Пузырчатка истинная (акантолитическая). Акантолитическая пузырчатка, симптомы и лечение

Термин «акантолитическая пузырчатка » (АП) охватывает группу злокачественных кистозных заболеваний, которые поражают кожу и слизистые оболочки. АП - аутоиммунное, потенциально летальное заболевание кожи и оболочек слизистых, которое клинически проявляется наличием внутриэпидермальних пузырей. Лечение больных с акантолитической пузырчаткой является одной из самых сложных проблем дерматологии.

Смертность в результате этого заболевания уже в течение первых двух лет достигает 30%. Без применения глюкокортикостероидных препаратов (ГКСП) смерть в этот срок практически неизбежна. Ремиссии имеют неустойчивый характер даже в случае проведения перманентной поддерживающей терапии ГКСП.

АП известна еще со времен Гиппократа. До появления работ П.В. Никольского (1889) пузырчаткой называли буллезное поражение кожи неясного происхождения. В 1953 W.F. Lever с помощью патогистологического метода, а в 1964 EH Buetner и R.E. Jordon с помощью иммунофлюоресцентного метода описали морфологические особенности этого дерматоза.

АП отличается от других заболеваний группы буллезный дерматозов, кроме клинической картины, тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом. Она относится к органо-аутоиммунным заболеваниям. Главным патогистологическим симптомом акантолитической пузырчаткой является акантолиз - потеря связи между клетками мальпигиевого слоя многослойного плоского эпителия. Для цитологического исследования материал берут путем мазков-отпечатков, которые окрашивают по методике Мая-Грюнвальда-Гимза. Акантолиз диагностируют на основе выявления на поверхности эрозий или на дне пузырей акантолитических клеток. Акантолитические клетки Тцанка - клетки мальпигиевого слоя многослойного плоского эпителия, подвергшиеся дегенеративно-дистрофическим изменениям. Они интенсивно окрашиваются в фиолетовый цвет, в основном имеют меньший, чем у нормальных клеток размер и ядро, занимающие две трети площади клетки, и несколько ядрышек.

АП является дерматозом, который сравнительно редко выявляют. По данным Н.Д. Шеклакова, ее диагностируют у 0,74% всех пациентов с дерматологическими заболеваниями. Случаи АП в мире зарегистрированы в возрасте от 3 до 89 лет. Заболеваемость мужчин и женщин, по данным одних авторов, одинакова, а по мнению других, болеют преимущественно женщины. В настоящее время АП диагностируют у пациентов всех рас и этнических групп, преимущественно среди евреев. АП распространена в России повсеместно, заболеваемость составляет около 0,028 на 10000 населения. Среди пациентов с акантолитической пузырчаткой в возрасте от 15 до 84 лет 71,3% составляли женщины, у которых обычная пузырчатка была диагностирована у 77,8%, листовидная - у 9,7%, себорейная - у 9 , 7%, вегетирующую - у 2,8%.

Патогенез истинной пузырчатки аутоиммунный. Образующиеся в межклеточном веществе шиповатого слоя эпидермиса иммунные комплексы приводят к нарушению связей между клетками и образованию внутриэпидермальных полостей.

Выделяют четыре основные клинические формы пузырчатки.

Обыкновенной пузырчаткой чаще болеют женщины в возрасте 40-60 лет. Без адекватного лечения летальный исход наступает через 1-2 года. Первые проявления болезни обычно регистрируются на слизистой оболочке рта (значительно реже первыми поражаются слизистые оболочки в других локализациях и кожа), где образуются поверхностные пузыри, которые быстро вскрываются с образованием эрозий. Больных беспокоит болезненность при приеме пищи.

На слизистой оболочке рта видны эрозии , окруженные беловатым воротничком из остатков покрышек пузырей. Обычно через 1-3 месяца появляются высыпания на коже. Начинает ухудшаться общее состояние пациентов. Локализация высыпаний может быть разной. Представлены они дряблыми пузырями с серозным содержимым, расположенными на видимо неизмененной коже.

Симптом Никольского положительный : при легком трении пальцем видимо неизмененной кожи вначале вблизи пузыря, а затем и на отдалении образуются эрозии.

При потягивании пинцетом за обрывки покрышки пузыря происходит отслойка эпидермиса за пределы существующей эрозии («краевой» симптом Никольского). Пузыри вскрываются с образованием медленно увеличивающихся по площади эрозий. Часть эрозий покрывается корками. Нередко присоединяется вторичная пиококковая инфекция, несколько меняющая клиническую картину (содержимое пузырей становится гнойным, кожа вокруг них краснеет).

В дальнейшем образуются обширные эрозивные участки, нарастает интоксикация, нарушаются водно-электролитный и белковый баланс, кислотно-основное соотношение.

Больные без лечения погибают от кахексии, интоксикации, сепсиса.

Для диагностики вульгарной пузырчатки обязательно должны быть использованы цитологический (микроскопическое исследование мазков-отпечатков со дна свежих эрозий для выявления акантолитических клеток) и гистологический (производится биопсия свежего пузыря или краевой зоны) методы и выявление противодесмосомальных антител в периферической крови.

При необходимости может быть применен иммуноморфологический метод: на криостатных срезах кожи или слизистой оболочки выявляют фиксированные в межклеточном пространстве эпидермиса иммуноглобулины G.

Дебют редко встречающейся вегетирующей пузырчатки не отличается от дебюта пузырчатки вульгарной . Однако характерно довольно быстрое образование пузырей вокруг естественных отверстий и в крупных складках. Именно в этих локализациях появляются в дальнейшем вегетирующие образования со зловонным отделяемым. Заболевание неуклонно прогрессирует: появляются все новые пузыри, увеличивается площадь вегетирующих эрозий, нарастает интоксикация.

Для диагностики вегетирующей пузырчатки необходимы те же этапы, что и для диагностики пузырчатки вульгарной.

Для листовидной пузырчатки характерно более медленное прогрессирование. Заболевание встречается редко. Болеют преимущественно женщины в возрасте 30-50 лет. Первые проявления возникают обычно в себорейных зонах, где образуются дряблые пузыри на фоне неизмененной или слабогиперемированной кожи.

В дальнейшем постепенно поражается вся поверхность кожи. Пузыри часто не видны, так как располагаются поверхностно и практически сразу вскрываются. Обычно эрозии покрыты слоистыми чешуйкокорками, образующимися при засыхании серозного экссудата и отслоении эпителия. Слизистые оболочки не поражаются. Симптом Никольского резко положительный. Без адекватного лечения развивается тотальное поражение кожи (эритродермия).

Акантолитические клетки в мазках-отпечатках не всегда удается обнаружить.

Себорейной пузырчаткой также чаще болеют женщины, прежде всего молодые (обычно до 40 лет). Типичными являются высыпания на себорейных местах - лице, волосистой части головы, в области грудины и в межлопаточном пространстве. Поражение слизистых оболочек возникает редко.

Для заболевания характерно медленно прогрессирующее, хроническое, относительно доброкачественное течение. Однако через несколько лет болезнь может перейти в листовидную пузырчатку с тотальным поражением кожи. Из-за того, что полость при себорейной пузырчатке формируется практически под роговым слоем, клинически пузыри обнаруживаются редко.

Для себорейной пузырчатки характерно появление эритематозных пятен, покрытых жирными чешуйками-корками. При трении очагов поражения легко образуются эрозии. Их периферический рост в течение длительного времени может быть слабо выражен.

Симптом Никольского положительный. В отличие от других форм пузырчатки, при пузырчатке себорейной формы исследование мазков-отпечатков мало информативно.

Диагноз устанавливают на основании данных гистологического и, при необходимости, иммуноморфологического исследования.

Лечение.

Основными средствами при лечении пузырчатки являются препараты глюкокортикостероидных гормонов . После установления диагноза «истинная пузырчатка» и всестороннего обследования пациента в дерматологическом стационаре назначаются системные стероиды по жизненным показаниям. Эти препараты могут быть использованы в виде монотерапии или, при недостаточной эффективности или невозможности назначить адекватно большую дозу, в комбинации с цитостатиками (азатиоприном или метотрексатом ).

Прогноз зависит от сроков начала терапии, адекватности начальной дозы стероидов. Обычно назначается ударная доза (около 120 мг в сутки) преднизолона per os . Такую дозу пациент получает до достижения стойкого клинического результата (эпителизации эрозий). В дальнейшем суточная доза стероидов медленно снижается до поддерживающей (обычно 20-25 мг преднизолона), которую обычно больной продолжает получать пожизненно. При прекращении приема стероидов или снижении поддерживающей дозы в подавляющем большинстве случаев возникает тяжелый рецидив болезни, плохо поддающийся терапии.

При себорейной пузырчатке обычно эффективно сочетание системных стероидов с антимаяярийными препаратами .

Наружное лечение носит вспомогательный характер. Используются противомикробные, эпителизирующие, противогрибковые средства .

При ведении больных пузырчаткой большое внимание следует уделять предупреждению, раннему выявлению и коррекции осложнений системной стероидной терапии .

Определение симптома Никольского имеет исключительную диагностическую ценность при истинной (акантолитической) пузырчатке и эпидермолизе. При потягивании за обрывок покрышки пузыря наблюдаем отслоение верхних слоев эпидермиса в границах здоровой кожи вне основания пузыря. Это явление обусловлено акантолизом или эпидермолизом. Симптом Никольского может встречаться и при семейной пузырчатке, буллезном пемфигоиде, острой лихорадочной пузырчатке, токсическом некролизе Лайелла. Легкое потирание пальцем кожи между двумя пузырями также вызовет отслоение эпидермиса. В ряде случаев симптом может быть положительным и в участках, отдаленных от пузырей (листовидная пузырчатка).

При надавливании пальцем на неповрежденный пузырь его площадь увеличивается, покрышка становится дряблой, так как давление жидкости приводит к отслоению эпидермиса в противоположную сторону от места нажатия (симптом Асбо-Ханзена - вариант симптома Никольского). При продолжительном пребывании больного в одном положении (сидя, лежа) может обнаруживаться «спонтанный» симптом Никольского (симптом «груши» Шеклакова), если жидкость постоянно давит на край пузыря, отслаивая эпидермис.

Симптом Никольского помогает дифференцировать акантолитическую пузырчатку от буллезной формы многоформной экссудативной эритемы, неакантолитической пузырчатки, вегетирующей пиодермии Галоппо, болезней Дюринга и Дарье, субкорнеального пустулеза.

4. Постановка пробы Ядассона

Пробу Ядассона проводят для уточнения диагноза герпетиформного дерматоза Дюринга. В случае необходимости последовательно выполняют три ее этапа, если результат первого из них сомнительной.

Первый этап. На участок кожи, которая свободна от высыпаний, площадью 1 см 2 наносят под компресс 50 % мазь калия йодида. Для контроля на симметричном участке делают компресс с вазелином. При положительной пробе через 24 ч. после нанесения К1 возникают высыпания, которые сопровождаются зудом.

Второй этап. Компресс с калия йодидом накладывают на участок кожи, где высыпания уже есть. При положительной пробе старые высыпания становятся ярче, значительно усиливается зуд.

Третий этап. На протяжении суток пациенту 2-3 раза дают выпить по 1 столовой ложке 3 % водного раствора калий йодида. При положительной пробе на любом участке кожи возникают свежие высыпания, которые сопровождаются интенсивным зудом.

5. Исследование мазков-отпечатков на акантолитические клетки

Впервые цитологический метод диагностики пузырных дерматозов был предложен А. Тцанком. Этот метод есть незаменимым в дифференциальной диагностике акантолитической пузырчатки, пемфигоида и герпетиформного дерматоза Дюринга.

Кусочком простерилизованой кипячением резинки слегка нажимают на поверхность дна свежего пузыря. Материал переносят на обезжиренное стерильное предметное стеклышко, фиксируют на протяжении 1 минуты метанолом, высушивают при комнатной температуре и красят по Романовскому - Гимза (20-25 мин. азурэозином). Препарат исследуют под микроскопом при увеличении 10х40.

Акантолитические клетки есть дегенеративно-дистрофическими. Они меньше, чем нормальные эпителиоциты, имеют круглую форму, большое ядро, которое занимает почти всю клетку и интенсивно красится. В ядре бывает видно два или больше более светлых ядрышек. Цитоплазму видно по периферии в виде ободка. Она резко базофильна.

Истинная, или акантолитическая, пузырчатка - буллезный дерматоз, характеризующийся образованием внутриэпителиальных пузырей на неизмененной коже или(и) слизистых оболочках в результате акантолиза.

Заболевание имеет длительное хроническое течение с ремиссиями различной степени выраженности и разной продолжительности.

Различают 4 клинические формы акантолитической пузырчатки:

• вульгарную,
• вегетирующую,
• листовидную,
• себорейную (эритематозную).

Что провоцирует Пузырчатка истинная (акантолитическая):

Этиология неизвестна. Существуют вирусная и аутоиммунная теории этого заболевания. В настоящее время доказана ведущая роль аутоиммунных процессов в патогенезе истинной (акантолитической) пузырчатки.

Пузырчатка обыкновенная (pemphigus vulgaris), или вульгарная , встречается значительно чаще других форм. В основном болеют мужчины и женщины от 40 до 60 лет, в детском и юношеском возрасте - очень редко.

Симптомы Пузырчатки истинной (акантолитической):

Чаще всего слизистая оболочка рта поражается при обыкновенной (вульгарной) пузырчатке (у 75 % больных), поэтому она представляет наибольший интерес для стоматологов. Вульгарная пузырчатка почти всегда начинается с поражения слизистой оболочки рта или гортани, а затем уже распространяется на кожу. Даже если заболевание начинается с поражения кожи, то впоследствии почти всегда выявляют поражение слизистой оболочки рта.

Поражение слизистой оболочки рта и губ при пузырчатке характеризуется образованием единичных пузырей с серозным или геморрагическим содержимым, имеющих очень тонкую покрышку. Вследствие постоянной мацерации в полости рта пузыри очень быстро вскрываются, поэтому увидеть их удается крайне редко. По периферии эрозии часто обнаруживают обрывки покрышек пузырей. На месте пузырей образуются болезненные эрозии круглой, овальной или вытянутой в виде трещины формы, длительно не заживающие. Эрозии яркокрасного цвета располагаются на фоне неизмененной или слегка воспаленной слизистой оболочки. Их размеры при пузырчатке различны - от небольшой ссадины до обширных поверхностей застойнокрасного цвета. Налета на поверхности эрозий, как правило, не бывает либо может быть тонкий слой легко снимающегося фибринозного налета. Иногда вместо пузырей образуются белые (сального цвета) пленки, после отторжения которых обнажается эрозивная поверхность. При прогрессирующем течении заболевания вследствие появления новых пузырей и выраженного акантолиза количество эрозий и их размеры увеличиваются. При слиянии эрозий образуются обширные очаги поражения, охватывающие почти всю слизистую оболочку рта. Возможна гиперсаливация. Чаще всего эрозии локализуются на слизистой оболочке щек (особенно в ретромолярной области), нижней поверхности языка, неба и области дна полости рта. Иногда очаги поражения возникают на слизистой оболочке альвеолярных отростков, переходной складке, нижней и верхней губах. В этих случаях эрозии эпителизируются очень медленно, даже на фоне приема больших доз кортикостероидов.

При отсутствии лечения появляются новые эрозии, которые, сливаясь между собой, образуют обширные эрозивные поверхности без склонности к заживлению. Боль довольно сильная, наиболее интенсивная при приеме пищи и разговоре. Эрозии быстро инфицируются, особенно в несанированной полости рта. Присоединение кокковой, грибковой флоры и фузоспирохетоза отягощает состояние больного, возникает специфический зловонный запах изо рта. Саливация усиливается. Слюна мацерирует углы рта, появляются болезненные трещины. На красной кайме губ, в углах рта также возможны пузыри и эрозии, покрытые геморрагическими корками. Иногда возникает охриплость, свидетельствующая о поражении гортани.

На коже пузыри образуются в основном в местах трения одеждой (живот, спина, паховые складки и др.). После вскрытия пузырей на коже остаются очень болезненные эрозии. Всякое прикосновение к ним одежды, белья или повязки вызывает резкую боль и вынуждает больного часами находиться в неподвижном состоянии.

Симптом Никольского при пузырчатке, как правило, положительный. Существует три его разновидности:

• если захватить пинцетом покрышку пузыря или верхний слой эпителия у края эрозии и потянуть, то проис37 Зак. 5491. Ю. М. Максимовский ходит отслоение пленки эпителия на видимо неизмененной здоровой слизистой оболочке и коже. Тонкая пленка эпителия очень непрочна и легко рассекается пинцетом;
• потирание неизмененной на вид слизистой оболочки или кожи между областями поражения приводит к быстрому образованию пузырей или эрозий;
• если потереть участки, располагающиеся далеко от области поражения, то там также отслаиваются верхние слои эпителия. Вторая и особенно третья разновидности симптома Никольского свидетельствуют об усилении интенсивности акантолиза.

При пузырчатке, кроме кожи и слизистой оболочки рта, могут поражаться и другие слизистые оболочки (кишечника, желудка, пищевода, глотки), а также внутренние органы и центральная нервная система.

Пузырчатка характеризуется волнообразным течением, периоды обострения сменяются периодами ремиссии, которые редко наступают спонтанно, как правило, после лечения. При отсутствии своевременного и необходимого лечения заболевание неуклонно прогрессирует. Возможна быстрая генерализация высыпаний на коже и слизистой оболочке рта, ухудшается общее состояние больных, появляются слабость, недомогание, снижение аппетита, лихорадка до 38-39 °С, диарея; отеки нижних конечностей. Присоединение вторичной инфекции сопровождается кахексией, интоксикацией. Без лечения процесс заканчивается летальным исходом спустя несколько месяцев от начала заболевания.

Однако в связи с широким применением кортикостероидов в настоящее время такие случаи бывают редко. Кортикостероидная терапия прерывает прогрессирующее течение пузырчатки, и наступает стадия ремиссии.

Герпетиформный дерматит Дюринга характеризуется субэпителиальным расположением пузырей. Пузыри мелкие, напряженные, располагаются на отечном гиперемированном фоне, имеют склонность к слиянию, их образование сопровождается жжением и зудом. В отличие от пузырчатки высыпания при дерматите Дюринга очень редко локализуются на слизистых оболочках. Симптом Никольского отрицательный, акантолитические клетки отсутствуют. В пузырях значительное содержание эозинофилов, в крови также эозинофилия. У больных герпетиформным дерматитом Дюринга чувствительность к йоду часто повышена.

В некоторых случаях при пемфигоиде, красном плоском лишае и других пузырных заболеваниях при субэпителиальном расположении пузырей, вокруг них или эрозий может довольно легко отслаиваться верхний слой прилежащего эпителия. При этом покрышка пузыря толстая, с трудом разрывается. Этот симптом называют ложным симптомом Никольского, или симптомом перифокальной субэпителиальной отслойки.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки рта отличается от обыкновенной пузырчатки локализацией пузырей только на слизистой оболочке рта, субэпителиальным расположением, плотной покрышкой пузырей, часто с геморрагическим содержимым, отсутствием акантолитических клеток.

Диагностика Пузырчатки истинной (акантолитической):

Диагноз ставят на основании клинических проявлений, положительного симптома Никольского, результатов цитологического исследования и прямой реакции иммунофлюоресценции.

Цитологическое исследование мазковотпечатков или соскобов со дна эрозий обязательно для диагностики пузырчатки. Наличие в них акантолитических клеток подтверждает диагноз акантолитической пузырчатки. Акантолитические клетки, или клетки Тцанка, представляющие собой измененные клетки шиповатого слоя, имеют круглые очертания и по своему размеру меньше нормальных клеток шиповатого слоя. Ядро крупное относительно всей клетки, диаметр его составляет у - у и более диаметра клетки, окрашено в темносиний цвет, часто имеет от 1 до 6 светлых нуклеол и более. Цитоплазма клеток неоднородной окраски: светлоголубая вокруг ядра и темносиняя по периферии. Акантолитическим клеткам свойствен полиморфизм в окраске, величине клеток и ядер. Встречаются гигантские многоядерные клетки - "монстры". В разгар заболевания количество акантолитических и многоядерных клеток резко увеличивается. Они сливаются в сплошной конгломерат полиморфных клеток. В период ремиссии и во время лечения кортикостероидами количество акантолитических клеток уменьшается.

Цитологическая картина при вегетирующей пузырчатке не отличается от таковой при вульгарной. При себорейной пузырчатке многоядерных клеток, как правило, не обнаруживают, акантолитические клетки встречаются в меньшем количестве, они мономорфны.

Патогистологические исследования. Установлено, что основными морфологическими изменениями при акантолитической пузырчатке являются акантолиз и отек, в результате чего образуются внутриэпителиальные пузыри. Между клетками шиповатого слоя нарушаются связи - явление акантолиза, в результате чего происходит расплавление межклеточных мостиков, между клетками образуются щели, а затем пузыри. Дно таких пузырей, как и впоследствии поверхность эрозий, выстлано преимущественно акантолитическими клетками.

• Дифференциальная диагностика

Акантолитическую (истинную) пузырчатку необходимо дифференцировать от других буллезных поражений слизистой оболочки рта:

• многоформной экссудативной эритемы;
• пемфигоида;
• лекарственной аллергии;
• буллезной формы красного плоского лишая;
• герпети фор много дерматита Дюринга;
• доброкачественной неакантолитической пузырчатки только слизистой оболочки рта.

Дифференциальная диагностика акантолитической пузырчатки с другими заболеваниями, сопровождающимися образованием пузырей, основывается главным образом на локализации пузырей по отношению к эпителию.

Так, при многоформной экссудативной эритеме пузыри окружены зоной эритемы по периферии, располагаются субэпителиально, симптом Никольского отрицательный. Кроме того, для многоформной экссудативной эритемы характерны острое начало, сезонность рецидивов, выраженное воспаление слизистой оболочки рта, кратковременность течения.

При буллезном пемфигоиде пузыри располагаются под эпителием, покрышка их толстая, поэтому время их существования более длительное. Болеют буллезным пемфигоидом чаще всего люди старше 60 лет. Симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток не обнаруживают.

Отличить акантолигическую пузырчатку от аллергического лекарственного стоматита помогают анамнез (сведения о приеме лекарств) и результаты аллергологических проб. После отмены препарата - аллергена стоматит быстро исчезает. Пузыри при лекарственном стоматите располагаются под эпителием, симптом Никольского отрицательный, акантолитических клеток нет.

При буллезной форме красного плоского лишая пузыри субэпителиальные, акантолиза нет. Вокруг пузырей или на других участках слизистой оболочки рта имеются множественные папулы, типичные для красного плоского лишая.

Лечение Пузырчатки истинной (акантолитической):

Лечение пузырчатки в настоящее время включает кортикостероиды, которые являются основным средством лечения этого заболевания. Все остальные лекарственные препараты, включая цитостатики, используют для ликвидации осложнений, связанных с приемом глюкокортикоидов. Успех лечения глюкокортикоидами зависит от сроков начала их применения и дозировок. Чем правильнее подобраны дозы кортикостероидных препаратов и раньше начато их применение, тем больше возможностей достичь стойкой и длительной ремиссии заболевания. Лечение больных акантолитической пузырчаткой следует проводить только в условиях специализированного стационара.

Для лечения больных пузырчаткой назначают преднизолон, метилпреднизолон (метипред, урбазон), дексаметазон (дексазон), триамцинолон (полькортолон, кенакорт) в ударных дозах, которые зависят от состояния больного. Преднизолон назначают по 60-80 (до 100) мг/сут, триамцинолон по 40-80 мг/сут, дексаметазон по 8-10 мг/сут. Такие высокие, так называемые ударные дозы больные принимают до прекращения образования новых пузырей и почти полной эпителизации эрозий, что в среднем составляет 10-15 дней. После чего медленно уменьшают суточную дозу преднизолона сначала на 5 мг через каждые 5 дней, в дальнейшем эти сроки удлиняются до 7-10 дней. При достижении суточной дозы 20-30 мг ее снижают очень осторожно. В дальнейшем суточную дозу снижают до тех пор, пока не определят минимальную, так называемую индивидуальную поддерживающую суточную дозу, которую вводят перманентно. Для преднизолона она обычно составляет 2,5-5 мг, для дексаметазона - 0,5- 1 мг, через каждые 4-5 дней.

Длительное применение кортикостероидных препаратов вызывает побочные эффекты (повышение артериального давления и содержания глюкозы в моче, остеопороз костной ткани, усиление тромбообразования и др.). В связи с этим для уменьшения осложнений от кортикостероидной терапии рекомендуется ограничение в пище поваренной соли, воды. Питание должно быть преимущественно белковым с ограничением жиров и углеводов. Внутрь назначают препараты калия (хлористый калий, аспаркам), аскорбиновую кислоту, витамины группы В, препараты кальция, тиреокальцитонин.

Наряду с глюкокортикоидами при лечении больных с акантолитической пузырчаткой используют иммунодепрессанты.

Для лечения больных акантолитической пузырчаткой используют плазмаферез и гемосорбцию, которые способствуют уменьшению побочного действия глюкокортикоидов и цитостатиков, а также позволяют уменьшить их дозу.

Местное лечение , главным образом направленное на профилактику вторичного инфицирования эрозий и язв и ускорение их эпителизации, включает обезболивающие средства в виде ванночек для полости рта; антисептические препараты в нераздражающих концентрациях; аппликации на слизистую оболочку рта или ее смазывание кортикостероидными мазями. После каждого приема пищи и перед аппликацией кортикостероидсодержащих мазей необходимы полоскания теплыми слабыми растворами перманганата калия, 0,25 % хлорамина, 0,02 % хлоргексидина и др. Важное значение для быстрой эпителизации эрозий на слизистой оболочке имеет тщательная санация полости рта. При поражении красной каймы губ проводят аппликации и смазывания мазями, содержащими кортикостероиды и антибиотики, а также масляным раствором витамина А. При осложнении пузырчатки кандидозом назначают противогрибковые препараты. Для ускорения эпителизации эрозий и язв на слизистой оболочке рта показана лазеротерапия (гелийнеоновый и инфракрасный лазер).

Однако даже при правильном и своевременном лечении прогноз при истинной (акантолитической) пузырчатке остается серьезным. Больные, которые длительное время принимают кортикостероидные препараты, нуждаются в санаторнокурортном лечении (желудочнокишечного и сердечнососудистого профиля). Им категорически противопоказана инсоляция.

Истинная пузырчатка — это одна из болезней дермы. Дерматологи относят эту патологию к аутоиммунным, которым свойственен хронический характер. Проявляется патология в форме пузырей, они покрывают дерму, слизистые оболочки.

Особенности болезни

Рассматриваемая в статье болезнь также известна среди медиков под названием акантолитический/буллезный дерматит. Пузыри возникают вследствие акантолиза (отслаивания).

Болезни свойственен хронический характер. У болеющего могут наблюдаться ремиссии с разной длительностью, характером выраженности.

Поражение дермы чаще наблюдается у лиц еврейской национальности. Также патология встречается на востоке Индии, у средиземноморских народов (арабы, греки, итальянцы).

Такую распространенность болезни некоторые ученые считают следствием кровнородственных браков, которые допускаются у определенных народов. Согласно данным научной литературы женщины более подвержены заражению данной формой дерматоза. Но на практике болезнь одинаково распространена среди представителей обоих полов, чей возраст находится в пределах 40 – 60 лет. Очень редко ее диагностируют у детей.

Пемфигус, истинная пузырчатка (фото)

Классификация пемфигуса

Акантолитическая пузырчатка имеет несколько отдельных форм, у каждой из них специалисты обнаружили свои особенности:

• листовидная;
• себорейная;
• вульгарная;
• вегетирующая.

Причины возникновения

Этиология данной патологии до конца не изучена. Ученые выдвигают 2 теории на счет ее происхождения:

• вирусная;
• аутоиммунная.

Современные ученые доказали ведущую роль аутоиммунных процессов. Их проявление считается ответной реакцией на происходящие изменения в антигенной структуре клеток дермы. Такая реакция спровоцирована разными повреждающими агентами.

Укажем факторы, которые влияют на нарушение клеток:

• биологические;
• физические;
• химические.

Симптомы

Каждой из клинических форм изучаемой патологии характерно хроническое волнообразное течение. Отмечается ухудшение в общем состоянии при отсутствии соответствующей терапии. Рассмотрим признаки, свойственные каждой из форм истинной пузырчатки.

Вульгарная

Ей характерны разных размеров, кожица на пузыре довольно-таки тонкая, вялая. Под кожицей содержится серозная жидкость. Появляются пузыри на визуально здоровой дерме, слизистых оболочках гениталий, рта, носоглотки, ротоглотки.

Изначально сыпь покрывает слизистые (рот, глотка, нос, кайма губ). У больных могут проявляться такие патологии:

• ринит;
• стоматит;
• ларингит;
• гингивит.

Характерными признаками данной формы патологии считаются:

• гиперсаливация;
• боли при глотании;
• появление во рту специфического запаха;
• боли при разговоре.

Спустя 3 – 6 месяцев инфекция распространяется на кожные покровы. Пузыри остаются целыми недолго из-за очень тонкого покрытия. Они лопаются очень быстро, после них на дерме заметно лишь ранки, которые причиняют боль. Может происходить ссыхание пузырей в корочки. характерен периферический рост, при этом состояние болеющего заметно ухудшается. Может появиться интоксикация, присоединиться вторичная инфекция. Врачи обнаруживают симптом Никольского (при слабом механическом воздействии отмечается отделение слоя эпителия).

Листовидная

Постоянно появляются тонкостенные пузырьки, они возникают на одном и том же месте. Лопнув, пузырь оставляет ранки, на них формируются . корки могут быть массивными из-за высыхания экссудата. Слизистые болезнь не затрагивает.

Этой патологии характерно:

• формирование плоских пузырей;
• положительный симптом Никольского;
• сливание пузырьков;
• развитие ;
• появление ранок;
• формирование слоистых корок;
• ухудшение состояния;
• развитие кахексии.

Себорейная

Себорейная (синдром Сенира-Ашера) возникает изначально на себорейных районах тела:

• лицо;
• спина;
• волосистая область головы;
• грудь.

Область поражения отделена четкими границами. На дерме видны корки (желтые, буровато-коричневые). Они возникают после ссыхания маленьких пузырей с тонкой, дряблой шкурочкой. После лопания, которое происходит очень быстро остаются ранки. Болезни свойственен симптом Никольского. Спустя большие периоды времени (месяца, годы) патология переходит на новые районы тела. Иногда она охватывает слизистые оболочки (может появляться во рту).

Вегетирующая

Вегетирующая пузырчатка. Она может оставаться на протяжении многих лет в виде доброкачественной патологии, занимая исключительно ограниченные районы дермы. Самочувствие болеющего остается в удовлетворительном состоянии. Волдыри возникают во рту, на гениталиях, в носу, на кожных складках.

Дно ранок покрыто гнойным налетом, по периферии отмечены . Возле очага инфицирования будет положительным симптом Никольского.

Диагностика

Общие правила

• Постановка диагноза основана на внешних признаках патологии.
• Специалисты учитывают наличие симптома Никольского.
• Очень важна прямая реакция .
• Цитологическое исследование. Специалисты должны обнаружить в мазке, соскобе, взятого с ранки, акантолитические клетки. При их наличии диагноз ставится точный.
• Патогистологические исследования. Специалист визуализирует признаки акантолиза (расслоение между клетками шиповатого слоя).

Дифференциация

Истинную пузырчатку следует дифференцировать от множества болезней, которые возникают на слизистой оболочке внутри ротовой полости:

• аллергия на лекарства;
• (многоформная экссудативная);
• пемфигоида;
• дерматит Дюринга ();
• красный плоский лишай (буллезный);
• неакантолитическая пузырчатка (доброкачественная).

Про лечение пемфигуса у новорожденных, детей и взрослых читайте ниже.

Лечение акантолитической пузырчатки

Если появилось подозрение на истинную пузырчатку обращайтесь к дерматологу, стоматологу. Перед началом терапии специалист уточняет форму поражения дермы.

Обычно лечение проводится медикаментозное. Также можно использовать терапевтический метод, некоторые средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Местное лечение назначают для скорейшего заживления , обезболивания. Ванночки для ротовой полости ускоряют эпителизацию травмированной слизистой. Кроме ванночек используют:

• смазывание слизистой кортикостероидными мазями;
• аппликации на слизистую оболочку;
• использование антисептических препаратов;
• санация ротовой полости;
• полоскание раствором перманганата калия (он должен быть теплым);
• полоскание хлоргексидином (0,02%);
• обработка красной каймы губ мазями с антибиотиками, кортикостероидами;
• полоскание хлорамином (0,25%).

Если пузырчатка осложнена кандидозом, приписывают противогрибковые средства.

• Чтобы ускорить заживление ран внутри полости рта используют лазерную терапию (используют инфракрасный, гелий-неоновый лазер).
• Чтобы уменьшить побочный эффект от использования цитостатиков, глюкокортикоидов, рекомендовано выполнять гемосорбцию, плазмаферез.

Медикаментозным способом

В терапии пузырчатки используют кортикостероиды. Именно эти медикаменты считаются основным оружием в борьбе с опасной патологией. Специалисты обычно назначают такие препараты.