучшения состояния только применением антигистаминных лекарств добиться не удается. Эти препараты обладают мощным действием, но их прием сопряжен с высоким риском побочных эффектов и требует постоянного наблюдения врача.

Лечение ребенка проводится согласно тем же принципам, что и терапия у взрослых пациентов. Вид и дозировка лекарственных средств определяется возрастом больного и тяжестью течения пигментной крапивницы.

Меры профилактики

Развитие заболевания предотвратить не удается. Но зная, что такое пигментная крапивница, можно принимать определенные меры, чтобы не спровоцировать прогрессирование патологического процесса:

Во избежание анафилаксии нужно иметь при себе 1-2 шприца с типовым раствором адреналина и памятку, на которой указано их применение (вдруг вам потребуется помощь постороннего человека).
Необходимо соблюдать гипоаллергенную диету.
Следует осторожно относиться к лекарственным средствам, индуцирующим аллергию (антибиотики, нестероидные противовоспалительные, растворы для внутривенного вливания, некоторые местные анестетики без адреналина).
Нужно обращать внимание на косметику. Метилпарабен, входящий в состав многих декоративных и уходовых продуктов, очень хорошо способствует дегрануляции (выбросу содержимого гранул) тучных клеток. Его также можно встретить в моющих средствах.

В числе всех дерматологических заболеваний мастоцитоз у взрослых считается достаточно редкой патологией (1:10 000). Значительно чаще он диагностируется у детей. Возможно, это связано с относительной сложностью дифференциальной диагностики, в результате чего заболевание либо вообще не диагностируется, либо регистрируется под видом других заболеваний.

Мастоцитоз - что это?

Несмотря на то, что некоторые его проявления впервые были описаны еще во второй половине XIX в., до сих в отношении причин и механизмов его развития существуют только гипотезы, как, впрочем, и при многих других видах дерматологической патологии.

Кожные формы заболевания составляют 0,1-0,8% в числе всех заболеваний, по поводу которых осуществлялась консультативная помощь в дерматологических диспансерах. Частота проявлений среди мужчин и женщин одинакова. Мастоцитоз среди детей впервые может проявляться у грудничка в возрасте от 1 месяца до 1 года (до 75%), но болеют также дети и более старших возрастов, и даже новорожденные. Статистикой отмечаются 2 пика заболеваемости. Первый из них - в возрасте от полугода до 2-х лет, что составляет 55% случаев, второй - 35% случаев в период 20-40 лет.

Мастоцитоз - это группа разнородных заболеваний, которые обусловлены аномальным разрастанием и накоплением в органах, в одной или нескольких системах организма тучных клеток (мастоцитов, гепариноцитов) с выделением ими биологически активных веществ.

Причины возникновения

Поскольку конкретные причины мастоцитоза не установлены, он рассматривается в различных патологических состояниях. Большинство авторов склонны считать его системным заболеванием ретикулогистиоцитарной системы.

Предположение о роли генетических факторов основано на наличии очень редких случаев семейного заболевания, особенно среди однояйцевых близнецов. В этих случаях не исключаются как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный тип наследования с различной частотой реализации патологии.

Развитие мастоцтоза возможно и в результате мутации различных генов, самопроизвольной клеточной пролиферации, обусловленной цитокинной системой. Также предполагается и связь болезни с нарушением кроветворения. Поэтому другие авторы рассматривают ее в группе злокачественных заболеваний лимфоидной и кроветворной тканей.

Провоцирующими могут являться иммунные факторы, связанные с наличием у тучных клеток гликопротеиновых рецепторов, высокочувствительных к иммуноглобулинам класса “E” (IgE). Также факторами риска могут быть и такие не иммунные факторы, как:

физические - трение на больших по площади участках кожи;
холодовые и тепловые;
контакт с водой;
яд пчел и змей, укусы насекомых, жалящие медузы;
спиртные напитки и наркотики;
токсины бактерий и вирусов;
пищевые продукты - сыры, копчености, специи, цитрусовые и др.;
лекарственные препараты - ацетилсалициловая кислота, противовоспалительные нестероидные препараты, содержащие кодеин, витамины группы “B”, морфин, йодистые рентгенконтрастные препараты, местные анестетики и некоторые другие анестезиологические средства.

Патогенез

Тучные клетки

У здоровых людей они расположены, как правило, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, периферических нервов и эпителиальных поверхностей и присутствуют почти во всех тканях и органах. В большом количестве эти клетки находятся в дерме (в поверхностных слоях), в слюнных железах, в слизистых оболочках легких, мочевого пузыря и органов пищеварения, в брюшине, лимфоузлах и в селезенке, в центральной и периферической нервной системе. В секреторных гранулах мастоцитов происходит накопление химических биологически активных веществ - гистамина, гепарина, серотонина, пептидаз и других.

Тучные клетки выполняют различные регуляторные и защитные функции и в настоящее время считаются очень мощными клетками иммунной системы, принимающими участие во всех воспалительных процессах, особенно связанных с иммуноглобулинами класса “E”. Развитие клеток происходит при взаимодействии расположенных на них в различных стадиях развития рецепторов с цитокинами и факторами роста тучных клеток. Последний одновременно стимулирует также разрастание меланоцитов и синтез меланина, с чем и связана избыточная пигментация элементов сыпи при мастоцитозе.

В патоморфологическом отношении сутью мастоцитоза являются скопления разрастающихся тучных клеток в пораженных тканях. Пролиферирующие мастоциты зрелые и не имеют атипичных признаков. Только у взрослых пациентов в этих очагах иногда выявляются незрелые мастоциты, которые как при кожных, так и при висцеральных формах заболевания служат основой для формирования злокачественного процесса.

Механизм развития мастоцитоза

Скопления мастоцитов в нормальных условиях не имеют ничего общего с их пролиферацией при опухолях, в фиброзной ткани, в молодых грануляциях и при воспалительных процессах.

При активации тучных клеток иммунными (опосредованными IgE) или неиммунными факторами происходит дегрануляция, т. е. гранулы из центральной части перемещаются к периферическим отделам клетки и выходят во внеклеточное пространство, где освобождают биологически активные вещества.

Следствием внезапного и быстрого высвобождения большого количества этих веществ и является манифестация заболевания. Симптомы мастоцитоза обусловлены, преимущественно, действием таких высвободившихся биологически активных веществ, как гистамин и гепарин.

Предполагается, что гистамин может высвобождаться и без клеточной дегрануляции. Эффекты его воздействия на организм очень многообразны. Он сужает крупные сосуды, расширяет терминальные артериолы, венулы и капилляры, что ведет к увеличению кровеносного русла и снижению артериального давления, увеличивает проницаемость стенки мелких сосудов, стимулирует секрецию желудочного сока в просвет желудка и т. д. Гистамин также обладает повреждающим действием на тромбоциты, в результате чего высвобождается избыточное количество медиатора серотонина. Это ведет к колебаниям артериального давления и другим вегетативным реакциям.

Избыточное освобождение гепарина способствует снижению свертываемости крови, вследствие чего иногда при мастоцитозе появляется геморрагическая симптоматика - носовые кровотечения, петехии (мелкоточечные кровоизлияния) и пурпурозная сыпь (кровоизлияния в виде мелких пятен) в очагах поражения.

Несмотря на доброкачественное течение заболевания, в редких случаях оно способно трансформироваться в злокачественное. Иногда озлокачествление мастоцитоза в течение 2-х лет приводит к смертельному исходу. Самым убедительным примером является тучноклеточный лейкоз. Как выглядит мастоцитоз?

Клиническая картина

Проявления заболевания характеризуются большим многообразием. В соответствии с Международной классификацией 10-го пересмотра выделяют различные его формы. В практической деятельности различают мастоцитоз:

Кожный.
Системный.

Может протекать в виде:

Пигментной крапивницы.
Узловатой формы.
Буллезной формы.
Мастоцитомы.
Диффузного мастоцитоза.
Стойкой пятнистой телеангиэктазии.

Пигментная крапивница

Встречается в любом возрасте, но чаще всего она поражает детей первых двух лет жизни. В большинстве случаев, возникая в раннем возрасте, заболевание самопроизвольно разрешается выздоровлением к периоду полового созревания. Однако нередко оно развивается в возрасте после 10-и лет, длится с периодическими обострениями на протяжении всей жизни, способно прогрессировать и приобретать характер системной патологии. В течении болезни различают 3 стадии - прогресса, стабилизации и регресса.

Прогрессирующая стадия

Протекает приступообразно с выраженным полиморфизмом сыпи. Атаки имеют различную продолжительность. Элементы высыпаний имеют вид пятен, папул, везикул, пузырей. У взрослых, как правило, сразу появляются папулы, пятна с избыточной пигментацией или их сочетание. Общее состояние субъективно остается удовлетворительным, но у 10-15% больных возникает зуд. При наличии большого числа очагов мастоцитов зуд может быть мучительным и трудно поддается терапии.

Мастоцитоз у детей вначале проявляется волдырями, сопровождаемыми зудом, а у новорожденных часто появляются пузырьки. Элементы сыпи могут локализоваться на любых участках тела, но чаще - в области волосистой части головы, лица, туловища, на слизистой оболочке ротовой полости. Ладонная и подошвенная поверхность от высыпаний свободны. Пузырьки и волдыри могут возникать на фоне визуально здоровой кожи или на отечных розово-красных папулах и пятнах. После разрешения волдырей остаются стойкие гиперпигментированные буровато-коричневые пятна, а на их фоне могут появляться папулы.

Пятна характерны округлой или овальной формой, четкими очертаниями и гладкой поверхностью без шелушения. Они не возвышаются над поверхностью кожи и имеют диаметр от 2 мм до 50 мм. Пятна склонны к слиянию, в результате чего формируются большие очаги с фестончатыми очертаниями, которые у ребенка могут покрывать все тело. Сыпь периодически исчезает и снова появляется. Во время последующих атак ее окраска становится все более интенсивной, почти коричневой.

После воздействия солнечных лучей, тепла, особенно после приема горячей ванны или душа, на участках физического воздействия (давление, трение, укол) покраснение элементов сыпи в границах воздействия становится настолько интенсивным, что основной их буро-коричневый цвет становится незаметным, а у детей даже появляются везикулы. Также возникают выраженный отек и умеренно выраженный или мучительный зуд. Этот феномен, вызванный искусственно, получил название феномена Унны-Дарье, или «феномена воспламенения».

Стадия стабилизации

Характеризуется прекращением появления свежих элементов. Она наступает на втором году жизни ребенка или несколько позже.

Стадия регресса

Наступает через 5-6 лет после начала заболевания или в период полового созревания. Для этой стадии характерны исчезновение экссудативных проявлений мастоцитоза, постепенное побледнение и разрешение элементов сыпи.

Проявления пигментной крапивницы:
1. у детей;
2. у взрослых

Узловатая форма

Обычно поражает детей первых двух лет жизни, особенно в период новорожденности. Выделяют 3 клинические разновидности узловой формы патологии:

Ксантеломатозную, которая проявляется плоскими изолированными сгруппированными узелками или узловатыми элементами до 15 мм в диаметре. Они имеют плотную консистенцию, четкие границы, желтовато-коричневую или светло-желтую окраску, овальные очертания и гладкую или в виде апельсиновой корки поверхность. Отдельные элементы напоминают пигментный невус своей величиной и темно-коричневым цветом.
Многоузловую, представленную полушаровидными высыпаниями розового, красного или желтоватого цвета и диаметром 5-10 мм, «разбросанными» по всем кожным покровам. Они имеют гладкую поверхность и плотную консистенцию.
Узловато-сливную, отличающуюся от предыдущей слиянием элементов с формированием больших очагов, особенно в складках кожи подмышечной, паховой и межягодичной областей.

На элементах и на визуально здоровых участках кожи возможно появление пузырьков и пузырей, а при их разрешении формируются эрозии и корки. Независимо от этих разновидностей феномен «воспламенения» имеет незначительную выраженность, а у детей грудного и раннего детского возрастов вообще отсутствует.

У всех детей до 2-х лет при любых разновидностях узловатой формы периодически возникают приступы покраснения кожи локального (вокруг сыпи) или генерализованного характера как проявление анафилактической реакции (гистаминового шока) в ответ на избыток гистамина в крови. Такие приступы могут возникать самопроизвольно или под влиянием плача, механических, тепловых и других раздражителей. В этих случаях происходит усиление зуда, возникают отек и покраснение кожи, беспокойство ребенка, головная боль, плаксивость и раздражительность, учащенное сердцебиение. Возможны также желудочно-кишечные расстройства: боли в области желудка, вздутие живота, отсутствие аппетита, тошнота и рвота, понос.

Буллезный мастоцитоз

Чаще встречается в сочетании с узловатыми формами и реже - с пигментной, а как самостоятельная форма - в основном у новорожденных и детей до 2-х лет. Проявляется напряженными пузырями диаметром до 20 мм и более с серозным или (реже) с геморрагическим содержимым. Обычно они расположены под эпидермисом, иногда внутри него и глубже. На их дне находятся инфильтраты, состоящие из тучных клеток. Пузыри сохраняются несколько дней, а после их разрешения нередко остаются стойкие пята гиперпигментации.

Мастоцитома

Как правило, встречается у детей первых 3-х месяцев жизни, а иногда и с момента рождения, и до 2-хлетнего возраста. Среди всех случаев кожного мастоцитоза у детей на долю мастоцитомы приходится от 10 до 25%.

Она представляет собой одиночное (реже до 3 – 4-х элементов) кожное опухолевидное образование с четкими границами и поверхностью в виде апельсиновой корки. Окраска мастоцитомы может быть розовой, красной, оранжевой, коричневатой или коричневато-желтоватой, диаметр - 2-6 см, обычная локализация - шейная область, плечевой пояс, конечности, иногда - легкие, селезенка, кости. Как правило, образование разрешается самостоятельно.

Мастоцитома

Диффузный мастоцитоз

Может поражать как детей, так и взрослых. Он проявляется крупными плотноватыми очагами с четкими границами и неправильными очертаниями. Очаги имеют желтовато-коричневую окраску и локализуются в подмышечных и паховых областях, в межъягодичных складках кожи и вызывают выраженный, иногда мучительный зуд. В случае прогрессирования они распространяются на значительные участки кожи. Поверхность очагов часто покрыта изъязвлениями, трещинами и следами расчесов, при незначительной травме возникают пузыри.

Стойкая пятнистая телеангиэктазия

Является редкой формой, встречается только у взрослых и значительно чаще, по сравнению с другими формами, сопровождается гистаминовым шоком. Высыпания обильные, локализаются, в основном, на туловище, верхних и нижних конечностях. На поверхности гиперпигментированных элементов появляются телеангиэктазии.

1. Диффузный мастоцитоз
2. Стойкая пятнистая телеангиэктазия

Системный мастоцитоз

Иное название кожно-висцеральный – среди детей ранних возрастов почти не встречается. Характерно поражение внутренних органов в сочетании с кожной симптоматикой.

Кожные симптомы - зуд, внезапные покраснение и отечность кожных покровов, пузырные высыпания. Реже встречаются ограниченные высыпания в виде желтоватых узелков в области естественных кожных складок, кожа становится утолщенной и приобретает желтоватый цвет.

Системность заболевания проявляется только у взрослых в виде потери массы тела, лихорадки, профузных потов, головных болей, носовых кровотечений, учащенного сердцебиения, повышенного артериального давления и т. д. Часто поражается система пищеварения, что сопровождается (у 25%) болями, тошнотой, рвотой и перемежающимися поносами, а также (у 10%) формированием язв желудка, 12-перстной кишки, увеличением печени и селезенки.

Злокачественной разновидностью системного мастоцитоза является тучноклеточный лейкоз, протекающий с поражением кожи (не всегда), костной системы и внутренних органов. Очень быстро развиваются злокачественная патология крови, амилоидоз и полиорганная недостаточность, быстро приводящие к смертельному исходу.

Лечение мастоцитоза

Терапия заболевания носит симптоматический характер. Особое значение придается устранению внешних негативных факторов - физического воздействия, средств бытовой химии, температурных факторов, воздействия воды, особенно горячей и т. д.

Необходимо избегать применения перечисленных выше средств (лекарственные и диагностические препараты), укусов насекомых и т. д., вызывающих неиммунную дегрануляцию тучных клеток.

Нужно ли с мастоцитозом соблюдать диету?

Да, рекомендуется питание с исключением цитрусовых, баклажанов, блюд с содержанием экстрактивных веществ, специй, копченостей, некоторых видов сыров и морепродуктов, то есть продуктов, потенциально обладающих аллергенным воздействием.

Основой медикаментозной терапии являются антигистаминные препараты второго поколения (Цетиризин, Фексофенадин и Лорататадин), болкирующие H 1 -гистаминовые рецепторы. Неплохим терапевтическим эффектом обладают Тавегил и Фенистил. Особенно часто в последнее время назначается Задитен, который обладает мембраностабилизирующим и антигистаминным действием.

В случае диффузной или системной форм заболевания рекомендуется применение внутрь глюкокортикостероидов, а при кожных формах - их наружное применение в виде мазей и кремов или инъекционное введение в очаги, если они изолированнвые.

При распространенной разновидности мастоцитоза хороший эффект отмечен в результате применения фотохимиотерапии, однако она противопоказана для лечения детей до 12-летнего возраста. В случае злокачественного течения болезни назначаются цитостатики и альфа-интерферон. В лечении детей, страдающих мастоцитомой, используется местное введение высоких доз глюкокортикостероидов или хирургическое иссечение.

В связи с редкими случаями мастоцитоза в повседневной врачебной практике его диагностика часто ошибочна, а терапевтическое воздействие неадекватное.

Названием «мастоцитоз » обозначают системное невоидное заболевание с расположением новообразованных тучных клеток (мастоцитов) не только в коже, но и в различных паренхиматозных органах и костной ткани. Дерматоз описан Nettleship в 1869 г., подробная клиническая симптоматика изложена Saugster в 1878 г., который и предложил название «пигментная крапивница», подчеркивая симптом уртикарного набухания пигментных пятен.

В связи с наблюдающимися семейными случаями болезни, в том числе и у близнецов, полагают, что процесс генетически обусловлен. Однако тип наследования не уточнен. Ввиду системной обильной мастоцитарной инфильтрации кожт и внутренних органов пигментную крапивницу в настоящее время относят к ретикулезам.

Симптомы мастоцитоза . Кожные проявления пигментной крапивницы многообразны, но чаще бывают пигментные пятнистые и папулезные элементы. Пятна имеют округлые или овальные очертания, розовый, темно-красный, светло- или темно-коричневый цвет, четкие границы, диаметр их от 3 до 5- 8 мм. Они располагаются изолированно, но местами сливаются в более крупные участки поражения с неправильными фестончатыми контурами. Пятна сочетаются с узелками, незначительно возвышающимися над уровнем кожи, имеющими размеры от просяного зерна до чечевицы, округлые или чаще овально удлиненные очертания, своеобразный темно-коричневый цвет. Элементы в обильном количестве располагаются на туловище и конечностях, иногда на лице, волосистой части головы и на слизистой оболочке полости рта.

Субъективные симптомы чаще отсутствуют, но иногда бывает незначительный зуд. При потирании, а также после приема горячей ванны элементы сыпи набухают, возникает уртикарная розовая отечность (симптом Унны или Netlleship), что патогномонично для данного дерматоза. Симптом набухания возникает не в результате освобождения из тучных клеток гистамина и гепарина, как считали ранее, а вследствие выделяющегося при механическом раздражении брадикинина.

Значительно реже пигментная крапивница проявляется узловатыми высыпаниями - тип ксантелазмоидеа (mastocytose multinodulare - urticaria pigmentosa xanthelasmoidea). Они имеют вид небольших плотноватых бляшек желтовато-коричневого цвета с гладкой слегка инфильтрированной или лихенифи-цированной поверхностью. A. Wolfshaul описал узловатый мастоцитоз типа xanthelasmoidea у 9-месячпого ребенка. Исключительную редкость представляют буллезные, инфильтративно-эритродермические, опухолевидные, атрофические и телеангиэктатические варианты пигментной крапивницы.

Диссеминированный мастоцитоз с туморозными инфильтратами, узловато-буллезные и эритродермические формы сочетаются с системными висцеропатиями, протекающими с обильной мастоцитарной инфильтрацией и лимфоретикулярной гиперплазией (гепатоспленомегалия, лимфаденопатии, анемия с лейкемической реакцией, а также разрежение костного вещества). При обычном же течении пигментной крапивницы общее состояние больных не изменяется. В крови отмечают эозинофилию (от 7 до 14 %), лимфоцитоз (33-48 %) и моноцитоз (9- 12 %). В моче иногда определяют повышенное содержание гистамина.

Гистопатология . Отечность структур эпидермиса и дермы с незначительными спонгиозом и вакуолизацией клеток эпидермиса, набуханием и разволокнением коллагеновых волокон в сосочковом и верхнем отделе сетчатого слоя дермы. Густые инфильтраты из крупных тучных клеток располагаются широкой сплошной полосой непосредственно под эпидермисом и в виде отдельных компактных групп на некотором расстоянии от него, преимущественно вокруг придатков кожи или сосудов, наподобие ветвистых тяжей.

Диагноз мастоцитоза основан на характерном виде высыпных элементов, отвечающих уртикарным набуханием на трение (симптом Унны). Дифференциальный диагноз проводят с крапивницей , сопровождающейся пигментацией (urticaria cum pigrnentatione), с пигментными невусами и ксантомами. При крапивнице, осложненной пигментацией, имеются типичные уртикарные эффлоресценции с резким зудом, при механическом раздражении вторичных пигментных пятен реакции воспламенения нет. Пигментные невусы отличаются более насыщенной меланиновой окраской, менее обильны по количеству, не набухают после трения. Ксантомы, папулезные и туберозные, имеют своеобразную желтовато-оранжевую окраску, более плотную консистенцию, не отвечают набуханием на трение, сочетаются с выраженными изменениями дипидного обмена. Течение болезни торпидное, хроническое, но в ряде случаев возможно спонтанное разрешение, когда у больных нет системных мастоцитарных пррлифератов.

Лечение мастоцитоза остается симптоматическим. Считают эффективным сочетанное применение антисеротониновых, антибрадикининовых и антигистаминных препаратов (фенкарол, перитол, сандостен, тавегил, диазолин, димедрол). У ряда больных улучшение наступает при назначении глюкокортикоидных гормонов. В. С. Мельникова и Ж. К. Логунова сообщили о хорошем результате лечения гистаглобулином детей с узловатой формой мастоцитоза: после 6-го курса инъекций узлы полностью разрешились, оставив едва заметную пигментацию.

Профилактика пигментной крапивницы : рекомендуется избегать физических и термических травм.