Эпилепсия у детей. Эпилепсия — что это такое? Причины, признаки и формы, лечение и препараты

Генетически детерминированная фокальная эпилепсия, связанная с возрастной гипервозбудимостью коры центрально-височной области головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия проявляется редкими, возникающими преимущественно в ночное время, судорожными приступами в одной половине лица, языка и глотки; в отдельных случаях - генерализованными эпиприступами. Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей заболевания и данных ЭЭГ, при необходимости проводится полисомнография и МРТ головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия не приводит к нарушениям психо-физического развития ребенка и бесследно проходит к концу подросткового периода.

Общие сведения

Патогномоничным признаком доброкачественной роландической эпилепсии считается обнаружение на фоне нормальной основной активности высокоамплитудных острых волн или пиков, расположенных в центрально-височных отведениях. Зачастую после пика следуют медленные волны, вместе с пиком они составляют так называемый «роландический комплекс» длительностью до 30мс. Визуально такие комплексы напоминают комплексы QRST на электрокардиограмме . Обычно «роландические комплексы» локализуются на стороне, противоположной судорожным приступам, но могут иметь и двусторонний характер. К особенностям ЭЭГ-паттернов доброкачественной роландической эпилепсии относится их изменчивость от одной записи ЭЭГ к другой.

Дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии

В первую очередь доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в дифференцировке от симптоматических эпилепсий, возникающих при , черепно-мозговых травмах , воспалительных поражениях головного мозга (абсцессе , энцефалите , гнойном менингите). В подтверждение роландической эпилепсии говорит отсутствие патологических изменений в неврологическом статусе и расстройств поведения, сохранность интеллекта, анамнестические данные, нормальная основная активность на ЭЭГ. В некоторых случаях для уточнения диагноза проводится МРТ головного мозга .

Большие сложности представляет дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии и ночной эпилепсии со сложными парциальными эпиприступами. Это связано с тем, что типичные для приступа доброкачественной роландической эпилепсии нарушения речи могут интерпретироваться как нарушения сознания. С другой стороны достаточно трудно адекватно диагностировать ночные расстройства сознания . В таких случаях в постановке диагноза решающую роль играют данные ЭЭГ, которые при лобной и височной эпилепсии демонстрируют очаговые изменения активности головного мозга в соответствующих отведениях.

Определенные затруднения вызывает дифференцировка классической доброкачественной роландической эпилепсии от синдрома псевдоленнокса, который наблюдается у 5% больных с симптомами роландической эпилепсии. Сочетание типичных роландических эпиприступов с атипичными абсансами, миоклоническими и астеническими приступами, интеллектуально-мнестическими нарушениями, а также выявление на ЭЭГ диффузной пиковой активности или медленных комплексов, характерных для синдрома Леннокса - Гасто , свидетельствуют в пользу синдрома псевдоленнокса.

Лечение доброкачественной роландической эпилепсии

Для детских неврологов и эпилептологов вопрос целесообразности лечения доброкачественной роландической эпилепсии является весьма дискутабельным. Поскольку даже без проведения лечения доброкачественная роландическая эпилепсия заканчивается выздоровлением, то, по мнению некоторых авторов, она не является показанием к назначению антиэпилептической терапии. Другие неврологи, указывая на вероятность диагностической ошибки при постановке диагноза «доброкачественная роландическая эпилепсия» и учитывая возможность ее перехода в синдром псевдоленнокса, рекомендуют проводить антиэпилептическую терапию при повторных эпиприступах.

В лечении детей с доброкачественной роландической эпилепсией всегда используется только 1 противоэпилептический препарат (монотерапия). Лечение обычно начинают назначением одного из препаратов вальпроевой кислоты. При его непереносимости или неэффективности, как правило, переходят на прием топирамата или леветирацетама. У детей старше 7 лет возможно применение карбомазепина, однако следует помнить, что в некоторых случаях он может привести к феномену аггравации, т. е. к учащению приступов.

Эпилепсия — это психоневрологическое заболевание, которое проявляется возникновением внезапных судорожных приступов. Заболевание протекает в хронической форме.

Механизм развития приступов связан с возникновением множественных очагов спонтанного возбуждения в разных отделах мозга, и сопровождающихся расстройством чувствительной, двигательной, мыслительной и вегетативной деятельностью.

Частота заболевания составляет 1% от всего населения. Очень часто припадки возникают именно у детей в связи с высокой судорожной готовностью детского организма, лёгкой возбудимостью мозга и генерализованной реакцией ЦНС на раздражители.

Существует очень много различных видов и форм , пройдемся по основным видам заболевания и их симптомах у новорожденных, у детей и взрослых.

Заболевание новорожденных

Эпилепсия у новорожденных ещё называется перемежающейся. Припадки носят общий характер, судороги переходят с одной конечности на другую и с одной стороны тела на другую. Такие симптомы как пена изо рта, закусывание языка и постприступное засыпание не наблюдаются.

Проявления могут развиться на фоне высокой температуры тела. После того, как сознание возвращается, может отмечаться слабость в одной половине тела, и она иногда может продолжаться несколько дней.

К симптомам, которые являются предвестниками приступа, относят:

раздражительность;
отсутствие аппетита;
головная боль.

Особенности эпилептических припадков у детей

С течением времени возникают миоклонии — непроизвольные мышечные сокращения. Очень часто происходят психические изменения.

Частота приступов может быть совершенно разной. Они могут случаться как каждый день, так и несколько раз в месяц или даже реже. Наряду с припадками могут возникать расстройства сознания. Однако именно эта форма заболевания легче всего поддаётся терапии.

Эта форма эпилепсии развивается вследствие повреждений мозга при . Симптомы проявляются в . Этот вид эпилепсии встречается примерно у 10% пострадавших, которые перенесли такую травму.

Вероятность возникновения патологии увеличивается до 40% при проникающей травме мозга. Характерные признаки болезни могут возникнуть не только в ближайшее время после поражения, но и по прошествии нескольких лет с момента получения травмы. Они будут зависеть от участка патологической активности.

Алкогольный впрыск в мозг

— одно из тяжёлых последствий алкоголизма. Характеризуется внезапными судорожными припадками. Причина патологии заключается в длительной алкогольной интоксикации, в особенности на фоне приёма некачественных напитков. Дополнительными факторами являются , перенесённые травмы головы, атеросклероз.

Может возникнуть в первые несколько суток с момента прекращения употребления алкоголя. В начале приступа происходит потеря сознания, затем лицо сильно бледнеет, возникает рвота и пеноотделение изо рта. Припадок заканчивается по мере того, как к человеку возвращается сознание. После припадка наступает продолжительный крепкий сон. Симптомы:

судороги;
жгучая боль;
ощущение стягивания кожи;
галлюцинации.

Бессудорожная эпилепсия

Такая форма является частым вариантом развития болезни. Симптоматика выражается в личностных изменениях. Может продолжаться от нескольких минут до нескольких суток. Исчезает так же внезапно, как и начинается.

В данном случае под приступом понимается сужение сознания, при этом восприятие больным окружающей действительности фокусируется только на эмоционально значимых для него явлениях.

Основной признак данной формы эпилепсии — галлюцинации, имеющие устрашающий подтекст, а также проявление эмоций в крайней степени их выражения. Этот вид заболевания сопутствует психическим расстройствам. После приступов человек не помнит того, что с ним происходило, лишь иногда могут возникать остаточные воспоминания событий.

Классификация эпилепсии по зонам поражения мозга

Существуют следующие виды заболевания в данной классификации.

Лобная форма эпилепсии

Лобная эпилепсия характеризуется расположением патологических очагов в лобных долях мозга. Может проявиться в любом возрасте.

Приступы случаются очень часто, не имеют регулярных интервалов, и продолжительность их не превышает минуты. Начинаются и оканчиваются внезапно. Симптомы:

ощущение жара;
беспорядочная речь;
бессмысленные движения.

Особым вариантом этой формы является . Она считается наиболее благоприятным вариантом болезни. В этом случае судорожная активность нейронов патологического очага увеличивается ночью. Т. к. возбуждение не передаётся на соседние участки, приступы протекают более мягко. Ночной эпилепсии сопутствуют такие состояния, как:

сомнамбулизм — совершение какой-либо активной деятельности в момент сна;
— неконтролируемые вздрагивания конечностей в момент пробуждения или отхода ко сну;
энурез — непроизвольное мочеиспускание.

Поражение в височной доле

Развивается по причине влияния множества факторов, это может быть родовая травма, повреждения височной доли во время получения или воспалительные процессы головного мозга. Характеризуется следующими непродолжительными симптомами:

тошнота;
боли в животе;
спазмы в кишечнике;
учащённое сердцебиение и боль в сердце;
затруднённое дыхание;
обильное потоотделение.

Также наблюдаются изменения в сознании, такие как утеря мотивации и выполнение бессмысленных действий. В дальнейшем патология может приводить к социальной дезадаптации и выраженным вегетативным расстройствам. Заболевание имеет хронический характер и с течением времени прогрессирует.

Затылочная эпилепсия

Встречается у маленьких деток в возрасте от 2 до 4 лет, имеет доброкачественный характер и благоприятный прогноз. Причинами могут стать различные , опухоли, врождённые пороки мозга. Симптомы:

зрительные нарушения — появляются молнии, ;
галлюцинации;
вращение глазных яблок.

Криптогенный характер заболевания

О таком виде заболевания говорят в том случае, когда невозможно выявить главную причину возникновения судорожных приступов.

Симптоматика будет напрямую зависеть от места локализации патологического очага в мозге.

Зачастую такой диагноз носит промежуточный характер, и вследствие дальнейшего проведения обследования удаётся определить конкретную форму эпилепсии и назначить терапию.

Разновидности припадков

Эпилептические припадки классифицируют по группам в зависимости от источника эпилептического импульса. Различают два основных вида припадков и их подвиды.

Приступы, при которых разряд начинается в локализованных зонах коры мозга и имеет один или несколько очагов активности, имеют название (фокальные). Приступы, характеризующиеся одновременными разрядами в коре обоих полушарий, называются генерализованными.

Основные виды эпилептических припадков:

При парциальных приступах основной очаг эпилептической активности чаще всего локализуется в височных и лобных долях. Эти приступы могут быть простыми с сохранением сознания, когда разряд не распространяется на другие области. Простые приступы могут переходить в сложные. Сложные могут быть симптоматически сходны с простыми, но в этом случае всегда присутствует отключение сознания и характерные автоматизированные движения. Также выделяют парциальные приступы с вторичной генерализацией. Они могут быть простыми или сложными, но при этом разряд распространяется на оба полушария и преобразуется в генерализованный или тонико-клонический приступ.
Генерализованные припадки характеризуются возникновением импульса, который воздействует на всю кору головного мозга с начала приступа. Такие приступы начинаются без предшествующей ауры, потеря сознания происходит сразу же.

К генерализованным приступам относят тонико-клонические, миоклонические припадки и абсансы:

Семиология эпилептических приступов:

Коротко о главном

Имеет два направления — и хирургическое. Медикаментозное состоит в назначении комплекса противосудорожных препаратов, воздействующих на определённую зону мозга (в зависимости от локализации патологического очага).

Основная задача такой терапии — купирование или значительное уменьшение количества приступов. Медикаменты назначаются индивидуально, в зависимости от вида эпилепсии, возраста пациента и других физиологических особенностей.

Как правило, такие лекарства имеют ряд побочных эффектов, поэтому необходимо строго соблюдать все предписания специалиста и ни в коем случае не изменять дозу приёма.

Если заболевание прогрессирует, и лечение препаратами остаётся безрезультатным, проводится хирургическое вмешательство. Такая операция представляет собой удаление патологически — активных зон коры полушарий мозга.

В том случае, если эпилептические импульсы возникают в тех участках, которые удалить невозможно, выполняются надрезы в мозге. Такая процедура предотвращает их переход на другие участки.

В большинстве случаев у больных, которые перенесли операцию, судороги больше не повторяются, но при этом на протяжении длительного времени им всё равно необходимо принимать препараты в небольших дозах для снижения риска возвращения приступов.

В целом, терапия этого заболевания ориентирована на создание условий, которые будут обеспечивать реабилитацию и нормализацию состояния больного на психо-эмоциональном и физическом уровне.

При правильно подобранном и адекватном лечении, можно добиться очень благоприятных результатов, что поможет вести полноценный образ жизни. Однако, таким людям следует на протяжении всей жизни придерживаться правильного режима, не допускать недосыпания, переедания, пребывания на большой высоте, влияния стрессов и других неблагоприятных факторов.

Очень важно отказаться от приёма кофе, алкоголя, наркотических средств и курения.

Симптоматическая эпилепсия — это патология, имеющая в структурном плане симптомокомплекс эпилепсии, как и все ее подвиды. Но возникновение его не генетическое или врожденное, а приобретенное. Симптоматическая эпилепсия немного менее распространена в сравнении с криптогенной ее формой, но все также достаточно неудобств придает и не менее известна.

Сама симптоматическая эпилепсия не является весьма отличающейся от идиопатической по клинике. Ее отличие — это причина, а все разновидности симптоматики не отличаются. достаточно обширная патология и имеет многоликость проявлений. Сама персона не предугадывает наличие у себя эпилепсии, ведь многие ее подвиды проявляют себя симптоматикой не совсем характерной.

Симптоматическая эпилепсия: что это такое?

Симптоматическая эпилепсия проявляет собой полиэтиологическое, отчасти прогрессирующее нервносистемное психиатрическое заболевание в своем финальном этапе, которое проявляется разновидностями судорожных, а нередко и бессудорожных припадков и подобных состояний, которое в преимущественной мере имеет пароксизмальный характер. Ведет к специфическим изменениям персоны и в частности ее личности, эпилептических психозов, специфического неклассического недоумства. Эпилепсия является формой нарушения работоспособности мозга, его функционирования и является весьма встречаемой патологией. Независимо от каких-либо этнических, связанных с местоположением страны, признаков эпилепсия встречается у одного процента людей. Приблизительно у 6% индивидов хотя бы однажды был припадок, который по этиологии схож с эпилептическим. Характерным признаком эпилепсии является начало в детском, ну или подростковом возрасте, но симптоматическая эпилепсия начинается после четкой причины, которая имеет точное начало во времени.

Для рационального понимания терминологии в разрезе эпилептической болезни важно понимать некоторые состояния. Эпилептическая реакция имеет характеристику судорожного либо бессудорожного припадка, возникающего в качестве общебиологических реагирований на внешний раздражитель. Имеется распространенное использование диагностического синдромокомплекса эпилептический синдром – это пароксизмы, которые могут иметь не только судорожные компоненты, но и симптомы, входящие в структуру заболеваний, что имеют связь с органикой в ГМ вместе с другими неврологически обусловленными и психопатологическими симптомокомплексами основного заболевания.

Варианты симптоматической эпилепсии : эпилепсия на основе перенесенных патологий органического генеза поражений ГМ, завершенных до момента болезни симптоматической эпилепсией; эпилептический синдром активно протекающих прогредиентных состояний и церебральных процессов. При этом эпилепсия устанавливается как сопутствующая.

Эпилепсия – это массивное заболевание, имеющее массу подвидов и характеризующееся четкой локализацией благодаря которой имеется возможность даже определить место эпилептического очага. Генерализованные или общие припадки проходят с отключением ясности сознания. К ним относят большие судорожные припадки и малые. Малые имеют множество подвидов, зависимо от проявлений. К генерализованным относят также столь угрожающее состояние как эпилептический статус.

Фокальные или же очаговые припадки также весьма распространены, не всегда различимы и имеют свою четкую классификацию. Все они проходят без потери или отсутствия осознания. Двигательные малые припадки следующие: по Джексону, адверсивные, жевательные, мышечные постуральные и миоклонические. Чувственные припадки: соматосенсорные, зрительные, нюховые, слуховые, вкусовые. Психические припадки: кратковременные психозы, сумерки сознания, особенные состояния в виде дисфорий, как особых видов гневливости; эпилептические психозы. Автоматизмы, по типу кратких омрачений: транс, фуга. Вегето-висцеральные припадки. Разговорные припадки: нападение потери артикуляции, афотические. Рефлекторные припадки — отдельный вид с особыми симптомокомплексами.

Причины симптоматической эпилепсии

В развитии симптоматической эпилепсии главенствующую роль играют множество заболеваний.

Вторичная симптоматическая эпилепсия происходит от того, что первично имеется определенное заболевание, которое и провоцирует очаг. Новообразования, особенно в ГМ нередко способны провоцировать эпилептогенные очаги. Любые инфекции, особенно имеющие доступ к ГМ: мозговой абсцесс стрептококковой, стафилококковой, менингококковой. Менингиты с общемозговыми симптомами, как и энцефалиты с очаговой симптоматикой также способны приводить к столь прискорбным последствиям, этиология этих патологий различна от вирусной, герпес вирус, клещевой и пр. ЧМТ и родовое травмирование также способно давать подобную симптоматику, как и инсульт или любые острые состояния. Отдельные аномалии, возникшие врожденно, мальформации, в виде размягчения частичек мозга, а иногда сосудов. Нередко разнообразные дисгинезии, нарушения закладки также способны привести к подобной проблеме. Многие ревматологические патологии могут давать такие последствия или как побочный эффект отдельных лекарств. Рассеянный склероз, как и гипоксия внутриутробная или антенатальная способна приводить к симптоматической эпилепсии если еще не к более летальным эффектам. Многие патологии обмена, особенно наследственного происхождения.

Симптоматическая эпилепсия алкогольного происхождения – это совершенно ни для кого не редкость, но не только этанол может привести к такому исходу, но и множество других токсинов, веществ и наркотиков, особенно метамфетамина, кокаина и эфедрина. Многие лекарства также имеют побочный эффект в виде симптоматической эпилепсии, многие нейролептики, отдельные антидепрессанты и бронходилятаторы. , как и другие метаболические синдромы, могут вести к таким последствиям. Токсины и яды также могут дать подобные приступы, отравления ядами, тяжелыми металлами, особенно свинцом и ртутью, бензином, барбитуровыми препаратами. Инфекции, имеющие общесоматическое влияние, также могут давать отдельные судорожные припадки, особенно при гипертермии: , тиф, ветрянка, и пр. Множество органных нарушений, особенно печени, почек и поджелудочной железы.

Помимо самих триггеров, которые вызывают эту патологию, имеются факторы риска. Вторичная симптоматическая эпилепсия провоцируется при воздействии некоторых факторов, которые влияют на нервные клетки. Влияние имеют: нарушение проводимости нейронов, повышенная склонность к отекам, проблемы при беременности, прием медикаментов, гипоксические включения; неправильное питание, как и нарушение концентрации любых метаболитов в организме. Стрессы, как и неверные трудные условие работы также могут стать своего рода провокаторами для развития данного вида эпилепсии.

Симптомы и признаки симптоматической эпилепсии

Диагностирование симптоматической эпилепсии имеет четкие критерии, согласно МКБ 10. Органика, приводящая к поражениям ГМ, например из-за ЧМТ, нейроинфекций. Для постановки диагноза важно найти причину. Припадки имеют характерную повторяемость, механизм развития – гиперсинхроные нейронные импульсы и разряды в отдельных зонах мозга. Наличие сумеречных и подобных психозов. Аффективные расстройства, связанные с настроением, по типу дисфорий. Наличие неизменных нарушений психических проявлений, специфические личностные видоизменения, формирование деменции. Течение прогредиентно, то есть одни припадки меняют иные, формируются изменения персоны в виде специфической личности, деменция, динамика ведет к появлению эпилептических психозов. На ЭЭГ очаги, которые возрастают в величине и изменяются по мере развития эпилептического очага.

Симптоматическая парциальная эпилепсия проявляется простыми одноименными припадками. Это отдельные подергивания. Симптоматическая парциальная эпилепсия с моторными припадками выглядит как подергивание в руке или ноге, иногда судорога переходит с дистальной части конечности, захватывая больше тела, и даже может дойти до потери сознания. Симптоматическая парциальная эпилепсия может также проявляться психосенсорными припадками, появляющимися в разных анализаторах. Персоне кажется, что ее тело изменилось, что предметы вокруг искривлены и перекручены. Иногда могут возникать даже пароксизмы вымышленности окружающего или собственного себя. Имеются также припадки с психоэмоциональными нарушениями. Афатические с полным отсутствием речи, сложности выговаривания слов при полной целостности мышц. Дисмнестические с наличием характерных психосенсорных расстройств, по типу уже увиденного ранее или никогда не виденного. Есть также приступ с мыслительными неверностями, когда единственной жалобой будет изменение течения мыслей, иногда усугубляются до иллюзорных и галлюцинаторных с одноименными расстройствами.

Симптоматическая височная эпилепсия формируется при поражении аммониевого рога и характеризуется полиморфной картиной с разнообразными отклонениями. Симптоматическая височная эпилепсия имеет свой очаг в височной мозговой доле и именно он провоцирует эпилептоидную активность с появлением симптоматики. Симптоматическая височная эпилепсия провоцируется при поражении и склерозировании срединных структур. Чаще всего начинается незаметно, сначала аура, по типу неприятного чувства или головной боли. Но с днями и временем могут возникать комплексные массивные проявления с припадками и изменением персоны. Симптоматическая височная эпилепсия прогрессирует, впоследствии ведет к судорогам с потерей осознания и абсансами.

Симптоматическая эпилепсия у детей

В детской возрастной категории имеются отдельные трудности при патологиях разных систем, как и эпилепсия. Диагностирование усложнено, особенно в маленьком возрасте, как и отличие причин припадков. У детей в целом имеется судорожная готовность, поэтому глисты, температура, другие болезни могут провоцировать судороги.

Эпилепсия в юном возрасте не начинается с массивных припадков. Чаще это абсансы – отключение осознания на несколько мигов без потери тонуса мышц. Детям характерно снохождение, которое может явиться первым звоночком для подозрения эпилепсии. Внезапные расстройства настроения, как и приступы боли в разных органах и в беспричинных случаях, даже урчание в животе может говорить об эпилепсии. Внезапно возникающие страхи, часто беспричинные и несоответствующие ситуации — также первый симптом.

Для детей есть особые синдромы, которые гласят о неблагоприятном прогнозе. В целом симптоматическая эпилепсия с детского возраста прогностически неблагоприятна.

Синдром Веста заключается в триаде: детские спазмы с кивками и клевками. Психомоторное развитие усугубляется и тормозится, на ЭЭГ ключевые изменения. Могут быть быстрые разгибания. Характерно для грудничков, чаще мальчиков. Прогноз симптоматической эпилепсии у детей, которые ведутся с синдромом Веста, неблагоприятен. Он характерен при наличии органики.

Синдром Леннокса-Гасто манифестирует позже двух лет и в основном перетекает с предыдущего. Возникновение провоцируется энцефалопатией. Имеет в своем составе атипичные абсансы, кивковые припадки, падения из-за нарушения статики, тонические конвульсии. Нередко могут приобретать серийное течение вплоть до эпистатуса. Очень быстро нарастает деменция, страдает координация. Терапии практически не поддаются. Прогноз симптоматической эпилепсии неблагоприятен и при таком синдроме, ведь имеется высокая резистентность к купирующей терапии и быстрое прогрессирование, которое проявляет изменения личности.

У детей для развития симптоматической эпилепсии имеется отягощенный анамнез. Для начала припадков в столь детском возрасте должна быть перинатальная патология, то есть внутриутробно и в процессе могло быть наличие неблагоприятных и опасных факторов, которые способны провоцировать припадки. Родовая травма также внушительный фактор, ведь гипоксия и подобные состояния могут вести к непоправимым последствиям. Крошку непременно надо беречь, ведь инфекции и травмы в первый год жизни также способны привести к эпилептическим припадкам.

Симптоматическая эпилепсия у детей не намного отличается от классической, просто осознание того, что ее можно было избежать, если бы внимательнее отнестись к беременной, сильно огорчает. Поэтому важна пренатальная диагностика и спокойное вынашивание беременности. Все это в последующем лишит множества проблем.

Диагностика симптоматической эпилепсии

При симптоматической эпилепсии всегда имеется отягощенный анамнез, то есть, расспросив персону хорошенько, возможно отыскать для себя много подсказок. Всегда имеется в былом у таких индивидов какая-то травма, болезнь, операция, зависимость или нечто подобное. Можно найти явные признаки этого, например шрамы, следы от иголок. В детской возрастной категории наличие нюансов при родах или в послеродовом периоде. Важно отличать это заболевание от других с наличием судорожных припадков. Эпилепсия имеет начало припадка внезапное, но может иметь сначала ауру, которая служит чем-то вроде предвестника. Внешних причин начала припадка обнаружить не удастся. Но могут её спровоцировать некоторые триггеры, например прекращение приема противосудорожного лечения, прием алкоголя. Также менее массивными, но более частыми в силу их распространения могут быть температура, аллергены, резкие раздражители, звуковые, ароматические, стресс, возбуждение, чрезмерный прием жидких или сахарных веществ.

Перед возникновением самой симптоматической эпилепсии могут проявиться патологии ее ряда: мигрени, ночные страхи, энурез. Также к типичным признакам эпилептического припадка относят ауру, падение, не зависимо от места нахождения, если это большой припадок. Лицо при судорогах меняет цвет, сначала бледнеет, потом становится цианотическим. Зрачки во время приступа на свет не реагируют, больные очень часто прикусывают язык. При экспертизе даже просят показать язык, ведь наличие рубцов подтверждает наличие эпилепсии. Очень часто может быть испражнения против воли персоны. Припадки фотографически подобны, то есть один схож с предыдущим. Припадок имеет четкую последовательность, сначала потеря сознания, потом падение, тонические, потом клонические судороги, кома, оглушение. Характерна острая эпизодическая олигофазия, абсолютная потеря осознания во время приступа. Амнезия после приступа полная. Длительность припадка от полминуты до двух минут. Могут возникать пирамидные симптомы.

Полное психоэмоциональное и медицинское обследование насчитывает в себе сбор информации, анамнез жизни больного, анамнез болезни. При эпилепсии очень важно описывать припадки, ведь это дает право персоне на наличие группы инвалидности. Обязательно проводится общесоматическое и неврологическое обследования, показательное ЭЭГ. Типичными для ЭЭГ будут острый пик волны, медленные волны. В отдельных неврологических обследованиях также проводится проведение МРТ с выявлением очагов. Цель обследования – выявления причин. Также нужно найти психические расстройства, которые нередко сопутствуют. Для этого используем беседу, а также психиатрические опросники: Моко, ММСЕ, шкалы и определение интеллекта.

Лечение симптоматической эпилепсии

Купирование эпилепсии — дело комплексное. Важна дегидратационная диета с малым потреблением жидкости и сладостей. Препараты, что показаны — антиконвульсанты. Базовыми в этом случае являются вальпроаты: Депакин, Депакин ентерик и хроно, который еще и нормотимик, Конвулекс, Конвульсовин, Энкорат. Карбамазепины более старые и дешевые препараты сейчас отходят на второй ряд: Тигретол, Финлепсин., Карбамазепин. Ламотроиджин, Ламиктал имеют широкое действие, прием 70 мг. Топирамат современный противоэпилептик, который хорошо применяется при резистентной эпилепсии. К этой группе относят Топамакс, Оскарбазепин, Левитерацетам. Очень важен подбор дозы с регулярным применением, что позволит предупредить столь негативные проявления. Ведь с каждым припадком отмирает часть нейронов.

При эпистатусе применяется массивная терапия и дегидратация – Манит, Тиогама, Цитофлавин, Лазикс с глюкозой, Магния сульфат, Преднизолон, Эссенциале. При прибавлении психотических явлений добавляют Трифлуоперазин, Зуклопентиксол, Клопиксол, Трифтазин, Флюанксол, Диазепам, Клозапин, Палиперидон, Зипразидон, Амисульприд.

При включениях депрессивной симптоматики можно применить: Флуоксетин, Пароксетин, Ламотриджин. Если наблюдается отягощение психотической симптоматикой, то прибавляем Кветиапин, Сертралин. Длительность стабилизационного периода до полгода. Для когнитивных моментов применяем Нимодипин, Глиатилин, Донепезил, Пиритинол.

Эпилепсия – это хроническое заболевание головного мозга, основным проявлением которого являются спонтанные, кратковременные, редко возникающие эпилептические приступы. Эпилепсия – одно из самых распространенных неврологических заболеваний. У каждого сотого человека на Земле бывают эпилептические приступы.

Чаще всего эпилепсия носит врожденный характер, поэтому первые приступы появляются в детском (5-10 лет) и подростковом (12-18 лет) возрасте. В таком случае повреждения вещества мозга не определяются, изменена только электрическая активность нервных клеток, и понижен порог возбудимости головного мозга. Такая эпилепсия называется первичной (идиопатической), течет доброкачественно, хорошо поддается лечению, и с возрастом пациент может полностью отказаться от приема таблеток.

Другой тип эпилепсии – вторичный (симптоматический), он развивается после повреждения структуры головного мозга или нарушения обмена веществ в нем – в результате целого ряда патологических влияний (недоразвитие структур мозга, черепно-мозговые травмы, инфекции, инсульты, опухоли, алкогольная и наркологическая зависимость и др.). Такие формы эпилепсии могут развиваться в любом возрасте и труднее поддаются излечению. Но иногда возможно полное излечение, если удаётся справиться с основным заболеванием.

Типы эпилептических приступов

Эпилепсия может проявляться совершенно различными типами приступов. Эти типы классифицируются:

по причине их возникновения (идиопатическая и вторичная эпилепсия );
по месту расположения первоначального очага излишней электрической активности (кора правого или левого полушария, глубинные отделы мозга);
по варианту развития событий во время приступа (с потерей сознания или без).

Таким образом, упрощенная классификация эпилептических приступов выглядит так.

Генерализованные приступы протекают с полной потерей сознания и контроля над своими действиями. Происходит это в результате излишней активации глубинных отделов и дальнейшем вовлечении всего головного мозга. Такое состояние не обязательно приводит к падению, т.к. не всегда нарушается тонус мышц. Во время тонико-клонического приступа в начале возникает тоническое напряжение всех групп мышц, падение, а затем клонические судороги – ритмичные сгибательные и разгибательные движения в конечностях, голове, челюсти. Абсансы возникают почти исключительно у детей и проявляются приостановкой деятельности ребенка – он как будто застывает на месте с неосознанным взглядом, иногда при этом у него могут подергиваться глаза и мышцы лица.

80% всех эпилептических приступов у взрослых и 60% приступов у детей относятся к парциальным. Парциальные приступы возникают, когда формируется очаг избыточной электрической возбудимости в каком-то определенном участке коры головного мозга. Проявления парциального приступа зависят от того места расположения такого очага – они могут быть двигательными, чувствительными, вегетативными и психическими. Во время простых приступов человек находится в сознании, но не контролирует определенную часть своего тела или у него возникают непривычные ощущения. При сложном приступе происходит нарушение сознания (частичная потеря), когда человек не понимает, где он находится, что с ним происходит, в это время вступить в контакт с ним не возможно. Во время сложного приступа, так же, как и во время простого, происходят неконтролируемые движения в какой-либо части тела, а иногда это даже может быть имитацией целенаправленного движения – человек ходит, улыбается, разговаривает, поет, «ныряет», «бьет по мячу» или продолжает начатое до приступа действие (ходьбу, жевание, разговор). И простой, и сложный парциальный приступ может завершаться генерализацией .

Все типы приступов являются кратковременными – длятся от нескольких секунд до 3х минут. Почти все приступы (кроме абсансов) сопровождаются послеприступной спутанностью и сонливостью. Если приступ протекал с полной потерей или с нарушением сознания, то человек ничего о нем не помнит. У одного пациента могут сочетаться различные типы приступов, и может меняться частота, с которой они возникают.

Межприступные проявления эпилепсии

Всем известны такие проявления эпилепсии , как эпилептические приступы. Но, как выяснилось, повышенная электрическая активность и судорожная готовность мозга не оставляют страдальцев даже в период между приступами, когда, казалось бы, никаких признаков болезни нет. Эпилепсия опасна развитием эпилептической энцефалопатии – при этом состоянии ухудшается настроение, появляется беспокойство, снижается уровень внимания, памяти и познавательных функций. Особенно актуальна данная проблема у детей, т.к. может приводить к отставанию в развитии и мешать формированию навыков речи, чтения, письма, счёта и др. А также неправильная электрическая активность между приступами может способствовать развитию таких тяжелых заболеваний, как аутизм, мигрень, синдром дефицита внимания и гиперактивности.

Причины эпилепсии

Как уже говорилось выше, эпилепсия подразделяется на 2 основные разновидности: Идиопатическая и симптоматическая. Идиопатическая эпилепсия чаще всего бывает генерализованной, а симптоматическая – парциальной. Это связано с разными причинами их возникновения. В нервной системе сигналы от одной нервной клетки к другой передаются с помощью электрического импульса, который генерируется на поверхности каждой клетки. Иногда возникают ненужные избыточные импульсы, но в нормально работающем головном мозге они нейтрализуются специальными антиэпилептическими структурами. Идиопатическая генерализованная эпилепсия развивается в результате генетического дефекта этих структур. В этом случае мозг не справляется с излишней электрической возбудимостью клеток, и она проявляется в судорожной готовности, которая может в любой момент «захватить» кору обоих полушарий мозга и вызвать приступ.

При парциальной эпилепсии формируется очаг с эпилептическими нервными клетками в одном из полушарий. Эти клетки генерируют излишний электрический заряд. В ответ на это сохранившиеся антиэпилептические структуры образуют вокруг такого очага «защитный вал». До какого-то момента судорожную активность удается сдерживать, но наступает кульминационный момент, и эпилептические разряды прорываются сквозь границы вала и проявляются в виде первого приступа. Следующий приступ, скорее всего, не заставит себя ждать – т.к. «дорожка» уже проложена.

Такой очаг с эпилептическими клетками формируется, чаще всего, на фоне какого-либо заболевания или патологического состояния. Вот основные из них:

Недоразвитие структур мозга – возникает не в результате генетических перестроек (как при идиопатической эпилепсии), а в период созревания плода, и может быть увиденным на МРТ;
Опухоли головного мозга;
Последствия инсульта;
Хроническое употребление алкоголя;
Инфекции центральной нервной системы (энцефалиты, мениногоэнцефалиты, абсцесс мозга);
Черепно-мозговые травмы;
Наркологическая зависимость (особенно от амфетаминов, кокаина, эфедрина);
Прием некоторых лекарственных препаратов (антидепрессантов, нейролептиков, антибиотиков, бронходилятаторов);
Некоторые наследственные болезни обмена веществ;
Антифосфолипидный синдром;
Рассеянный склероз

Факторы развития эпилепсии

Бывает так, что генетический дефект не проявляется в виде идиопатической эпилепсии и, человек живет без болезни. Но при возникновении «благодатной» почвы (одно из вышеперечисленных заболеваний или состояний) может развиться одна из форм симптоматической эпилепсии . В таком случае у молодых людей чаще формируется эпилепсия после черепно-мозговых травм и злоупотребления алкоголем или наркотиками, а у пожилых – на фоне опухолей головного мозга или после инсульта.

Осложнения при эпилепсии

Эпилептический статус – состояние, когда эпилептический приступ продолжается более 30 минут или когда один приступ следует за другим, и пациент не приходит в сознание. К статусу чаще всего приводит резкое прекращение приема противоэпилептических препаратов. В результате эпилептического статуса у пациента может остановиться сердце, нарушиться дыхание, рвотные массы могут попасть в дыхательные пути и вызвать пневмонию, может возникнуть кома на фоне отека мозга, а также возможно наступление смерти.

Жизнь с эпилепсией

Вопреки расхожему мнению, что человеку с эпилепсией придется во многом себя ограничить, что многие дороги перед ним закрыты, жизнь с эпилепсией не так уж строга. Самому пациенту, его близким и окружающим необходимо помнить, что в большинстве случаев они не нуждаются даже в оформлении инвалидности. Залогом полноценной жизни без ограничений является регулярный бесперебойный прием подобранных врачом препаратов. Защищенный лекарствами мозг становится не таким восприимчивым к провоцирующим воздействиям. Поэтому пациент может вести активный образ жизни, работать (в том числе, за компьютером), заниматься фитнесом, смотреть телевизор, летать на самолетах и многое другое.

Но есть ряд занятий, которые по существу являются «красной тряпкой» для мозга у пациента с эпилепсией. Такие действия должны быть ограничены:

Вождение автомобиля;
Работа с автоматизированными механизмами;
Плавание в открытых водоемах, плавание в бассейне без присмотра;
Самостоятельная отмена или пропуск приема таблеток.

А также существуют факторы, которые могут вызвать эпилептический приступ даже у здорового человека, и их тоже надо опасаться:

Недосыпание, работа в ночные смены, суточный режим работы.
Хроническое употребление или злоупотребление алкоголем и наркотиками

Эпилепсия и беременность

Дети и подростки, у которых развилась эпилепсия, со временем вырастают, и перед ними встает насущный вопрос о контрацепции. Женщинам, принимающим гормональные контрацептивы, следует знать, что некоторые противоэпилептические средства могут снижать их содержание в крови и приводить к нежелательной беременности. Другой вопрос, если, наоборот, продолжение рода желательно. Несмотря на то, что эпилепсия возникает по генетическим причинам, она не передается потомству. Поэтому пациент с эпилепсией может смело заводить ребенка. Но нужно учитывать, что перед зачатием женщина должна добиться длительной ремиссии с помощью препаратов и продолжать их прием во время вынашивания беременности. Противоэпилептические лекарства незначительно повышают риск неправильного внутриутробного развития плода. Тем не менее, не стоит отказываться от лечения, т.к. в случае возникновения приступа во время беременности риск для плода и матери значительно превышает потенциальный риск развития аномалий у ребенка. Для снижения такого риска рекомендовано постоянно принимать фолиевую кислоту во время беременности.

Симптомы эпилепсии

Психические расстройства больных эпилепсией определяются:

органическим поражением головного мозга, лежащим в основе заболевания эпилепсии;
эпилептизацией, то есть результатом деятельности эпилептического очага,
зависят от локализации очага;
психогенными, стрессовыми факторами;
побочным действием антиэпилептических препаратов - фармакогенные изменения;
формой эпилепсии (при отдельных формах отсутствуют).

Структура психических расстройств при эпилепсии

1. Психические нарушения в продроме припадка	1. Предвестники в виде аффективных нарушений (колебания настроения, тревога, страх, дисфория), астенических симптомов (утомляемость, раздражительность, снижение работоспособности) 2. Ауры (соматосенсорная, зрительная, слуховая, обонятельная, вкусовая, психическая)
2. Психические нарушения как компонент приступа	1. Синдромы изменения сознания: а) выключение сознания (кома) - при генерализованных припадках и вторично-генерализованных б) особые состояния сознания - при простых парциальных припадках в) сумеречное помрачение сознания - при сложных парциальных припадках 2. Психические симптомы (нарушения высших корковых функций): дисмнестические, дисфазические, идеаторные, аффективные, иллюзорные, галлюцинаторные.
3. Постприступные психические нарушения	1. Синдромы изменения сознания (сопор, оглушение, делирий, онейроид, сумерки) 2. Афазия, олигофазия 3. Амнезия 4. Вегетативные, неврологические, соматические нарушения 5. Астения 6. Дисфория
4. Психические нарушения в межприступном периоде	1. Изменения личности 2. Психоорганический синдром 3. Функциональные (невротические) расстройства 4. Психические нарушения, связанные с побочным влиянием антиэпилептических препаратов 5. Эпилептические психозы

особенности изменений личности при эпилепсии

1. Характерологические:

эгоцентризм;
педантизм;
пунктуальность;
злопамятность;
мстительность;
гиперсоциальность;
привязанность;
инфантилизм;
сочетание грубости и угодливости.

2. Формальные расстройства мышления:

брадифрения (тугоподвижность, замедленность);
обстоятельность;
склонность к детализации;
конкретно-описательное мышление;
персеверация.

3. Перманентные эмоциональные расстройства:

вязкость аффекта;
импульсивность;
эксплозивность;
дефензивность (мягкость, угодливость, ранимость);

4. Снижение памяти и интеллекта:

легкие когнитивные нарушения;
деменция (эпилептическое, эгоцентрическое, концентрическое слабоумие).

5. Изменение сферы влечений и темперамента:

повышенный инстинкт самосохранения;
повышение влечений (замедленный темп психических процессов);
преобладание хмурого, угрюмого настроения.

Разновидности эпилепсии

ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ

генетическая предрасположенность (часто наличие семейных случаев эпилепсии);
лимитированный возраст дебюта заболевания;
отсутствие изменений в неврологическом статусе;
нормальный интеллект пациентов;
сохранность основного ритма на ЭЭГ;
отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации;
препараты выбора в лечении - производные вальпроевой кислоты;
относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в подавляющем большинстве случаев;

ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ПАРЦИАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками (роландическая эпилепсия) (G 40.0)

Критерии диагноза:

Возраст манифестации: 3-13 лет (пик 5-7);

Клиническая симптоматика приступов: простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), вторично-генерализованные (ночные);

Редкая частота приступов;

ЭЭГ в межприступном периоде: нормальная основная активность и пик-волновая в центрально-темпоральных отделах коры;

Прогноз: благоприятный, после 13 лет полная спонтанная ремиссия;

Терапия: 1) базовый препарат: вальпроаты (30 мг/кг/сут - 40-50- мг/кг/сут); 2) препарат выбора: карбамазепин (15-20 мг/кг/сут), сультиам (осполот) (4-6 мг/кг/сут), фенитоин (дифенин 3-5 мг/кг/сут).

Идиопатическая парциальная эпилепсия с затылочными

пароксизмами (эпилепсия Гасто) (G 40.0)

Критерии диагноза:

Возраст манифестации: 2-12 лет (пик дебюта в 5 и 9 лет);

Клиническая симптоматика: а) простые парицальные приступы - моторные (адверсивные), сенсорные (зрительные) - амавроз, фотопсии, гемианопсии, макро-, микропсии, метаморфопсии, иллюзии и галлюцинации, вегетативные (эпигастральные) ощущения - рвота, головная боль, головокружения; б) сложные парциальные (психомоторные); в) вторично-генерализованные;

Провоцирующие факторы: резкая смена освещенности при переходе из темного помещения в светлое;

ЭЭГ во время приступа: высокоамплитудная пик-волновая активность в одном или обоих затылочных отведениях, возможно с распространенностью за пределы начальной локализации;

ЭЭГ вне приступа: нормальная основная активность с высокоамплитудными фокальными спайками, комплексами спайк-волна в затылочном отведении, возникающая при закрывании глаз и исчезновении эпи-активности при открывании глаз;

Неврологический статус: без особенностей;

Психический статус: без особенностей;

Прогноз: благоприятный, ремиссия в 95% случаев;

Лечение: 1) базовый препарат: карбамазепин (20 мг/кг/сут); 2) препарат выбора: вальпроаты (30-50 мг/кг/сут), фенитоин (3-7 мг/кг/сут), сультиам (5-10 мг/кг/сут), ламотриджин (5мг/кг/сут).

ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

Детская абсансная эпилепсия (G 40.3)

Критерии диагноза:

Возраст манифестации: от 2до 10 лет (пик 4-6 лет), преобладание по полу девочек;

Клиническая симптоматика приступов: типичные (простые и сложные) абсансы с высокой частотой приступов и у 1/3 больных генерализованные тонико-клонические пароксизмы, редкие;

Провоцирующие факторы: гипервентиляция, депривация сна, эмоциональное напряжение;

ЭЭГ во время приступа: наличие генерализованных билатерально-синхронных комплексов спайк-волна частотой 3 Гц;

Неврологический статус: без особенностей;

Психический статус: без особенностей;

Прогноз: благоприятный

Терапия: 1) базовый препарат: этосуксимид (суксилеп) (15 мг/кг/сут) или вальпроаты (30-50 мг/кг/сут); при наличии генерализованных тонико-клонических приступов, в резистентных случаях политерапия: вальпроаты с сукцинимидами, вальпроаты с ламотриджином.

Юношеская абсансная эпилепсия (G 40.3)

Критерии диагноза:

Возраст манифестации: 9-12 лет (пик в 12 лет);

Клиническая симптоматика приступов: типичные простые абсансы (короткие, редкие) и генерализованные тонико-клонические пароксизмы (у 80%) при пробуждении или во время сна;

Провоцирующие факторы: гипервентиляция (у 10% больных) провоцирует абсансы, депривация сна (у 20 % больных) - генерализованные тонико-клонические приступы;

ЭЭГ во время приступа: наличие генерализованных билатерально-синхронных комплексов спайк-волна частотой 3 Гц и более (4-5 в сек);

ЭЭГ вне приступа: может быть в пределах нормы или диффузные изменения в виде билатерально-синхронных медленных, острых волн, комплексов спайк-волна;

Неврологический статус: без особенностей;

Психический статус: без особенностей;

Прогноз: благоприятный;

Терапия:1) базовый препарат: вальпроаты 30-50 мг/кг/сут., при отсутствии эффекта комбинация с сукцинимидами (20 мг/кг/сут) или ламикталом (1-5 кг/мг/сут).

Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца) (G 40.3)

Критерии диагноза

Возраст манифестации: 12-18 лет (пик 15 лет, преобладание больных женского пола);

Клиническая симптоматика приступов: миоклонические пароксизмы билатерально-синхронные, преимущественно в руках и плечевом поясе (чаще в утренние часы); миоклонически-астатические - при вовлечении ног (приседания или падения) - при сохраненном сознании; генерализованные тонико-клонические (в 90%) преимущественно пробуждения или засыпания; абсансы сложные с миоклоническим компонентом;

Провоцирующие факторы: депривация сна, ритмическая светостимуляция, алкоголь, физическая и умственная нагрузка;

Неврологический статус: без особенностей, иногда локальная микросимптоматика;

Психический статус: отсутствие нарушений интеллекта;

ЭЭГ во время приступа: генерализованные, высокоамплитудные комплексы "спайк-волна" или "полиспайк-волна" частотой 3-5 ГЦ и выше;

ЭЭГ вне приступа: может быть в норме или представлена генерализованной пик-волновой активностью;

Прогноз: благоприятный (при соблюдении режима и терапии);

Лечение: 1) базовый препарат вальпроаты (30-50 мг/кг/сут); при резистентных случаях - вальпроаты с этосуксимидом (15 мг/кг/сут), вальпроаты с клоназепамом (0,15 мг/кг/сут), вальпроаты с барбитуратами (1-3 мг/кг/сут), вальпроаты с ламикталом (1-5 мг/кг/сут).

Эпилепсия с изолированными генерализованными

судорожными приступами (G 40.3)

Критерии диагноза:

Возраст манифестации: любой, пик дебюта в пубертатный период;

Клиническая симптоматика: генерализованные тонико-клонические припадки приуроченные к ритму сон-бодрствование с двумя пиками - период пробуждения и засыпания с невысокой частотой приступов (1 раз в год - 1 раз в месяц);

Провоцирующие факторы: депривация сна;

ЭЭГ во время приступа: генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц и выше;

ЭЭГ вне приступа: может быть в пределах нормы;

Неврологический статус: без особенностей;

Психический статус: не характерно снижение интеллекта, возможны характерологические особенности, эмоциональная лабильность;

Прогноз: ремиссия достигается у 60-80%;

Лечение: 1) базовый препарат: карбамазепин (15-25 мг/кг/сут); 2) препараты выбора: вальпроаты (20-50 мг/кг/сут), барбитураты (1,5-3,0 мг/кг/сут), фенитоин (4-8 мг/кг/сут). В резистентных случаях комбинация: карбамазепин + вальпроаты, карбамазепин + ламотриджин, карбамазепин + барбитураты.

СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ

сочетание эпилепсии с очаговой неврологической симптоматикой;
наличие у пациентов когнитивных или интеллектуально-мнестических нарушений;
региональное (особенно - продолженное) замедление на ЭЭГ;
локальные структурные нарушения в мозге при нейровизуализации;
необходимость хирургического лечения во многих случаях.

КРИПТОГЕННЫЕ ИЛИ СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

Синдром Веста (G 40.4)

Критерии диагноза:

Возраст манифестации: 4-7 месяцев;

Клиническая симптоматика приступов: внезапные билатеральные, симметричные сокращения аксиальных групп мышц - головы, шеи, туловища, конечностей (флексорные, экстензорные, флексорно-экстензорные), приступы серийные, короткие, чаще в период пробуждения;

ЭЭГ вне приступа: гипсаритмия - высокоамплитудные нерегулярные, слабо синхронизированные аритмичные медленные волны с разрядами спайков;

Психический статус: выраженная задержка психического развития;

Неврологический статус: разнообразные нарушения в двигательной сфере (атаксия, гемиплегия, диплегия);

Этиология: пери- и постнатальные изменения мозга, а) пороки развития головного мозга, б) внутриутробные инфекции, в) метаболические нарушения, г) травматические изменения головного мозга, д) опухоли;

Формы: криптогенная, симптоматическая;

Прогноз: неблагоприятный (трансформация в другие формы эпилепсий, задержка психомоторного развития);

Лечение: 1) базовые препараты: вальпроаты (50-70 мг/кг/сут), вигабатрин (сабрил) (100 мг/кг/сут), АКТГ - 0,1 мг/кг/сут, или преднизолон - 2-5 мг/кг/сут. Комбинации базовых препаратов с ламотриджином, карбамазепином или бензодиазепинами.

Синдром Леннокса-Гасто (G 40 .4)

Критерии диагноза:

Возраст манифестации: 2-8 лет (пик в среднем 5 лет), чаще болеют мальчики;

Клиническая симптоматика приступов (частые, тяжелые, полиморфные): а) тонические (аксиальные, аксоризомелические, общие) с вегетативными нарушениями тахикардия, апноэ, покраснение лица, цианоз, саливация, слезотечение), возникают чаще в ночное время; б) приступы падения (миоклонические, миоклонически-астатические, атонические); в) атипичные абсансы (неполное нарушение сознания, медленное начало и окончание приступа, выражены моторные феномены, серийное учащение после пробуждения);

Психический статус: от легких когнитивных нарушений до тяжелой умственной отсталости; различные проявления психоорганического синдрома (неврозоподобные, поведенческие расстройства);

Неврологический статус: координаторные нарушения, симптомы пирамидной недостаточности, церебральные парезы;

ЭЭГ во время приступа: генерализованные спайки и острые волны, спайк-волновые комплексы;

ЭЭГ вне приступа: замедление фоновой активности, нерегулярная генерализованная медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц; короткие ритмические разряды генерализованных и полиспайков с частотой 10 Гц - во время сна;

Нейровизуализация: локальные структурные нарушения в коре головного мозга;

Формы: симптоматическая и криптогенная;

Прогноз: неблагоприятный, в 2/3 случаев - резистентность к терапии;

Лечение: вальпроаты (30-100 мг/кг/сут, ср. доза - до 50 мг/кг/сут), чаще в комбинации с ламикталом (1-5 мг/кг/сут), суксилепом (при атипичных абсансах), карбамазепином (при тонических 15-30 мг/кг/сут), бензодиазепинами (клобазам, радедорм, антелепсин).

Резервные методы: кортикостероиды, иммуноглобулин, кетогенная диета, хирургическое лечение.

СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ПАРЦИАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

(G 40.1 - G 40.2)

Гетерогенная группа заболеваний установленной этиологии, при которых начальные клинические и электрофизиологические проявления свидетельствуют о фокальном характере эпилептических пароксизмов.

Классификация симптоматических парциальных эпилепсий по анатомической локализации:

Лобные;
Височные;
Теменные;
Затылочные.

Лобные эпилепсии

Клиническая характеристика (Luders , 1993; Chauvel , Bancaud , 1994)

выраженная стереотипность приступов;
внезапное начало приступов (чаще - без ауры);
высокая частота приступов с тенденцией к серийности;
короткая продолжительность приступов - 30-60 сек;
выраженные, нередко необычные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотичные движения, сложные жестовые автоматизмы);
отсутствие или минимальная постприступная спутанность;
нередко возникают во сне;
быстрая вторичная генерализация.

Симптоматическая лобная эпилепсия

Форма	Локализация	Клиническая симптоматика
Моторная	Передняя центральная извилина а) прецентральная зона б) премоторная зона	Простые парциальные припадки, возникающие контрлатерально очагу, преимущественно клонического характера (по типу марша) Тонические приступы в верхних конечностях, тонические повороты головы и глаз. Постприступная слабость в конечностях (паралич Тодда)
Оперкулярная	Оперкулярная зона нижней лобной извилины на стыке с височной долей	Простые ороалиментарные автоматизмы (сосательные, жевательные, глотательные движения, причмокивание, облизывание, покашливание) Гиперсаливация Ипсилатеральное подергивание мышц лица Нарушение речи или вокализация
Дорсолатеральная	Верхняя и нижняя лобная извилины Задние отделы нижней лобной извилины (центр Брока)	Адверсивные приступы (насильственный поворот головы и глаз) контрлатерально очагу раздражения Приступы моторной афазии
Орбито-фронтальная	Орбитальная кора нижней лобной извилины	Вегетативно-висцеральные приступы (эпигастральные, кардиоваскулярные, респираторные) Фарингооральные автоматизмы с гиперсаливацией Психомоторные приступы (автоматизмы жестов)
Передняя фронтополярная	Полюс лобных долей	Простые парциальные приступы с нарушение психических функций
Цингулярная	Передняя часть поясной извилины медиальных отделов лобных долей	Простые парциальные приступы (дисфорические) Сложные парциальные приступы (автоматизмы жестов), Покраснение лица, испуг, ипсилатеральные моргательные движения, клонические судороги контрлатеральной конечности
Исходящая из дополнительной моторной зоны	Дополнительная моторная зона	Простые парциальные приступы, ночные (моторные, речевые, сенсорные) Приступы архаических движений в ночное время
Срединная (медиальная)	Срединные отделы лобных долей	- "лобные абсансы" (атипичные абсансы) нарушение сознания, внезапное прерывание речи, жестовые автоматизмы, двигательная активность Сложные парциальные приступы

Височные эпилепсии

Клиническая характеристика (Kotagal, 1993; Duncan, 1995 )

дебют заболевания в любом возрасте;
преобладание психомоторных приступов;
изолированные ауры в 75% случаев;
ороалиментарные и кистевые автоматизмы;
вторичная генерализация в 50% случаев;
отсутствие диагностической значимости рутинного ЭЭГ-исследования.

Формы височной эпилепсии

Теменные эпилепсии

Клинические проявления.

Теменные эпилепсии могут манифестировать как в детском возрасте, так и у взрослых (Williamson et al , 1992). Начальные клинические проявления теменных пароксизмов характеризуются преимущественно субъективными ощущениями (соматосенсорные пароксизмы).

Соматосенсорные пароксизмы: не сопровождаются нарушением сознания и, как правило, обусловлены вовлечением в эпилептический процесс постцентральной извилины (Sveinbjornnsdottir , Duncan , 1993). Соматосенсорные пароксизмы имеют короткую продолжительность - от нескольких секунд до 1-2 минут. Клинические проявления соматосенсорных пароксизмов включают:

элементарные парестезии;
болевые ощущения;
нарушения температурной перцепции;
"сексуальные" приступы;
идеомоторную апраксию;
нарушения схемы тела.

Затылочные эпилепсии.

Клиническая характеристика

простые зрительные галлюцинации;
пароксизмальный амавроз;
пароксизмальные нарушения полей зрения;
субъективные ощущения в области глазных яблок;
моргание;
девиация головы и глаз.

Лечение симптоматических эпилепсий

I. Базовый препарат: карбамазепин (30 мг/кг/сут).

II. Препарат выбора:

Вальпроаты (40-70 мг/кг/сут).
Фенитоин (8-15 мг/кг/сут).
Фенобарбитал (5 мг/кг/сут).
Политерапия: карбамазепин + ламиктал (5-10 мг/кг/сут), карбамазепин + топамакс (5-7 мг/кг/сут).

III. Хирургическое лечение.

Основные этиологические факторы эпилепсий

Этиологические факторы эпилепсий	Частота встречаемости (%)
Генетические
Сосудистые заболевания мозга
Пре-, перинатальные поражения нервной системы
Черепно-мозговая травма
Опухоли мозга
Дегенеративные заболевания центральной нервной системы
Инфекции

Эпилептические психозы

Острые психозы

Хронические эпилептические психозы (шизофреноподобные)

Общие характеристики:

развиваются спустя 10-15 лет и более после начала болезни;
при прогредиентном течении эпилепсии;
при наличии грубых изменений личности, интеллектуального снижения;
протекают в большинстве случаев на фоне сохранного сознания;
продолжительность от нескольких месяцев до нескольких лет;
чаще развиваются при височной локализации очага.

Паранояльные;
Галлюцинаторно-параноидные;
Парафренные;
Кататонические.

Диагностика эпилепсии

При постановке диагноза «эпилепсия» важным является установить ее характер – идиопатический или вторичный (т.е. исключить наличие основного заболевания, на фоне которого развивается эпилепсия), а также тип приступа. Это необходимо для назначения оптимального лечения. Сам пациент зачастую не помнит, что и как с ним происходило во время приступа. Поэтому очень важны те сведения, которые могут предоставить близкие пациента, находившиеся рядом с ним во время проявлений болезни.

Необходимые обследования:

Электроэнцефалография (ЭЭГ) – регистрирует измененную электрическую активность мозга. Во время приступов изменения на ЭЭГ присутствуют всегда, но между приступами в 40% случаев ЭЭГ соответствует норме, поэтому необходимы повторные обследования, провокационные пробы, а также видео-ЭЭГ-мониторинг.
Компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга
Общий и развернутый биохимический анализ крови
При подозрении на определенное основное заболевание при симптоматической эпилепсии – проводятся необходимые дополнительные обследования