Анемия может быть самостоятельным заболеванием или синдромом при других болезнях системы крови, хронических интоксикациях, инфекционно-воспалительных, иммунопатологических процессах, острых и хронических кровопотерях. Анемия характеризуется снижением числа эритроцитов и гемоглобина в периферической крови.

В педиатрической практике принята классификация анемических состояний Е.Н. Мосягиной.

Классификация анемий

1. Анемии, вызванные недостатком гемопоэтических факторов:
2. Железодефицитные
3. Витаминодефицитные
4. Протеинодефицитные

1. Гипопластические и апластические анемии:

А) наследственные гипопластические анемии:

1. С общим поражением гемопоэза (анемия Фанкони, анемия Эстрена-Дамешека).

2. С избирательным поражением эритропоэза (анемия Блекфена-Дайемонда).

Б) Приобретенные гипопластические и апластические анемии:

1. С общим поражением гемопоэза (острая апластическая анемия, подострая гипопластическая анемия, хроническая гипопластическая анемия).

2. С парциальным поражением эритропоэза - приобретенная парциальная (чисто красноклеточная) анемия (аутоиммунная гемолитическая анемия с антителами против антигена нормобластов костного мозга - по Л.И. Идельсону).

Анемия, вызванная кровопотерией.

1. Гемолитические анемии:

А) Наследственные гемолитические анемии:

1) Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцита:

Нарушение структуры белка мембраны (наследственный микросфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз, наследственный стоматоцитоз, гемолитическая анемия, связанная с наследственным отсутствием Rh-антигенов (болезнь Rh-null);

Нарушение липидов мембраны

2) Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов:

Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов пентозо-фосфатного цикла (дефицитом активности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа, дефицитом активности 6-фосфат-дегидрогеназы);

Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов гликолиза (пируваткиназы, триозофосфатизомеразы, глюкозофосфатизомеразы, 2,3-дифосфоглицератмутазы, гексокиназы, фосфоглицерокиназы, фосфофруктокиназы).

Гемолитические анемии, связанные с нарушением обмена глутатиона (дефицит активности синтетазыглутатиона, редуктазы глутатиона или пероксидазы глутатиона);

Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в использовании АТФ;

Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности обмена нуклеотидов;

Гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.

3) Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина:

Анемии, связанные с нарушением синтеза цепей глобина (b-талассемия, гетерозиготная, гомозиготная, bd-талласемия, ά-талассемия, гомозиготная, гемоглобинопатия Н, гетерозиготная средняя, гетерозиготная малая, бессимптомное носительство гена ά-талассемии);

Анемии, связанные с нарушением структуры цепей глобина.

Б) Приобретенные гемолитические анемии:

1) Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител:

Изоиммунные гемолитические анемии (гемолитическая болезнь новорожденных, посттрансфузионные гемолитические анемии);

Аутоиммунные гемолитические анемии с антителами против антигенов эритроцитов периферической крови;

2) Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным соматической мутацией - болезнь Маркиафава-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

3) Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов (при соприкосновении их с протезом клапанов сердца или перегородки, микроангиопатические гемолитические анемии - гемолитико-уремический синдром).

4) Гемолитические анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов.

5) Гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов (витамина Е и др.).

V. Анемии при различных заболеваниях:

А) Анемия при гематологических заболеваниях и злокачественных новообразованиях.

Б) Анемия при эндокринных заболеваниях.

В) Анемия при ожоговой болезни.

В основу этой классификации положен этиопатогенетический принцип группировки анемий, поэтому она очень объемна и детальна.

Для пропедевтики достаточно знать, что анемии могут быть:

1. Дефицитными (с преимущественным дефицитом железа, белков, витаминов).
2. Постгеморрагическими (вследствие острых и хронических кровопотерь).
3. Гипо- и апластическими (семейно-наследственными и приобретенными).
4. Гемолитическими (врожденными, семейно-наследственными и приобретенными, иммунными и неиммунными).
5. Симптоматическими (на фоне различных заболеваний).

Наиболее частыми жалобами, больных с анемией являются указания на бледность кожных покровов (иногда с желтушным оттенком), утомляемость, вялость, одышку, снижение аппетита и двигательной активности.

Из анамнеза необходимо выяснить:

Для дефицитных анемий - дефекты вскармливания и ухода, токсикозы и анемия в течение беременности у матери, недоношенность, частые и длительные заболевания, особенно поражения ЖКТ (хронические гастриты, синдром мальабсорбции);

Для больных с врожденными гемолитическими анемиями большое значение имеет семейно-наследственная предрасположенность, с иммунными гемолитическими анемиями - несовместимость крови матери и плода по резус-фактору и групповым антигенам;

Для больных с приобретенной гемолитической анемией имеют значение факторы аутосенсибилизации - инфекции, прививки, медикаменты, укусы насекомых;

Хронические кровопотери и дефицит витамина В12 могут быть у детей и подростков с эрозивным гастритом, язвенной болезнью желудка и ДПК, у девочек с нарушением менструального цикла.

Клиническая картина дефицитной анемии характеризуется бледностью кожных покровов и видимых слизистых оболочек, вялостью, быстрой утомляемостью, иногда микрополиаденией (при наличии в организме ребенка инфекции), умеренной гепатомегалией. У детей грудного и раннего возраста анемии часто сопутствуют другие дефицитные состояния - рахит, дистрофии, диатезы.

Для врожденной гипопластической анемии характерна высокая степень стигматизации, а для всех видов гемолитических анемий - желтуха и гепатоспленомегалия.

Потеря сознания характерна, в основном, для тяжелой гемолитической анемии в связи с билирубиновой интоксикацией и острой почечной недостаточностью на фоне гемолитико-уремического синдрома.

Изменения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем вторичны и направлены на компенсацию гипоксии в связи со снижением транспортной (в отношении кислорода) функции крови. Кроме того, они обусловлены снижением вязкости крови, ускорением кровотока и дистрофическими изменениями в миокарде. Поэтому наиболее частыми симптомами являются при анемиях одышка, тахикардия, приглушение I тона на верхушке сердца, «анемические» функциональные шумы.

При гемолитических анемиях вследствие гемолитико-уремического синдрома могут появиться симптомы острой почечной недостаточности.

Лабораторная диагностика анемий начинается с общего клинического анализа крови, который дает возможность:

1. Определить тяжесть анемии. При этом для дефицитных анемий определяющим признаком является степень снижения гемоглобина, а для гипопластических и гемолитических - количество эритроцитов.

Анемия I степени тяжести - эритроциты- 3-3,5×10 12 /л, Hb - 100-90 г/л;

Анемия II степени тяжести - эритроциты- 3-2,5×10 12 /л, Hb - 90-70 г/л;

Анемия III степени тяжести - эритроциты- менее 2,5×10 12 /л, Hb-менее 70 г/л.

При этом следует помнить, что определяющим критерием тяжести анемии является выраженность клинических проявлений болезни и интенсивность воздействия на больного факторов риска по развитию анемии.

Число эритроцитов 3,5-4×10 12 /л и содержание гемоглобина - 100-110 г/л у детей грудного возраста и 4-4,5×10 12 /л и Hb - 110-120 г/л у детей старшего возраста соответствуют понятию латентный дефицит железа.

2. Оценить цветной показатель. В норме он равен 0,8-1,0. при гипохромии цветной показатель ниже 0,8, при гиперхромии выше 1,0. железодефицитная анемия является гипохромной и цветной показатель при ней значительно снижен. При нормохромных анемиях (вследствие острых кровопотерь, дефицита белка, витаминов, гипоплазии костного мозга) цветной показатель остается в норме, гиперхромия эритроцитов характерна для анемий, развившихся вследствие гемолиза.

3. Определить регенераторную способность костного мозга в ответ на анемию. Анемии могут быть норморегенераторными с содержанием ретикулоцитов в периферической крови у детей до 2-х лет не более 1,5%, а старше 2-х лет - не более 0,6-0,8%, гиперрегенераторными и гипорегенераторными с содержанием ретикулоцитов соответственно более 5% и менее 0,3%.

4. В связи с уменьшением числа эритроцитов и изменением вязкости крови при анемии увеличена СОЭ. При инфекционных состояниях может быть также нейтрофильный лейкоцитоз.

5. Нормоцитоз и пойкилоцитоз являются признаками достаточно высокой регенерационной способности костного мозга, часто сочетаются с гипохромией эритроцитов. Макроцитоз обычно сочетается с гиперхромией эритроцитов.

Для уточнения патогенеза анемии и проведения дифференциального диагноза с другими заболеваниями необходимо провести следующие дополнительные исследования:

Определить содержание сывороточного железа и железосвязывающую способность сыворотки для подтверждения железодефицитного характера анемии;

Определить содержание общего белка в сыворотке крови для подтверждения белководефицитного характера анемии (ниже 55 г/л)

Для гемолитических анемий характерно наличие аномальных форм эритроцитов - микросфероцитов, серповидных и овалоклеточных эритроцитов (при семейно-наследственной анемии Минковского-Шаффара), высоким содержанием в сыворотке крови непрямого билирубина, измененной осмотической резистентностью эритроцитов к гипотоническим растворам гипохлорида натрия.

Для подтверждения иммунного характера анемии проводится реакция Кумбса с эритроцитами (при иммунном характере она положительная).

Семиотика гиперпластического синдрома и реактивные изменения лейкограммы при лейкозах

Современные классификации острых лейкозов основаны на предположении, что в злокачественно трансформированных клетках сохраняются фенотипические признаки, свойственные исходным нормальным клеткам. Основным вариантом острого лейкоза у детей является острый лимфобластный лейкоз, который составляет 75% всех случаев острого лейкоза в детском возрасте. Другим вариантом острого лейкоза является острый нелимфобластный лейкоз, наблюдающийся в 15-20% случаев. Этот вариант (миелоидный лейкоз) отличается худшим прогнозом. Остальные формы лейкоза характеризуются как острый неидентифицируемый вариант. Отдельно выделяют врожденный лейкоз, который протекает по разным вариантом и является особой формой.

Основными жалобами больных с острым лейкозом наряду с жалобами, характерными для больных с анемией, являются лихорадка, снижение массы тела, геморрагическая сыпь на теле, язвы на коже и слизистых оболочках, кровотечения, боли в костях.

Анамнез больных лейкозом не всегда позволяет заподозрить причину заболевания. Имеются указания на наследственную предрасположенность, неблагоприятные условия среды обитания (высокий уровень радиации), перенесенные инфекционные заболевания и травмы.

Болезнь чаще начинается незаметно. Начальный период часто протекает под маской острого респираторного заболевания, аллергического состояния и т.д. Затем болезнь вступает в острый период. Клиника его полиморфна, лейкоз имеет много «масок». Целесообразно выделить ряд синдромов.

1. Интоксикационный синдром проявляется комплексом астеновегетативных нарушений, вялостью, слабостью, серо-желтушным, землисто-зеленоватым оттенком кожи, температурными реакциями чаще в виде субфебрилитета.

2. Анемический синдром характеризуется восковидной бледностью кожи, появлением «шума волчка» при аускультации сердца. При остром лейкозе угнетаются все ростки кроветворения, в том числе и эритроцитарный, поэтому развивается гипопластическая анемия, характеризующаяся снижением числа ретикулоцитов и при нормохромии эритроцитов.

3. Пролиферативный синдром особенно характерен для острого лимфобластного лейкоза. Отмечается увеличение лимфатических узлов, как периферических, так и брюшных и медиастенальных, гепатоспленомегалия. Гепатолиенальный синдром при лейкозе обусловлен наличием в печени и селезенке лейкемических очагов, токсическим поражением печени, повышенной нагрузкой на селезенку в связи с массовым распадом большого количества незрелых форм лейкоцитов. Особенно выражен гепатолиенальный синдром при миелоидном лейкозе, в меньшей степени при лимфобластном. Печень и селезенка плотные, нижний их край может достигать гребня подвздошной кости. Болезненность обусловлена перерастяжением капсул. Симметричное увеличение слюнных и слезных желез определяется как синдром Микулича. При этом у ребенка характерный вид - одутловатое лицо, периорбитальный отек, слезотечение. На коже и слизистых можно обнаружить «лейкемиды» - внешние проявления лейкемической инфильтрации. Характерны гмнгивиты, стоматиты, ангины, часто некротические.

4. Кожно-геморрагический и язвенно-некротический синдромы при лейкозе обусловлены тромбоцитопенией вследствие угнетения тромбоцитарного ростка кроветворения. Сыпь имеет петехиально-пятнистый характер. На коже и слизистых оболочках больного выявляются петехии, экхимозы, возможны спонтанные и возникающие при малейших травмах кровотечения (носовые, из десен, маточные, почечные), элементы имеют разные размеры и находятся в различной стадии цветения. Гематомы бывают редко. В связи с токсическим поражением стенок сосудов возможен и васкулитно-пурпурный тип кожных кровоизлияний. Именно на основе этих папулезно-геморрагических элементов, а также в результате вторичного инфицирования травм кожи и слизистых оболочек образуются некрозы и язвы, в том числе, на слизистых оболочках дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

5. Костно-суставной синдром характеризуется болями в костях и суставах, которые иногда бывают очень интенсивными в связи с наличием в них лейкемических инфильтратов.

6. Синдром неврологических расстройств обусловлен, в первую очередь, истинным нейролейкозом, то есть наличием в ЦНС лейкемических очагов. Он развивается постепенно и чаще проявляется в ремиссию, прерывая ее течение. Неврологическая симптоматика нейролейкоза весьма разнообразна: головные боли, рвоты, менингеальный симптомокомплекс вследствие внутричерепной гипертензии, очаговая симптоматика в виде развития параличей и парезов, нарушений черепно-мозговой иннервации, возможен радикулярный симптомокомплекс. Нейроейкоз - одно из самых грозных и прогностически неблагополучных проявлений лейкоза.

Кроме перечисленных выше синдромов при лейкозе возможны вторичные изменения со стороны системы органов дыхания (пневмония), со стороны сердечно-сосудистой системы (нарушения ритма, артериальная гипертензия от гормональной терапии), со стороны ЖКТ (кишечные кровотечения, язвенно-некротический энтероколит) и почек (гематурия, токсический нефрит).

Лабораторная диагностика лейкоза включает в себя общий анализ крови, миелограммы и цитохимические реакции бластных клеток для определения варианта лейкоза.

В общем клиническом анализе крови при остром лейкозе мы увидим:

Анемию, чаще тяжелую, нормохромную, гипорегенераторную;

Тромбоцитопению, увеличение длительности кровотечения и нарушение ретракции кровяного сгустка;

Со стороны белой крови на фоне лейкопении характерно лейкемическое зияние, то есть отсутствие переходных форм созревающих лейкоцитов между бластными клетками и зрелыми лейкоцитами;

Резко увеличена СОЭ.

При хроническом.лейкозе менее выражена анемия, может не быть тромбоцитопении, редко бывает лейкопения, наоборот, обычно выражен лейкоцитоз. Лейкограмма без лейкемического зияния, в ней представлены все стадии созревания лейкоцитов.

Окончательный диагноз лейкоза и определение его варианта проводят после исследования пунктата костного мозга. В миелограмме обнаруживается до 90-95% бластных клеток, но увеличение бластов более 25% уже заставляет с определенностью думать об остром лейкозе. В миелограмме, как и в периферической крови для острого лейкоза характерно отсутствие переходных форм между бластами и зрелыми лейкоцитами.

Вариант лейкоза определяется с помощью цитохимических реакций. Для лимфобластов, являющихся субстратом острого лимфобластного лейкоза характерно гранулярное расположение гликогена в не менее чем 10% бластных клеток. Все бласты при остром лимфобластном лейкозе не содержат миелопероксидазу, липиды. Для бластов при миелоидном лейкозе характерно диффузное расположение гликогена. Реакция на миелопероксидазу и липиды положительная.

Геморрагические диатезы.

Семиотка кожно-геморрагического синдрома.

Термин «геморрагические диатезы» объединяет различные по этиологии и патогенезу заболевания, имеющие общий клинический синдром - кровоточивость.

По сложившейся в педиатрии традиции геморрагические диатезы делятся на три основные группы:

1. Вазопатии - болезни с преимущественным поражением стенки кровеносных сосудов.
2. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии - болезни с нарушением тромбоцитарного звена гемостаза.
3. Коагулопатии - болезни с нарушением процесса свертывания крови, подавляющее число которых обусловлено дефицитом VIII или IX факторов свертывания - гемофилии А и В.

Семиотика геморрагического синдрома:

Для болезней крови характерны кожные элементы невоспалительной природы. Они образуются вследствие кровоизлияний в кожу или слизистые оболочки. В зависимости от патогенеза заболевания и преобладающего характера кожных геморрагий различают следующие виды кровоточивости:

1. Гематомный тип кровоточивости. Для него характерны глубокие болезненные кровоизлияния в подкожную клетчатку,мышцы, полости - брюшную, грудную клетку, в мозг. Особенно патогномоничны гемартрозы. Кровотечения связаны с травмой, хирургическими операциями, экстракцией зубов. Они носят «отсроченный» запоздалый характер, длительные, упорные, ведут к развитию постгеморрагической анемии. Иногда носовые, почечные и желудочно-кишечные кровотечения возникают спонтанно. Гематомный тип кровоточивости особенно характерен для наследственных коагулопатий, самыми частыми из которых являются гемофилии А и В и болезнь Виллебранда. При данной форме геморрагий, прежде всего необходимо исследовать свертывающую систему крови.
2. Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип кровоточивости. для него характерна поверхностная капиллярная кровоточивость. На коже спонтанно возникают мелкоточечные кровоизлияния(петехии) и синяки (экхимозы). Наблюдаются кровотечения из слизистых оболочек - носовые, десневые, маточные, иногда желудочно-кишечные и почечные. Они возникают сразу после травмы, не имеют отсроченного, как при гемофилии характера. Возможны кровоизлияния в мозг. Гематомы и гемартрозы отсутствуют. Такой тип геморрагического синдрома характерен для тромбоцитопений и качественных аномалий кровяных пластинок - тромбоцитопатий. Он указывает на патологию тромбоцитарного звена гемостаза. обнаружение выраженной (менее 30×10 9 /л) тромбоцитопении служит достаточным подтверждением наличия тромбоцитопенической пурпуры.
3. Смешанный, микроциркуляторно-гематомный тип кровоточивости. При нем на коже обнаруживаются как петехиально-экхимозные высыпания, так и напряженные болезненные гематомы, но гемартрозы очень редки и незначительны. Этот тип кровоточивости наблюдается при болезни Виллебранда, дефиците факторов V, VII, XII. Характерен он и для приобретенных форм, прежде всего для ДВС-синдрома, тяжелых поражений печени, вызывающих дефицит факторов протромбинового комплекса (II, V, VII, X). Типичен он и для геморрагической болезни новорожденных. Одним из проявлений которой может быть «пупочный синдром» - длительное кровотечение из пупочной раны.
4. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Он характеризуется макулопапулезными геморрагическими высыпаниями. При тяжелых формах они могут сливаться и подвергаться некрозу. Эти высыпания симметричны, тяготеют к крупным суставам и разгибательным поверхностям конечностей, сочетаются с артралгиями и артритами, абдоминальным и почечным синдромом. Они отражают воспалительный процесс в мелких сосудах, микротромбоваскулит, вызванный циркулирующими иммунными комплексами и активацией системы комплемента. Наиболее частым заболеванием такого рода у детей является геморрагический васкулит (синдром Шенлейна-Геноха).
5. Микроангиоматозный тип кровоточивости. Он наблюдается у детей крайне редко, типичен для наследственных телеангиоэктазий (болезнь Рандю-Ослера). При этом отмечаются упорные, повторяющиеся носовые, елудочно-кишечные и почечные кровотечения. Они возникают лишь из участков ангиоэктазий. Эти сосудистые расширения, имеющие узловатую или звездчатую форму, обнаруживаются на коже и в желудочно-кишечном тракте при эндоскопии.

Таким образом, для больного гемофилиейнаиболее характерными жалобами являютсядлительные кровотечения при малейших травмах, повторные гемартрозы с поражением 1-2 крупных суставов. В анамнезе четкие указания на семейно-наследственную предрасположенность к кровоточивости у мужчин.

Клинически различают гемофилию:

А - наиболее частая наследственная коагулопатия, обусловлена дефицитом VIII фактора;

В - обусловлена дефицитом IX фактора свертывания, более редка, чем гемофилия А, имеет с ней сходное клиническое течение.

С - дефицит XI фактора. Еще более редкая коагулопатия. Течение ее обычно легкое, кровоточивость возникает лишь после травм и хирургических вмешательств. Гемартрозов, кровоизлияний в мозг обычно не бывает. Болеют как мальчики, так и девочки.

Клинические проявления гемофилии у новорожденного ребенка (кровотечение из остатка пуповины) бывают сравнительно редко, так как за счет материнских факторов свертывания крови, полученных ребенком антенатально и после рождения с грудным молоком, в первые месяцы жизни гемостаз у ребенка сохранен. Впервые кровоточивость у таких детей выявляется при прорезывании зубов, иньекциях при проведении профилактических прививок и при расширении двигательной активности с риском травмирования. Тип кровоточивости гематомный. Характерны гемартрозы с исходом в анкилоз сустава.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) может быть семейно-наследственной, врожденной, иммунной и неиммунной.

Классификация тромбоцитопений

Наиболее частой жалобой больных является спонтанная кровоточивость в виде носовых, десневых, маточных и других кровотечений и кожной геморрагической сыпи.

Их анамнеза важно узнать сведения о кровоточивости или спленэктомии у родственников, о геморрагическом синдроме у больного в периоде новорожденности, о предшествующих геморрагии инфекциях, прививках, приеме лекарств.

Кожно-геморрагический синдром петехиально-пятнистого типа. В связи с полиморфизмом сыпи по времени возникновения и размерам ее часто сравнивают со «шкурой леопарда». Наиболее частым видом кровотечения является носовое. У девочек в пубертатном возрасте бывают маточные кровотечения. Излюбленная локализация сыпи - спина, ягодицы, бедра. гепатолиенальный синдром характеризуется преимущественным увеличением селезенки.

Геморрагический васкулит - имеет иммунопатологическую природу.

Выделяют следующие клинические формы ГВ: простая (изолированная кожная пурпура), кожно-суставная, смешанная (кожно-абдоминальная, кожно-суставно-абдоминальная), с висцеральными поражениями (нефрит, кардиопатия). Течение заболевания может быть острым, молниеносным, затяжным (волнообразным), хроническим (рецидивирующим).

Основными жалобами больных с геморрагическим васкулитом являются интоксикация, субфебрилитет, появление геморрагической сыпи на коже, боли в суставах, рвота с кровью, боли в животе, появление крови в моче и кале.

В анамнезе больных имеются указания на наличие очагов хронической инфекции, аллергологическую настроенность у ребенка, перенесенные за 2-3 недели до появления геморрагического синдрома острые инфекционные заболевания или профилактические прививки.

Изолированная кожная пурпура характеризуется васкулитно-пурпурным типом кровоточивости.

Кожно-суставной синдром проявляется артралгиями или артритами преимущественно крупных суставов. Артриты и артралгии имеют летучий характер и не приводят к деформации суставов.

Абдоминальный синдром обусловлен кровоизлияниями в слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта и клинически проявляется болями в животе, рвотой с примесью крови и изменением цвета каловых масс (черный кал или примесь светлой крови в зависимости от уровня поражения).

Почечный синдром развивается при поражении капилляров почечных клубочков и клинически проявляется в основном макро- или микрогематурией.

Лабораторное обследование больных с геморрагическими диатезами начинается с общего анализа крови, в котором выявляются следующие изменения:

1. Для всех геморрагических диатезов характерна постгеморрагическая анемия, нормохромня, нормо- или гиперрегенераторная. Однако в дальнейшем в связи с истощением компенсаторных возможностей костного мозга, анемия может стать гипорегенераторной.
2. Умеренный лейкоцитоз или нормальные показатели лейкограммы характерны для гемофилии и тромбоцитопенической пурпуры. При геморрагическом васкулите в связи с его инфекционно-аллергической природой характерен умеренный реактивный лейкоцитоз с неитрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы.
3. Ускорение СОЭ может быть вызвано анемией, либо при геморрагическом васкулите инфекционно-аллергической природой заболевания. Поэтому особенно резко увеличена СОЭ при васкулитах.
4. Для тромбоцитопенической пурпуры характерны: тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения, нормальное время свертывания крови, снижение или полное отсутствие ретракции кровяного сгустка.
5. Для гемофилии основным показателем является замедление времени свертываемости крови при нормальных показателях тромбоцитов, ретракции кровяного сгустка и длительности кровотечения.

Для дифференциального диагноза гемофилии с другими коагулопатиями исследуется развернутая коагулограмма. Для уточнения иммунного или неиммуного характера тромбоцитопеническая пурпура проводят реакцию Кумбса с тромбоцитами.

«Реактивные» изменения лейкоцитарной формулы

Характерны для физиологического лейкоцитоза новорожденного ребенка, реактивного воспалительного лейкоцитоза, эозинофильно-лейкоцитарных реакций.

Реактивный воспалительный лейкоцитоз при микробно-воспалительных заболеваниях проявляется увеличением числа лейкоцитов в периферической крови, сочетающимся со сдвигом лейкоцитарной формулы влево за счет палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов. Иногда может быть омоложение лейкограммы до юных, миелоцитов и метамиелоцитов. Описанная картина характерна для сепсиса, пневмонии, пиелонефрита. У детей грудного и раннего возраста при инфекционно-воспалительных заболеваниях может быть не увеличение, а уменьшение числа лейкоцитов вследствие угнетения лейкопоэза в условиях инфекционного токсикоза, но при этом всегда сохраняется сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Реактивный лейкоцитоз нередко сочетается с анемией, прогрессирующей в динамике заболевания и ускоренной СОЭ.

При заболеваниях микробно-воспалительного характера изменения лейкоцитарной формулы можно представить в виде трех следующих друг за другом фаз:

1) В острой фазе преобладает нейтрофильная защита (сдвиг формулы влево);

2) При затихании острых явлений уменьшается количество лейкоцитов и нейтрофилов и увеличивается количество моноцитов (моноцитарная фаза защиты);

3) В период реконвалесценции повышается количество лимфоцитов и эозинофилов (лимфо-эозинофильная защита)

Из других изменеий белой крови необходимо помнить о токсической зернистости нейтрофилов и нейтропении, характерных для тяжелого сепсиса, отравлений, лучевых поражений.

Некоторые особенности имеет реактивный лейкоцитоз при инфекционно-аллергических заболеваниях (ревматизм, гломерулонефрит, гемморагический васкулит). Обычно при этих заболеваниях наблюдается умеренный лейкоцитоз (10-12 ×10 9 /л), снейтрофилезом, эозинофилией и резко ускоренная СОЭ.

При вирусных заболеваниях нередко отмечается лейкопения с лимфоцитозом. При мононуклеозе в крови появляются атипичные мононуклеары.

У детей с аллергической предрасположенностью на фоне вирусных инфекций, при обострениях бронхиальной астмы, атопического дерматита может быть эозинофильно-лейкемоидная реакция, проявляющаяся увеличением эозинофилов, появлением в периферической крови базофилов и плазматических клеток. Плазматические клетки могут появляться в крови и при вирусных заболеваниях

К системе крови относятся кроветворные органы (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка, печень) и сама кровь с форменными элементами, плазмой и химическими веществами.

Основным органом кроветворения является красный костный мозг, в котором образуются родоначальные ядерные стволовые клетки – бласты . Из бластов последовательно образуются, созревают и выделяются в периферическую кровь форменные элементы: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Эритроциты вырабатываются преимущественно в красном костном мозгу, лейкоциты - в селезенке и лимфатических узлах (в селезенке вырабатывается одна из форм лейкоцитов - моноциты, в лимфатических узлах - лимфоциты), тромбоциты - в красном костном мозгу.

Кровь снабжает питательными веществами все ткани организма и выводит вредные продукты. Плазма крови - прозрачная жидкость, которая остается после удаления форменных элементов из крови. Плазма состоит из воды с растворенными в ней белковыми веществами, сахаром, мельчайшими частицами жира, различными солями. Количество крови в организме человека составляет 5-5,5 л.

Форменные элементы крови:

Эритроциты. Норма: у мужчин: 4,0 - 5,5 x 10 12 /л. У женщин: 3,7 - 4,7 x 10 12 /л.

Эритроциты оцениваются в мазке. Обращают внимание на их величину, форму, окраску и клеточные включения. Нормальные эритроциты имеют круглую форму. При анемиях различного характера величина эритроцитов меняется. Появление эритроцитов разной величины носит название анизоцитоза. Преобладание малых эритроцитов - микроцитоз - характерно для железодефицитной анемии, макроцитоз - при В 12 -дефицитной анемии. При патологических условиях созревания эритроцитов отмечается изменение формы эритроцитов - пойкилоцитоз. Повышение количества эритроцитов (эритроцитоз) может быть абсолютным или относительным. Причиной абсолютного эритроцитоза является реактивное раздражение эритропоэза с увеличением массы циркулирующих эритроцитов при врожденных и приобретенных пороках сердца, пневмосклерозе, некоторых опухолях: раке почки, аденоме гипофиза, а относительного эритроцитоза - сгущение крови без увеличения эритропоэза при шоке, ожогах, быстром нарастании отеков, диарее, обильной рвоте. При эритремии количество эритроцитов увеличивается и достигает 9,0 - 12,0 х 10 12 /л.

Уменьшение количества эритроцитов - эритроцитопения . Она может быть следствием усиленного распада эритроцитов при гемолитических анемиях, дефиците витамина B 12 , железа, кровотечениях, недостаточном содержании в пище белка, лейкозах, миеломной болезни, метастазах злокачественных опухолей и др.

Эритроциты придают крови красный цвет, так как содержат особое вещество - гемоглобин . Норма у мужчин: 130 - 160 г/л, у женщин: 120 - 140 г/л.

Увеличение гемоглобина наблюдается при сгущении крови после рвоты, при ожогах, сильных поносах, различных интоксикациях, эритремии, некоторых врожденных пороках сердца. Уменьшение гемоглобина отмечается при железодефицитных и гемолитических анемиях, после кровопотери, при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты. Эритроциты, проходя­щие с кровью через легкие, захватывают кислород воздуха и переносят его ко всем органам и тканям.

Продолжительность жизни эритроцита 120 дней, разрушаются они больше всего в селезенке. Гемоглобин, освободившийся после разрушения эритроцитов, является составной частью образуемого печенью билирубина, железо идет на строительство новых эритроцитов.

Наличие ретикулоцитов (незрелые формы эритроцитов, норма – до 1% в крови) в периферической крови и в костном мозге(истинный ретикулоцитоз ) - это показатель регенераторной способности костного мозга. Увеличение их отмечается при гемолитических анемиях, кровопотерях, малярии, полицитемии, и в период лечения железодефицитных и В 12 -дефи­цитных анемий.

Лейкоциты. Лейкоциты способны к активному движению, могут поглощать чужеродные для организма вещества, например отмершие клетки (фагоцитоз). Они играют важную роль в защите организма от микробов.

Лейкоциты в отличие от эритроцитов содержат клеточное ядро. В крови в норме содержится 4-9 10 9 /л лейкоцитов. Различают гранулоциты (зернистые - с зернистой протоплазмой) и агранулоциты (незернистые) лейкоциты. Гранулоциты - это эозинофилы, базофилы, нейтрофилы. Агранулоциты - это лимфоциты и моноциты.

По отношению к общему числу лейкоцитов нейтрофильные гранулоциты составляют около 50-70%, из них миелоциты в норме не выявляются в периферической крови, юные до 1%, палочкоядерные до 5%, сегментоядерные 51-67%; лимфоциты - до 30%, моноциты - до 8%, эозинофилы - 2-4%, базофилы - 0,5-1%.

Повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз ) отмечается при острых воспалительных и гнойных процессах, отравлениях и острых инфекционных заболеваниях за исключением большинства вирусных инфекций, при за­крытых травмах черепа, кровоизлияниях в мозг, диабетической и уремической коме, в первые дни после инфаркта миокарда, в первичной реакции острой лучевой болезни. Лейкоцитоз при острых и хронических лейкозах достигает сотни тысяч -100,0 х 10 9 /л и более.

Уменьшение количества лейкоцитов (лейкопения ) наблюдается при лучевой болезни в период разгара, вирусных заболеваниях (болезнь Боткина, грипп, корь), системной красной волчанке, гипо- и апластических анемиях, алейкемических вариантах острого лейкоза, после приема различных лекарств (сульфаниламидов).

Эозинофилия (повышение содержания эозинофилов) часто отмечается при гельминтозах, при аллергических заболеваниях (бронхиальной астме, дерматозах и др.); при коллагенозах (ревматизме и др.); при ожогах и отморожениях.Эозинопения (снижение содержания эозинофилов) имеет место при брюшном тифе, вирусном гепатите и других инфекционных и вирусных заболеваниях.

Сдвиг лейкоцитарной формулы влево - это увеличение количества палочкоядерных, юных и появления миелоцитов, встречается при ангинах, остром аппендиците, абсцессе легкого, активном туберкулезе, тяжелых формах пнев­мо­ний, дифтерии, сепсисе, гнойных менингитах, остром холеци­сти­те, пери­то­ните, при лейкозе и лейкемо­идных реакциях.При лейкозах и лейкемоидных реакциях могут быть миелоциты, промиелоциты и миелобласты в периферической крови.

Лимфоцитоз указывает на благоприятное течение заболевания при пневмо­нии, рожистом воспалении, дифтерии, туберкулезе и других хронических инфекциях.Лимфопения отмечается при лимфогрануломатозе.

Моноцитоз наблюдается при дифтерии, краснухе, скарлатине.

Базофилия отмечается при сахарном диабете, остром гепатите с желтухой, у рентгенологов, подвергающихся длительному облучению малыми дозами; при гипотиреозах, лимфогранулематозе, хроническом миелолейкозе. Количество базофилов уменьшается при туберкулезе, гипертиреозах, после рентгенотерапии, при остром лейкозе.

Тромбоциты (кровяные пластинки) участвуют в процессе свертывания крови. В норме их содержится 180-320 10 9 /л. Увеличение количества тромбоцитов – тромбоцитоз наблюдается при постгеморрагических анемиях, эритремии, хроническом миелолейкозе, злока­чест­веннвгх опухолях, атрофии селезенки различной этиологии, после удаления селезенки.Тромбоцитопения характерна для идиопати­че­ской тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа), лучевой болезни, гипо- или апластической анемии, при остром лейкозе, гиперспленизме, отравле­нии свинцом, бензолом, хроническом нефрите.

СОЭ. Норма: У женщин: 2-15 мм/ч. У мужчин: 2-10 мм/ч.

СОЭ не является специфическим показа­телем для какого-либо заболевания, но ускорение СОЭ указывает на наличие патологического процесса. Она повыша­ется через 24 ч или через несколько дней после начала при любом воспалительном процессе и ин­фекционном заболевании (при гнойно-септи­ческих процессах, паренхи­матозных поражениях печени, коллагенозах, в том числе ревматизме), а также при анемиях, после инфаркта миокар­да, переливания крови. После исчез­новения клинических признаков СОЭ медленно нормализуется.

Диагностика заболеваний системы крови.

Жалобы гематологических больных отличаются большим разнообразием и соответствуют клиническим синдромам :

- анемический синдром : упорные головные боли, головокружение, шум в ушах, одышка, ощущение «нехватки воздуха», сердцебиения, боли в сердце, обмороки, повышенная утомляемость и раздражительность, ослабление памяти, «мелькание мушек перед глазами», объективно проявляется бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, можно обнаружить учащение дыхания и пульса, систолический шум над всеми точками аускультации сердца и шум "волчка" над крупными венами (вследствие ускорения кровообращения и уменьшения вязкости крови в связи с эритроцитопенией), умеренное понижение артериального давления, пастозность нижних конечностей. Жалобы связаны с гипоксией клеток и нарушением метаболизма тканей, проявляются при анемиях, лейкозах, кровопотерях. Трофические изменения кожи (истончение, сухость, выпадение волос, ломкость ногтей) связаны с недостатком в организме железосодержащих ферментов

- геморрагический синдром : геморрагические проявления на коже: кровоизлияния в кожу, мышцы, суставы, на месте уколов, петехиальная сыпь, кровоподтеки всех размеров и стадий; кровотечения (носовые, десневые, маточные, кишечные). Их причины: тромбоцитопения, неполноценность тромбоцитов, повышенная проницаемость сосудистой стенки, внутрисосудистое свёртывание крови.

- язвенно-некротический синдром : боли в горле, нарушение глотания, слюнотечение, вздутие живота, схваткообразные боли в животе, кашицеобразный стул, поражение слизистых оболочек (афтозный стоматит и некротическая ангина, эзофагит). Симптомы возникают из-за резкого снижения или полного исчезновения гранулоцитов из крови, а также при лейкозном разрастании в слизистых оболочках.

- лимфоаденопатия : увеличение лимфатических узлов и изменение конфигурации шеи, паховой, подмышечной зоны. Упорный сухой кашель и одышка при нагрузке может наблюдаться при увеличении лимфоузлов средостения; чувство полноты в животе, вздутие живота, метеоризм и неустойчивый стул, явления кишечной непроходимости – при увеличении мезентериальных и забрюшинных лимфоузлов. При заболеваниях системы крови лимфатические узлы чаще плотные, безболезненные, они медленно, но неуклонно увеличиваются в размерах. Для лимфоаденопатии воспалительного происхождения характерны болезненность увеличенных узлов, образование свищей, явления общей интоксикации (лихорадка, ознобы, нейтрофильный лейкоцитоз и др.), исчезновение признаков лимфаденита по мере стихания воспалительного процесса. Значительная сплено- и гепатомегалия приводят к видимому на глаз увеличению живота, что характерно для некоторых вариантов хронического лейкоза (хронический миелолейкоз, лимфолейкоз и др.) Увеличение печени у гематологических больных возникает чаще всего вследствие ее острой дистрофии или токсико-аллергического гепатита при острых лейкозах, разрастания в них лейкозной ткани при хронических лейкозах. Увеличение селезёнки у гематологических больных является результатом интенсивного кроверазрушения (например, при гемолитической анемии), опухолевого роста в ней (например при лейкозах, лимфогранулематозе и др.).

- интоксикационный синдром: слабость (наблюдается почти у всех больных в развёрнутой стадии лейкозов из-за гипоксии тканей и интоксикации организма лейкозными клетками). Потливость (причём чаще выражена в дневное время, что отличает от хронических воспалительных заболеваний), одышка при физической нагрузке, сердцебиение, анорексия, похудание вплоть до кахексии. Кожный зуд вначале возникает после приёма ванны, но позже становится мучительным и постоянным - вызван распадом клеток в капиллярах кожи с нарушением микроциркуляции, тромбозом и высвобождением гистаминоподобных веществ, иногда сочетается с болями в кончиках пальцев рук и ног.Упорная лихорадка: сочетается с потливостью и обусловлена пирогенным действием продуктов массового распада эритроцитов, лейкоцитов и др. форменных элементов крови.

- остеоартропатический синдром: боли в костях (оссалгии) и суставах (артралгии), их припухлость, гиперемия кожи над ними, нарушение функции сустава (артропатия). Артралгия иногда является единственным симптомом, поэтому необходимо исследовать костный мозг. Оссалгии возникают в позвонках, рёбрах, грудине, подвздошных костях, реже в трубчатых и костях черепа. Хорошо выявляются при давлении на кость или лёгком поколачивании по ней.

- иммунодефицитный синдром: частые простуды, инфекционные осложнения (пневмонии, бронхиты, пиелонефриты, пиодермия) – возникают из-за дефектности иммунной системы, когда вырабатываются антитела против нормальных клеток организма.

Анамнез заболевания. Выясняя вопрос о том, как заболел пациент, необходимо подробно расспросить об общем состоянии пациента, предшествовавшем заболеванию, а также предполагаемые факторы, спровоцировавшие болезнь. Надо изучить динамику каждого симптома, не было ли исследования крови, и какие были его результаты; выяснить, чем лечился и с каким эффектом.

Анамнез жизни:

Важно уточнить постоянное место жительства, так как неблагоприятная экологическая обстановка является фактором риска гематологических заболеваний.

Необходимо выяснить факторы, имеющие значение в этиологии заболевания: неправильное, одностороннее питание, недостаточное пребывание на свежем воздухе, острые и хронические интоксикации на производстве солями ртути, соединениями свинца, фосфора и др.; лучевые поражения; сведения о перенесенных ранее заболеваниях, которые могут осложняться заболеваниями крови - язва желудка и 12-перстной кишки (анемия), заболевания с геморрагическим синдромом, почечная недостаточность.

Вопрос о наследственности имеет большое значение в постановке диагноза гемофилии, наследственной анемии.

Прием лекарств (левомицетин, амидопирин, цитостатики). Для исключения лекарственного поражения попросить перечислить все лекарства, которые пациент получал в последние 3-4 недели.

Методы объективного обследования пациентов:

данные осмотра :

Бледность кожных покровов с различным оттенком (хлороз или зеленоватый оттенок – при железодефиците, желтуха – при гемолитической анемии). При эритремии - «полнокровный», вишнево-красный цвет кожи лица, шеи, кистей рук. Осматривая кожу, можно обнаружить кровоизлияния в виде пятен различной величины и формы - от мелкоточечных (петехий) до более крупных (пурпура, экхимозы); наиболее крупные кровоизлияния называются кровоподтеками. Следует обратить внимание на состояние трофики кожных покровов. При железодефицитной анемии кожа сухая, шелушащаяся, волосы ломкие, секутся.

Осмотр ротовой полости подтверждает язвенно-некротический синдром, лейкозную инфильтрацию (набухание дёсен, увеличение миндалин).

Увеличение живота возникает при гепато- и спленомегалии (увеличении печени и селезёнки).

Снижение массы тела, расчёсы на коже, лихорадка подтверждают интоксикацию организма.

Деформация и увеличение в размерах суставов при кровоизлиянии (гемофилии). Припухлость и ограничение движения в суставах часто несимметричное. Иногда при болезнях крови наблюдаются пальцы в виде «барабанных палочек» с ногтями в форме «часовых стёкол».

Учащение дыхания и пульса, систолический шум над всеми точками аускультации, понижение АД, пастозность нижних конечностей, «шум волчка» над крупными венами из-за ускоренного кровообращения и пониженной вязкости крови.

Пальпация. При подозрении на лейкоз тщательно исследуют костную систему: надавливания на плоские кости или эпифизы трубчатых костей, поколачивания по ним болезненны.

Ценную информацию дает пальпация лимфатических узлов и селезенки. При лимфолейкозе и лимфогранулематозе характерны системность, множественность поражения лимфоузлов - если поражена одна группа, в последующем присоединяется поражение других групп. В норме селезенка не прощупывается. Она становится доступной пальпации при значительном ее увеличении (спленомегалии).

Исследование геморрагического синдрома. Проницаемость капилляров проверяется симптомом жгута, щипка, баночной пробой (появление петехий в норме наблюдается через 3 минуты дистальнее жгута).

Перкуссия . Используется для определения границ селезенки.

Аускультация. При анемиях прослушивается систолический шум над сердцем и сосудами, что связано уменьшением вязкости крови и увеличением скорости продвижения крови в сосудах.

Лабораторные методы исследования.

Пропедевтика детских болезней: конспект лекций О. В. Осипова

3. Семиотика поражения системы крови и органов кроветворения

Синдром анемии. Под анемией понимают снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л) или числа эритроцитов (менее 4 х 1012 г/л). В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (гемоглобин 90-110 г/л), среднетяжелые (гемоглобин 60–80 г/л), тяжелые (гемоглобин ниже 60 г/л) формы анемии. Клинически анемия проявляется различной степенью бледности кожи, слизистых оболочек. При постгеморрагических анемиях отмечаются:

1) жалобы больных на головокружение, шум в ушах;

2) систолический шум в проекции сердца;

3) шум «волчка» над сосудами.

У детей первого года жизни чаще отмечаются железодефицитные анемии, у детей школьного возраста – постгеморрагические, развивающиеся после выраженных или скрытых кровотечений – желудочно-кишечных, почечных, маточных.

Для определения регенераторной способности костного мозга определяют число ретикулоцитов. Их отсутствие в периферической крови указывает на гипопластическую анемию. Характерно и обнаружение пойкилоцитов – эритроцитов неправильной форм, анизоцитов – эритроцитов разной величины. Гемолитические анемии, врожденные или приобретенные, клинически сопровождаются повышением температуры тела, бледностью, желтухой, увеличением печени и селезенки. При приобретенных формах размеры эритроцитов не изменены, при гемолитической анемии Минковского-Шофара выявляется микросфероцитоз.

Синдром гемолиза наблюдается при эритроцитопатиях, в основе которых лежит снижение активности ферментов в эритроцитах. Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена антигенной несовместимостью эритроцитов плода и матери либо по резус-фактору, либо по системе АВО, причем первая форма протекает более тяжело. Эритроциты проникают в кровоток матери и вызывают выработку гемолизинов, которые по мере увеличения гестационного возраста трансплацентарно переходят к плоду и вызывают гемолиз эритроцитов, что при рождении проявляется анемией, тяжелой желтухой (вплоть до ядерной), увеличением печени и селезенки.

При особо тяжелых формах может произойти гибель плода.

Синдромы лейкоцитоза и лейкопении выражаются как в увеличении лейкоцитов (> 10 х 109/л – лейкоцитоз), так и в их снижении (< 5 х 109/л – лейкопения). Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях, причем характерен и сдвиг лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных форм, реже – миелоцитов. При лейкозах может наблюдаться особо высокий лейкоцитоз, характерной особенностью которого является наличие в периферической крови незрелых форменных элементов (лимфо– и миелобластов). При хроническом лейкозе лейкоцитоз особенно высок (несколько сотен тысяч), в формуле белой крови определяются все переходные формы лейкоцитов. Для острого лейкоза характерен в формуле крови hiatus leicemicus, когда в периферической крови присутствуют как особенно незрелые клетки, так и в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм.

Лимфоцитарный лейкоцитоз отмечается при бессимптомном инфекционном лимфоцитозе (иногда выше 100 х 109/л), коклюше (20 х 109/л), инфекционном мононуклеозе. Лимфоцитоз за счет незрелых клеток (лимфобластов) выявляется при лимфоидном лейкозе, относительный лимфоцитоз – при вирусных инфекциях (гриппе, ОРВИ, краснухе). Эозинофильные лейкемоидные реакции (нарастание эозинофилов в периферической крови) обнаруживаются при аллергических заболеваниях (бронхиальной астме, сывороточной болезни), глистной инвазии (аскаридозе), протозойных инфекциях (лямблиозе). При коревой краснухе, малярии, лейшманиозе, дифтерии, эпидемическом паротите выявляется относительный моноцитоз. Лейкопении развиваются чаще за счет снижения нейтрофилов – нейтропении, которая определяется у детей как снижение абсолютного количества лейкоцитов (нейтрофилов) на 30 % ниже возрастной нормы, они бывают врожденными и приобретенными, могут возникать после приема лекарственных средств, особенно цитостатиков – 6-меркаптопурина, циклофосфана, а также сульфаниламидов, в период выздоровления от брюшного тифа, при бруцеллезе, в период сыпи при коре и краснухе, при малярии. Лейкопении характеризуют и вирусные инфекции. Нейтропения в сочетании с тяжелой анемией отмечается при гипопластической анемии, относительная и абсолютная лимфопения – при иммунодефицитных состояниях.

Геморрагический синдром предполагает повышенную кровоточивость: кровотечения из слизистых оболочек носа, кровоизлияния в кожу и суставы, желудочно-кишечные кровотечения.

Типы кровоточивости

1. Гематомный тип характерный для гемофилии А, В (дефицит VIII, IX факторов). Клинически выявляются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, мышцы, суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов, профузные посттравматические и спонтанные кровотечения. Развиваются через несколько часов после травмы (поздние кровотечения).

2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный, тип наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, при гипо– и дисфибриногенемии, дефиците X, V, II факторов. Клинически характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейшей травме кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, нет изменений в опорно-двигательном аппарате, не наблюдается послеоперационных кровотечений, кроме после тонзиллэктомии. Опасны частые кровоизлияния в мозг, которым предшествуют петехиальные кровоизлияния.

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный тип) отмечается при болезни Виллебранда и синдроме Виллибранда-Юргенса, так как дефицит коагуляционной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, XIII) может сочетаться с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм может быть вызван синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой антикоагулянтов. Клинически характеризуется сочетанием двух обозначенных выше с преобладанием микроциркуляторного типа. Кровоизлияния в суставы происходят редко.

4. Васкулитно-пурпурный тип является результатом экссудативно-воспалительных изменений в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее часто среди этой группы заболеваний встречается геморрагический васкулит (синдром Шенлейна-Геноха), при котором геморрагический синдром представлен симметрично расположенными (преимущественно на конечностях в области крупных суставов) элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Возможно волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильным кровотечением, рвотой, макро– и микрогематурией.

5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиоэктазий, наиболее часто – болезни Рандю-Ослера. Клинически нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов – носовое, кишечное кровотечения, реже гематурия и легочное кровотечение.

Синдром увеличения лимфатических узлов

Лимфатические узлы могут увеличиваться при различных процессах.

1. Острое регионарное увеличение лимфатических узлов в виде местной реакции кожи над ними (гиперемия, отек), болезненности характерно для стафило– и стрептококковой инфекции (пиодермии, фурункула, ангины, отита, инфицированной раны, экземы, гингивита, стоматита). Если лимфатические узлы нагнаиваются, то температура повышается. Диффузное увеличение затылочных, заднешейных, тонзиллярных узлов отмечается при краснухе, скарлатине, инфекционном мононуклеозе, острых респираторно-вирусных заболеваниях.

У детей старшего возраста подчелюстные и лимфатические узлы особенно увеличены при лакунарной ангине, дифтерии зева.

2. При острых воспалениях лимфаденит имеет тенденцию к быстрому исчезновению, длительное время держится при хронических инфекциях (туберкулез чаще ограничивается шейной группой). Вовлеченные в туберкулезный процесс периферические лимфатические узлы плотные, безболезненные, имеют тенденцию к казеозному распаду и образованию свищей, после которых остаются неправильной формы рубцы. Узлы спаяны между собой, с кожей и подкожной клетчаткой. При диссеминированном туберкулезе и хронической туберкулезной интоксикации может наблюдаться генерализованное увеличение лимфатических узлов с развитием фиброзной ткани в пораженных лимфатических узлах. Диффузное увеличение малоболезненных лимфатических узлов до размера лесного ореха отмечается при бруцеллезе. Одновременно у этих больных отмечается увеличение селезенки. Из протозойных заболеваний лимфаденопатия наблюдается при токсоплазмозе (увеличении шейных лимфатических узлов). Генерализованное увеличение лимфатических узлов можно наблюдать при грибковых заболеваниях.

3. Лимфатические узлы увеличиваются также при некоторых вирусных инфекциях. Затылочные и заушные лимфатические узлы увеличиваются в продроме краснухи, позднее отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов, при их пальпации отмечается эластическая консистенция, болезненность. Периферические лимфатические узлы могут быть умеренно увеличены при кори, гриппе, аденовирусной инфекции, они имеют плотную консистенцию и болезненны при пальпации. При инфекционном мононуклеозе (болезни Филатова) увеличение лимфатических узлов значительно в области шеи с обеих сторон, могут образовываться пакеты лимфатических узлов в других областях. Увеличение регионарных лимфатических узлов с явлениями периаденита (спаянность с кожей) обнаруживается при болезни «кошачьей царапины»), что сопровождается ознобом, умеренным лейкоцитозом, нагноение происходит редкое.

4. Лимфатические узлы могут увеличиваться при инфекционно-аллергических заболеваниях. Аллергический субсепсис Висслера-Фанкони проявляется диффузной микрополиаденией.

В месте введения сывороточного чужеродного белка может возникнуть регионарное увеличение лимфатических узлов, возможна и диффузная лимфаденопатия.

5. Значительное увеличение лимфатических узлов наблюдается при заболеваниях крови. Как правило, при острых лейкозах отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов. Оно проявляется рано и больше всего выражено в области шеи. Его размеры не превышают размеры лесного ореха, но при опухолевых формах могут быть значительными (увеличиваются лимфатические узлы шеи, средостенья, других областей, они образуют большие пакеты). Хронический лейкоз – миелоз – у детей встречается редко, увеличение лимфатических узлов выражено нерезко.

6. При опухолевом процессе лимфатические узлы увеличиваются часто, они могут становиться центром первичных опухолей или метастазов в них. При лимфосаркоме увеличенные лимфатические узлы прощупываются в виде больших или малых опухолевых масс, которые затем прорастают в окружающие ткани, теряют подвижность, могут сдавливать окружающие ткани (происходят отек, тромбоз, паралич). Увеличение периферических лимфатических узлов является основным симптомом при лимфогранулематозе: увеличиваются шейные и подключичные лимфатические узлы, которые представляют собой конгломерат, пакет с нечетко определяемыми узлами. Они вначале подвижны, не спаяны между собой и окружающими тканями. Позднее они могут быть связанными между собой и подлежащими тканями, становятся плотными, иногда умеренно болезненными. В пунктате обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга. Увеличенные лимфатические узлы могут быть обнаружены при множественной миеломе, ретикулосаркоме.

7. Ретикулогистиоцитоз «Х» сопровождается увеличением периферических лимфатических узлов. Детский «лимфатизм» – проявление особенности конституции – сугубо физиологическое, абсолютно симметричное увеличение лимфатических узлов, сопутствующее росту ребенка. В возрасте 6-10 лет общая лимфоидная масса детского организма может вдвое превышать лимфоидную массу взрослого человека, в дальнейшем происходит ее инволюция. К числу проявлений пограничного состояния здоровья можно отнести гиперплазию вилочковой железы или периферических лимфатических желез. Значительная гиперплазия вилочковой железы требует исключения опухолевого процесса, иммунодефицитных состояний. Значительная гиперплазия вилочковой железы может развиться у детей с заметно ускоренным физическим развитием, перекормом белком. Такой «акселерационный» лимфатизм отмечается у детей конца первого, второго года, редко в 3–5 лет.

Аномалией конституции следует считать лимфатико-гипопластический диатез, при котором увеличение вилочковой железы и в небольшой степени гиперплазия периферических лимфатических узлов сочетаются с небольшими показателями длины и массы тела при рождении и последующим отставанием скорости роста и прибавок веса тела. Такое состояние является последствием внутриутробной инфекции или гипотрофии, нейрогормональной дисфункции. В случаях, когда такая дисфункция приводит к снижению резервов или глюкокортикоидной функции надпочечников, ребенок может иметь гиперплазию вилочковой железы.

Оба вида лимфатизма – и макросоматический, и гипопластический – имеют повышенный риск злокачественного течения интеркуррентных, чаще респираторных инфекций. На фоне гиперплазии вилочковой железы имеется риск скоропостижной смерти.

Синдром лимфатизма, напоминающий по клинике детский лимфатизм, но с большей степенью гиперплазии лимфатических образований и с нарушениями общего состояния (такими как плач, беспокойство, неустойчивость температуры тела, насморк), развивается при респираторной или пищевой сенсибилизации.

В последнем случае за счет увеличения мезентериальных узлов возникает картина регулярной колики со вздутием живота, затем увеличиваются миндалины и аденоиды.

Диагноз конституционального лимфатизма требует обязательного исключения других причин лимфоидной гиперплазии.

Синдром недостаточности костномозгового кроветворения, или миелофтиз, может развиться остро при поражении проникающей радиацией, индивидуальной высокой чувствительности к антибиотикам, сульфаниламидам, цитостатикам, противовоспалительным или обезболивающим средствам. Возможно поражение всех ростков костномозгового кроветворения. Клинические проявления: высокая лихорадка, интоксикация, геморрагические сыпи или кровотечения, некротическое воспаление и язвенные процессы на слизистых оболочках, локальные или генерализованные проявления инфекции или грибковых заболеваний. В периферической крови наблюдается панцитопения при отсутствии признаков регенерации крови, в пунктате костного мозга – обеднение клеточными формами всех ростков, картина клеточного распада. Чаще недостаточность кроветворения у детей протекает как медленно прогрессирующее заболевание.

Конституциональная апластическая анемия (или анемия Фанкони) чаще выявляется после 2–3 лет, дебютирует моноцитопенией, анемией или лейкопенией, тромбоцитопенией. Клинически проявляется общей слабостью, бледностью, одышкой, болями в сердце, упорными по течению инфекциями, поражениями слизистой оболочки полости рта, повышенной кровоточивостью. Костномозговой недостаточности сопутствуют множественные скелетные аномалии, особенно типично аплазия радиуса на одном из предплечий. Размеры циркулирующих эритроцитов увеличены. Приобретенная недостаточность кроветворения наблюдается при недостаточности питания, при большой скорости потерь клеток крови или их разрушении. Низкая эффективность эритропоэза может возникать при недостаточности стимуляторов эритропоэза (гипоплазии почек, хронической почечной недостаточности, недостаточности щитовидной железы.

Алиментарно-дефицитные, или нутритивные, анемии развиваются при белково-энергетической недостаточности, при несбалансированности обеспечения детей раннего возраста комплексом необходимых нутриенов, особенно железом. При преждевременных родах у детей отсутствуют необходимые новорожденному депо жировых энергетических веществ, в частности Fe, Cu, витамина В12. Гемоглобинопатии у детей в Африке, Азии, Среднего Востока обусловлены носительством и генетической наследуемостью аномальных структур гемоглобина (серповидно-клеточной анемией, талассемией). Общие проявления гемоглобинопатий – хроническая анемия, сплено– и гепатомегалия, гемолитические кризы, полиорганные повреждения в результате гемосидероза. Острые лейкозы – самая частая форма злокачественных новообразований у детей, они возникают в основном из лимфоидной ткани, чаще в возрасте 2–4 лет.

Клинически выявляются признаки вытеснения нормального гемопоэза с анемией, тромбоцитопенией, геморрагическими проявлениями, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов.

Ключевым моментом в диагностике является констатация разрастания анаплазированных гемопоэтических клеток в миелограмме или костных биоптатах.

Из книги Пропедевтика детских болезней автора О. В. Осипова

20. Семиотика и синдромы поражения системы дыхания При осмотре ребенка можно заметить отделяемое (серозное, слизистое, слизисто-гнойное, сукровичное, кровянистое) из носа и затруднение дыхания через нос. Дыхательная недостаточность при наружном осмотре проявляется

Из книги Пропедевтика детских болезней: конспект лекций автора О. В. Осипова

28. Семиотика поражения органов пищеварения Боли в животе. Ранние боли наблюдаются при гастритах, эзофагитах.Поздние боли – при гастродуоденитах, язвах.Зона Шоффара – верхний правый угол, образованный двумя взаимно перпендикулярными линиями, проведенными через пупок,

Из книги Целебный имбирь автора

31. Семиотика поражения выделительной системы. Синдромы Исследование мочи.Химическое исследование мочи заключается в определении в ней содержания белка, желчных пигментов, желчных кислот, уробилина, сахара, ацетона и др.Олигурия – уменьшение суточного количества мочи

Из книги Лечение более чем 100 болезней методами восточной медицины автора Савелий Кашницкий

34. Общие признаки поражения эндокринной системы и нарушения развития ионовых органов Семиотика поражений эндокринной системыПри поражении гипоталамо-гипофизарной системы у детей возникают задержка или ускорение роста, ожирение, гирсутизм, дистрофия половой системы,

Из книги Атлас: анатомия и физиология человека. Полное практическое пособие автора Елена Юрьевна Зигалова

38. Семиотика поражения системы крови. Синдром анемии Под анемией понимают снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л) или числа эритроцитов (менее 4 ч 1012 г/л). В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (гемоглобин 90-110 г/л), среднетяжелые

Из книги Лечебное питание. Медолечение. Защита организма на 100 % автора Сергей Павлович Кашин

4. Семиотика и синдромы поражения системы дыхания. Методика исследования При осмотре ребенка можно заметить отделяемое (серозное, слизистое, слизисто-гнойное, сукровичное, кровянистое) из носа и затруднение дыхания через нос. Дыхательная недостаточность при наружном

Из книги Здоровый мужчина в вашем доме автора Елена Юрьевна Зигалова

ЛЕКЦИЯ № 9. Система кровообращения плода и новорожденного. Поражения и методы исследования органов сердечно-сосудистой системы 1. Анатомо-физиологические особенности органов кровообращения. Методика исследования Масса сердца у новорожденного составляет 0,8 % от массы

Из книги Имбирь. Кладезь здоровья и долголетия автора Николай Илларионович Даников

3. Семиотика поражения органов кровообращения. Методика исследования Чтобы оценить состояние сердечно-сосудистой системы, применяют ЭКГ-исследование. Техника снятия ЭКГ, система отведений и теоретические основы метода являются общими для всех возрастов. Однако

Из книги автора

5. Семиотика и синдромы поражения сердечно-сосудистой системы у детей первого года жизни Дефект межжелудочковой перегородки характеризуется грубым систолическим шумом вдоль левого края грудины с максимумом в IV-м межреберье, у левого края грудины, но обычно не

Из книги автора

ЛЕКЦИЯ № 13. Система крови и органов кроветворения у детей 1. Особенности системы крови у детей У плода происходит постоянное нарастание числа эритроцитов, содержания гемоглобина, количества лейкоцитов. Если в первой половине внутриутробного развития (до 6 месяцев) в

Из книги автора

Из книги автора

БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ

Из книги автора

Лимфоидная система (органы кроветворения и иммунной системы) Иммунитет Иммунитет (лат. immunitas – «освобождение от чего-либо») защита организма от генетически чужеродных организмов и веществ, к которым относят микроорганизмы, вирусы, черви, различные белки, клетки, в том

Из книги автора

Заболевания органов кроветворения Продукты пчеловодства оказывают выраженное влияние на процессы кроветворения. Так, например, пчелиный яд увеличивает количество гемоглобина в крови, снижает уровень холестерина, повышает проницаемость стенок кровеносных сосудов,

Из книги автора

Лимфоидная система (органы кроветворения и иммунной системы) Одним из основных условий существования человека является способность организма сопротивляться внедрению инфекции или других чужеродных веществ. Эту функцию выполняет защитная система.Иммунитет (от лат.

Из книги автора

Болезни сердечно-сосудистой системы и органов кроветворения Сосудистая система - это мощное ветвистое дерево, которое имеет корни, ствол, ветки, листья. Каждая клеточка нашего организма обязана своей жизнью кровеносному сосуду - капилляру. Взять из организма все, что

Анемии

Анемией , или малокровием, называют состояние, которое характеризуется уменьшением количества эритроцитов и снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. В ряде случаев при анемии обнаруживаются и качественные изменения эритроцитов.

При анемии в результате нарушения транспортной функции развиваются явления гипоксии , признаками которой являются одышка, тахикардия, неприятные ощущения в области сердца, головокружение, слабость, быстрая утомляемость, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. Выраженность указанных симптомов зависит от степени анемии и быстроты ее развития. При глубокой анемии наряду с указанными симптомами возникают и нарушения зрения .

По цветовому показателю анемии делят на гипохромные, нормохромные и гиперхромные. По величине среднего диаметра эритроцитов анемии разделяют на микроцитарные, нормоцитарные и макроцитарные. По характеру регенерации различают анемии регенераторные, гипорегенераторные, гипо- и апластические, диспластические или дизэритропоэтические.

В настоящее время общепринятой классификацией , построенной по патогенетическому принципу с учетом этиологических и важнейших клинико-морфологических форм, является классификация, предложенная Г. А. Алексеевым (1970).

I. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические).
II. Анемии вследствие нарушенного кровообращения:
A. Железодефицитные анемии («хлоранемии»).
Б. Железонасыщенные, сидероахрестические анемии.
B. В12 (фолиево)-дефицитные, «пернициозные» анемии:
1. Экзогенная недостаточность витамина В12 (фолиевой кислоты).
2. Эндогенная недостаточность витамина B12 (фолиевой кислоты):
а) нарушенная ассимиляция пищевого витамина В12 вследствие выпадения секреции желудочного мукопротеина;
б) нарушенная ассимиляция витамина B12 (фолиевой кислоты) в кишечнике;
в) повышенное расходование витамина B12 (фолиевой кислоты).
Г. В12 (фолиево)-«ахрестические» анемии.
Д. Гипоапластические анемии:
1. Вследствие воздействия экзогенных факторов.
2. Вследствие эндогенной аплазии костного мозга.
Е. Метапластические анемии.
III. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические):
А. Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными гемолитическими факторами.
Б. Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами:
1. Эритроцитопатии.
2. Энзимопении:
а) дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы;
б) дефицит пируваткиназы;
в) дефицит глутатион-редуктазы.
3. Гемоглобинопатии.

Ниже описываются характерные особенности отдельных форм анемий, при которых наиболее часто встречаются глазные симптомы.

Острая постгеморрагическая анемия развивается вследствие острой однократной и повторной кровопотери от травм, кровотечений из желудочно-кишечного тракта, при внематочной беременности, маточных кровотечениях и др. Симптомы болезни патогенетически связаны с уменьшением массы циркулирующей крови и кислородной недостаточностью. Клиническая картина в первые моменты после массивной кровопотери укладывается в клинику пост-геморрагического шока или коллапса: бледность кожных покровов, обморочное состояние, головокружение, холодный пот, частый нитевидный пульс, иногда рвота, судороги. В дальнейшем по мере улучшения общего состояния и стабилизации артериального давления в клинической картине начинают преобладать симптомы малокровия и гипоксии. Именно в этом периоде наиболее часто выявляются признаки нарушения зрения вплоть до полного амавроза, так как специфические элементы сетчатки очень чувствительны к анемии.

При хронических гипохромных железодефицитных анемиях , включая ранний и поздний хлороз, симптоматических железодефицитных анемиях (хронический энтерит, агастрическая хлоранемия, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, злокачественные новообразования, хронические инфекции), а также хронически протекающих гипохромных мегалобластных анемиях (пернициозyые анемии различного генеза - анемия Аддисона-Бирмера, глистная, спруанемия, целиакия и др.) выраженность глазных симптомов зависит от степени анемии, которая, правда, индивидуально варьирует в широких пределах. Особенно часто изменения на глазном дне возникают при концентрации гемоглобина ниже 5 г% и реже 7 г% .

Глазное дно при анемии выглядит бледным. Этот симптом не всегда можно оценить из-за различий в пигментации сетчатки и хориоидеи. Легче обнаруживается деколорация диска зрительного нерва и сосудов сетчатки. При этом артериальные сосуды имеют тенденцию расширяться и приближаться по калибру к аналогичным венозным веточкам.Множественные кровоизлияния в сетчатку - наиболее характерный симптом ретинопатии при анемиях (рис. 34).

Рис. 34. Глазное дно при пернициозной анемии.

Причина кровоизлияний не вполне ясна. По-видимому, недостаток кислорода обусловливает повышенную проницаемость капилляров. При пернициозной анемии имеет значение и сопутствующая тромбоцитопения.

Полосчатые или в форме пламени геморрагии расположены в слое нервных волокон. Они могут локализоваться в любом отделе сетчатки, но их нет в желтом пятне. Поэтому острота зрения обычно сохраняется. Иногда в экстравазатах виден белый центр. Этот симптом чаще наблюдается при пернициозной анемии. В некоторых случаях ишемия может быть причиной отека диска зрительного нерва и прилежащей сетчатки. Обычно отек выражен нерезко, но описаны и случаи застойного диска . Кроме отека в слое нервных волокон могут быть небольшие белые очаги, которые состоят из фибрина и обычно хорошо рассасываются при улучшении состояния больного.

Значительно более тяжелые изменения сетчатки наблюдаются при серповидноклеточной (дрепаноцитарной) анемии . Это заболевание относится к наследственно-семейной гемолитической анемии, характерной особенностью которой является свойство эритроцитов принимать серповидную форму - этим заболеванием страдаютпреимущественно негры и редко - лица белой расы. В Советском Союзе описаны единичные случаи.

Заболевание относится к группе гемоглобинопатий с врожденной неполноценностью эритроцитов, в частности с наличием в них патологического глобулина.

Заболевание проявляется уже в детском возрасте и характеризуется хроническим течением с частыми обострениями в виде гемолитических арегенераторных, тромботических и секвестральных кризов.

При гемолитических кризах содержание эритроцитов может в течение короткого периода снижаться до 1-2 млн. ,в 1 мм3 крови. Криз сопровождается развитием желтухи и абдоминального синдрома. Арегенераторные кризы - это временное, функциональное истощение костно-мозгового кроветворения. Тромботические или болевые кризы, которые иногда доминируют в проявлениях болезни, возникают на почве генерализованных тромбозов мелких сосудов, особенно брюшной полости и конечностей. Секвестральные кризы - это состояния, напоминающие шок с внезапным развитием анемии без гемолиза [Токарев Ю. Н., 1966].

Как и при других врожденных гемолитических анемиях, больные серповидноклеточной анемией инфантильны, страдают гипо- гонадизмом, имеют башенный череп и др. При этом заболевании: особенно отчетливо выражен костно-суставной синдром (дактиллиты, боли, деформации, некрозы суставных головок и костей). На голенях часто развиваются хронические язвы. Селезенка и печень увеличены. Тромбозы и эмболии - весьма характерный признак. Поражения сетчатки локализуются преимущественно в экваториальной и периферической зонах и проходят 5 стадий . I стадия характеризуется периферической артериолярной обструкцией, II - появлением артериовенозных анастомозов. В III стадии развивается неоваскулярная и фиброзная пролиферация, которая приводит в IV стадии к кровоизлияниям в стекловидное тело. В конечном итоге (V стадия) развивается отслойка сетчатки.

Лейкозы

Под лейкозами понимают неопластические заболевания , опухолевая масса которых состоит из клеток крови или, что, по-видимому, более точно, из клеток, сходных по своему виду с клетками крови.

Некоторыми учеными опухоли крови подразделяются на гемобластомы и гематосаркомы на том основании, что в отдельных случаях костный мозг может быть повсеместно заселен этими опухолевыми клетками, а в других случаях их разрастание осуществляется экстрамедуллярно. На наш взгляд, такое подразделение часто осуществить очень сложно, так как опухолевые разрастания лейкемических клеток могут иметь экстрамедуллярную локализацию и у больных, у которых заболевание началось с поражения костного мозга. И, наоборот, в ряде случаев гематосарком впоследствии может происходить вовлечение в процесс костного мозга, и клиницисты вынуждены в этих случаях говорить о лейкемизации процесса. На наш взгляд, более правильным все опухоли кроветворной ткани объединить под названием «лейкозы», так как опухолевая неопластическая природа этих заболеваний, подчеркиваемая в названиях «гемобластозы» или «гематосаркоматозы», ни у кого практически не вызывает сомнений.

Этиология лейкозов не может считаться окончательно выясненной, что касается, впрочем, и других опухолей в равной мере. Однако в настоящее время можно считать установленным, что такие факторы, как вирус, ионизирующая радиация, определенные химические субстанции, в том числе и некоторые лекарственные вещества типа левомицетина, бутадиона и цитостатиков, способны оказывать определенное стимулирующее влияние на возникновение данных заболеваний. О роли наследственных факторов в возникновении лейкозов также имеются вполне обоснованные мнения. Они подтверждаются случаями возникновения однотипных лейкозов у однояйцевых близнецов, большой подверженности развитию лейкозов у больных с наследственными нарушениями генетического аппарата - болезнью Дауна, синдромами Тернера,.. Клайнфелтера и т. п. При этом отмечено, что определенные виды лейкозов имеют тенденцию сочетаться с определенными типами генетических нарушений. Необходимо иметь в виду, что современные научные данные весьма убедительны в пользу выдвигавшегося ранее предположения о происхождении всей лейкемической массы из одной мутировавшей клетки, вышедшей из-под контрола организма больного. Таковыми являются наличие кольцевой хромосомы в опухолевых клетках больных острыми лейкозами, развившимися у лиц, леченных радиоактивным фосфором, резкое увеличение содержания однотипного по физико-химическим свойствам протеина у больных парапротеинемическими гемобластозами,. филадельфийская хромосома у больных хроническим миелолейкозом.

В клинической практике лейкозы принято подразделять в зависимости от типа клетки, составляющей основу опухолевой массы. Те лейкозы, которые протекают с пролиферацией клеток малодифференцированных и не способных к дальнейшей дифференциации, обычно без лечения весьма злокачественны и называются острыми. Лейкозы, опухолевую массу которых составляют клетки дифференцирующиеся и зрелые, обычно имеют относительно доброкачественное течение и носят название хронических лейкозов.

Острые и хронические лейкозы в свою очередь подразделяются в зависимости от того, какая клетка составляет субстрат опухоли. В настоящее время описаны лейкозы, развивающиеся из клеток всех ростков кроветворения - эритроидного, тромбоцитарного,. гранулоцитарного и агранулоцитарного типа. При этом различают острые лейкозы миело-, моно-, мегакарио-, эритро- и плазмобластного типов. Так как дифференциация острых лейкозов осуществляется лишь на основании цитохимических методов исследования, а цитохимические способы идентификации клеток осуществляются с помощью эмпирически отобранного набора методов, появились сообщения о существовании такой формы острого лейкоза, как недифференцируемый. Происхождение последнего, по-видимому, можно отнести за счет пролиферации клеток, происходящих из более ранних, неотдифференцированных клеток кроветворения. Среди хронических лейкозов выделены и продолжают выделяться формы лейкозов, в основе которых лежит пролиферация любой зрелой клетки крови. Здесь и хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз, хронический моноцитарный лейкоз, хронический мегакариоцитарный лейкоз, эритромиелоз, эритремия, плазмоцитома, хронический базофильноклеточный лейкоз; имеются сообщения и о наличии хронического эозинофильного лейкоза.

При современном уровне медицинской науки, позволяющей различать тончайшие детали клеток, производятся подразделения в рамках как будто бы давно устоявшихся форм лейкозов. Так, среди группы больных с хроническим лимфолейкозом в настоящее время уже выделяют группы лиц, страдающих от пролиферации как Т-, так и В-лимфоцитов, а среди больных хроническим миелолейкозом различают группы с пролиферацией клеток, имеющих филадельфийскую хромосому и не имеющих ее. Не исключена возможность, что идентификация лейкозов будет продолжаться и в дальнейшем, и это позволит осуществлять более специфическое и более действенное лечение больных.

На основании изложенного выше говорить о диагностике как самого лейкоза, так и о его конкретной форме довольно несложно. Диагностика этого заболевания осуществляется при констатации гиперплазии кроветворной ткани, которая может иметь место как в периферической крови, так и в костном мозге. При этом у отдельных лиц гиперплазия лейкемических клеток имеет место только в костном мозге, а в периферической крови эти клетки появляются лишь на более поздних стадиях заболевания. В связи с этим исследования костномозгового кроветворения при помощи анализа данных стернального пунктата, а иногда и структуры костной ткани с помощью трепанобиопсии должны производиться в процессе диагностики. Применение же цитохимических и цитогенетических методов исследования обычно приводит лишь к уточнению варианта лейкоза.

Возможность существования лейкемоидных реакций , т. е. таких разрастаний кроветворной ткани, возникающих в ответ на наличие в организме больного какого-то фактора, активирующего кроветворение, заставляет иногда проводить специальные исследования, исключающие наличие этих причин гиперплазии кроветворной ткани.

Клиническая картина лейкозов весьма разнообразна. При этом разнообразие клинических проявлений имеется у больного как острыми, так и хроническими лейкозами. Предсказать дальнейшее клиническое течение, клинические проявления лейкоза у отдельного больного, по-видимому, не решится ни один опытный клиницист. Сделать это практически невозможно в связи с тем, что высокая морфодинамичность и почти повсеместное возможное распространение лейкемической ткани в организме больного могут демонстрировать самую разнообразую симптоматику, симулируя, особенно в начальных стадиях, заболевания самого различного характера. Примером этому может служить работа одного из основоположников отечественной гематологии акад. И. А. Кассирского, который вместе со своими сотрудниками при анализе первичных диагнозов, с которыми больные поступали в клинику и у которых впоследствии был верифицирован острый лейкоз, обнаружил более 60 различных нозологических форм, среди которых фигурировали сепсис, рак желудка, ревматизм и острая кишечная непроходимость, инфаркт миокарда, ревматоидный артрит, острый менингит и многие другие заболевания.

В то же время о клинике лейкозов говорить можно и довольно просто в связи с тем, что все клинические проявления этих заболеваний можно объединить и понять на основании распознавания главных синдромов, которые обычно с тем или иным преобладанием в зависимости от типа лейкоза имеют место в клинической картине заболевания. Среди этих синдромов наиболее часто встречаются следующие: 1) общетоксический синдром (или интоксикационный) ; проявлением его являются лихорадка, слабость, потливость, похудание, отсутствие аппетита и т. д.; 2) геморрагический синдром. Проявления его чрезвычайно разнообразны, включая меноррагии, кожные кровоизлияния и кровоизлияния в головной мозг; 3) синдром токсико-некротических поражений слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта; 4) анемический синдром; 5) синдром опухолевого роста, характеризующийся разрастанием лейкемической ткани в организме. Сюда же нужно относить увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, нарушения функций внутренних органов за счет их сдавливания или же нарушения целостности разрастающейся лейкемической тканью.

Кроме проявлений этих синдромов, характерных для всех лейкозов, отдельные виды лейкозов, в частности парапротеинемические гемобластозы (плазмоцитома, болезнь Вальденштрема, болезни тяжелых и легких цепей), эритремия , имеют в клинической картине ряд особенностей, которые будут описаны в отдельных разделах. Особую окраску клинической картине лейкозов (лимфатического типа) иногда могут придавать аутоиммунные реакции , проявляющиеся гемолитической анемией, лихорадкой, кожными изменениями и т. д.

Не останавливаясь на внешних проявлениях каждого из перечисленных выше синдромов, хотелось бы отметить, что за последние годы в клинической картине лейкозов стали отмечаться проявления, которые могут быть объяснены как цитостатической терапией , так и удлинением срока жизни больных с этой патологией. К ним относятся учащение инфекционных осложнений, которые являются причиной смерти почти 40% больных хроническим лимфолейкозом, учащение неврологической симптоматики (особенно у больных острыми лейкозами, получившими название нейролехь коза), а также частое развитие у больных лейкозами мочекислой нефропатии с явлениями почечнокаменной болезни.

Таким образом, клиника лейкозов может характеризоваться самой разнообразной симптоматикой , которая является следствием разнообразного сочетания указанных выше синдромов. Конечно, при отдельных видах лейкозов можно отметить преобладание того или иного синдрома из перечисленных выше, однако недооценивать возможности подключения любого из них в клинической картпне при любом виде лейкоза не может ни один клиницист.

Говоря о лейкозах, нельзя не упомянуть того большого прогресса, который достигнут современной медициной в лечении этих заболеваний. Ведь именно при этом виде опухолей получены результаты, позволяющие говорить о принципиальном излечении человека от злокачественного неопластического заболевания. Излечение больных острым лимфобластным лейкозом, лимфогранулематозом позволяет надеяться, что эти успехи распространятся и на лечение остальных форм лейкозов.

Острые и хронические формы лейкозов сопровождаются одинаковыми глазными проявлениями , вызванными повышением вязкости крови, гипоксией и лейкемической инфильтрацией ткани. Эти изменения включают в себя образование микроаневризм в сосудах сетчатки, геморрагии, клеточную инфильтрацию хориоидеи, сетчатки, зрительного нерва и периорбитальных структур. Инфильтрация оболочек мозга может привести к параличу экстраокулярных мышц и развитию застойного диска. Описана также инфильтрация век, конъюнктивы, орбитальной клетчатки с развитием экзофтальма.

При офтальмоскопии отмечается бледный фон глазного дна . Ретинальные вены расширены, извиты, и в сетчатке по их ходу нередко видны беловатые полосы, представляющие собой периваскулярную лейкемическую инфильтрацию. Артерии изменены значительно меньше, чем вены.

Величина и форма геморрагий варьирует . Они могут быть глубокими, поверхностными или даже преретинальными. Нередко в центре ретинального кровоизлияния можно видеть белый участок, вызванный аккумуляцией лейкоцитов. В наиболее тяжелых случаях появляются ишемические ватообразные очаги в слое нервных волокон, выраженный отек диска зрительного нерва и перипапиллярной сетчатки и новообразованные ретинальные сосуды.

Изменения на глазном дне при лейкозах встречаются примерно в 70% случаев, особенно часто при острых формах. Тяжесть изменений более или менее коррелирует с тяжестью болезни, и при эффективном лечении основного заболевания улучшается и состояние глазного дна.

Полицитемии

Термин «полицитемия» включает группу заболеваний , которые проявляются увеличением массы эритроцитов в организме, т. е. увеличением их объема на 1 кг массы тела. Число эритроцитов в 1 мм3 крови при полицитемии повышается до 7-10 млн., а содержание гемоглобина до 180-240 г/л. Различают «истинную» полицитемию (эритремия, болезнь Вакеза) и вторичные (симптоматические) эритроцитозы.

Эритремия - первичное миелопролиферативное заболевание кроветворной системы , в основе которого лежит тотальная гиперплазия клеточных элементов костного мозга, особенно его зрительного ростка. Поэтому повышенное содержание лейкоцитов (до 9000-15 000 млн. в 1 мм3 крови) и тромбоцитов (до 1 млн. и более) в крови наряду с более заметным увеличением количества эритроцитов является весьма характерным признаком эритремии. G. F. Stroebe (1951) выделил три гематологических варианта эритремии: 1) без существенного увеличения числа лейкоцитов и Изменений в формуле крови; 2) с умеренным лейкоцитозом, нейтрофплезом и палочкоядерным сдвигом; 3) с высоким лейкоцитозом, нейтрофилезом и сдвигом в формуле крови до миелоцитов. При «истинной» полицитемии обнаруживаются признаки миело фиброза и остеомиелосклероза с миелоидной метаплазией селезенки. Как и при других миелопролиферативных заболеваниях, в сыворотке крови больных полицитемией нередко обнаруживается повышение концентрации щелочной фосфатазы, мочевой кислоты и витамина В12. Клиническая картина истинной полицитемии различна в зависимости от фазы болезни и тяжести течения.

В развернутой, собственно эритремической фазе болезни характерными симптомами являются : 1) изменение окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек; 2) увеличение селезенки и печени; 3) повышение артериального давления; 4) тромбозы и геморрагии.

Кожные покровы изменены у подавляющего большинства больных. Они приобретают красно-цианотичный оттенок. Особенно отчетливо изменяется окраска щек, кончиков ушей, губ и ладоней. Подчеркиваем, что в окраске кожных покровов преобладает красный тон, но не яркий, а вишневый. Подобный оттенок приобретают и видимые слизистые оболочки губ, языка и мягкого неба. Сосуды склер заметно инъецированы (симптом кроличьих глаз). На щеках, губах, кончике носа, особенно у женщин, нередко обнаруживаются телеангиэктазии.

Весьма характерным симптомом эритремии является спленомегалия , что связано с миеломной ее метаплазией и повышенным кровенаполнением. У больных истинной полицитемией обычно увеличена и печень . Увеличение ее размеров связывают также с повышенным кровенаполнением, миелоидной метаплазией, разрастанием соединительной ткани вплоть до развития цирроза или тромбоза внутрипеченочных вен (синдром Бадда-Киари). У ряда больных течение болезни осложняется развитием холелитиаза и хронического холецистогепатита. К развитию этих осложнений приводит свойственная больным эритремией пленохромия желчи.

Почти у половины больных эритремией выявляется гипертония, патогенез которой рассматривается в плане компенсаторной реакции организма в ответ на уменьшение ударного и минутного объема крови, повышение ее вязкости и увеличение периферического сопротивления (А. В. Демидова, Е. М. Щербак). Сочетание повышенного артериального давления с увеличенной селезенкой является кардинальным признаком истинной полицитемии. Если при этом у больного увеличивается масса эритроцитов, то диагноз полицитемии становится несомненным.

Характерна парадоксальная склонность больных полицитемией и к тромбозам (крупных артериальных и венозных сосудов мозга, сердца, печени и селезенки, мелких сосудов кистей и стоп) и к повышенной кровоточивости (из язв желудка и двенадцатиперстной кишки, после экстракции зубов, кожные геморрагии и кровотечения со слизистых оболочек). Причиной кровоточивости при истинной полицитемии является увеличение массы циркулирующей крови с переполнением ею сосудов и паретическим расширением капилляров, а также дефицит плазменных факторов свертывания, в частности фибриногена [Мачабели М. С., 1962], серотонина [Матвеенко JI. А., 1965].

Развитие тромбозов при эритремии связано с повышением вязкости крови, замедлением тока крови, увеличением числа тромбоцитов и эритроцитов, со склеротическим поражением стенок сосудов, общей гиперкоагулабильностью крови.
У больных эритремией нередко поражаются почки (в них развиваются инфаркты вследствие тромбоза сосудов или почечнокаменной болезни как результат нарушения пуринового обмена, что свойственно миелопролиферативным заболеваниям).

Истинная полицитемия характеризуется длительным течением , которое может быть легким, средней тяжести и тяжелым. В развитии болезни выделяют три периода, или фазы. Первая фаза заболевания в течение длительного периода может протекать латентно или с нерезко выраженными клиническими симптомами. На ранних стадиях заболевание нередко принимается за гипертоническую болезнь.

Описанная выше клиническая картина характеризует развернутую вторую, так называемую эритремическую фазу. И в этой фазе течение заболевания может быть разнообразным.

Терминальная фаза характеризуется развитием вторичного лшелофиброза с анемией и исчезновением внешних признаков эритремии или развитием острого гемоцитобластоза, реже - ретикулеза.

В отличие от истинной полицитемии вторичные эритроцитозы являются не самостоятельными нозологическими единицами, а лишь симптомами других заболеваний . Увеличение количества эритроцитов и гемоглобина связано не с пролиферативным процессом в костном мозге, а с его функциональным раздражением (абсолютные эритроцитозы) или со сгущением крови без усиления эритропоэза (относительные эритроцитозы). В приведенной ниже классификации указаны основные виды вторичных эритроцитозов, варианты их течения, основные патогенетические механизмы, лежащие в основе их развития, и конкретные заболевания, сопровождающиеся развитием вторичных эритроцитозов.

Наиболее бросающийся в глаза симптом полицитемии - плетора лица и конъюнктивы . Конъюнктивальные и эписклеральные сосуды, особенно вены, расширены, извитые, насыщенно-красного цвета. Такой же вид имеют сосуды сетчатки (рис. 35).

Рис. 35. Глазное дно при полицитемии.

Обращает на себя внимание темно-красный цвет глазного дна . Диск зрительного нерва также необычно красного цвета. Нередко можно видеть более или менее выраженный отек диска зрительного нерва и перипапиллярной сетчатки и единичные геморрагии.

В некоторых случаях развивается окклюзия центральной вены сетчатки . Окклюзия, по-видимому, носит неполный характер. Прогноз в таких случаях обычно благоприятный, во всяком случае значительно лучший, чем при окклюзии центральной вены сетчатки другой этиологии.

Парапротеинемии

В эту группу заболеваний относятся прежде всего миеломная болезнь (плазмоклеточный парапротеинемический ретикулез или болезнь Рустицкого) и макроглобулиновый ретикулолимфоматоз (болезнь Вальденстрема, или макроглобулинемическая пурпура).

Миеломная болезнь является системным заболеванием крови опухолево-гиперпластического типа со злокачественной пролиферацией клеток ретикулоплазматического типа. Это - лейкоз-ретикулоз, в частности плазмоклеточный пара-(или пато-) протеинемический ретикулез.

В зависимости от преобладающего вида клеток выделяют три типа миелом : 1) ретикулоплазмоцитому, 2) плазмобластому и 3) плазмоцитому.

Протеинурия - весьма частый симптом миеломной болезни. С мочой выделяется, как правило, микромолекулярный белок (белок Бенс-Джонса). С протеинурией связано развитие миеломной нефропатии - парапротеинемического нефроза, заканчивающегося обычно смертью при явлениях азотемической уремии.

С высокой концентрацией белка в крови связана и свойственная миеломной болезни высокая вязкость крови .

Болезнь Вальденстрема в настоящее время рассматривается как макроглобулиновый ретикулолимфоматоз, характерной особенностью которого является способность синтезировать макроглобулины : в крови появляются глобулины с молекулярной массой свыше 1 ООО ООО. Заболевают преимущественно люди пожилого возраста. В клинической практике преобладает геморрагический синдром, иногда с чрезвычайно обильными носовыми кровотечениями. Механизм геморрагического синдрома сложен и до конца не уста новлен. Предполагают, что он связан, с одной стороны, с неполноценностью тромбоцитов, взаимодействующих с макроглобулинами, а с другой - с повышенной проницаемостью стенок сосудов вследствие инфильтрации их патологическими белками, высокой вязкости крови и внутрисосудистой агглютинации эритроцитов.

Выделяют преимущественно скелетные формы и скелетно-висцеральные формы заболевания. В патогенетическом плане клиническая картина болезни сводится к двум синдромам, а именно к поражению костей и патологии белков крови. Поражение костей проявляется болями, переломами и развитием опухолей. Особенно часто поражаются позвоночник, кости таза, ребра и череп с развитием соответствующей неврологической симптоматики.

Висцеральная патология проявляется главным образом поражением печени, селезенки, лимфатических узлов и почек. Ее развитие связано как со специфической клеточной инфильтрацией указанных органов, так и с выраженными изменениями белков крови, с накоплением в крови аномального белка - парапротеина, продуцируемого миеломными клетками. При миеломной болезни протеинемия может достигать 12-18 г%.

Ретинопатия при начальных формах миеломной болезни и болезни Вальденстрема отсутствует. У ряда больных глазное дно представляет собой своеобразную картину fundus paraproteinemicus. Характерно расширение ретинальных вен и увеличение их извитости. Артерии также расширяются, но в значительно меньшей степени. Затем проявляются симптом перекреста (передавливание вены под артерией), микроаневризмы, окклюзия мелких вен, геморрагии в сетчатку. В некоторых случаях возникают также ватообразные очаги в слое нервных волокон сетчатки и отек диска зрительного нерва.

Полагают, что указаные изменения в сетчатке связаны как с гиперпарапротеинемией, так и с высокой вязкостью крови. В азотемической стадии болезни развивается характерная для хронических заболеваний почек ретинопатия.

Что касается изменений сосудов сетчатки, то их связь с повышенной вязкостью плазмы крови была продемонстрирована экспериментально . После введения обезьянам в кровь декстрана с высокой относительной массой на глазном дне были выявлены расширенные и извитые ретинальные сосуды, особенно вены, микроаневризмы и геморрагии.

Миеломная болезнь может поражать также кости орбиты, веки, слезную железу, слезный мешок и конъюнктиву, инфильтрировать склеру, радужку, хориоидею, сетчатку и зрительный нерв. Эти поражения, однако, не связары с повышенной вязкостью крови.

Геморрагические диатезы

Под геморрагическими диатезами подразумеваются такие патологические состояния, которые проявляются повышенной кровоточивостью при отсутстви существенных повреждений сосудистой стенки, т. е. кровотечения развиваются в тех ситуациях, когда у других здоровых в этом плане людей их нет.

Важность проблемы геморрагических диатезов весьма велика. Во-первых, это объясняется тем, что количество людей, страдающих повышенной кровоточивостью, в мире превысило шестизначную цифру. Во-вторых, люди, страдающие геморрагическими диатезами, не могут считаться полноценными членами общества, поскольку их потенциальные возможности резко ограничены как анемизацией, часто сопутствующей этой патологии, так и теми видами деятельности, которые предохраняют сосуды больного от различных повреждений.

В-третьих, важность информации о наличии у больных геморрагического диатеза определяется тем, что многие формы этого страдания протекают скрыто или же проявляются слабо, имея моносимптомную клинику. В случае необходимости оперативных вмешательств, даже таких незначительных, как экстракция зуба или тонзиллэктомия, а также при назначении некоторых лекарств, таких, как ацетилсалициловой кислоты, геморрагические диатезы могут оказывать угрозу самой жизни больного.

Патогенез геморрагических диатезов в настоящее время может считаться достаточно хорошо изученным. Как известно, ограничение кровоточивости у здорового человека при повреждении сосудистой стенки осуществляется за счет следующих механизмов: сокращения сосуда в месте его повреждения, оседания на месте повреждения сосуда циркулирующих тромбоцитов и образования ими первичной гемостатической пробки и закрепления ее фибриновой стенкой с формированием окончательной «вторичной» гемостатической пробки. Нарушение любого из этих механизмов приводит к нарушению процесса гемостаза и развитию геморрагического диатеза.

Современные представления о механизмах свертывания крови позволяют нам предложить следующую рабочую классификацию геморрагических диатезов.

КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ

I. Геморрагические диатезы , обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии) :
а) недостаточное количество одного или нескольких факторов, участвующих в формировании фибрина;
б) недостаточная активность факторов-прокоагулянтов;
в) наличие ингибиторов отдельных прокоагулянтов в крови больного.
II. Геморрагические диатезы , обусловленные дефектом тромбоцитарного звена гемостаза:
а) недостаточное количество тромбоцитов (тромбоцитопении);
б) функциональная неполноценность тромбоцитов (тромбоцитопатии);
в) сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов.
III. Геморрагические диатезы , проявляющиеся в результате избыточного фпбринолиза:
а) эндогенного;
б) экзогенного.
IV. Геморрагические диатезы , проявляющиеся в результате патологии сосудистой стенки:
а) врожденные;
б) приобретенные.
V. Геморрагические диатезы , развивающиеся в результате сочетания нескольких причин (тромбогеморрагический синдром, болезнь Виллебранда).

Наиболее частой причиной геморрагических диатезов является дефект тромбоцитарного звена гемостаза, который является причиной кровоточивости у 80% больных [Марквардт Ф., 1976]. В группе больных геморрагическими диатезами, развивающимися при неполноценности прокоагулянтного звена гемостаза, наиболее часто диагностируется гемофилия А (65-80%), гемофилия В (13-18%) и гемофилия С (1,4-9%).

Исторически же сложилось так, что большую известность приобрели геморрагические диатезы, обусловленные дефектом формирования фибрина . В настоящее время известно, что образование фибрина обеспечивается путем правильного взаимодействия белков прокоагулянтов, большинство из которых имеет собственный номер, указываемый римской цифрой. Различают 13 субстанций, среди которых фибриноген (фактор I), протромбин (II), проакцелерин-акцелерин (V), проконвертин (VII), антигемофилический глобулин А (VIII), кристмас-фактор (IX), фактор Стюарта - Прауэра (X), предшественник тромбопластина плазмы (XI), фактор Хагемана (XII), фибринстабилизирующий фактор (XIII). Кроме них, три обнаруженных за последнее время фактора не имеют цифрового обозначения. Это факторы Флетчера, Фицжеральца и Пассовой.

Количественный или качественный дефект любого из указанных выше прокоагулянтов, а также появление в крови больного ингибитора этого фактора способны вызвать геморрагическое состояние у больного.

Большое количество этих состояний, которое подходит к цифре 30, а также большое сходство их клинических проявлений позволяют объединять данные заболевания под общим названием «гемофилии ».

Для гемофилий характерны обширные, глубокие, обычно изолированные, спонтанные кровоподтеки и гематомы, частые кровоизлияния в суставы при крайне редком развитии кожных и слизистых «пурпур» в редких и слабо выраженных кровотечениях при поверхностных повреждениях кожи. Грубые лабораторные пробы демонстрируют удлинение времени свертывания крови при отсутствии нарушения времени кровотечения. Практические врачи должны четко представлять, что точная диагностика причины геморрагического диатеза возможна лишь при применении специальных лабораторных методов исследования, без чего адекватная терапия практически невозможна.

Среди геморрагических диатезов, развивающихся при неполноценности тромбоцитарного звена гемостаза, наиболее часто встречаются те, которые обусловлены уменьшением количества тромбоцитов в кровотоке больного. Эти состояния, называемые синдромом Верльгофа, неоднородны по своей причине. Количество тромбоцитов может снижаться как в результате образования против них аутоантител (аутоиммунные тромбоцитопении), так и в результате неполноценного образования их в костном мозге. Возможны также неполноценность тромбоцитарной оболочки и их цитолиз.

Внимание клиницистов за последние годы оказалось прикованным к таким геморрагическим состояниям ; которые обусловлены функциональной неполноценностью тромбоцитов, не способных обеспечивать полноценный гемостаз даже при достаточном их количестве в кровотоке больного. После того как такая патология впервые была описана Глянцманом, обнаружено большое количество патологических форм, которые обусловлены нарушением того или иного этапа формирования тромбоцитарной пробки, осуществляемого тромбоцитами: их адгезией, агрегацией, активацией прокоагулянтного звена, ретракцией кровяного сгустка.

Обнаружение этих дефектов , выявление их сочетаний с некоторыми другими проявлениями заболевания привело к описанию ряда отдельных нозологических форм. В то же время изучение функций тромбоцитов при ряде описанных заболеваний позволило отметить отсутствие связи между нарушениями тромбоцитарных функций и другими симптомами, не имеющими отношения к гемостазу.

Различные сочетания дефектов тромбоцитарных функций позволили говорить о наличии целой группы тромбоцитопатий , проявляющихся самыми разнообразными соединениями нарушений таких функций тромбоцитов, как адгезия, агрегация, реакция освобождения, активация прокоагулянтов, ретракция. При уточнении причины геморрагического диатеза необходимо детальное изучение как количественного, так и качественного состояния тромбоцитов в условиях лаборатории.

В клинической картине этих заболеваний характерными являются частые длительные кровотечения при поверхностных повреждениях кожи, частые кожные и слизистые «пурпуры», в то время как кровоизлияния в суставы, спонтанные кровоподтеки и гематомы довольно редки.

Дефекты гемостаза , вызванные патологией сосудистой стенки, диагностируются довольно легко в тех случаях, когда эта патология доступна визуальному наблюдению: при болезни Рандю- Ослера, синдроме Элерса-Данлоса, болезни Гиппеля-Линдау, синдроме Казабаха-Мерритта и др. В настоящее время имеются указания, что геморрагические диатезы могут развиваться при неполноценности коллагена сосудистой стенки и нарушенной вследствие этого адгезии тромбоцитов. Однако эту патологию возможно диагностировать только при применении сложных лабораторных методов.

Большое внимание клиницистов за последнее время привлекают случаи развития геморрагий у больных при множественном микротромбировании капилляров внутренних органов. Эти состояния получили названия тромбогеморрагического синдрома. Патогенез его объясняется тем, что при массивном быстром тромбообразовании в сгустке потребляются многие факторы свертывания крови, особенно тромбоциты и фибриноген. Кроме того, гипоксия сосудистой стенки приводит к выбросу в кровоток большого количества активаторов плазминогена и повышению фибринолитической активности крови. Диагностика этих состояний весьма важна, так как требует «парадоксального» применения антикоагулянтов для лечения геморрагий.

Интересные находки обнаружены при изучении патогенеза кровоточивости у пациентов с болезнью Виллебрандта, которая характеризуется сочетанием симптомов, отражающих нарушения как прокоагулянтного, так и тромбоцитарного звеньев гемостаза. При этом было выявлено, что антиген фактора VIII имеет существенное значение для запускания адгезии тромбоцитов к поврежденной поверхности и показал важность взаимоотношений этих ведущих механизмов остановки кровотечений.

Большое многообразие причин геморрагических диатезов, создание специфических методов лечения этих состояний обязывают практических врачей к детальному изучению вопросов диагностики и лечения больных с повышенной кровоточивостью.

Наиболее частыми глазными проявлениями при пурпуре являются подкожные и конъюнктивальные геморрагии . Кровоизлияния в сетчатку весьма редки. В тех случаях, когда они все же есть, геморрагии располагаются в слое нервных волокон. Следует иметь в виду, что при травме глаза, в том числе и хирургической, возможно обильное кровотечение, особенно при гемофилии.

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Заболевания крови — это совокупность болезней, которые вызваны различными причинами, имеют разную клиническую картину и протекание. Их объединяют нарушения в численности, строении и деятельности кровяных телец и плазмы. Исследованиями болезней крови занимается наука гематология.

Разновидности патологий

Классическими заболеваниями крови, характеризующимися сменой численности элементов крови, являются анемия и эритремия. К болезням, связанным со сбоями в строении и работе клеток крови, причисляют серповидно-клеточную анемию и синдром ленивых лейкоцитов. Патологии, одновременно изменяющие количество, структуру и функции клеточных элементов (гемобластозы), именуют раком крови. Распространенной болезнью с изменением функций плазмы является миеломная болезнь.

Заболевания системы крови и заболевания крови — медицинские синонимы. Первый термин более объемный, поскольку включает в себя не только болезни кровяных клеток и плазмы, но и органов кроветворения. У истоков любого гематологического заболевания стоит сбой в работе одного из этих органов. Кровь в человеческом организме очень лабильная, она реагирует на все внешние факторы. В ней осуществляются разнообразные биохимические, иммунные и метаболические процессы.

Когда болезнь излечена, параметры крови быстро нормализуются. Если имеет место заболевание крови, необходимо специальное лечение, целью которого будет приблизить все показатели к норме. Чтобы отличить гематологические заболевания от других недугов, необходимо проводить дополнительные обследования.

Основные патологии крови включены в МКБ-10. Она содержит в себе различные виды анемии (железодефицитная, фолиеводефицитная) и лейкоза (миелобластный, промиелоцитарный). Заболеваниями крови являются лимфосаркомы, гистоцитоз, лимфогранулематоз, геморрагическая болезнь новорожденных, дефициты фактора свертывания, недостатки плазменных компонентов, тромбастения.

Этот перечень состоит из 100 различных наименований и позволяет разобраться в том, какие бывают заболевания крови. Некоторые патологии крови не входят в данный список, так как представляют собой чрезвычайно редкие болезни или различные формы конкретного недуга.

Принципы классификации

Все болезни крови в амбулаторной практике условно делятся на несколько обширных групп (по признаку кровяных элементов, которые подверглись изменениям):

1. Анемия.
2. Геморрагические диатезы или патологии системы гомеостаза.
3. Гемобластозы: опухоли кровяных телец, костного мозга и лимфоузлов.
4. Другие недуги.

Болезни системы крови, которые входят в указанные группы, подразделяются на подгруппы. Виды анемии (по причинам появления):

• связанные с нарушением выделения гемоглобина или продуцирования эритроцитов (апластические, врожденная);
• вызванные ускоренным распадом гемоглобина и эритроцитов (дефектная структура гемоглобина);
• спровоцированные кровопотерей (постгеморрагическая анемия).

Самые распространенные анемии — дефицитарные, которые вызваны нехваткой веществ, незаменимых для выделения гемоглобина и эритроцитов органами кроветворения. 2 позицию по распространенности занимают тяжелые хронические заболевания кровеносной системы.

Что такое гемобластозы?

Гемобластозы — это раковые новообразования крови, берущие начало в органах кроветворения и лимфоузлах. Они делятся на 2 обширные группы:

1. Лимфомы.

Лейкозы вызывают первичные поражения органов кроветворения (костного мозга) и появление в составе крови значительного числа болезнетворных клеток (бластов). Лимфомы приводят к поражениям лимфоидных тканей, нарушению строения и деятельности лимфоцитов. При этом происходит возникновение злокачественных узлов и поражение костного мозга. Лейкозы делятся на острые (лимфобластные Т- или В-клеточные) и хронические (лимфопролиферативные, моноцитопролиферативные).

Все виды острого и хронического лейкоза возникают по причине патологического развития клеток. Это происходит в костном мозге на разных стадиях. Острая форма лейкоза носит злокачественный характер, поэтому она хуже поддается терапии и часто имеет неблагоприятный прогноз.

Лимфомы бывают ходжкинскими (лимфогранулематоз) и неходжкинскими. Первые могут протекать по-разному, имея свои проявления и показания для лечения. Разновидности неходжкинских лимфом:

• фолликулярная;
• диффузная;
• периферическая.

Геморрагические диатезы приводят к нарушениям свертываемости крови. Эти заболевания крови, список которых очень длинный, часто провоцируют кровотечение. К таким патологиям относят:

• тромбоцитопению;
• тромбоцитопатию;
• сбои кинин-калликреиновой системы (дефекты Флетчера и Вильямса);
• приобретенные и наследственные коагулопатии.

Симптоматика патологий

Болезни крови и кроветворных органов имеют очень разные симптомы. Это зависит от вовлеченности клеток в патологические изменения. Анемии проявляются симптомами недостаточности кислорода в организме, а геморрагические васкулиты вызывают кровоточивость. В связи с этим общей клинической картины для всех заболеваний крови нет.

Условно выделяют проявления болезней крови и органов кроветворения, который в той или иной мере присущи им всем. Большинство таких заболеваний вызывают общую слабость, повышенную утомляемость, головокружение, одышку, тахикардию, проблемы с аппетитом. Возникает стабильное повышение температуры тела, продолжительные воспаления, зуд, сбои в ощущении вкуса и запаха, боли в костях, подкожные кровоизлияния, кровоточивость слизистых оболочек разных органов, боли в области печени, снижение работоспособности. При появлении упомянутых признаков заболевания крови человеку необходимо обратиться к специалисту как можно скорее.

Устойчивый набор симптомов связан с возникновением различных синдромов (анемический, геморрагический). Такие симптомы у взрослых и детей возникают при различных заболеваниях крови. У анемических заболеваний крови симптомы следующие:

• побледнение кожи и слизистых;
• иссушение или переувлажнение кожи;
• кровотечения;
• головокружение;
• проблемы с походкой;
• упадок сил;
• тахикардия.

Лабораторная диагностика

Для определения болезней крови и кроветворной системы проводят специальные лабораторные исследования. Общий анализ крови позволяет определить численность лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Вычисляются параметры СОЭ, формула лейкоцитов, количество гемоглобина. Изучаются параметры эритроцитов. Для диагностики подобных заболеваний проводят подсчет количества ретикулоцитов, тромбоцитов.

Среди других исследований делается проба щипка, вычисляется длительность кровотечения по Дьюку. Информативной в данном случае будет коагулограмма с выяснением параметров фибриногена, протромбинового индекса и т. д. В лаборатории определяют концентрацию факторов свертываемости. Часто приходится прибегать к пункции костного мозга.

Заболевания кроветворной системы включают в себя патологии инфекционного характера (мононуклеоз). Иногда к инфекционным заболеваниям крови ошибочно относят ее реакцию на появление инфекции в других органах и системах организма.

При простой ангине в крови начинаются определенные изменения, как адекватная реакция на воспалительный процесс. Такое положение вещей является абсолютно нормальным и не указывает на патологию крови. Иногда люди причисляют к инфекционным заболеваниям крови изменения в ее составе, которые вызваны попаданием в организм вируса.

Выявление хронических процессов

Под названием хронической патологии крови ошибочно подразумевать длительные изменения ее параметров, которые вызваны другими факторами. Такое явление может быть спровоцировано началом заболевания, не связанного с кровью. Наследственные болезни крови в амбулаторной практике распространены менее широко. Они начинаются с самого рождения и представляют собой большую группу заболеваний.

За названием системные заболевания крови нередко кроется вероятность лейкоза. Врачи ставят такой диагноз, когда анализы крови показывают ее значительные отклонения от нормы. Этот диагноз не совсем корректный, так как любые патологии крови являются системными. Специалист может сформулировать только подозрение на определенную патологию. В ходе аутоиммунных расстройств иммунитет человека ликвидирует свои кровяные тельца: аутоиммунная гемолитическая анемия, лекарственный гемолиз, аутоиммунная нейтропения.

Источники проблем и их лечение

Причины заболеваний крови бывают самыми разными, иногда их не удается определить. Часто возникновение болезни может быть вызвано дефицитом определенных веществ, иммунными нарушениями. Невозможно выделить обобщенные причины возникновения кровяных патологий. Универсальных методов терапии заболеваний крови тоже не предусмотрено. Они подбираются индивидуально для каждой разновидности болезни.