Акродерматит энтеропатический относится к системным заболеваниям, встречающимся в 2 клинических случаях из 100. Основное проявление патологии – кожная сыпь в виде пузырьков, обильное выпадение волос на фоне выраженной симптоматики сахарного диабета. Причина возникновения акродерматита заключается в дефиците цинка. Заболевание считается аутосомным, то есть возможна наследственная передача поврежденного гена – X-сцепленный путь наследования.

В группу риска возникновения акродерматита энтеропатического входят . Редко болезнь встречается у взрослых. Очень часто акродерматит путают по симптомам с экземой, дерматитом, проявлением кандидоза. О других дерматитах у детей . В результате неправильной тактики лечения, здоровье пациента резко ухудшается, вплоть до инвалидности и даже летального исхода. Как правильно распознать болезнь и понять, что за обычным дерматитом скрывается серьезная патология?

Энтеропатический акродерматит – что же это такое? Acrodermatitis enteropathica или синдром Брандта — поражает детей в период новорожденности, или же развивается в первые несколько лет жизни. Синдром имеет скрытые формы проявления, поэтому, врачи часто ошибаются и ставят диагноз по одному из симптомов – сыпи на теле. В результате неправильного лечения повышается риск летального исхода.

Об акродерматите стало известно в 1935 году на конгрессе дерматологов. Доктор Брандт представил фото детей с эрозивным поражением кожного покрова и хроническим нарушением всасываемости пищи. Специалист подчеркнул взаимосвязь между высыпаниями на коже и функционированием органов пищеварения.

Причина развития и возникновения энтеропатического акродерматита в нарушении всасываемости цинка в кишечнике. Цинк – это минерал, принимающий участие в процессах обмена липидов и белков, синтезе нуклеиновых кислот. Также цинк необходим для того, чтобы организм ребенка развивался, функционировал. Без этого элемента снижается иммунитет, развиваются сердечно-сосудистые заболевания, ухудшается самочувствие и сопротивляемость организма к вирусам и инфекциям.

Цинк начинает поступать в организм ребенка в период внутриутробного развития, начиная с 30 недели беременности. У взрослого человека старше 18 лет в организме находится до 3 граммов цинка. Основное его содержание приходится на костную и мышечную массу и кожный покров. Дневная норма потребляемого цинка для здорового организма – 15 мг.

Синдром Брандта классифицируется на:

• Наследственный – передается по дефектному гену SLC39A4, наличие которого нарушает естественный процесс всасываемости цинка в кишечнике. Чаще всего встречается у новорожденных;
• Приобретенный – развивается на любом возрастном этапе.

При акродерматите у больного показатели цинка в крови в 3 раза ниже нормы. Такого количества микроэлемента недостаточно для полноценного формирования ферментов фосафатазы, тиаминкиназы, глутаминдегидрогеназы. У больного уменьшается уровень иммуноглобулинов IgA и IgM, нарушаются обменные процессы, снижается активность эпидермиса.

Классификация и причины

В дерматологии различают 3 основные классификации синдрома Брандта:

• Акродерматит энтеропатический;
• Атрофический акродерматит в хронической форме;
• Папулезный акродерматит или патология Аллопо.

Acrodermatitis enteropathica развивается у маленьких детей после прекращения грудного вскармливания. Около 3% малышей уже рождаются с поврежденным геном SLC39A4, отвечающим за синтез ферментов и всасываемость цинка в кишечнике.

Материнское молоко содержит в себе фермент лигандин, отвечающий за всасываемость цинка. При этом лигандин отсутствует в коровьем молоке, которым зачастую заменяют грудное вскармливание. В организме ребенка после перехода на другой тип питания быстрыми темпами развивается дефицит цинка. Это приводит к нарушению обменных процессов и синтезу аминокислот. В клетках организма повышается содержание жирных кислот, на фоне чего эпидермис подвергается дистрофическим изменениям.

При синдроме Брандта у ребенка чешется кожа, по всему телу возникают болезненные красные точки и пятна. Через несколько недель пятна переходят в форму мокнущих эрозий с гнойным содержимым. У больного выпадают волосы, истончаются ногтевые пластины, воспаляется слизистая оболочка ротовой полости. Ребенку становится тяжело принимать пищу, в результате чего нарушается процесс пищеварения – количество дефекаций в сутки может доходить до 20 раз.

Папулезным акродерматитом или Аллопо чаще всего страдают лица женского пола. По характеру высыпаний патология классифицируется на:

• Пустулезную форму;
• Везикулезную;
• Эритематосквамозную.

Основной очаг поражения акродерматитом – верхние конечности. Эрозии возникают изначально на одном из пальцев и при отсутствии лечения переходят на всю кисть. Под ногтевыми валиками развивается воспалительно-инфекционный процесс. При надавливании на ноготь выступает гнойное содержимое с неприятным запахом. Патология принимает тяжелые формы – пациенту сложно сжать кисть в кулак и осуществлять движения.

Атрофический акродерматит развивается во взрослом возрасте у лиц старше 40 лет. Причиной возникновения может быть не только наследственный фактор, но и заболевания поджелудочной железы в сочетании с плохим питанием.

У больного ухудшается самочувствие, появляется апатия, снижается аппетит. В инфильтративно-отечную стадию вовлекаются конечности – они теряют чувствительность. После на коже рук развиваются синюшные эритемы: кожа истончается, через нее просвечивается венозный рисунок. При неадекватном лечении пораженные места сменяются атрофическими язвами, что повышает риск развития онкологических процессов.

Симптомы

Основной симптом энтеропатического акродерматита – образование на коже пузырей с гнойным содержимым. Первые папулы появляются на кистях рук, затем распространяются по всем конечностям. После очаги поражения распространяются на лицо, ротовую полость, паховые складки и слизистую оболочку половых органов. Отсутствие лечения приводит к тому, что высыпания локализуются по всему телу.

Клиническая симптоматика болезни acrodermatitis enteropathica сходна с экзантемой. Но, в отличие от причин возникновения акродерматита, экзантема – это реакция на вирус герпеса 1 типа или энтеровируса в организме. Сопутствующими симптомами при вирусной экзантеме будут: увеличение шейных лимфатических узлов, повышение температуры тела, отечность век, нарушение пищеварения.

При акродерматите больного беспокоят:

• Обильное эрозивное мокнущее поражение кожи;
• Поражение язвами слизистой оболочки ротовой полости;
• Боязнь солнечного света, возникающая резко и ярко выражено;
• Облысение;
• Обламывание ресниц;

Истончение и выпадение ногтевых пластин, образование гнойного содержимого под валиком ногтя.
У больного наблюдаются расстройства желудочно-кишечного тракта:

• Вздувается живот;
• Количество актов дефекаций увеличивается до 20 раз в сутки;
• Стул имеет зловонный запах и желто-зеленый оттенок;
• Пища не переваривается;
• Отсутствует аппетит;
• Снижается вес до дистрофических отметок.

У детей наблюдается задержка физиологического развития, нарушается психика, возникают срывы в период обострения болезни (когда зудит и гноится кожный покров). Ребенок плохо спит, становится вялым, апатичным, впадает в депрессию.

При отсутствии своевременной диагностики и лечения к основным симптомам присоединяется инфекционный процесс. Ослабленный организм начинают атаковать патогенные микроорганизмы в виде бактерий, инфекций, вирусов: стафилококка, синегнойной палочки, грибов кандида, вульгарного протея). Ухудшение общего самочувствия проходит на фоне пневмонии, патологии печени (орган увеличивается в размерах), анемии, лейкоцитоза, анорексии. В крови больного выявляют повышенную скорость оседания эритроцитов до 60 мм/ч, снижение уровня белка, уменьшение количества щелочной фосфатазы.

Диагностика

Диагностика энтеропатического акродерматита основана на сборе клинических данных и анамнеза болезни и лабораторных исследований. Врач-дерматолог учитывает: жалобы пациента на эрозивную сыпь на коже, жжение, зуд, выделение гноя из-под ногтевых пластин, облысение, нарушение пищеварения.

Больной направляется на биохимический анализ крови, которой покажет – снижен ли уровень цинка в крови, уменьшено ли количество фермента щелочной фосфатазы. Также в крови пациента будет повышена СОЭ, уровень лейкоцитов на фоне сниженных показателей белка, кальция, цинка, фосфатазы, холестерина.

У больного снижается концентрация иммуноглобулинов в крови, что влечет за собой потерю иммунитета. Для подтверждения генной мутации необходимо пройти консультацию генетика. При нарушенной последовательности генной цепочки SLC39A4 больному назначают пожизненную цинкотерапию.

Прогрессирование болезни у детей влечет за собой нарушение безусловных рефлексов, снижение двигательной функции, потерю координации, сбой в работе центральной нервной системы.

Лечение энтеропатического акродерматита

Лечение энтеропатического акродерматита начинается с восполнения дефицита цинка в организме. С этой целью пациенту назначают препараты оксид, сульфат, ацетат, глюконат цинка. Дозировка минерала для ребенка не должна превышать 120 мг в сутки. После возникновения положительной динамики: заживление эрозий на теле, остановка выпадения волос, рост ногтевой пластины и т.д. – дозировку увеличивают в 0,5 раза.

Для поддержания жизнедеятельности и здоровья организма ребенка суточная дозировка цинка должна быть 50 мг. Некоторые пациентам с диагностированной генетической мутацией приходится принимать минерал пожизненно

С целью дополнительной стимуляции иммунитета применяют:

• Витамины группы В;
• Витамин С;
• Гамма-глобулин в виде инъекций;
• Альбумин;
• Витаминно-минеральные комплексы с повышенной дозировкой цинка;
• Инсулин в комбинации с глюкозой.

Для нормализации пищеварения необходимо принимать ферменты фестал или панкреатин, при снижении уровня полезных бактерий в желудке (явление дисбактериоз) – лактобактерин, лактовит, бифидумбактерин, линекс, бификол.

Наружно рекомендуется ежедневно обрабатывать эрозивные мокнущие участки с антибиотиком, противогрибковыми препаратами и другими веществами – леворин, нистатин, висмут, ихтиол, канестен, нафаталан, клотримазол. В более тяжелых случаях назначают внутримышечное введение антибактериальных препаратов. Взрослым назначают гормональную терапию глюкокортикоидами – преднизолон в дозировке 1 мг/кг.

Больным назначают лечебные и в дальнейшем профилактические физиотерапевтические процедуры: дарсонваль, диатермию, горячие ванны с парафином, лечебные обертывания на основе переработанной нефти и нафталина.

Лечение не рекомендуется прекращать даже при улучшении самочувствия и нормализации обменных процессов в организме. В противном случае повышается риск рецидивов. Пациентам рекомендуется каждые 2-3 месяца отслеживать уровень цинка в крови.

Прогноз и профилактика

Прогноз на выздоровление при акродерматите благоприятный при условии своевременной диагностики. Во избежание рецидивов пациенту нужно:

• Постоянно следить за своим питанием (употреблять продукты с повышенным содержанием цинка: молоко, рыба, мясо, яйца, злаки, овощи и фрукты);
• Регулярно принимать витаминно-минеральные комплексы с целью недопущения дефицита цинка в организме;
• Раз в 2-3 месяца делать биохимический анализ крови;
• Беременным рекомендовано принимать препараты цинка с учетом обострения дефицита при гормональных перепадах;
• Отказаться от вредных привычек (алкоголя, курения).

Неправильная диагностика заболевания (вместо акродерматита – экзантема) может привести к резкому ухудшению самочувствия и даже к летальному исходу у детей. Внимательно нужно относиться к питанию, а также к анализу показателей роста и развития у детей первых лет жизни. Диарея, наличие высыпаний на коже, истончение волос и ногтей – это повод к немедленному обращению к врачу.

В своих исследованиях доктор Бренд рекомендовал пациентам, перенесшим акродерматит, пожизненную терапию препаратами цинка. Этот пункт особенно важен для женщин, перенесших аборт, хирургические вмешательства и при повторной беременности. При второй и последующих беременностях запасы цинка в организме женщины истощаются и ей нечего передавать плоду в 3 триместре развития плода. Чтобы предотвратить это состояние, беременной показан цинк в составе минеральных комплексов. При возникновении жалоб необходимо немедленно обращаться к врачу.

Энтеропатический акродерматит – тяжелое системное заболевание, распознать которое сложно из-за схожести симптомов с дерматологическими патологиями (экзантемой). Причина синдрома Брандта лежит в нарушении всасываемости цинка в кишечнике по генетическому или приобретенному типу. Если человек уже рождается с поврежденным геном, то симптомы болезни проявляются в первые годы жизни.

Приобретенная форма акродерматита проявляются после 40 лет, чаще всего у женщин. Для выздоровления пациентам рекомендовано пройти курс цинкосодержащих препаратов и антибиотикотерапии наружно. Прогноз благоприятный, но при условии своевременной и адекватной диагностики и тактики лечения.

По какой-то причине к дерматологическим симптомам у нас сформировалось странное отношение. В шкале возможных опасностей они располагаются куда ниже, чем, скажем, проблемы с пищеварительной или кровеносной системой. Визит к дерматологу воспринимается как некая маловажная, а то и вовсе постыдная повинность. При таком восприятии действительности некое зудящее пятнышко, образовавшееся на одном из пальцев, не удостаивается нашего внимания, до поры скрываясь за размытой формулировкой «само пройдёт». Со временем, когда болезненное поражение распространяется на всю конечность, посещение дерматолога становится насущной необходимостью, а медицинская карта дополняется точным диагнозом «акродерматит», мы задаём себе запоздалый вопрос: что же это такое?

Описание болезни

Акродерматитом называется не какое-то отдельное заболевание с характерными проявлениями, причинами развития и методиками лечения, но совокупность различных патологических состояний, объединённых некоторыми общими признаками . Во-первых, при данной патологии всегда страдают отдалённые участки конечностей - кисти рук, стопы. Во-вторых, поражение возникает в глубинных слоях кожи. Оба этих признака нашли своё отражение в названии патологии: «акрос» по-гречески значит «отдалённый», «дерма» переводится как «кожа».

Классификация

Наиболее опасной разновидностью заболевания является энтеропатическая, известная также как синдром Данбольта-Клосса или синдром Брандта. Первые симптомы болезни развиваются в раннем грудничковом возрасте, в дальнейшем ремиссии чередуются со всё усиливающимися рецидивами. Каждое последующее ухудшение переносится организмом значительно тяжелее, чем предыдущее, возможен даже летальный исход. Энтеропатический акродерматит проявляется не только на коже рук и ног ребёнка, но и системно - поражением всего тела, включая внутренние органы.

Куда успешнее детский организм борется с симптомами атипичного папулёзного акродерматита, или синдрома Джанотти-Крости. Это сезонное состояние, возникающее как реакция на вирусную инфекцию, переносится достаточно легко, самостоятельно проходит через 2–8 недель, не вызывая рецидивов.

Атрофическая форма болезни также развивается как ответ на биологическое воздействие. Её провоцирует боррелия Бургдорфера - вредоносная спирохета, попадающая в кровь человека при укусе иксодового клеща.

Причины возникновения хронического атрофического вида, или синдрома Герксгеймера-Гартманна, точно установить не удалось. Чаще всего он поражает женщин в возрасте старше 40 лет. Синдром сопровождается неприятными ощущениями в конечностях и многочисленными косметическими дефектами, но непосредственной угрозы жизни больного не несёт.

Синдром Аллопо способен возникнуть у любого человека, вне зависимости от возраста и пола. Его проявления, распространяющиеся от области ногтей вверх по конечностям, также вызывают сильный дискомфорт у больного, могут вызывать глубинные изменения в тканях, вплоть до обширных некрозов.

Причины и факторы развития

Развитие детского энтеропатического акродерматита приписывается наследственным мутациям, приводящим к недостаточному накоплению цинка в организме ребёнка. Пищеварительная система больного усваивает не более 10% этого микроэлемента, поступающего с пищей, тогда как нормальный показатель составляет около 30% усвоения. Согласно статистическим данным, вероятность проявления патологии резко повышается в потомстве от близкородственных браков, что подтверждает теорию о генетических факторах.

Синдром Аллопо предположительно развивается при временных нарушениях работы нервной системы. Если из-за перенесённых инфекций, стрессов или травм та или иная область кожи лишается чувствительности, в ней могут начаться застойные процессы. Со временем они переходят в воспаление, на поверхности которого формируются гнойники (пустулы).

Хронический атрофический дерматит может развиваться как реакция на следующие явления:

• нарушение работы желёз внутренней секреции;
• климакс;
• системные инфекции;
• травмы нервной системы;
• длительное переохлаждение.

Симптоматика заболевания

Симптомы значительно различаются в зависимости от того, о какой именно его разновидности идёт речь.

Энтеропатический акродерматит

Первые проявления болезни возникают во младенческом возрасте, крайне редко - позже. Одновременно развиваются кожные и кишечные симптомы. Ребёнок страдает от потери аппетита и веса, поносов, задержки роста. На коже распространяется отёчность, затем возникают многочисленные пузыри, симметрично расположенные в области:

• глаз;
• бёдер;
• суставных сгибов;
• подмышек;
• ягодиц;
• паха.

С течением болезни пузыри превращаются в корки и бляшки. В скором времени поражаются ногти, ресницы и волосы, вплоть до их полной потери. Воспаление переходит на глаза и слизистые рта, проявляясь в стоматитах, эрозиях, конъюнктивитах и блефаритах. Ухудшение состояния ведёт к светобоязни, анемии, апатичности, задержкам в умственном развитии. При сильных нарушениях обмена веществ вероятен летальный исход.

Папулёзный акродерматит

Синдром Джанотти-Крости развивается при размножении в организме ребёнка различных патогенов:

• аденовирусов;
• вируса гепатита В;
• вируса герпеса;
• вируса гриппа;
• вируса краснухи;
• вируса парагриппа;
• золотистого стафилококка;
• стрептококков;
• цитомегаловирусов.

Возраст заболевших колеблется между 6 месяцами и 14 годами, в крайне редких случаях отклоняясь в сторону увеличения.

Впервые папулёзный дерматит был описан в 1955 году итальянскими дерматологами Фердинандо Джанотти и Агостино Крости, однако его проявления были ошибочно приняты первооткрывателями за типичные симптомы детского гепатита В.

Сыпь на поражённой коже образовывает небольшие (1–5 мм) плотные узелки (папулы), распространяющиеся от ног к лицу. Температура тела незначительно повышается, происходит увеличение лимфатических узлов. В ряде случаев воспаление переходит на верхние дыхательные пути, перетекая в риниты и фарингиты. При этом кожные симптомы редко сохраняются дольше 2–8 недель, сходя на нет даже без специального лечения.

Акродерматит Аллопо

Пустулёзная патология чаще всего возникает на кончиках одного или нескольких пальцев, со временем распространяясь выше по конечности. Область поражения быстро отекает, краснеет, из-под ногтевых пластинок начинает выделяться гнойная масса. На поверхности отёчной кожи могут формироваться заражённые пузыри (пустулы), прозрачные вздутия (везикулы) или чешуйки.

Пальцы распухают, теряют форму и подвижность. Ногтевые пластинки покрываются трещинами и бороздами. При быстром развитии гнойного процесса ногти могут полностью выпасть.

В лёгких случаях заболевание самопроизвольно регрессирует, в тяжёлых - распад тканей продолжается вглубь тела и вверх по конечности.

Атрофический

Первые симптомы патологии развиваются спустя некоторое время (от 6 месяцев до 5 лет) после инфицирующего укуса клеща. Как правило, к этому моменту болезнь Лайма уже набирает обороты, поэтому атрофический акродерматит выступает скорее в качестве фонового процесса.

Со временем кожа конечностей истончается, на ней проступают синюшно-тёмные пятна. Затем происходит плавное распространение очагов потемнения, их уплотнение и атрофия. На месте разрушившихся покровов могут формироваться трофические язвы, псевдофибромы и жировики.

Хронический атрофический

Хроническое заболевание имеет три чётко выраженных этапа развития.

На первой стадии кожа больного покрывается ярко-красной сыпью. Некоторые участки покровов отекают, уплотняются, натягиваются. В таких местах возникают пятна лиловой, фиолетовой или кирпичной окраски, увеличивающиеся со временем.

Второй этап сопровождается истончением и обвисанием кожи. Сквозь тонкие покровы становятся заметными кровеносные сосуды. Поверхность тела внешним видом напоминает скомканную папиросную бумагу, при касании кожа долго восстанавливает изначальную форму.

Третий этап отличается выпадением волос на поражённых участках, неоднородным цветом кожи из-за нарушенного отложения пигментов, ощущениями боли, жжения, зуда. Весьма часты явления акрофиброматоза - развития плотных подкожных узлов, располагающихся возле суставов.

Методы диагностики

Наиболее информативным методом первичной диагностики является внешний осмотр, во время которого дерматолог изучает характер кожных поражений, их расположение, симметричность, возможные осложнения .

Позволяет определить содержание ферментов белкового обмена (фосфатаз, аминотрансфераз), билирубина. Изменение их концентрации может указывать на поражение внутренних органов при энтеропатическом и папулёзном акродерматите.

Общий анализ крови производится для подтверждения воспалительного процесса, сопровождающегося увеличением количества лимфоцитов.

Анализ мочи, выполняемый при подозрении на энтеропатический акродерматит, определяет степень связывания цинка системами организма.

Иммунологический анализ крови позволяет подтвердить атрофическую разновидность болезни, если в ходе его проведения выявляются антитела к боррелии.

Полимеразная цепная реакция (ПЦР) производится для точного определения разновидности вируса, спровоцировавшего синдром Джанотти-Крости.

Гистологическое изучение поражённой кожи позволяет выявить характерные образования (губкообразные пузыри, удлинённые отростки эпидермиса) при синдроме Аллопо.

При тяжёлых поражениях печени требуется проведение биопсии её тканей, чтобы разграничить проявления гепатита В с симптоматикой болезни Джанотти-Крости.

Таблица: дифференциальная диагностика

Лечение акродерматита

Выбор определённой тактики лечения зависит от разновидности акродерматита и выраженности симптомов. Так или иначе, но подбор необходимых процедур и препаратов должен осуществляться только врачом-дерматологом, и лишь после проведения разносторонних диагностических исследований. Самолечение может привести к тяжёлым последствиям.

Медикаментозная терапия

Лечение энтеропатического акродерматита производится прежде всего с целью восполнения дефицита цинка в организме ребёнка. В качестве поддерживающих средств используются витаминные комплексы (А, В, С, Е), гамма-глобулины, пробиотики (Бифиформ, Вивокапс, Линекс). Для борьбы с инфекцией применяются антибактериальные препараты (Дийодохин, Энтеросептол). При резком ухудшении состояния ребёнка могут производиться переливания плазмы.

Синдром Джанотти-Крости зачастую не требует специального лечения. Основное внимание уделяется борьбе с вирусным агентом, спровоцировавшим болезнь. Для снятия местных симптомов могут применяться мази с кортикостероидами (Мометазон, Метилпреднизолон) и антигистамины (Супрастин).

Атрофический акродерматит лечится во время общей терапии, направленной против болезни Лайма. Хорошую эффективность в борьбе с бактериальным возбудителем показывает приём антибиотиков (Доксициклина, Пенициллина), производимый в 1–3 курса. Скорейшему восстановлению повреждённых тканей способствует приём витамина Е.

Видеозапись: лечение клещевого боррелиоза

Терапия хронического атрофического акродерматита затруднена тем, что причины его возникновения до сего времени точно не установлены. На практике применяется комплексное лечение, состоящее из приёма антибиотиков широкого спектра действия (Азитромицин, Пенициллин, Цефтриаксон), витаминов А, С, Е, РР, препаратов железа, кортикостероидов, смягчающих кожу мазей. При быстром увеличении подкожных узлов возможно их хирургическое удаление.

Лечение пустулёзного акродерматита в целом сходно с терапией хронической атрофической разновидности болезни. При этом болезненные волдыри на поверхности кожи могут подвергаться обработке анилиновыми красителями (бриллиантовый зелёный, метиленовый синий) и кортикостероидными мазями. Для торможения аутоиммунного процесса применяются иммуносупрессоры (Метотрексат, Циклоспорин).

Диета

Специальная диета при акродерматитах не назначается, так как все необходимые вещества больной получает с предписанными лекарственными препаратами. При этом желательно следить, чтобы в ежедневном рационе присутствовали продукты, содержащие:

• витамин А (абрикосы, морковь, печень, салат, сливы),
• С (малина, смородина, цитрусовые, яблоки),
• Е (печень, пророщенные зёрна злаков, яйца),
• РР (гречиха, кисломолочные продукты, крупы грубого помола, мясо).

При энтеропатическом акродерматите, если возраст ребёнка это позволяет, желательно увеличить количество продуктов, содержащих цинк - мясо, рыбу, печень, почки, устрицы, козье молоко, тыкву.

Физиотерапия

Облегчить течение заболевания и улучшить обменные процессы в коже способны разнообразные физиотерапевтические процедуры:

• ПУВА (PUVA)-терапия - воздействие ультрафиолета в сочетании с псораленовыми препаратами поверхностного действия;
• Лучи Букки - влияние сверхмягкого рентгеновского излучения;
• Тёплые минеральные ванны (марганцовокислые, радоновые, сероводородные);
• Массаж.

Народные средства

Народная медицина создала большое количество мазей и примочек, способных облегчить неприятные симптомы при кожных заболеваниях, а том числе - при акродерматите.

Мазь из прополиса хорошо снимает зуд и раздражение, улучшает микроциркуляцию крови и ускоряет заживление кожи. Для её приготовления следует смешать 100 г сливочного масла и 10 г. измельчённого прополиса, прокипятить 10 минут, после чего охладить. Посуду со смесью нужно хранить в холодильнике. Наилучший эффект достигается при ежевечернем использовании.

Столь же действенной является мазь, состоящая из следующих компонентов:

• 1 белка куриного яйца;
• 1 ч. л. мёда;
• 1 ч. л. дёгтя;
• 1/2 ч. л. рыбьего жира;
• 1/2 ч. л. вазелинового масла;
• 1/4 ч. л. борной кислоты.

После простого смешивания мазь хранится в прохладном тёмном месте. На поражённые участки кожи её следует наносить перед сном.

Растительная смесь из свежих корней лопуха, листьев винограда и льняных семян хороша для кожных припарок. Чтобы её изготовить, нужно по 1 ст. л. каждого из компонентов поместить в стакан закипающего коровьего или козьего молока. После десятиминутного томления на слабом огне отвар охлаждается до комфортной температуры и применяется как можно скорее.

Устранить воспалительные процессы в поражённой коже помогают можжевеловые ванны. Концентрат для них получается путём десятиминутного кипячения ягод можжевельника в троекратном объёме кипятка. Охлаждённый отвар нужно охладить, отфильтровать, перелить в стеклянную посуду и хранить в холодильнике, добавляя по необходимости в готовую горячую ванну.

Прогноз лечения

В большинстве случаев прогноз лечения благоприятен. При своевременно поставленном диагнозе и верно определённой терапевтической стратегии достигается полная ремиссия с малым количеством последующих рецидивов, а то и вовсе без оных.

Отсроченное лечение может привести к сохранению на коже остаточных косметических дефектов - шрамов, заживших эрозий, пигментных пятен. Частое повреждение элементов сыпи чревато развитием вторичных инфекций и трофических язв. Хронический атрофический акродерматит повышает риск развития доброкачественных образований.

Прогноз лечения при энтеропатической форме является проблемным. Дефицит цинка, развивающийся во младенческом возрасте, исключительно опасен для здоровья ребёнка, в отдельных случаях - и для его жизни . При появлении характерной комбинации кожных и кишечных симптомов необходимо немедленно обратиться к специалисту.

Профилактика

Несмотря на неприглядные внешние проявления, ни один из видов заболевания не является заразным. Даже бактериальный возбудитель, вызывающий атрофическую форму болезни, требует участия иксодовых клещей в качестве промежуточного звена для передачи. Таким образом, для профилактики акродерматита не требуется ограничение социальных контактов.

Детские формы акродерматита имеют весьма своеобразное течение. Они могут переноситься как достаточно легко (синдром Джанотти-Крости), так и крайне тяжело (энтеропатическая разновидность). Симптомы редко ограничиваются областью конечностей, быстро распространяясь на отдалённые участки тела - лицо, спину, живот, ягодицы. Возможно даже поражение слизистых покровов рта и глаз. Элементы сыпи легко формируются на эластичной детской коже, сливаются, разрушаются, образуют гнойники и эрозии.

Пограничным возрастом является период полового созревания. По достижении ребёнком отметки в 12–14 лет симптомы детского вида патологии, как правило, подвергаются полной ремиссии.

Детский папулёзный акродерматит

Болезни кожи у детей

Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.

Детский папулёзный акродерматит (акродерматит папулёзный детей; болезнь, или синдром Крости-Джанотти; ретикулоэндотелиоз эруптивный конечностей).

В 1955 г. Gianotti впервые описал заболевание, которое он наблюдал у 3 детей и назвал «акродерматит папулёзный детей». В 1957 г. Джанотти и Крости подробно описали клинику и особенности течения этого дерматоза на основании совместных наблюдений 11 детей. В дальнейшем как в педиатрических, так и в дерматологических журналах разных стран сообщения об отдельных наблюдениях появлялись обычно под названием синдрома Джанотти-Крости.

Возможно, что этот дерматоз у детей встречается чаще, чем диагностируется. Болеют преимущественно девочки в возрасте от 6 месяцев до 15 лет.

Заболевание характеризуется внезапным, острым началом, иногда подъемом температуры до 38-39 °С и появлением мономорфной папулёзной сыпи, расположенной симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей. Постепенно сыпь может распространяться на плечевой пояс, шею, лоб, ушные раковины, ягодицы и живот, реже она возникает на лице, волосистой части головы, спине и груди. Исключительно редко поражаются слизистые оболочки.

Типичные папулы имеют размеры от 1 до 3 мм в диаметре, полушаровидную или плоскую форму, застойно-красную, медно-красную или желтоватую окраску. Элементы сыпи располагаются на неизменённой коже и, как правило, не имеют склонности к слиянию; лишь у некоторых больных папулы сливаются в небольшие бляшки полигонального характера. При диаскопии папулы приобретают желтоватую окраску. Поражённая кожа напоминает шкуру леопарда или жирафа. У некоторых больных на нижних конечностях узелки сочетаются с петехиями; иногда определяется положительный симптом Кончаловского-Румпеля-Лееде. У части детей на туловище появляется сыпь, напоминающая потницу, либо на лентикулярных папулах возникают точечные пузырьки. Через несколько дней в центре элементов начинается небольшое шелушение, постепенно усиливающееся по мере рассасывания папул. Последние существуют от нескольких дней до 1,5 месяцев. После исчезновения сыпи никаких изменений на коже не остается. Субъективных ощущений нет, лишь иногда может отмечаться умеренный зуд.

В начале заболевания могут наблюдаться инфекции дыхательных путей с незначительной лихорадкой, анорексия, небольшое увеличение печени и селезёнки; иногда появляется кореподобная сыпь, вслед за которой возникает уже сыпь, характерная для данного дерматоза. Одним из важных признаков является увеличение паховых, бедренных, подмышечных, шейных, реже - локтевых лимфатических узлов. Они имеют размеры от горохового зерна до фасоли, безболезненны при пальпации, средней плотности, не спаяны с кожей и подлежащими тканями, кожа над ними не изменена. Лимфатические узлы появляются и исчезают одновременно с сыпью.

В периферической крови выявляются гипохромная анемия, эозинофилия, лейкоцитоз либо лейкопения.

По нашим данным, детский папулёзный акродерматит может протекать в виде 3 вариантов:

1. кожная форма без поражения печени;
2. сочетание её с доброкачественным безжелтушным гепатитом;
3. кожная форма с тяжёлым поражением печени и явной желтухой.

Доброкачественный гепатит заканчивается через 4-6-8 недель. При более тяжёлом течении проявления гепатита с желтухой держатся длительнее, протекают с более выраженными общими симптомами.

Этиология и патогенез.

Имеются сведения о связи детского папулёзного акродерматита с противооспенными, противомиелитными прививками, фокальной инфекцией, в том числе тонзиллитами. Указывают на возможность вирусного происхождения этого заболевания, о чём свидетельствует сочетание с инфекцией, вызванной вирусами гепатита, Эптейна-Барра, Коксаки, парагриппа. Кроме того, установлены сезонные колебания заболеваемости этим дерматозом, характерные для вирусных болезней. Существует и непосредственная связь между детским папулёзным акродерматитом и гепатитом В.

В ряде случаев в сыворотке крови больных обнаруживали австралийский антиген, несмотря на то, что пробы функционального состояния печени были нормальны или находились на верхней границе нормы. Мы наблюдали такую картину у больного в возрасте 4 месяцев. При папулёзном акродерматите детей, сопровождающемся гепатитом В, вначале появляются кожные высыпания, а через 10-15 дней возникает гепатит, нередко сохраняющийся в течение года. Иногда, этот гепатит может иногда принимать хроническое течение и даже вызывать в дальнейшем постнекротические циррозы у взрослых.

Лечение

Лечение должно быть дифференцированным. При лёгких формах заболевания назначают внутрь препараты кальция, антигистаминные средства, витамины С, В в возрастных дозировках. Наружно используют индифферентные взбалтываемые взвеси.

Необходима госпитализация больных детей с проведением функциональных исследований печени, а при выявлении её патологии больные подлежат переводу в инфекционное отделение.

Синдром Джаннотти-Крости повсеместно распространен и встречается у детей в возрасте от 6 месяцев до 14 лет, в среднем в 2 года.Заболевание чаще наблюдается весной и в начале лета.

В прошлом различали истинный синдром Джанотти-Крости или папулезный детский акродерматит (как проявление инфекции вируса гепатита В) и папуло-везикулезный синдром с акральной локализацией (на дистальных участках конечностей), сопровождающий другие вирусные инфекции или возникающий в их отсутствие. В настоящее время признано отсутствие различий между этими двумя формами.

Заболевание считается самоограниченным кожным ответом на различные инфекции. Хотя патогенез до конца не ясен, предполагется, что иммунизация или иммунный дисбаланс повышают риск развития экзантемы во время или после инфекций.К сегодняшнему дню выявлены следующие ассоциированные с папулезным акральным дерматитом у детей инфекции:

Наиболее часто встречающиеся из них: вирус гепатита В, вирус Эпштейн-Барра и вирус Коксаки

Синдрому Джанотти-Крости обычно предшествует кратковременный продомальный период в виде субферильной лихорадки, слабости и респираторных явлений. На этом фоне внезапно возникает мономорфная папулезная симметричная сыпь на лице, ягодицах, на разгибательных поверхностях конечностях (включая ладони и подошвы).Папулы обычно лихеноидные, размером 1-5 мм, розового, темно-красного или медного цвета, расположены группами, но не сливающиеся между собой.Отмечается зуд, чаще незначительный.В редких случаях отмечается распространение сыпи на туловище, появление везикул и пурпуры.

В большинстве случаев увеличиваются паховые и подмышечные лимфоузлы.Часто наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия.Сыпь держится от 2 до 8 нед (чаще 3 нед) и спонтанно регрессирует, гепатомегалия регрессирует позже (через 2-3 мес).

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины.Для исключения вирусного гепатита рекомендованы серологические и молекулярные тесты на выявление вируса гепатита В, биохимический анализ крови на трансаминазы, щелочную фосфатазу и билирубин.

Гистопатологические данные неспецифичны и включают гиперкератоз, акантоз, фокальный спонгиоз, вакуольную дистрофию эпидермиса, в дерме - периваскулярную лимфогистиоцитарную инфильтрацию и отек эндотелия капилляров.

Лечение не требуется.Заболевание регрессирует самостоятельно.При выявлении вирусного гепатита, инфекционного мононуклеоза консультация и лечение у соответствующих специалистов.Местное применение топических кортикостероидов мало эффективно.

Синдром Джанотти-Крости - совокупность дерматологических симптомов, которые возникают на фоне инфекционных процессов. Патология выражается в появлении высыпаний на кожных покровах лица, ягодичных мышц и конечностей. Нередко заболевание сопровождается сопутствующей симптоматикой, которая затрагивает другие органы (печень, лимфатические железы, селезенку).

Когда была открыта патология?

Около шестидесяти лет назад недуг был обнаружен доктором по фамилии Джанотти. Врач проводил наблюдение пациента с увеличением лимфатических желез, признаками воспаления печени и высыпаниями красного оттенка в форме узелков, которые располагались на коже лица, ягодиц, рук и ног. Изначально специалист предполагал, что указанные симптомы связаны с проникновением микробов в организм. Патология была названа в честь двух докторов - синдром Джанотти-Крости (Gianotti-Crosti). Синонимом данного термина является словосочетание "папулезный акродерматит". Заболевание относится к воспалительным недугам кожных покровов.

Главные факторы, способствующие развитию патологии

Синдром имеет инфекционную природу. Врач, впервые описавший его, полагал, что болезнь связана с воздействием на организм вируса гепатита типа В.

По мнению специалиста, папулезный акродерматит у пациентов детского возраста считается одним из специфических признаков воспаления печени. Терапия при синдроме Джанотти-Крости осуществлялась одновременно с лечением основного недуга. Несколько лет спустя были обнаружены признаки похожего заболевания у индивида, не страдавшего гепатитом типа В. Следовательно, патология может развиваться на фоне других инфекционных процессов.

Группы риска

Синдром Джанотти-Крости относится к категории редких нарушений. Современные исследования показали, что его появление не связано с наличием наследственной предрасположенности. Патологии подвержены лица обоих полов, однако немного чаще заболевают мальчики, а средний возраст пациентов составляет два года. Недуг встречается и у детей, и у подростков. У взрослых он обнаруживается крайне редко (как правило, при наличии гепатита типа В). В целом синдром Джанотти-Крости диагностируется у пациентов от шести месяцев до четырнадцати лет. Наибольшее число заболевших выявляется в осенний и зимний период. У некоторых пациентов с данной патологией был обнаружен вирус Эпштейна-Барр, который вызывает развитие инфекционного мононуклеоза.

Основные признаки недуга

При синдроме Джанотти-Крости у детей и взрослых наблюдается примерно одинаковая симптоматика. Проявления патологии начинаются с возникновения бляшек и узлов на поверхности лица, ног, рук, ягодичных мышц. Часто высыпания сопровождаются ощущением зуда. Другие признаки болезни, как правило, выражены слабо. Однако при осмотре доктор у пациента обнаруживает увеличение объема печени, лимфатических желез, селезенки, язвы в полости рта, воспалительные процессы в глотке, повышенную температуру.

Особенности проявлений

Продолжая говорить о синдроме Джанотти-Крости, причинах и симптомах состояния, следует отметить, что признаки недуга определяются характером сопутствующих болезней. Например, при наличии инфекционного мононуклеоза высыпания возникают только на поверхности лица.

Как правило, узелки не возвышаются над поверхностью кожных покровов. Они имеют примерно одинаковый внешний вид. Язвочек и пузырей у больных не наблюдается. При данном состоянии высыпания никогда не появляются на туловище пациента. Узелки имеют небольшие размеры (от одного до пяти миллиметров) и плотную структуру. По внешнему виду они напоминают купола. Высыпания нередко образуются в области механических повреждений кожных покровов. Узелки часто соединяются друг с другом в районе локтей и коленок, формируя большие участки дерматита. Они чаще всего имеют ярко-красный оттенок. Однако у некоторых пациентов наблюдаются малиновые и розоватые папулы. Обнаружить такие высыпания довольно сложно.

Этапы развития синдрома Джанотти-Крости

При проникновении микробов в организм происходит распространение инфекционного процесса с кровью в область кожных покровов. В результате воздействия вируса иммунная система пациента запускает особый механизм, провоцирующий воспаление и появление сыпи.

Такая реакция похожа на симптоматику аллергии. Распространение узелков, как правило, наблюдается на протяжении семи суток. При этом высыпания возникают в области новых участков эпидермиса. Папулы полностью исчезают в течение двух-восьми недель.

Типы недугов, которые могут спровоцировать патологию

Фактором, способствующим возникновению недуга, является заражение вирусом гепатита типа В или мононуклеозом. Однако заболевание развивается на фоне других недугов. Среди них можно перечислить:

1. Парагрипп.
2. Кишечную инфекцию.
3. Краснуху.
4. Недуги, которые провоцирует герпес любого типа.
5. Ротавирусную инфекцию.

Кроме того, специалисты утверждают, что папулезный акродерматит иногда развивается у маленьких пациентов после проведения вакцин от кори, столбняка, полиомиелита, коклюша и других детских заболеваний.

В недавних медицинских исследованиях встречаются сведения о том, что патология возникала у детей в результате заражения возбудителями менингита, микоплазмой и стрептококками группы А.

Недуги, имеющие сходную симптоматику

Необходимо проводить дифференциальную диагностику синдрома со следующими состояниями:

• Укусы членистоногих. При данном недуге высыпания являются несимметричными. На пораженном участке эпидермиса виден точечный след.
• Атопическая форма дерматита, которая сопровождается возникновением узелков на поверхности кожи.

Патология имеет хронический характер с периодическими рецидивами.

• Красный плоский лишай. Болезнь сопровождается появлением папул малинового оттенка с белым налетом. Они располагаются на слизистой щек, сгибе запястий и в области голеней.
• Лекарственная сыть. Наблюдается после употребления определенного препарата, охватывает всю поверхность тела (туловище, конечности).

Диагностические мероприятия и методы терапии

Как обнаружить синдром Джанотти-Крости? Для того чтобы выявить данную патологию, необходимо провести лабораторный анализ крови. У пациентов наблюдается уменьшение числа лейкоцитов и увеличение количества лимфоцитов. Данные признаки относятся к неспецифическим симптомам заболеваний вирусного характера. Кроме того, важно проверить кровь на наличие возбудителя гепатита типа В.

При обнаружении синдрома Джанотти-Крости у детей лечение заключается в употреблении медикаментов с антигистаминным действием, препаратов, способствующих снижению температуры тела, витаминных добавок. В редких случаях специалисты рекомендуют использовать в качестве способа терапии средства, содержащие гормоны (в форме гелей, спреев, крема). Однако мази, дающие антибактериальный эффект, назначаются довольно часто.

При ярко выраженном ощущении зуда доктора обычно советуют такие лекарства, как «Супрастин» и «Лоратадин». Для облегчения состояния пациенту рекомендуется соблюдать постельный режим. Больному необходимо употреблять достаточное количество жидкости, чтобы вывести токсические соединения и бактерии из организма.

Специфического медикамента, позволяющего избавиться от симптоматики папулезного акродерматита, на сегодняшний день не разработано. Признаки патологии проходят сами собой, даже при условии отсутствия терапии. Но, несмотря на то, что заболевание может показаться относительно безобидным, не следует пытаться справиться с его проявлениями самостоятельно. Необходимо проконсультироваться с доктором.