Синдром Эйзенменгера: суть, причины, симптоматика, диагностика, лечение. Комплекс Эйзенменгера: что это, чем проявляется и как лечить Синдром эйзенменгера лечение

Синдром Эйзенменгера - кардиологическое заболевание, для которого характерно наличие дефекта межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией. Болезнь относится к врожденным патологиям развития межжелудочковых перегородок. К основным симптомам комплекса Эйзенменгера можно отнести сильную утомляемость, одышку, общую слабость, кровотечение из носа. Диагностируется у детей в раннем возрасте. Для постановки точного диагноза используют ультразвуковое и рентгенологические исследования.

Этот дефект устраняется путем оперативного вмешательства, с помощью которого осуществляется закрытие диафрагм межжелудочковых перегородок, корректируется положение аорты. Прогноз при условии своевременного лечения положительный.

Этиология

Синдром Эйзенменгера - врожденная аномалия в развитии сердца. Отклонения в открытии перегородки могут достигать 3 сантиметров и сопровождаться отхождением аорты от желудочков сердца.

У детей с врожденными нарушениями в сердце комплекс Эйзенменгера встречается в 4 % случаев зафиксированных отклонений, а в случае аномалий с межжелудочковыми перегородками - у 10 % больных.

Возможные причины, из-за которых мог развиться дефект в перегородках:

генетическая предрасположенность;
отрицательное влияние химических или физических факторов в период внутриутробного развития ребенка;
различные заболевания женщины в период беременности - вирусные, инфекционные, эндокринные;
прием лекарственных препаратов.

В анатомическом плане болезнь Эйзенменгера приводит к изменениям в гемодинамике, может сопровождаться обширной аномалией, когда перегородка частично либо полностью отсутствует. В этом случае в аорту поступает кровь из правого и левого желудочка, вызывая смешение крови и повышение давления в легочной артерии.

Высокое давление способствует возникновению спазма, приводит к развитию легочной недостаточности. По истечении определенного периода стенки сосудов в легком становятся толще, нарушая поступление кислорода из альвеол.

Болезнь Эйзенменгера была внесена в Международную классификацию болезней и имеет код Q21.8.

Классификация

Синдром Эйзенменгера подразделяется на два периода развития:

Стадия бледного типа. Анатомические нарушения в структуре сердца вызывают смешивание крови в желудочках. Аномалия не влияет на изменение кожных покровов. Для бледного типа характерно деформация правого желудочка с изменением внутреннего объема, повышение давления, а в дальнейшем - .
Стадия синего типа. Характерен дефект, который проявляется неправильной направленностью крови в желудочках, происходит смена направлений. Артериальная и венозная кровь смешиваются, вызывая кислородное голодание клеток, так как в большой круг кровообращения поступает кровь, бедная кислородом. Развивается , степень синего цвета кожных покровов будет зависеть от тяжести заболевания. Кровь становится вязкой, увеличивается содержание эритроцитов.

Вторая стадия самая тяжелая, на ее фоне могут развиться вторичные болезни: , холелитиаз и другие.

Симптоматика

Синдром Эйзенменгера - одна из разновидностей порока сердца, может не проявляться, но со временем возникнет следующая симптоматика:

сильная слабость во всем теле;
болевые ощущения в груди, отдающие в лопатку или в верхние конечности;
кратковременные обмороки;
затрудненное дыхание (одышка);
кровотечения из носа;
сильные головные боли;
выделение мокроты с кровью;
синюшность кожных покровов.

Часто у пациентов фиксируются аномалии в развитии позвоночника и грудной клетки, реже нарушения затрагивают пальцы рук. Дефект относится к серьезным заболеваниям: пациент с аномалией находится на постоянном контроле у специалистов.

Диагностика

Заболевание диагностируется при внешнем осмотре, когда визуализируется синий оттенок на кожных покровах, наличие сердечного горба. При прослушивании наблюдается шум в области сердца с характерным звуком, напоминающим кошачье мурлыканье.

После внешнего осмотра больного направляют на дополнительные исследования:

Фонокардиография. Заключается в исследовании сердечной мышцы с помощью специального микрофона, который фиксирует звуки, издаваемые во время работы сердца.
Ангиография. Разновидность рентгенологического исследования сосудов, проводится с использованием специальных контрастных препаратов. Можно проверить функционирование сосудов, скорость кровотока, выявить участки с аномалиями.
Эхокардиография. Метод ультразвукового исследования, позволяет изучить внутреннее строение органа и выявить отклонения от нормы.
Рентгеноскопия легких. Позволит увидеть контуры сердца, состояния легких и их размер.
Электрокардиография. Помогает определить ритмы сердца.
Зондирование полости сердца. Может выполняться с диагностической или лечебной целью. При помощи катетера можно вводить лекарственные вещества, откачивать лишнюю жидкость, промывать полость сердца. Позволит сделать оценку структуры и функционирование органа, выяснить необходимость проведения радикальных мероприятий.

Из лабораторных исследований сдается анализ крови для проверки газового состава, чтобы выявить наличие смешения в крови.

Дополнительные исследования требуются для дифференциации заболевания от других :

незаращение артериального протока;

После подтверждения диагноза пациенту назначается соответствующее лечение.

Лечение

Комплекс Эйзенменгера можно вылечить только путем своевременного кардиохирургического вмешательства, которое проводится на первой стадии развития.

Хирургическое вмешательство позволит устранить аномальное развитие перегородки и вернуть нормальное расположение аорте. Проводится пластика межжелудочковой перегородки, которую закрывают специальным синтетическим пластиком. Операция проводится при размерах аномалии больше 1 сантиметра. В 90 % случаев требуется установка протеза аортального клапана. Процедура сложная и дорогая, имеет большой риск летального исхода.

В реабилитационный или предоперационный период, в случае различных противопоказаний больному назначается консервативное лечение, которое направлено на улучшение работы сердца, нормализацию кровообращения.

Возможные осложнения

Комплекс Эйзенменгера может вызвать следующие осложнения:

легочные кровотечения;
кислородное голодание;
легочная недостаточность;

У пациента сильно ослаблена иммунная система, человек часто болеет респираторными заболеваниями, которые дают осложнения и ухудшают состояние. Без вовремя оказанного лечения люди с этим видом порока сердца не доживают до 40 лет и умирают от . При тяжелой стадии с развитием цианоза срок жизни не превышает десяти лет.

Комплекс Эйзенменгера характеризуется наличием большого дефекта (1,5-3 см) в мембранозной части межжелудочковой перегородки, декстропозицией аорты,
отходящей от обоих желудочков («аорта-всадник»), и гипертрофией правого желудочка (рис. 18).

Рис. 18. Комплекс Эйзенменгера (схема).
1 - аорта отходит от обоих желудочков («аорта-всадник»);
2 - дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородки;
3 - гипертрофия правого желудочка. Стрелками показано направление патологического кровотока.

Комплекс Эйзенменгера составляет 3% случаев врожденной аномалии сердечно-сосудистой системы (Гриневецки, Молль, Стасиньски, 1965).

Принято различать «белый» синдром Эйзенменгера (без цианоза), когда имеется сброс артериальной крови из левого желудочка в правый, и «синий», после перемены направления сброса и появления цианоза (А. А. Вишневский и Н. К. Галанкин; Л. Д. Крымский). Комплекс Эйзенменгера сопровождается повышением давления в легочной артерии, которое может равняться давлению в аорте или даже превышать его. Давление в легочных капиллярах нормально. Причиной повышенного давления в легочной артерии является повышение сопротивления в легочных артериолах на почве дистрофических изменений их стенок.

Клиническая картина этого заболевания может быть разнообразной и зависит от стадии развития порока. Чаще всего больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость и одышку даже при сравнительно небольшом физическом напряжении, на головные боли и склонность к обморокам. Могут наблюдаться кровохарканье, носовые кровотечения, охриплость голоса вследствие сдавления левого возвратного нерва расширенной легочной артерией. Часто встречается деформация позвоночника. Пальцы в виде барабанных палочек являются поздним и непостоянным симптомом заболевания.

Область сердца иногда выпячена («сердечный горб»). Наблюдается дрожание в области сердца («кошачье мурлыканье»). Границы сердца равномерно расширены. Выслушивается грубый систолический шум над всей поверхностью сердца с эпицентром в третьем - четвертом межреберье слева от грудины. Второй тон над легочной артерией усилен. Может возникать диастолический шум.

В начальном периоде порока полицитемия отсутствует или умеренно выражена. В терминальном периоде заболевания часто наблюдается повышенное содержание эритроцитов и гемоглобина.

На электрокардиограмме часто наблюдается высокий заостренный зубец Р (Р pulmonale) и признаки значительного перенапряжения правого желудочка. Нередко отрезок ST смещается вниз; зубец Г уплощен, двухфазен или отрицателен.

По данным рентгенологического исследования, сердце увеличено. Правые отделы сердца, особенно правый желудочек, дилатированы; дуга легочной артерии выбухает. Корни легких расширены. Легочный рисунок значительно усилен. При рентгеноскопии видна пульсация дуги легочной артерии и «пляска» корней.

На фонокардиограмме систолический шум имеет веретенообразную форму или форму короткого «ромба». Шум сливается с первым тоном и обрывается задолго до начала второго. Может регистрироваться также диастолический шум, обусловленный относительной недостаточностью клапанов легочной артерии или аорты.

Течение порока может осложниться бронхитом, пневмонией, эмболиями, инфарктом легких, бактериальным эндокардитом.

Прогноз зависит от времени развития цианоза, после чего больные редко живут больше 10 лет. Смерть наступает в результате правожелудочковой недостаточности. Средняя продолжительность жизни около 25 лет (В. Йонаш).

Лечение заключается в хирургическом закрытии дефекта межжелудочковой перегородки до того, как возникнут необратимые изменения в легочных артериях. Легочная гипертония служит противопоказанием к оперативному лечению.

В связи с исключительной тяжестью заболевания сочетание комплекса Эйзенменгера с беременностью встречается редко. Еще большую редкость представляют роды у этих больных, так как у них либо прерывают по показаниям! со стороны сердца, либо она заканчивается самопроизвольным абортом вследствие гибели плодного яйца от кислородной недостаточности.

Zeh и Klaus (1963) впервые в мировой литературе сообщили о благоприятном исходе беременности у больной 20 лет с комплексом Эйзенменгера и легочной гипертонией. У этой больной лишь в конце беременности отмечалось некоторое усиление одышки. Роды протекали нормально. При последующем наблюдении больной в течение 3 лет авторы ухудшения здоровья не отметили.

Второе сообщение о благополучном исходе беременности и родов у больной с комплексом Эйзенменгера опубликовал Wille (1965). Возраст больной 40 лет. Предыдущие 4 беременности у нее заканчивались абортами (1 искусственный и 3 самопроизвольных). В родовспомогательное учреждение поступила с началом родовой деятельности. Роды были преждевременными. Родился живой ребенок весом 1740 г. Мать и ребенок выписаны домой через 3 недели после родов.

Одна из двух наблюдавшихся нами больных с комплексом Эйзенменгера благополучно перенесла беременность и роды, вторая умерла. Приводим краткие данные из истории беременности и родов этих больных.

Больная М., 24 лет, поступила в акушерскую клинику с беременностью 24 недели в тяжелом состоянии. Предыдущие 2 беременности закончились абортами (1 искусственный и 1 самопроизвольный на 27-й неделе беременности). Порок сердца был диагностирован в раннем детстве. Больная неоднократно находилась в клиниках I Московского медицинского института имени И. М. Сеченова (детской, терапевтической, хирургической). В 1957 г. установлен диагноз болезни Эйзенменгера. Больной была предложена операция на сердце, от которой она решила временно воздержаться. При исследовании в акушерской клинике было установлено, что в течение настоящей беременности ухудшения состояния больная не отмечала, за исключением периодически возникающих болей в животе начиная с 16-й недели беременности.

Объективно у больной отмечался выраженный цианоз кожи и слизистых оболочек, усиливающийся после движений, охриплость голоса, симптом барабанных палочек и часовых стекол на руках и ногах, деформация позвоночника (кифотическое искривление в грудном отделе, необычно широкие тела позвонков и резкое увеличение остистых отростков) (рис. 19 и 20).

Рис. 19. Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол» на пальцах стопы больной М. (комплекс Эйзенменгера).
Рис. 20. Изменения позвоночника у больной М.

В легких жесткое дыхание, сухие рассеянные хрипы, в нижних отделах быстро исчезающие при глубоком дыхании влажные хрипы. Сердце умеренно расширено влево и вправо. Выраженная пульсация во втором межреберье слева. Систолический шум с эпицентром во втором и третьем межреберье слева от грудины; акцент второго тона на легочной артерии. Пульс 80 ударов в минуту, ритмичный. Артериальное давление 100/70 мм рт. ст. Венозное давление 100 мм вод. ст. Скорость кровотока (магнезиальное время) 11 секунд.

Рентгенологически обнаружены явления застоя в легких, сердце не увеличено, выбухает дуга легочной артерии. На электрокардиограммах ритм правильный, резкое отклонение электрической оси сердца вправо, диффузные изменения миокарда предсердий и желудочков.

При акушерском исследовании определена беременность (24 недели) с симптомами угрожающего позднего выкидыша.

В связи с тяжелым состоянием больной ей было настоятельно предложено прервать беременность. Однако больная, а также ее муж и мать от этого категорически отказались.

Бальная находилась на постельном режиме, получала витамины, кислород. На 38-й неделе беременности под эндотрахеальным наркозом было произведено со стерилизацией. Вес новорожденного 2300 г, длина 45 см, имеются признаки недоношенности, гипотрофии и мышечной гипотонии. В послеоперационном периоде у больной стали нарастать симптомы сердечной и дыхательной недостаточности (одышка, цианоз), появились тяжесть в голове с потерей слуха, боли в левой половине грудной клетки. Терапия не дала должного эффекта, и больная умерла на 4-й день после родоразрешения.

На вскрытии диагноз подтвердился.

Ребенок в удовлетворительном состоянии направлен в дом ребенка.

Вторую больную с комплексом Эйзенменгера мы наблюдали в родильном доме № 67. Данные о течении беременности и родов у нее были приведены в сообщении А. Л. Бейлина и Р. А. Зеликович (1966). Это первое сообщение в отечественной литературе о благополучном исходе родов при комплексе Эйзенменгера.

Таким образом, наши наблюдения и литературные данные привели нас к заключению, что беременность при комплексе Эйзенменгера противопоказана. Однако если женщина обращается к акушеру в поздние сроки беременности, когда произвести поздно, наиболее щадящим способом родоразрешения являются роды через естественные родовые пути с тщательным обезболиванием и проведением соответствующей терапии (см. ).

Эти больные легче переносят послеродовой период, чем послеоперационный.

Синдром или комплекс Эйзенменгера – это один из врожденных пороков сердца. Дефект довольно редкий – синдром Эйзенменгера у детей составляет около 4-5% от всех врожденных патологий сердца и сосудов. Чаще всего развивается до того, как ребенок достигает половой зрелости. Тем не менее бывают случаи, когда комплекс развивается в юности и прогрессирует на протяжении всего молодого возраста.

Во многом синдром Эйзенменгера похож на группу пороков сердца, выделенных Этьеном-Луи Артуром Фалло – триаду, тетраду и пентаду Фалло. Отличается от них отсутствием сужения легочной артерии.

Синдром или комплекс Эйзенменгера – это один из врожденных пороков сердца

Этиология и физиология

Наиболее распространенной причиной развития синдрома Эйзенменгера является образование отверстия (шунта) между двумя камерами сердца. Такое отверстие может быть врожденным или искусственно созданным в ходе хирургической операции. Шунт провоцирует аномальную циркуляцию крови не только в сердце, но и легких. Артериальная и венозная кровь смешиваются. Вместо того чтобы поступать в организм, кровь возвращается в легкие. Из-за этого АД в легких повышается. Сосуды становятся жесткими и постепенно истончаются, что может привести к повреждению мелких сосудов. Это приводит кислородному голоданию во всех органах и тканях, сердцу приходится работать в более быстром темпе.

Другие патологии сердца, которые могут привести к развитию комплекса:

открытый атриовентрикулярный канал;
цианотические пороки сердца (состояния с повышенным легочным кровотоком);
общий артериальный ствол.

Наследственность также увеличивает риск рождения ребенка с данной патологией.

Сердечно-сосудистые заболевания

Физиологический прогресс синдрома Эйзенменгера представлен спектром изменений в структуре кровеносного русла (совокупности полостей сердца и сосудов), которые могут быть обратимыми либо необратимыми.

Случаи синдрома Эйзенменгера возможны даже у кошек и собак. К сожалению, животное, в большинстве случаев, быстро погибает.

Симптомы

Часто болезнь протекает длительное время бессимптомно и бывает выявлена уже на поздних сроках, когда тяжело поддается лечению. Поэтому не стоит пренебрегать профилактическими медицинскими осмотрами. Регулярные обследования у врача-кардиолога могут помочь во время выявить серьезное и редкое заболевание.

Признаки комплекса Эйзенменгера:

головокружение;
патологическая усталость, слабость;
одышка;
учащенное сердцебиение;
аритмия;
чувство сжатия, боль в левой части груди;

Один из симптомов этого недуга - это аритмия

частые приступы кашля;
обмороки;
повышенное потоотделение;
опухание брюшной области;
онемение и покалывание в пальцах ног и рук;
отхаркивание крови;
отечность в области суставов.

В отличие от группы болезней, которые выделил Фалло, цианоз (синюшность), пальцы в виде барабанных палочек и ногтевые пластины в виде часовых стекол возникают значительно позже. Это связано с тем, что легочная артерия в данном случае не сужается.

Можно выделить два периода развития заболевания:

I – без цианоза;
II – с цианозом.

В первой стадии насыщение кислородом периферической артериальной крови не нарушено, либо нарушения влияют на организм лишь незначительно. Этот период может протекать без симптомов либо со смазанной картиной. Во второй стадии насыщение крови кислородом значительно снижается, симптомы болезни проявляются уже явно.

При неправильном лечении может случиться инфаркт

Если больному не оказывается надлежащая терапевтическая помощь, возникают осложнения:

эмболии;
дефицит в организме железа;
хроническая сердечная недостаточность;
подагра;
инфаркт;
инсульт;
воспаление эндокарда бактериальной природы;
мозговое кровоизлияние;
вторичная полицитемия;
повышенная вязкость крови (из-за попадания клеток разрушающихся сосудов);
почечная недостаточность;
инфекционные процессы в мозге;
нарушение кровообращения всех органов, включая спинной и головной мозг;
внезапный летальный исход.

При неправильной врачебной помощи может появиться почечная недостаточность

Диагностика

Уже при поверхностном осмотре специалист выявит нарушение ритма сердечных сокращений. Для подтверждения диагноза необходимы дополнительные обследования:

ЭхоКГ;
рентгенограмма грудной клетки;
сердечная катетеризация.

Так как у больных наблюдаются сильные изменения картины крови, очень важными для диагностики будут показатели общего анализа крови с гематокритным числом (соотношение форменных элементов крови). В результате исследования может быть выявлена полицитемия, а показатель гематокрита будет превышать 60%.

Наиболее частые дифференциальные диагнозы: артериальный стеноз, пентада Фалло, незаращение протока артерии.

Лечение

Иногда пациентам проводится удаление некоторого количества крови из организма (флеботомия, ранее кровопускание). Для возмещения объема потерянной жидкости человеку вводятся физиологические растворы.

Пациентам может проводится удаление некоторого количества крови из организма - флеботомия

Пациенту могут назначать кислород, хотя в настоящее время не установлено, помогает ли эта процедура предотвратить ухудшение течения заболевания. Кроме того, назначаются седативные и сосудорасширяющее препараты.

Хирургическое лечение очень сложное: во время операции необходимо устранить дефект межжелудочковой перегородки и возможную аномалию аорты. Практически всегда при этом требуется имплантация искусственного сердечного клапана. Из-за сложности оперативного вмешательства, в ряде случаев, процедура крайне опасна и может привести к смерти пациента.

В тяжелых случаях для того, чтобы спасти жизнь больному, может понадобиться трансплантация сердца и легкого.

Прогнозы

Формы с ранним цианозом протекают крайне неблагоприятно. Без операции больные дети умирают, не доживая до зрелого возраста.

При обнаружении заболевания до развития цианоза прогноз сомнительно благоприятный. После возникновения синюшности, даже при оказании надлежащей медицинской помощи, пациенты обычно не живут больше 10 лет.

Пациенты с синдромом могут прожить от 20 до 50 лет. Течение заболевания зависит от наличия других патологий в организме, а также возраста. Как известно, показатели артериального давления увеличиваются с возрастом, что имеет негативное влияние на состояние здоровья больных с комплексом Эйзенменгера.

В целом, прогнозы при данном заболевании лучше, нежели при других пороках с цианозом.

– сложный врожденный порок сердца, включающий дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка. Симптоматика комплекса Эйзенменгера представлена утомляемостью при незначительном физическом усилии, общей слабостью, цианозом, одышкой, кровохарканием, носовыми кровотечениями. В диагностике комплекса Эйзенменгера учитываются данные ЭКГ, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии, катетеризации полостей сердца. Лечение комплекса Эйзенменгера оперативное – закрытие ДМЖП и коррекция положения аорты.

Общие сведения

Комплекс Эйзенменгера – сложная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся сочетанием высокого и обширного дефекта межжелудочковой перегородки (1,5-3 см), отхождения аорты от обоих желудочков (декстропозиция аорты, «аорта-всадник»), гипертрофии миокарда правого желудочка. Название порока связано с именем немецкого врача (V. Eisenmenger), впервые описавшего данную аномалию.

Причины и патогенез комплекса Эйзенменгера

Возможные причины формирования комплекса Эйзенменгера схожи с таковыми при развитии других ВПС и включают наследственную предрасположенность, воздействие на плод вредных химических и физических факторов (токсических лекарственных препаратов, соединений тяжелых металлов, вибрации, радиации, электромагнитного и ионизирующего излучения), заболевания беременной (вирусные, эндокринные, гестационные осложнения) и пр.

Анатомические нарушения, имеющие место при комплексе Эйзенменгера, обусловливают тяжелые расстройства гемодинамики. Обширный дефект в межжелудочковой перегородке или ее полное отсутствие, а также смещение аорты вправо обусловливают возникновение веноартериального шунта и попадание в аорту смешанной, малооксигенированной крови, поступающей из обоих желудочков. Комплекс Эйзенменгера сопровождается повышенным давлением в легочной артерии, которое может равняться или даже превышать давление в аорте, что приводит к спазму прекапилляров и развитию легочной гипертензии . Со временем стенки легочных сосудов значительно утолщаются, вызывая нарушение диффузии кислорода из альвеол.

Различают «белый» комплекс Эйзенменгера, когда имеется артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый (без цианоза), и «синий», после смены направления шунта и появления цианоза.

Симптомы комплекса Эйзенменгера

В раннем детстве, в стадии «белого» порока, комплекс Эйзенменгера протекает без выраженной симптоматики, физическое развитие детей не страдает. При развитии право-левого сброса крови появляется стойкий цианоз, одышка, снижение порога физической выносливости, сердцебиение, аритмия , боль в грудной клетке (стенокардия), общая слабость, быстрая утомляемость. Для уменьшения выраженности одышки больные обычно вынуждены принимать положение «сидя на корточках».

Типичны частые головные боли, синкопальные состояния, носовые кровотечения , кровохарканье. При сдавлении левого возвратного нерва расширенной легочной артерией развивается дисфония . При комплексе Эйзенменгера нередко обнаруживается деформация позвоночника, грудной клетки («сердечный горб»), пальцев рук («барабанные палочки»). Характерна склонность к респираторным заболеваниям: пациенты часто болеют бронхитами и пневмониями .

Частыми осложнениями комплекса Эйзенменгера служат бактериальный эндокардит , легочные кровотечения , тромбоэмболии, инфаркт легких . Пациенты, страдающие комплексом Эйзенменгера, без лечения обычно живут не более 20-30 лет и погибают вследствие сердечной недостаточности .

Диагностика комплекса Эйзенменгера

При осмотре выявляется синюшность кожных покровов, губ, носогубных складок, ногтей; наличие сердечного горба, пульсации слева грудины в прекардиальной области. Аускультативно определяется акцент II тона над легочной артерией, грубый систолический шум над областью сердца, сопровождающийся характерным симптомом «кошачьего мурлыканья»; при недостаточности клапанов легочной артерии – диастолический шум. Выслушивание специфического систолодиастолического шума может указывать на незаращение аортального протока, нередко сопутствующее комплексу Эйзенменгера. Для более точной дифференциации тонов и шумов сердца выполняется фонокардиография .

Дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера проводится с другими пороками сердца: стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки, незаращением артериального (Боталлова) протока, тетрадой Фалло.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Успешный прогноз комплекса Эйзенменгера возможен только при своевременной кардиохирургической операции, проведенной до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и цианоза.

Хирургическое лечение комплекса Эйзенменгера предполагает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение аномального отхождения аорты. В этих случаях практически всегда необходимо протезирование аортального клапана . Оперативное лечение комплекса Эйзенменгера является сложной задачей и сопровождается высокой интраоперационной летальностью. В некоторых случаях прибегают к паллиативной операции , направленной на сужение легочной артерии манжетой для уменьшения легочной гипертензии.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера носит симптоматический характер и направлена на улучшение насосной функции миокарда, снижение гипертензии малого круга, уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Она проводится на этапе предоперационной подготовки или в случаях, когда оперативное вмешательство противопоказано.

Прогноз комплекса Эйзенменгера

Прогноз при комплексе Эйзенменгера определяется сроками развития цианоза – обычно после этого пациенты живут не более 10 лет. Общая средняя продолжительность жизни составляет 20-30 лет.

Комплексом Эйзенменгера является медицинским показанием к прерыванию беременности , поскольку может повлечь за собой гибель матери. Естественное течение беременности часто заканчивается самопроизвольным абортом и преждевременными родами ; имеются лишь единичные сообщения о благополучном завершении гестации.