Эссенциальный тремор: причины, лечение, симптомы болезни Минора. Эссенциальный тремор: причины, лечение, симптомы

Проявление любой формы тремора выражается в дрожании рук, головы, возможно, других частей тела. Заболевание эссенциальным (врожденным) тремором отличает разнообразие локализации, уровень и характеристика дрожания, возраст приобретения. Болезнь очень распространена среди носителей наследственных патологий ЦНС.

Что такое семейный тремор?

Болезнь Минора названа по имени открывателя, описавшего заболевание в начале 20 века. Ее признаки присутствуют примерно у пяти из 1000 человек. Семейный тремор не представляет опасности для жизни, но может ее существенно ухудшить. Явные признаки эссенциального дрожания проявляются у мужчин в возрасте 50 лет, у женщин несколько позже. Болезнь прогрессирует медленно, вызывая проблемы по нарастающей, вплоть до невозможности выполнения простых бытовых операций (например, застегивания пуговиц). Первые предпосылки семейного тремора можно заметить еще у ребенка, в подростковом возрасте, врачи обычно диагностируют ВСД (вегето-сосудистую дистонию) с дрожанием голоса, губ, рук. Признаки проявляется даже при незначительном волнении.

Выраженность дрожания условно делится несколько стадий:

незначительного и периодически возникающего тремора;
умеренного, доставляющего незначительный дискомфорт;
выраженного тряски с нарушением многих повседневных обязанностей;
значительного, препятствующего выполнению элементарных действий.

Заболевание неизлечимо. Однако правильный подбор методик лекарственной терапии, с точным соблюдением врачебных рекомендаций, существенно снижает дрожание.

Причины болезни Минора

Причинные факторы болезни не имеют до конца изученного объяснения. Более половины зарегистрированных случаев патологии – следствие генных мутаций. Иногда, у одного поколения, заболеваемость превышает порог 50%, а при эссенциальном треморе у обоих родителей численность больных наследников близится к 75%. У другого не превышает нормальных показателей.

Причину развития некоторых форм болезни Минора вообще объяснить невозможно. Заболевание поражает людей всех возрастов в результате:

нарушений в работе щитовидной железы;
болезни Паркинсона;
образования доброкачественной либо злокачественной опухоли в головном мозге;
черепно-мозговой травмы;
острой патологий почек и печени ;
отравлений химическими веществами;
развития мышечной дистонии .

Само дрожание проистекает от быстрых чередований сократительных движений мышц с функцией сгибания и разгибания.

Симптомы наследственного тремора

В первой фазе заболевания симптоматика остается незаметной, за исключением небольшого подергивания рук либо головы.

Самый распространенный сигнал – тряска кистей рук с незначительной амплитудой при напряжении пальцев и запястья. При развитии болезни симптомы становятся все более явными – дрожание начинается в спокойном состоянии. Их усиление провоцирует состояние стресса, хронической усталости, большое количество выпитого кофе или алкогольных напитков.

Алкоголь двояко влияет на симптоматику наследственного тремора. Спиртное уменьшает, иногда даже снимает дрожание, однако в последующем тряска возвращается с гораздо большей выраженностью.

К другим проявлениям наследственного тремора относится:

подергивания головы, создающие видимость постоянного кивания, возникает в 50% случаев;
повышение общего мышечного тонуса ;
нарушение ритма дыхания , связанное с вовлечением диафрагмы (проявляется изменениями речевой функции);
вибрация голосовых связок с изменениями тембра и внятности речи, возникает после 10 лет протекания болезни;
неконтролируемые движения языка , причем человек этого не замечает, и симптом обнаруживается только врачом при осмотре;
подергивание лицевых мышц – век, глаз , губ, подбородка, щек констатируется у 60% заболевших и выглядит как постоянное гримасничанье.

На поздней стадии заболевания болезнь Минора может проявиться дрожанием ног , но обычно этот симптом выражен не сильно и не ограничивает передвижения человека. Очень редко при постоянном превышении физических нагрузок может проявиться тремор во всем теле.

С первых симптомов развития болезни, выражающихся дрожанием рук , до более серьезных проявлений в других частях тела, обычно проходит много времени.

Диагностика

Для постановки диагноза болезни Минора существенное значение имеет локализованность патологии, тип и время ее прогрессирования.

Врач проводит объективный неврологический осмотр и составляет анамнез с учетом данных о родственниках пациента со схожими симптомами. Затем назначает диагностические исследования при помощи:

КТ – компьютерной томографии;
МРТ – магнитно-резонансной томографии.

Данные процедуры помогут не спутать патологию с другими заболеваниями ЦНС – торсионной дистонией, рассеянным склерозом, болезнью Паркинсона и т.д. Отличие наследственного тремора – в полном отсутствии аномальных изменений в показателях аппаратуры.

Лечение эссенциального дрожания

Пациентам с патологической дрожью, не имеющими яркой выраженности, медикаментозное лечение не требуется. Достаточно:

избегать потребления крепкого кофе и чая;
отказаться от курения и алкогольных напитков;
избегать нервного напряжения и стрессов.

С более интенсивными симптомами эссенциального тремора, назначается медикаментозное лечение либо хирургическая операция. Вмешательство хирурга применяется при отсутствии результатов от консервативной терапии.

Физиотерапевтическое

В начальной стадии заболевания хорошо помогают процедуры физиотерапии:

выполнение упражнений ЛФК, снижающих тремор кистей рук, головы;
выполнение упражнений, поддерживающих мелкую моторику;
занятия легкой аэробикой и танцами;
частые активные прогулки в парковых зонах;
процедуры расслабляющего массажа ;
иглоукалывание.

Медикаментозное

В традиционном лечении эссенциальных дрожаний показаны нескольких групп препаратов:

бетта-адреноблокаторы – Анаприлина, Метопролола, Пропранолола, Обзидана. Наибольшим эффектом обладает препарат «Пропранолола» (имеет противопоказания);
противосудорожные средства – Фенобарбитал , Ламотриджин , Клоназепама , Карбамазелин ;
транквилизаторы – Сибазон , Реланиум , Диазепама ;

Так же применяются инъекции:

Витамина В 6 , по 2 месячных курса в год
Ботокса, блокирующего мышечные сокращения (положительный эффект в течение 10 дней).

Из всех лекарств наибольший лечебный эффект от бетта-адреноблокаторов. При их персональной невосприимчивости, берутся препараты из других групп.

Хирургическое

При абсолютной неэффективности медикаментозного лечения, постоянном ухудшении здоровья, применяется метод хирургического вмешательства. Человеку, страдающему наследственным тремором, проводится операция на головном мозге. Стереотаксическая деструкция вентролатеральных ядер таламуса, помогает достичь хорошего эффекта по снижению симптома дрожания. Однако последствия операции необратимы.

Применяют также аппаратную стимуляцию мозга с введением электродов в глубинные отделы, которые генерируют электрические импульсы, подавляющие дрожь.

Народное

Лечение народными средствами не избавит человека от патологии, но позволит облегчить протекание и симптоматику болезни.

Самое известне средство – цветки пижмы. Сухие горошины цветов разжевывают, глотают выделяющуюся слюну, а образовавшийся жмых выплевывают. Также показаны:

успокаивающие травы – валериана, пион, пустырник. Они продаются в аптеках как настойки либо как фиточаи;
лекарственные травы с легкими спазмолитическим эффектом – боярышник, мелисса, мята;
настои из травы барвинка, корней можжевельника – для улучшения кровотока;
лечебные ванны с ароматическими маслами цветков ромашки и хризантемы – хороший успокаивающий эффект, снижающий симптомы болезни.

мудру «ветра»: основание большого пальца соединяют с указательным пальцем, остальные остаются прямые и расслабленные;
мудру «жизни»: соединяют вместе пальцы – большой, безымянный и мизинец (их подушечки), остальные два должны оставаться прямыми.

Прогноз

Патология эссенциального тремора безопасна и имеет доброкачественное течение. Она не представляет опасности для человека, не сказывается на уровне его интеллекта и продолжительности жизни. Но постоянная дрожь в существенной степени снижает качество жизни – работа по профессии, навыки самообслуживания. При выраженном треморе человек не может самостоятельно одеться или поесть.

Врачи не могут дать гарантий на полное избавление от эссенциальной дрожи. Однако своевременное лечение заболевания снижает проявления симптоматики.

Часто больной долго не обращается за медицинской помощью, так как испытывает незначительный дискомфорт. Без лечебных процедур заболевание прогрессирует, а с возрастом и ускоряется.

Возможные осложнения

Болезнь Минора не представляет серьезной угрозы, но если ее не лечить, возможны осложнения психологического характера, которые вызовут:

полную потерю трудоспособности;
изоляцию от социума;
потерю навыков адаптации;
стойкую инвалидность.

Гарантии на избавление от эссенциального тремора нет. Уровень современной медицины не позволяет вылечить генетическую патологию. Однако при систематическом лечении можно свести симптоматику заболевания к минимуму и жить полноценной жизнью.

Эссенциальным тремором в медицине называют дрожание рук, мимических мышц, языка и прочих частей тела. Распространённость данного недуга довольно высока — среди неврологических болезней тремор находится на третьем по частоте диагностирования месте после инсульта и эпилепсии.

Причины заболевания

Эссенциальный тремор или тремор минора в большей части случаев является наследственной патологией — мутация генов передаётся напрямую от родителей к потомству. Заболевание поражает и пожилых, но чаще диагностируется у пожилых старше 50 лет.

Другая причина болезни — неправильное взаимодействие некоторых мозговых структур (мозжечка, ствола мозга и красных ядер), ответственных за координацию произвольной активности мышц.

В редких случаях ненаследственный эссенциальный тремор имеет невыясненную медициной этимологию.

Симптомы

Наиболее характерным проявлением патологии является дрожание рук — мелко- либо среднеамплитудное. При этом тонус мышц остаётся неизменным.

Дрожание охватывает лучезапястные суставы и суставы пальцев. Физиологически тремор представляет собой ритмичные мышечные сокращения.

В начале заболевания тремор проявляется лишь в напряжении и при выполнении какой-нибудь работы. Затем дрожание может возникать самопроизвольно в состоянии покоя. Амплитуда тремора со временем увеличивается, а частота, наоборот, уменьшается.

Усиление тремора наблюдается при эмоциональных переживаниях, чувстве голода, физической усталости, употреблении стимулирующих нервную систему веществ (кофе, алкоголя) и воздействии холода.

Также выраженность симптомов может быть спровоцирована волнением от пребывания в общественных местах. Тяжёлые проявления ведут к утрате пациентом работоспособности и способности обслуживать себя (держать в руках ложку, совершать простые бытовые действия).

Сопутствующими симптомами недуга являются:

спастическая кривошея (патологическое положение головы);
блефароспазмы (непроизвольные сокращения круговой мышцы глаза);
оромандибулярная дистония (сокращения жевательных мышц);

Больным с тремором рук особенно трудно даётся письмо — этот вид деятельности приводит к быстрой утомляемости мышц кисти и предплечья и возникновению так называемого «писчего спазма».

В отличие от болезни Паркинсона, для которой тоже характерно дрожание, эссенциальный тремор как самостоятельная болезнь не вызывает ухудшения мыслительных способностей и слабоумия (деменции), именно поэтому его еще называют эссенциальным доброкачественным тремором.

Во время сна признаки тремора полностью отсутствуют.

Классификация эссенциального тремора по локализации

Эссенциальный тремор рук

Наиболее часто наблюдаемая разновидность эссенциального тремора. Важно не путать данный вид тремора с дрожанием рук вследствие паркинсонизма или возрастных нарушений опорно-двигательной системы.

Эссенциальный тремор мимических мышц

Для мимического тремора характерно дрожание губ, спонтанно случающееся при разговоре, или когда больной улыбается. Могут дрожать щёки больного и височные мышцы.

Эссенциальный тремор языка и век

Встречается реже, чем иные виды тремора. Дрожание век и языка могут быть практически незаметны для окружающих, но хорошо ощущаются самим больным.

Тремор может присутствовать и в голосовых связках, отвечающих за речевые функции, что ведёт к изменению тембра голоса. При этом голос человека становится дрожащим и блеющим, вибрирующим, может возникнуть заикание и трудности с чётким произношением слов.

Дрожание диафрагмы

Редкий вид патологии, подтверждающийся рентгенографическим методом. Сочетание дрожания диафрагмы, голоса, губ и языка вызывает специфические изменения дыхания и речи. Дыхание становиться прерывистым, а речь — неразборчивой, отрывистой и трудной для восприятия.

Эссенциальный тремор ног

Тремор ног отмечается редко и выявляется лишь у 20% больных. Зачастую его проявления незаметны или слабо выражены и диагностируются только с помощью аппаратного исследования.

Эссенциальный тремор головы

Часто встречающийся вид тремора. Вызван непроизвольными синхронными сокращениями шейных и лицевых мышц.

Может проявляться в виде:

единичных киваний головной;
множественных киваний — как вверх и вниз, так и из стороны в сторону;
постоянной мелкой дрожи головы;

Симптомы обычно нарастают с возрастом.

Классификация по степени выраженности

Для нужд терапии медицинские работники подразделяют тремор по степени его выраженности на следующие виды:

лёгкий или присутствующий периодами;
умеренный;
выраженный (доставляющий человеку серьёзный физический и психологический дискомфорт и влияющий на его работоспособность);
значительный (не позволяющий человеку выполнять свою работу, а также затрудняющий обычную бытовую деятельность);

Диагностика

Медицина выявляет данный недуг с помощью дифференциального диагноза.

Методом исключения из списка возможных заболеваний, для которых тоже характерна дрожь конечностей и других частей тела, устраняются:

дистония;
рассеянный склероз;
невротическое дрожание;
токсические поражения;
алкоголизм;
энцефалопатия при печеночной недостаточности и другие недуги;

Врач, ставящий диагноз, обращает внимание на:

амплитуду дрожания;
частоту;
анализ родословной пациента;
склонность к употреблению спиртного;
мышечный тонус;
осанку больного;
сопутствующие симптомы;

Применяются различные аппаратные и лабораторные методики для обследования больного:

компьютерная томография и ;
ангиография для исследования состояния сосудов головы;
электроэнцефалографию для определения электрической активности мозга;
общий (иногда и биохимический) анализ крови;
генетическое исследование;
рентген;

Лечение

Как и большинство неврологических болезней, эссенциальный тремор лечится комплексно. Применяется медикаментозное, немедикаментозное и (по необходимости) хирургическое лечение.

Медикаментозное

Лекарства, применяемые при лечении, делятся на несколько групп:

бета-блокаторы адренорецепторов, снижающие степень выраженности симптомов (пропранолол, примидон);
противосудорожные средства, также устраняющие дрожание (клоназепам, габапентин);
транквилизаторы бензодиазепиновой группы (диазепам, оксазепам, лоразепам)
препараты с витамином В6 внутримышечно (снижает прогрессирование заболевания, воздействуя на серотониновый обмен);
внутримышечное введение небольших доз ботокса;

Немедикаментозное

Положительное действие имеет физиотерапия — лечебная физкультура, нацеленная на восстановление контроля над мышцами и постановку правильного дыхания при дрожании диафрагмы.

Тремор рук возможно частично нейтрализовать посредством гимнастики для пальцев и работы с мелкими предметами. Главное условие эффекта от таких занятий — их регулярность.

Помогают от эссенциального тремора контрастные души, другие водные процедуры, бальнеотерапия в санаторно-курортных условиях. Больному могут назначаться специальная диета, расслабляющий и акупунктурный массаж, иглоукалывание.

Хирургическое

В тяжёлых случаях, когда лечение медикаментами не даёт оздоровительного эффекта или не может быть применено по иным причинам (при наличии аллергии, серьёзных болезней печени, желудка или почек) назначается хирургическое вмешательство.

Операции бывают 2 видов:

Разрушение ядер таламуса (участка мозга, отвечающего за связи между всеми остальными отделами).
Нейростимуляция мозга. В голову вводятся электроды, соединённые с устройством, вырабатывающим электрические импульсы. Эти импульсы стимулируют нервную систему таким образом, что тремор исчезает или проявляется в меньшей степени.

Тремор губ у новорожденный – довольно частое явление, стоит ли переживать по этому поводу узнаете, перейдя по ссылке .

Лечение народными средствами

К народным средствам можно отнести лечение тремора пчелиным ядом, гирудотерапию (лечение пиявками) и фитотерапию. Данные методы дают кратковременный эффект и могут применяться только под врачебным контролем.

Полезны для расслабления мышц занятия расслабляющим аутотренингом и восточными практиками самоконтроля. Существенно облегчить состояние может, в частности, индийская гимнастика для пальцев, называющаяся «йога-мудра».

Данная практика использует разные сочетания положений пальцев для достижения гармоничного течения в организме внутренних энергетических потоков.

Прогноз и осложнения

Главное осложнение болезни — утрата человеком работоспособности и навык самообслуживания.

Прогноз умеренно благоприятный — лечение, как правило, значительно снижает симптоматику, однако полностью избавить пациента от данного недуга сложно.

Профилактика заболевания

В случае наследственной этимологии профилактических мер для тремора не существует. Предупреждающую роль может сыграть генетическое консультирование больных, планирующих потомство.

Предупредить усиление тремора можно, избегая стрессов и ограничив употребление различных стимуляторов (кофе, крепкого чая).

Эссенциальный тремор (болезнь Минора, идиопатическое или доброкачественное дрожание) - наследственное заболевание нервной системы, проявляющееся в большинстве случаев одним единственным симптомом – дрожанием. В это дрожание вовлекаются руки, ноги, голова, подбородок, голосовые связки, мимические мышцы. Эссенциальный – значит, не вызванный никакими внешними причинами, т.е. врожденный. Наследственность удается проследить в половине случаев заболевания.

Распространенность болезни Минора - 3-4 случая на каждые 1000 человек населения. Заболевание хоть и является медленно прогрессирующим, однако никакой опасности для жизни человека не представляет. Но важно то, что оно значительно ухудшает ее качество. Многие не могут выполнять свои профессиональные обязанности, да и простые действия - к примеру, застегивание пуговиц, бритье, письмо становятся для человека трудновыполнимой задачей. Начальные признаки эссенциального тремора можно наблюдать уже в подростковом возрасте, таким детям часто ставят диагноз «вегетативно-сосудистая дистония», так что дрожание рук, губ, голоса, возникающие при волнении, могут стать первыми признаками болезни. Эссенциальное дрожание - заболевание неизлечимое, однако при правильном подборе медикаментозного лечения и соблюдении определенных правил удается значительно уменьшить проявления болезни.

Симптомы и разновидности эссенциального тремора

1. Тремор рук в большинстве случаев - самый первый симптом болезни. Дрожание может начинаться с одной руки (у правшей - с правой), а через несколько месяцев или лет появится тремор и в другой. Тремор возникает или усиливается только при выполнении каких либо действий, что отличает его от дрожания при болезни Паркинсона, где наблюдается тремор покоя. Также симптомы усиливаются при психоэмоциональных переживаниях, стрессах. Дрожание рук частое, мелко- или среднеразмашистое, с возрастом становится более редким, но увеличивается его амплитуда.

2. Дрожание головы проявляется вертикальными движениями головой («да-да» тремор) либо в движениями горизонтальной плоскости («нет-нет» тремор). Тремор головы является самым неприятным для человека симптомом, так как его всегда замечают окружающие. Больные становятся необщительными, замыкаются в себе.

4. Подергивание мимических мышц. Весьма часто больные жалуются на дрожание губ, возникающее при разговоре, смехе, что заставляет людей сводить в минимуму речевые контакты с окружающими.

5. Тремор ног наблюдается очень редко, по крайней мере, больные на него не жалуются, ведь на ноги приходится большая нагрузка, поэтому мелкоразмашистое дрожание ног остается незаметным как для самого больного, так и для окружающих.

Таким образом, дрожание при болезни Минора может захватывать любые части тела, но при этом дрожание рук наблюдается практически у всех больных. Часто бывает весьма сложно отличить истинный эссенциальный тремор от болезни Паркинсона, дрожании при неврозах, что является причиной ошибочной диагностики этого заболевания.

Лечение при треморе

1. Постараться избегать стрессовых ситуаций, нервных перенапряжений, переохлаждений, чрезмерных физических нагрузок (т.е. исключить провоцирующие факторы). Полезны частые прогулки на свежем воздухе, дозированные физические нагрузки, плавание.

2. Тремор значительно усиливается при употреблении крепкого кофе, чая, тонизирующих напитков.

3. Употребление алкоголя снижает интенсивность тремора, принося больному временное облегчение, однако на следующий день интенсивность тремора нарастает.

4. При минимальных проявлениях тремора рук рекомендуется носить утяжеляющие браслеты.

Медикаментозная терапия:

1. Средством выбора при лечении эссенциального тремора является пропранолол, но он также применяется и для снижения артериального давления и частоты пульса, поэтому во время лечения очень важно контролировать эти показатели. Дозировка препарата подбирается индивидуально, начиная с минимальной, так как заболевание прогрессирующее и со временем может потребоваться увеличение дозы.

2. Противосудорожные (карбамазепин, клоназепам).

3. Успокоительные (амитриптиллин, фенобарбитал).

4. Сосудистые препараты для улучшения кровоснабжения нервной ткани (сермион, танакан).

5. Витамины группы В. Внутримышечные инъекции витаминов В1, В6, В12, комплексные витаминные препараты (нейромультивит).

6. При дрожании головы и мышц шеи производят уколы ботулотоксина в мышцы, что уменьшает тремор на 4-5 месяцев.

7. В особо тяжелых случаях прибегают к хирургическому вмешательству на головном мозге - разрушению структур, отвечающих за возникновение тремора. Более современная операция - вживление в мозг специального электрода, который подавляет активность этих структур.

Народные средства при эссенциальном треморе

1. Успокаивающие лекарственные травы (валериана, пион, пустырник), Могут применяться в виде настоек (принимать по 25-30 капель 3 раза в день перед едой) либо в виде чая (по 1 стак. 3 раза в день).

2. Для улучшения кровотока - настойка корней можжевельника, гинко билоба, трава барвинка.

3. Растения, оказывающие спазмолитическое действие (мята, мелисса, цветки боярышника).

4. Ванны с ромашкой, цветками хризантемы, ароматическими маслами.

Пригодность к военной службе

Эссенциальный тремор относится к пункту «в» ст. 23 Расписания болезней (медленно прогрессирующие болезни нервной системы, а также стабильные непрогрессирующие заболевания с нарушением функций (причем учитывается даже незначительное нарушение, например, дрожание, усиливающееся при волнении, физической нагрузке, сопровождающееся очаговой неврологической симптоматикой - асимметричность рефлексов, пирамидные знаки)). Таким образом, если врач выставил диагноз «эссенциальный тремор», призывник признается негодным к военной службе по ст. 23 п. «в».

Наследственно обусловленный вид гиперкинеза, проявляющийся кинетическим и постуральным дрожанием рук, головы, нижней челюсти, губ, век, голосовых связок, реже - ног, туловища. Диагностируется в основном клинически. Исключение вторично обусловленного дрожания производится при помощи биохимических анализов, гормональных исследований, МРТ и КТ головного мозга, обследования церебральных сосудов, электронейрографии. Терапия проводится бета-блокаторами, антиконвульсантами, высокими дозировками витамина В6, иглоукалыванием. Возможно применение прицельной глубокой стимуляции структур экстрапирамидной системы.

Эссенциальный тремор был подробно описан Л. С. Минором в 1929 году. Автор подчёркивал отличительную особенность этого вида тремора — проявление при мышечном напряжении и движении. Отмечал наследственный характер заболевания. Сегодня литературными источниками по неврологии патология упоминается с синонимичными названиями: болезнь Минора, наследственное дрожание. Встречаемость патологии увеличивается с возрастом. По различным данным среди лиц моложе 40 лет эссенциальный тремор наблюдается у 0,3-6,7%, после 70 лет - у 8-17%. Статистика заболеваемости не даёт точных цифр, поскольку доброкачественность тремора приводит к пониженной обращаемости пациентов к врачам. Встречаются и диагностические ошибки - иногда дрожание расценивают как болезнь Паркинсона.

Причины эссенциального тремора

Этиология заболевания тесно связана с генетическими нарушениями, передающимися аутосомно-доминантным способом. Если тремором страдает один родитель, вероятность его развития у ребёнка не менее 50%. Наряду со случаями с чётко прослеживающейся наследственностью, отмечается немало спорадических форм, когда подобная патология среди родственников заболевшего не выявляется.

Последние успехи генетики позволили определить, что за развитие наследственного дрожания ответственны несколько генов. Два находятся в локусе q13 3-ей хромосомы, один — на коротком плече 2-ой хромосомы. Видимо, генные аберрации приводят к возникновению нарушений в экстрапирамидной системе, ответственной за регуляцию позы, мышечного тонуса. Морфологическими структурами этой системы выступают таламус и подкорковые узлы, однако дегенеративные изменения в них обнаруживаются на МРТ лишь у отдельных больных.

Симптомы эссенциального тремора

Основное клиническое проявление - мелкоразмашистый тремор, частота которого варьирует от 6 до 12 Гц. Наиболее часто дрожанию подвержены кисти. Оно хорошо заметно при вытягивании рук перед собой и удержании их в такой позе (постуральный тремор). Характерен также интенционный тремор — дрожание во время целенаправленных движений. В ряде случаев дрожательный феномен наблюдается в покое. У всех пациентов указанные изменения полностью исчезают в период сна. Усиливать тремор способны физические нагрузки, эмоциональные переживания.

Эссенциальный тремор может охватывать голову, подбородок, губы, язык. Тремор голосовых связок обуславливает вибрирование голоса, нарушает чёткость речи. Реже отмечается дрожание ног и туловища. Лёгкие изменения особенно не влияют на качество жизни. Умеренный тремор верхних конечностей затрудняет мелкую работу и приводит к изменению почерка: буквы становятся заострёнными, отсутствуют соединения между ними. Выраженное дрожание снижает работоспособность и может стать причиной инвалидности. Заметный окружающим тремор вызывает психологический дискомфорт. Возможно развитие мнительности, депрессивного невроза, ипохондрии.

Долгое время эссенциальный тремор считался моносимптомным заболеванием. Последнее время клиницисты говорят о наличии клинических форм, сопровождающихся другими неврологическими симптомами, психическими и когнитивными изменениями. Наблюдаются атаксия, тугоухость, депрессия, фобические расстройства, снижение памяти, внимания. Однако следует учитывать, что у пожилых пациентов данная симптоматика зачастую обусловлена дисциркуляторной энцефалопатией с хронической недостаточностью церебрального кровообращения, возрастными дегенеративными процессами.

Диагностика

Эссенциальный тремор диагностируется только после исключения всех возможных причинных заболеваний и основывается преимущественно на особенностях клинической картины и анамнестических данных. Диагностический процесс проходит в несколько этапов.

Консультация невролога . Проводится исследование неврологического статуса пациента, анализ его психического состояния, осмотр шеи на предмет изменений со стороны щитовидной железы. Физикальное обследование помогает определить время возникновения и характер дрожательного феномена, последовательность вовлечения в него различных частей тела. Объективно неврологический осмотр выявляет дрожание пальцев и кистей в позе Ромберга, при выполнении пальце-носовой пробы. Дрожание нижних конечностей определяется при выполнении коленно-пяточной пробы. В расслабленном удобном положении тела оно исчезает.

МРТ головного мозга или КТ. Исследование визуализирует мозговые структуры и различные церебральные поражения (опухоли, дегенеративные изменения, атрофические участки, признаки энцефалита, пр.).

УЗ-диагностика. УЗДГ и дуплексное сканирование мозговых сосудов помогают оценить состояние церебрального кровообращения. УЗИ щитовидной железы выполняется по показаниям, может быть дополнено консультацией эндокринолога.

Электронейрография - позволяет исключить полиневропатию.

Лабораторные исследования : биохимический анализ крови, исследование функции щитовидной железы, определение уровня паратгормона.

Консультация генетика и генеалогическое исследование требуется для подтверждения генетического характера заболевания. Наличие в анамнезе родственников с аналогичными симптомами свидетельствует в пользу наследственного тремора.

Дифференциальная диагностика

Диагноз «эссенциальный тремор» устанавливается после исключения физиологического характера дрожания и его связи с другими заболеваниями. Дифференциальная диагностика проводится с тремором при поражениях нервной системы (паркинсонизме, энцефалите, опухоли головного мозга, последствиях инсульта, черепно-мозговой травме, рассеянном склерозе, полиневропатии, заболеваниях мозжечка), эндокринных нарушениях (гипертиреозе, гиперпаратиреозе, гипогликемии), интоксикациях (алкоголизме, уремии при почечной недостаточности), психических расстройствах (неврастении, истерии), побочных эффектах некоторых фармпрепаратов.

Дрожательные феномены, возникающие на фоне основной патологии, обычно сочетаются с типичной для неё симптоматикой. Психогенный тремор обусловлен стрессом, переживаниями, психическими отклонениями. Паркинсонизм отличается дрожанием покоя, сопровождается брадикинезией, мышечной ригидностью. Мозжечковая атаксия диагностируется по характерной походке, крупноразмашистому почерку, гиперметрии движений. Но нельзя забывать, что возможны два заболевания у одного пациента (например, эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона). Острое начало и связь с провоцирующим фактором (стрессом, ЧМТ, приёмом фармакологического препарата) подтверждает вторичный характер дрожания.

Лечение эссенциального тремора

Терапия направлена на уменьшение дрожания и замедление прогрессирования заболевания. Проводится годами. Включает фармакотерапию, расслабляющий массаж, иглоукалывание. Пациентам не рекомендованы повышенные физические и психо-эмоциональные нагрузки.

В медикаментозном лечении препаратами выбора являются:

Бета-блокаторы (пропанолол) - обладают хорошим эффектом. Их назначают длительно при обязательном контроле артериального давления и пульса.
Антиконвульсанты . Ранее успешно применялся примидон, клоназепам. Сейчас перспективными являются противоэпилептические препараты нового поколения, а именно леветирацетам. Предупреждение побочных эффектов (сонливости и астении) достигается постепенным тщательным подбором дозы.
Пиридоксин - высокие дозы витамина В6 способствуют существенному замедлению прогрессирования болезни. Препарат вводится внутримышечно. Курс лечения длится 1 месяц, повторяется ежегодно 2-3 раза.

При дрожании головы возможна терапия путём введения ботулотоксина в кивательные мышцы. Эффект от введения сохраняется до 2,5 мес., затем требуется повторная процедура.

Выраженный эссенциальный тремор, стойкий к консервативным методам терапии, может быть показанием к альтернативным методам лечения, таким как глубокая церебральная стимуляция. Интракраниально имплантируют электроды, соединённые с небольшим аппаратом, который посылает подавляющие тремор импульсы. Недавно группой исследователей был разработан способ аблации определённых участков таламуса проходящим через кости черепа прицельно направленным ультразвуковым излучением. Разработки в этом направлении продолжаются.

Прогноз

Как правило, эссенциальный тремор имеет доброкачественное течение, хорошо поддаётся лечению. Некоторые больные длительное время не обращаются к медикам, поскольку испытывают лишь незначительные неудобства. При отсутствии терапевтических мероприятий обычно происходит прогрессирование, которое в пожилом возрасте может ускориться. Выраженный тремор снижает качество жизни и трудоспособность, затрудняет самообслуживание, плохо отражается на психологическом самочувствии.