Синдром Эйди в неврологии: диагностика, причины, лечение. Болезнь лу герига Жизнь после Олимпийских игр

Кэридуэн Хью с сыном Исааком (Айзеком). Фото с сайта dailymail.co.uk

Интерес к теме возник у Кэридуэн Хью, конечно же, не случайно. У ее сынишки Айзека – синдромом Мебиуса. При этой врождённой аномалии отсутствует мимика лица. Портрета Айзека в ее «Редком проекте» нет. Зато есть много других детей, в которых фотохудожница умеет разглядеть все то, из чего складывается обычное детское обаяние – веселость, хитринку, загадочность, простоту.

Каждая фотография снабжена небольшой историей о ребенке. Но это ни в коем случае не история болезни, нет! Это рассказ родственников о том, что делает их малыша редким и особенным – помимо его диагноза. Так Хью и основанная ею благотворительная организация Same But Different (Такие же, но другие) пытаются привлечь внимание к проблемам этих детей и редких заболеваний вообще.

«Многие родители, согласившиеся принять участие в проекте, говорили о том, что оказались из-за болезни ребенка в полной изоляции, — говорит Хью. – Они были очень рады, что теперь об их детях узнает весь мир. Ведь услышав слово «редкая», большинство людей делает вывод, что эта болезнь не затронет их семью. Но статистика утверждает совсем другое».

Сегодня, в День редких заболеваний, мы публикуем 10 детских портретов работы жительниц Уэльса Кэридуэн Хью с рассказами их родителей.

Джейк

Джейк – веселый общительный мальчик, который очень любит знакомиться с новыми людьми. Он запросто может подойти к незнакомому человеку и прижаться к нему. Джейк любит свою семью и друзей, а еще музыку и воду. Его любимые занятия – петь под караоке и плавать.

У Джейка – синдром Ангельмана . Это значит – сильная задержка психического развития, неспособность самостоятельно одеться, сходить в туалет и т.д. Глаз с него нельзя спускать ни на минуту: у мальчика полностью отсутствует чувство опасности.

Алекс

Алекс – удивительный ребенок. Его жизнь очень трудна: он не может сидеть, ходить, брать в руки предметы, есть самостоятельно. А он при этом остается счастливым. Мальчик любит играть со старшим братом и смотреть детский канал по ТВ. Он вообще любит людей и общение. А еще – малыш флиртует с женщинами! Всякий, кто видит мальчика впервые, буквально влюбляет в него. И у него самый заразительный на свете смех.

Диагноз Алекса: глутарацидурия I типа – врожденное нарушение обмена веществ. Если его не лечить, последствия будут самыми тяжелыми — и в первую очередь, страдает мозг.

Мари

Эта очаровательная девочка таинственным образом умеет чувствовать людей. Неизвестно, как, но она всегда знает, когда кто-то расстроен или сердит. Тогда она целует этого человека, спрашивает все ли у него в порядке пытается утешить.

У Мари синдром WAGR (по-русски его иногда называют синдромом делеции 11p хромосомы). Название болезни – аббревиатура, созданная из первых букв названий самых распространенных симптомов. У таких детишек проблемы со зрением и обучением, а также предрасположенность ко многим видам рака.

Джеймс

На фотографии — мальчик решительный, упрямый, обожающий быть в центре внимания. У него потрясающая улыбка, своеобразное чувство юмора и несокрушимое жизнелюбие. Джеймсу нравится все: школа, музыка, любая еда, iPad и телепередачи. Он не умеет сидеть спокойно и не может удержаться от того, чтобы вмешаться в любой разговор.

Есть только одна вещь, которая Джеймсу не по душе: его инвалидное кресло, без которого не выйти на улицу.

У мальчика синдром Коффина-Лоури . Заболевание это затрагивает интеллект, мышцы, строение скелета.

Эдди

Эдварду восемь месяцев. Он самый счастливый младенец в мире. Открывая для себя мир, Эдди понимает, сколько в нем прекрасных вещей: еда, вода, мамины руки, мягкая кроватка.

На 35-й неделе беременности мамы Эдди у него обнаружили большую опухоль в левой части мозга. Когда он появился на свет, врачи принялись ставить диагнозы: правосторонний паралич, корковые нарушения зрения, синдром Веста (младенческая эпилепсия).

Нина

Она невероятно нежная и добрая девочка. Начисто лишена эгоизма, зато наделена очень живым воображением. Нина робеет перед незнакомыми людьми, но очень открыта и искренна с близкими. Она любит все, что связано с птицами. Это увлечение проявилось у девочки едва ли не с рождения, а чем оно вызвано, никто не знает.

Нина избегает яркого света, громких звуков, нечитанных книг, воздушных шаров и толпы. Несмотря на то, что она чурается незнакомцев, одно из любимых ее занятий – придумывать про них истории, а потом представлять их в лицах.

У Нины – задержка психоэмоционального развития, очень сильная светобоязнь и целый набор проблем с пищеварением.

Перси

У Перси есть два брата, с которыми он неразлучен. А вообще он любит всех людей. Готов болтать и смеяться бесконечно.

У мальчика редкая генетическая аномалия – синдром Прадера Уилли . Означает это остановку работы генов, а выражается, в частности, в том, что больной испытывает постоянное чувство голода.

Алекс

Алекс – девочка домашняя, любит проводить вечера в кругу семьи, смотря сериалы под шоколадные конфеты. Но она не прочь и посидеть в кафешке за чашечкой кофе, а недавно совершила длительное путешествие в американский Диснейленд. Девочка – поклонница Микки-Мауса, его подружки Минни, но больше всего она любит Сверчка из «Пиноккио». Она очень добрая, но иногда может довольно едко пошутить.

Ее диагнозы: болезнь Лея (поражает ЦНС) и доброкачественная внутричерепная гипертензия. Она перенесла уже несколько инсультов и имеет серьезные отставания в развитии.

Лахлан

Лахлан – самый обычный мальчишка, который любит то же, что и любой его ровесник. Например, конструктор Лего.

Но таких, как Лахлан, на планете всего пять, а в родной Великобритании он один-единственный. У мальчика – периодическая гипертермия . При это состоянии температура тела резко и без видимых причин падает (до 28 градусов), а потом в течение нескольких дней колеблется между 31 и 34 градусами. Мальчик пережил уже три таки приступа, каждый из которых оказывает пагубное действие на его здоровье. Он очень долго приходит в себя и восстанавливает силы.

Родители знают, что где-то живут еще четыре таких же уникальных ребенка, но кроме этой цифры, сведений о них – никаких. Даже страны, в которых обитают семьи с такими детьми, неизвестны. Мама и папа Лахлана очень надеются, что публикация фото их сына в интернете поможет им разыскать эти семьи.

Хайди

Все девчачье – вот стихия Хайди. Ходить в кафе, краситься и наряжаться, восторгаться диснеевскими принцессами, играть в куклы. Животных она любит беззаветно – любых. Занимается плаванием и верховой ездой.

У Хайди синдром Элерса-Данлооса , тип третий. Заболевание заключается, если коротко, в недостатке коллагена. А описать симптомы коротко не получится: их очень много. Болезнь вызывает постоянные боли в мышцах и суставах, слабость мышц, чувство усталости, различные расстройства пищеварительной системы.

Несмотря на то, что лечения от этой болезни нет, облегчить состояние ребенка можно. Выход один – операции. Первую Хайди сделали в возрасте восьми месяцев, а сколько их было еще, даже родители не подсчитают.

Перевела Екатерина САВОСТЬЯНОВА

Синдром Эйди-Холмса (синдром Эйди) характеризуется параличом мышц глаза, при котором способность зрачка нормально реагировать на световой раздражитель полностью утрачивается. Как правило, синдром Эйди проявляется односторонним мидриазом.

Женщины подвержены синдрому Эйди-Хомса значительно чаще мужчин. Как правило, он отмечается у людей среднего возраста. Нередко бывают и семейные случаи.

Признаки заболевания

Отличительная особенность синдрома Эйди - это снижение, а иногда и полное исчезновение способности зрачка сужаться, реагируя на свет. При этом, размер зрачков становятся разным, с расширением и деформацией пораженного зрачка. При конвергенции (сведении к центру зрительных осей для рассматривания близко расположенных предметов) пораженный зрачок очень медленно сужается и моментально расширяется, при прекращении конвергенции. Подобный эффект получил название пупиллотонии. Зрение при синдроме Эйди-Хомса также снижается.

Часто подобное состояние возникает после сильного приступа головной боли. В начале заболевания, размер зрачка очень большой, правда, со временем он может становиться меньше. Нередко размеры зрачка изменяются в течение дня.

Как правило, сидром Эйди, сначала поражает только один глаз. Однако велика вероятность поражения и второго глаза в течение нескольких последующих лет.

Часто синдром Эйди-Хомса сопровождается нарушениями рефлексов нижних конечностей.

Причины возникновения

Заболевание характеризуется повреждением тел клеток реснитчатого узла, локализованного в глазнице и постганглионарных волокон. В результате, происходит нарушение иннервации цилиарной мышцы, а также сфинктера радужной оболочки, что ведет к параличу аккомодации (с утратой способности ясно видеть различно удаленные предметы) и невозможности сужения зрачка.

Правда, со течением времени, способность к аккомодации иногда возвращается, а способность зрачка реагировать на свет бывает утеряна полностью.

Точная причина возникновения заболевания до нынешнего момента не ясна, как не выяснен и точный момент развития заболевания. Среди факторов, приводящих к возникновению синдрома Эйди-Хомса, специалисты называют авитаминоз, а также инфекционные заболевания. Подобное состояние отмечалось при сахарном диабете, сегментарном гипогидрозе, синдроме Шая-Дрейджера, амилоидозе, дифтерии.

Диагностика синдрома Эйди-Хомса

Установить диагноз при синдроме Эйди-Холмса позволяет исследование глаза с применением щелевой лампы и проведение пробы с Пилокарпином. Выполнение данной пробы подразумевает закапывание предварительно разбавленного раствора Пилокарпин (из расчета 1:10) в оба глаза, с дальнейшим наблюдением за реакцией зрачков в течение 25 минут. На здоровый глаз, при таком разведении, раствор Пилокарпина никакого влияния не оказывает, а на пораженном глазу может отмечаться сужение зрачка. При синдроме Эйди, тонический зрачок сужается ввиду высокой чувствительности к Пилокарпину денервированного сфинктера.

Дифференциальную диагностику синдром Эйди-Хомса проводят с синдромом Аргайла Робертсона, характерного для нейросифилиса.

Прогноз и лечение

Прогноз заболевания неблагоприятен вследствие того, что подобные патологические изменения функционального и нейромышечного характера являются необратимыми.

Определённой схемы лечения синдрома Эйди-Хомса на сегодняшний момент не разработано. Симптоматическая терапия, в большинстве случаев, должного эффекта не оказывает. Для того чтобы скорректировать косметический дефект расширенного зрачка хоть в некоторой степени, показано применение Пилокарпина.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам - получить консультацию высококлассного специалиста. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий. Опытные рефракционные хирурги, детальная диагностика и обследование, а также большой профессиональный опыт наших специалистов позволяют обеспечить максимально благоприятный результат для пациента.

Речь в статье пойдет о британском пригуне с трамплина Эдди Эдвардсе. Чем примечательная жизнь этого человека? Как он пришел к успеху?

Происхождение и детские годы

Майкл Томас Эдвардс родился в небольшом курортном городе Челтнем, что расположен в английском графстве Глостершир, 5 декабря 1963 года. Мать Джанетт и отец Терри были простыми работящими людьми. Майкл средний из трёх детей в семье. Его брат Дункан родился на полтора года раньше, а сестра Лиз - на три года позже.

Одноклассники в школе стали называть Майкла Эдди, что было прозвищем производным от фамилии. Бесстрашие и упрямство Эдвардса начали проявляться ещё в детстве, что часто имело плачевные последствия. В 10 лет во время игры в футбол Майкл повредил колено так, что следующие три года пришлось залечивать травму. В 13 лет, полностью излечившийся подросток, научился кататься на лыжах. Успехи в занятии были велики, семнадцатилетний Майкл был принят в британскую сборную команду.

Становление в спорте высших достижений

Горнолыжник Майкл Эдвардс в 20 лет был близок к тому, чтобы попасть на года и представлять Великобританию в дисциплине «скоростной спуск», но немного не хватило результативности.

Молодому спортсмену требовалась довольно большая денежная сумма, ведь надо было не только хорошо питаться, но и покупать экипировку, ездить на сборы и соревнования. Майклу пришлось трудиться штукатуром, ведь этой профессией зарабатывали на хлеб с маслом все известные ему предки по отцовской линии. Родители поддерживали сына во всех начинаниях, в том числе и в финансовом плане, но их возможности были весьма ограничены.

В 1986 г. Эдди Эдвардс переезжает в деревушку Лейк-Плесид, США. Такой шаг был сделан из-за того, что в этом небольшом населённом пункте сосредоточено всё необходимое для занятий любым видом зимнего спорта, ведь он уже дважды выступал столицей Олимпийских игр. Эдвардс начинает активную подготовку к Олимпиаде 1988 года, что должна пройти в канадском Калгари. В Лейк-Плесиде тренировки проходят на самых сложных трассах, до которых организована прекрасная досягаемость, вот только деньги у молодого человека практически кончились.

Переход к прыжкам с трамплина

Эдвардс решил, что ему нужно подыскать для себя менее затратный в плане финансов вид спорта. Однажды мужчина по пути на обычную тренировку увидел трамплин и подумал, что к победам в прыжках с этого сооружения можно будет прийти несложно и дёшево. Дело в том, что Великобритания, с 1924 года ни разу не направляла своих прыгунов-трамплинистов на Олимпиаду. Спортсменов в данном виде в стране не готовили, конкурентов у Эдвардса в своём государстве найтись не могло. Молодой человек подумал, что сможет достойно представить Британское Королевство на Олимпийских играх в дисциплине «прыжки с трамплина», только нужно как следует подготовиться.

Эдди Эдвардс никогда не выполнял прыжков на лыжах, но его врождённое бесстрашие позволило подняться на десятиметровый трамплин. Приземления редко удавались Эдди, но как только что-то начало выходить, молодой человек перешёл на пятнадцатиметровую отметку. Через несколько часов Эдвардс решил попробовать себя на сорокаметровом трамплине. Неудачное приземление после прыжка с такой высоты может навсегда отбить желание тренироваться, но Эдди не такой. Он смог подавить в себе страхи и боль и предпринял несколько попыток, но нечего не выходило. Тогда Эдвардс решил, что он нуждается в тренере. Обучать Эдди берётся Чак Бернхорн - спортсмен-любитель невысокого уровня, но с опытом прыжков почти в 30 лет.

Бернхорн даёт Эдвардсу свою экипировку, тому приходится носить шесть пар носков, чтобы ноги соответствовали ботинкам. Чак понимает, что у его подопечного нет никаких задатков победителя, ведь даже его физические данные подводят. Эдди слишком тяжёлый для прыжков с трамплина, его масса около 82 кг превышала более чем на 10 кг массу среднестатистического прыгуна. Спортсмену приходится полностью самофинансироваться, так как никто не берётся его поддерживать, а государство вообще не выделяет деньги на эту спортивную дисциплину. Ещё одна большая проблема молодого человека - его плохое зрение, которое вынуждало носить очки с очень толстыми линзами. Лыжные очки приходилось надевать поверх его постоянных, которые запотевали и не давали хорошо ориентироваться. Но Бернхорн увидел в своём ученике огромное желание и не только к победе как таковой, но и к труду, к преодолению себя и обстоятельств. Как бы то ни было, тренировки продолжались и спустя 5 месяцев Эдди уже совершал прыжки с семидесятиметрового трамплина.

Путь к Олимпиаде 1988 года

В 1986 г. Эдди в Швейцарии удалось установить рекорд Великобритании, совершив прыжок на отметку в 68 м. На мировом Чемпионате 1987 года в немецком городе Оберсдорф прыжок Эдди Эдвардса был еще лучше - 73,5 м. На этот раз он побил и персональный, и национальный рекорд. Правда, на этом первенстве он занял самую последнюю, 58-ю, позицию в итоговом протоколе. Данное выступление квалифицировало его как единственного британского заявителя на участие в Зимних Олимпийских играх 1988 года в дисциплине «прыжки с трамплина».

Теперь Эдвардс точно знал, что будет выступать на Олимпиаде, но и осознавал своё отставание от конкурентов. Тренировки он не бросал, продолжая зарабатывать себе на исполнение мечты трудом штукатура, рабочего по уходу за газоном, подрабатывая няней или работником общепита. Экипировку для учёбы и выступлений Эдди надарили сборные команды многих стран: кто-то шлем, кто-то перчатки, кто-то лыжи. Кое-что из снаряжения приходилось брать напрокат.

1988 года в Калгари

К началу Олимпиады Эдди Эдвардс был уже большой знаменитостью. Поучаствовав в нескольких довольно крупных соревнованиях, молодой человек успел обратить на себя внимание спортсменов, журналистов и публики. Простые люди, как правило, с пониманием и одобрением относились к смельчаку, который явно не имеет никаких шансов, но готов биться до конца. Журналисты же находили в ситуации с Эдди свой интерес, видя, что публике спортсмен нравится. Откровенно злых нападок со стороны СМИ не было, но большая часть этой братии стремилась осветить участие Эдди как можно более остроумно, иногда очень едко. Но некоторые просто посмеивались над спортсменом, причисляя к заведомым неудачникам, которые не прочь выставить себя клоунами.

Уже в аэропорту Калгари Эдвардса начали преследовать неудачи. Багаж спортсмена открылся на транспортёрной ленте, личные вещи пришлось спешно собирать с конвейера. У выхода в город Эдди ждали поклонники, которые держали в руках плакат: «Добро пожаловать в Калгари, Эдди Орёл!». Эта гостеприимная фраза была заснята телевидением Канады, многим людям сразу запомнилось и полюбилось это прозвище. Так спортсмена по всему миру стали называть Эдди «Орёл» Эдвардс. Биография этого спортсмена стала интересовать многих его поклонников. Летающий лыжник обратил внимание на группы своих фанатов, но не заметил стеклянную дверь у себя на пути к поклонникам. Дверь-автомат не работала, спортсмен налетел на неё со всего хода, разбив себе нос и очки.

Пресс-конференция участника Олимпиады Эдди Эдвардса привлекла множество представителей СМИ, хотя могла и вовсе не состояться из-за того, что главная персона поначалу заблудилась, а потом спортсмен вспомнил, что забыл взять с собой свою аккредитационную карточку.

На соревнованиях прыгунов с семидесятиметрового трамплина на Олимпиаде Эдди Эдвардс занял последнее место, не сумев преодолеть дальность 55 метров. Но это было не столь важно, ведь от него никто не ожидал высоких результатов. Зато публика очень полюбила спортсмена и была рада, что всё обошлось без травм.

Прыжок с девяностометрового трамплина позволил установить Эдвардсу новый, до сей поры непобитый, рекорд Великобритании и свой собственный - 57,5 метров. Правда, место среди участников опять оказалось последним.

Согласно принципу Олимпизма, не победа является главной, а участие. Но ведь и в этом простом участии было множество побед, которые были одержаны над своими страхами, материальным неблагополучием, реальной физической болью. Кроме того, для конкретной страны, свой родины - Великобритании, Эдди Эдвардс стал настоящим победителем.

Жизнь после Олимпийских игр

После запоминающегося выступления на Олимпиаде (прыжки с трамплина), Эдди Эдвардса стали приглашать в качестве звёздного гостя на разные телешоу. Он побывал на вечернем шоу Джонни Карсона в 1988 году, а потом его лицо довольно часто мелькало в передачах спортивной, юмористической, общесемейной направленности. В этот же год спортсмен издал автобиографическую книгу «На лыжне», которую мечтал экранизировать. Получилось так, что слава Эдвардса не оказалась сиюминутной и не прошла вместе с Олимпийскими играми. За участие в телепередачах платили довольно хорошие деньги, кроме того последовало несколько рекламных контрактов. Эдди проявил себя даже как музыкант, записав несколько песен на финском языке, ставших довольно популярными. Только нужно учитывать то, что финским Эдвардс практически не владеет, зная всего лишь несколько десятков слов и фраз.

Было время, когда биография Эдди Эдвардса складывалась не наилучшим образом. Он несколько подрастерял заработанные сбережения из-за неправильного их распределения, опять пришлось сменить множество профессий. Работал он инструктором по горным лыжам, спортивным агентом, а вскоре понял, что ему очень хорошо удаётся проводить мотивационные семинары. Эдвардс смог стать дипломированным юристом довольно высокой квалификации.

Попытки стать участником Олимпиады во второй раз и Правило Эдди Орла

Участие по сути спортсмена-новичка на Олимпиаде взбудоражило всё околоспортивное сообщество. Большинство участников Олимпийских игр, чтобы попасть на них начинают заниматься своей дисциплиной в 6-7 лет. Некоторые спортсмены говорили, что нельзя превращать соревнования высокого уровня в посмешище. Поэтому МОК ввёл новые правила допуска спортсменов на такого рода игры, которое приобрело известность как «Правило Эдди Орла». Согласно введенным требованиям, каждый из атлетов, претендующих на участие в Олимпиаде, обязан хорошо показать себя на проводимых до этого соревнованиях международного ранга. Спортсмен должен попасть или в 50 наилучших атлетов на этих состязаниях, или в 30% наилучших итоговых результатов (в зависимости от числа участников). Утверждение этого правила полностью закрыло доступ на Олимпиаду спортсменов, которые, являясь лучшими на своей Родине, далеко отстают от своих иностранных соперников.

Самому Эдди Эдвардсу это правило, которое негласно носит его имя, очень помешало в продолжении спортивной карьеры. А ведь мужчина хотел бы принимать участие в Олимпиадах и дальше. В 2010 г. Эдди всё же стал участником Олимпийских игр, но в новом для себя качестве факелоносца, который бежал с огнём в Ванкувере.

Фильм «Эдди «Орёл»

В начале 2016 года на суд публики был представлен фильм «Эдди «Орёл». Эдвардс контролировал ход работ над своей кинобиографией и активно участвовал в продвижении картины при её выходе. Но сам фильм получился полубиографическим, так как сценаристы заранее вложили в него много художественного вымысла. Роль Эдди сыграл начинающий набирать популярность молодой актёр Тэрон Эджертон. А роль тренера спортсмена, которого зовут Бронсон Пири, исполнил знаменитый артист Бронсон Пири является образом собирательным, ведь помимо начавшего тренировать атлета Чака Бернхорна и присоединившегося к нему несколько позже Джона Вискома, Эдди приходилось прислушиваться и приглядываться ко множеству спортсменов и тренеров. В целом фильм был оценён критиками и зрителями положительно.

Вышедший кинофильм опять поднял шумиху вокруг Эдди Эдвардса, вызвав новый всплеск интереса к персоне этого необычного спортсмена. Причём армия поклонников Эдвардса пополнилась молодыми людьми, которые в силу возраста не застали или не помнят выступления Эдди на Олимпиаде.

Личная жизнь

В Лас-Вегасе в 2003 году Эдди Эдвардс женился на Познакомились они на работе, ведь женщина была соведущей спортсмена на радиопередаче. У пары родилось две дочки, одна из которых появилась на свет в 2004 году, а другая - в 2007 году. В 2014 году супруги решили развестись, но их бракоразводный процесс с делением материальных благ продолжался два года и был завершён лишь к 2016 году. Девочки Эдди остались жить с матерью, но спортсмен старается поддерживать с ними хорошие отношения.

Кроме того, Эдвардса связывают тесные и добрые отношения с его родной сестрой Элизабет, которая работает учителем. В 2007 году Эдди стал донором костного мозга для Лиз, у которой диагностировали неходшинскую лимфому. Лечение близкого человека прошло успешно, раковое заболевание отступило.

Синдром Эдди - неравномерность зрачков с мидриазом, сопровождается резким снижением световых зрачковых реакций при сохранной реакции на конвергенцию, но в отличие от синдрома Арджилл-Робертсона реакция на конвергенцию медленная, с тоническим компонентом. Зрачки меняют свои размеры при переходе в темное или, наоборот, светлое помещение, закапывании лекарственных веществ. Синдром Эди может быть врожденным и приобретенным (при инфекциях, травмах, интоксикациях). Врожденный синдром Эди обычно сочетается с выпадением ахилловых рефлексов и не вызывает затруднений при чтении или выполнении мелких движений.

Тройничный нерв

Тройничный нерв (n. triqeminus) - смешанный. Чувствительные клетки тройничного нерва заложены в Гассеровом узле, который располагается между листками твердой мозговой оболочки (cavum triqeminale) в специальном вдавлении на верхушке пирамидки височной кости (impression и. triqemini). Дендриты клеток этого узла формируют три ветви: глазничную (n. ophtalmicus), верхнечелюстную (n. maxillaris) и нижнечелюстную (n. mаnilibularis). Аксоны чувствительных клеток образуют корешок тройничного нерва (radix sensoria), который входит в вещество мозга у места отхождения от моста средней мозжечковой ножки (pedunculus cerebellaris medius). В веществе мозга волокна тройничного нерва принимают восходящее и нисходящее направление. Восходящие волокна заканчиваются на верхнем чувствительном ядре тройничного нерва (п. sensorius superior n. triqemini). N. sensorius superior располагается в покрышке моста кнаружи и кзади двигательного ядра тройничного нерва. В нем заканчиваются первые нейроны глубокой и тактильной чувствительности (часть проводников тактильной чувствительности завершает свой путь в оральном отделе ядра нисходящего факта). К чувствительным ядрам тройничного нерва относится мезэнцефальное ядро, роль которого определена сравнительно недавно.

Оно представляет собой погруженный в ткань мозга ганглий , содержащий клетки первых нейронов проприоцептивной чувствительности, дендриты которого принимают участие в иннервации жевательной мускулатуры, височно-нижнечелюстного сустава, глазодвигательной мускулатуры. Мезэнцефальное ядро тройничного нерва поднимается вдоль моста и среднего мозга до белой спайки. Нисходящие волокна корешка тройничного нерва, проводящие болевую и температурную чувствительность, заканчиваются в ядре спинномозгового пути тройничного нерва (nucl. tractus spinalis n. triqemini), который в варолиевом мосту и продолговатом мозге занимает латеральное положение. Оно в области моста располагается медиальнее вестибулярных и кохлеарных ядер, на более низком уровне (в верхних отделах продолговатого мозга) - в ретрооливарной зоне, пересекаясь здесь волокнами языкоглоточного нерва (file radicularia nervi qlossopharinqei).

Несколько ниже располагается обоюдное ядро блуждающего нерва (n. ambiquus n. vagi). В среднем отделе продолговатого мозга nucl. tratus spinalis nervi triqemini (V пара) располагается близко к file radicularia n. vagi. Заканчивается n. tractus spinalis в верхних шейных сегментах спинного мозга в области желатинового вещества. В нисходящем ядре V пары различают три подъядра: в каудальном подъядре оканчиваются волокна от латеральных отделов лица (наружная зона Зельдера), в медиальном - от средних отделов (средняя зона Зельдера) и в ростральном подъядре - волокна от внутренних отделов лица (внутренняя зона Зельдера).

Аксоны вторых нейронов n. tractus spinalis n. triqemini частично заканчиваются в клетках ретикулярной формации. Через них устанавливается связь с мозжечком и другими черепными нервами. Часть волокон нейронов этого ядра переходит на противоположную сторону, образуя вентральный тригеминальный тракт, который заканчивается в ядрах таламуса. Отсюда аксоны клеток третьих нейронов направляются к задней центральной извилине (поля 3,1,2) и лимбической коре. Связь с лимбической корой обеспечивает вегетативный и эмоциональный компонент болей. При этом проведение болевой и температурной чувствительности осуществляется контрлатерально, тактильной - билатерально.

Вторые нейроны от чувствительного ядра тройничного нерва частично оканчиваются на его двигательном ядре, частично - на клетках ретикулярной формации, чем и обеспечивается связь с VII, IX, XII парами ЧН. Часть же волокон в составе дорзального центрального тройничного тракта направляется в вентролатеральное ядро таламуса и далее через задние отделы внутренней капсулы в заднюю центральную извилину (поля 3, 1, 2).

Мезэнцефальное ядро связано на периферии с мышечными веретенами и рецепторами, заложенными в периодонтальных связках.

Учебное видео по анатомии тройничного нерва и его ветвей

Впервые данный синдром был описан британским врачом неврологом по имени Уильям Джон Эйди (Adie), который заметил, что у некоторых людей наблюдается очень замедленная реакция зрачков на свет и другие раздражители, или же она полностью отсутствует.

Характерной особенностью при синдроме Ади (также известен, как синдром Эйди или тонический зрачок) является то, что происходит дегенерация нейронов ресничных ганглиев. Это приводит к появлению отклонений иннервации зрачка и мышцы ресницы. Что влечет за собой ухудшение связи между органом и центральной нервной системой.

Причины нарушения

Синдром Эйди может носить врожденную или приобретенную форму. Причины, которые вызывают оба варианта развития синдрома, считаются одинаковыми. Проявляется нарушение чаще всего у женщин среднего возраста, в среднем колеблющегося на отметке 30-35 лет.

На данный момент о синдроме Холмса Эйди известно еще не все, но считается, что главными причинами его развития являются такие заболевания:

• врожденная ;
• глазной герпес;
• прогрессирующая атрофия мышц глаза;
• возможные воспаления головного мозга и его оболочек ( , ).

Отличие работы пораженных заболеванием зрачков от нормально функционирующего органа состоит в том, что они могут очень медленно, либо вообще никак не реагировать на смену светового режима вокруг. Также развитие синдрома приводит к ухудшению и расплывчатости зрения.

Механизм возникновения и развития синдрома

Как уже было упомянуто выше, на данный момент медики не могут дать однозначно четкого ответа на вопрос, чем именно вызывается данный синдром. По многочисленным наблюдениям были сделаны выводы, что его характерные особенности очень похожи на случаи, когда у человека происходит деградация в работе ресничных ганглий, которые ответственны за соединение мышц глаза с нервами, находящимися в нем. Выше были перечислены наиболее вероятные причины появления тонического зрачка.

То есть, проблема заболевания однозначно состоит в том, что нервы и мышцы в этой системе перестают выполнять свою функцию правильно и либо не способны воспринимать сигналы внешнего мира адекватно, либо не способны передавать их в центральную нервную систему.

Когда человек заражается инфекциями, действующими негативно на работу ресничных ганглий, либо же на них оказывается разрушающее механическое воздействие, к примеру, всевозможные травмы, то наблюдаются схожие симптомы, как и в случае с синдромом Эйди.

Разница между синдромами Эйди и Аргайла

В сфере заболеваний глаза неврологической природы широко известен также синдром . Он также характеризуется тем, что зрачки теряют способность реагировать на наличие источников света. Однако при этом все же остается способность фокусироваться на находящихся на разных расстояниях объектах и возможность реагировать на приближающийся предмет.

Чаще всего синдром диагностируется у пациентов, которые болеют . На ранних стадиях заболевания может проявляться довольно слабо, когда сифилис приобретает позднюю, развитую форму, становится явным.

Синдромы Эйди и Аргайла нельзя путать между собой, так как это не одно и то же. В случае с синдромом Аргайла, причиной проблемы явно выступает заражение организма сифилисом, то есть инфекцией. Именно она, постепенно развиваясь и распространяясь по организму, и приводит к такому результату.

Если же говорить о синдроме Адди, то причины его возникновения лежат совершенно в другой плоскости, хотя и имеют очень похожий конечный результат.

Клиника и диагностика

Главными симптомами, которые указывают на наличие тоник-зрачка, являются:

1. Очень медленная реакция зрачков на перемену освещения . Если даже прямо посветить в глаза человеку ярким источником света, к примеру, фонариком, будет наблюдаться та же картина торможения реакции. В некоторых случаях возможно также и полное отсутствие какой-либо реакции.
2. С той стороны, где зрачок подвержен заболеванию, он может быть расширенным и даже деформированным .
3. Замедленная реакция при конвергенции . Отсутствует способность сфокусировать взгляд на находящиеся на разном расстоянии предметы. Когда пациент переводит взгляд на находящийся вблизи предмет, его зрачок сужается довольно медленно.
4. При подробном обследовании наблюдается такие явления, как: повышенная чувствительность к ваготропным ядам, паралич сфинктера радужки .

На фото видно явное отсутствие реакции зрачка на свет

При наличии таких симптомов желательно обратиться к специалистам, которые проведут диагностику и проверят, присутствует ли болезнь на самом деле.

Для диагностики используются два метода:

1. Исследование с помощью щелевой лампы .
2. Применение препарата Пилокарпин . Его капают в глаза и смотрят реакцию зрачков примерно через 25-30 минут. Здоровый глаз игнорирует это вещество, больной же выдаст себя сужением зрачков.

Это главные методы диагностирования данного заболевания.

Принципы лечения

Для лечения синдрома и уменьшения проявлений его симптоматики используют следующие методы.

Лечение уже упомянутым Поликарпином. Регулярно закапывая им глаза, можно добиться некоторого улучшения их состояния. Доктора приписывают больному специальные очки для чтения, которые выполняют корректировку имеющихся нарушений.

В случае наличия дополнительных симптомов болезни и сопутствующих отклонений могут применяться и другие средства и методы для терапии.

Нужно отметить, что прогнозы при данном заболевании положительные — синдром Эйди безопасен и не мешает человеку нормально жить. Смертельных случаев среди пациентов с данным нарушением зарегистрировано не было.