Гиперандрогения. Каковы причины и механизм развития гиперандрогении у детей? Индекс свободных андрогенов, норма у женщин

Гиперандрогения – это патология, при которой гормональный фон женщины претерпевает значительные изменения. Происходит выработка слишком большого количества гормона андроген, который считается мужским. В организме женщины данный гормон выполняетмножество необходимых функций, однако его чрезмерное количество приводит к неприятным последствиям, лечение которых обязательно.

Вырабатываются андрогены у женщин адипоцитами, надпочечниками и яичниками. Данные половые гормоны напрямую влияют на процесс полового созревания у женщин, появление волосяного покрова в области гениталий и подмышками. Андрогены регулируют работу печени, почек, а также влияют на мышечный рост и репродуктивную систему. Они необходимы зрелым женщинам, поскольку синтезируют эстроген, поддерживают на достаточном уровне либидо и укрепляют ткани костей.

Что это такое?

Гиперандрогения у женщин – собирательный термин, который включает в себя целый ряд синдромов и заболеваний, сопровождающихся абсолютным или относительным повышением концентрации мужских половых гормонов в крови женщины.

Причины возникновения

Можно выделить следующие главные причины данного синдрома:

• наличие опухолей надпочечников;
• неправильная выработка особого фермента, синтезирующего андрогены, в результате чего происходит их чрезмерное накопление в организме;
• патологии щитовидной железы (гипотериоз), опухоли гипофиза;
• заболевания и сбои в работе яичников, провоцирующие излишнюю выработку андрогенов;
• ожирение в детском возрасте;
• длительный прием стероидов во время профессиональных занятий силовыми видами спорта;
• генетическая предрасположенность.

При нарушениях работы яичников, увеличении коры надпочечников, гиперчувствительности клеток кожи к воздействию тестостерона, опухолях половых и щитовидных желез возможно развитие патологии и в детском возрасте.

Врожденная гиперандрогения иногда не позволяет с точностью установить пол родившегося ребенка. У девочки могут отмечаться большие половые губы, увеличенный до размеров пениса клитор. Внешний вид внутренних половых органов соответствует норме.

Одной из разновидностей адреногенитального синдрома является сольтеряющая форма. Заболевание носит наследственный характер и обычно выявляется в первые месяцы жизни ребенка. В результате неудовлетворительной работы надпочечников у девочек появляется рвота, диарея, судороги.

В старшем возрасте гиперандрогения вызывает избыточный рост волос по всему телу, задержку формирования молочных желез и появление первых месячных.

Классификация

В зависимости от уровня мужских половых гормонов в крови выделяют гиперандрогению:

• абсолютную (концентрация их превышает нормальные значения);
• относительную (уровень андрогенов находится в пределах нормы, однако они усиленно метаболизируются в более активные формы либо же чувствительность к ним органов-мишеней значительно повышена).

В большинстве случаев причиной гиперандрогении является синдром поликистозных яичников. Также она имеет место при:

• адреногенитальном синдроме;
• синдроме галактореи-аменореи;
• новообразованиях надпочечников или яичников;
• гипофункции щитовидной железы;
• синдроме Иценко-Кушинга и некоторых других патологических состояниях.
• приеме женщиной анаболических стероидов, препаратов мужских половых гормонов и циклоспорина.

В зависимости от происхождения выделяют 3 формы этой патологии:

• овариальную (яичниковую);
• надпочечниковую;
• смешанную.

Если корень проблемы находится именно в этих органах (яичниках или коре надпочечников), гиперандрогению называют первичной. В случае патологии гипофиза, обусловливающей нарушения регуляции синтеза андрогенов, ее расценивают как вторичную. Кроме того, это состояние может передаваться по наследству либо же развиваться в течение жизни женщины (то есть являться приобретенным).

Симптомы гиперандрогении

Среди всех симптомов гиперандрогении у женщин преобладают следующие:

1. Гирсутизм – избыточный рост волос у женщин, так называемое оволосение по мужскому типу, является самым частым признаком гиперандрогении. О нем можно говорить при появлении волос на животе по срединной линии, на лице, груди. Вместе с тем на голове возможны залысины.
2. Следует различать этот симптом от гипертрихоза – избыточный рост волос, не зависимый от андрогенов, который может быть как врожденным, так и приобретенным (при различных заболеваниях, например при порфириях). Надо также обращать внимание на расовую принадлежность пациентки – так у эскимосок и женщин выходцев из среднеазиатских стран оволосение более выражено, нежели у женщин в Европе или Северной Америке.
3. Сыпь на лице, акне, признаки шелушения. Часто такие дефекты на лице бывают в период подросткового возраста на фоне гормональной перестройки организма. При гиперандрогении у женщин косметические дефекты на лице длятся гораздо дольше, при этом ни лосьоны, ни кремы от этой проблемы не спасают.
4. Опсоолигоменорея (укороченные и разделенные длительным промежутком месячные), аменорея (отсутствие месячных) и бесплодие – чаще всего данный симптом встречается при поликистозе яичников, сопровождающимся гиперандрогенией.
5. Избыточный вес. Лишний вес у женщин становится частой причиной гормонального сбоя, при котором нарушается менструальный цикл.
6. Атрофия мышц конечностей, мышц живота, остеопароз, атрофия кожи – наиболее характерно для синдрома Кушинга (или Иценко-Кушинга в русскоязычной литературе).
7. Повышенный риск инфицирования. В результате гормонального сбоя нарушается функционирование многих органов и систем, что разрушительно сказывается на иммунитете, увеличивая риск попадания и развития инфекций.
8. Нарушение толерантности к глюкозе – преимущественно при поражении надпочечников, часто так же и при патологии со стороны яичников.
9. Формирование наружных половых органов промежуточного типа (гипертрофия клитора, мочеполовой синус, частичное сращение больших половых губ) – выявляется сразу после рождения или в раннем детском периоде; чаще при врожденной гиперплазии коры надпочечников.
10. Артериальная гипертония, гипертрофия миокарда, ретинопатия (невосполительное повреждение сетчатки глаза).
11. Депрессия, сонливость, повышенная утомляемость – связано кроме всего с тем, что нарушается секреция глюкокортикоидов надпочечников.

Синдром гиперандрогении может быть связан с некоторыми заболеваниями. Итак, среди причин повышенного уровня андрогенов можно выделить:

1. Синдром гиперандрогении может быть связан с синдромом Кушинга. Причина развития данной патологии кроется в надпочечниках в результате избыточной выработки глюкокортикоидов. Среди симптомов данного заболевания можно выделить: округлое лицо, увеличенная шея, отложение жира в области живота. Могут наблюдаться сбои менструального цикла, бесплодие, эмоциональные расстройства, сахарный диабет, остеопороз.
2. Синдром Штейна-Левенталя. При этом синдроме в яичниках образуются кисты, но не те, которые требуют немедленного оперирования, а временные. Характерным явлением для синдрома поликистоза яичников является увеличение яичника перед менструацией и уменьшение его после того, как месячные пройдут. При данном синдроме наблюдается отсутствие овуляции, бесплодие, повышенное оволосение, избыточный вес. Происходит нарушение выработки инсулина, в результате чего у больных может развиться сахарный диабет.
3. Возрастная гиперплазия яичников. Наблюдается в достаточно зрелом возрасте у женщин в результате нарушения баланса между эстрадиолом и эстроном. Проявляется в виде гипертонии, сахарного диабета, избыточного веса, онкологии матки.

При гиперандрогении практически невозможно забеременеть в связи с отсутствием овуляции. Но все же иногда женщине удается зачать ребенка, но выносить его, к сожалению, становится невозможно. У женщины на фоне гиперандрогении случается выкидыш или происходит замирание плода в материнском утробе.

Гиперандрогения у беременных женщин

Гиперандрогения при беременности становится одной из самых распространенных причин развития самопроизвольного аборта, который чаще всего происходит на ранних сроках. Если это заболевание выявлено уже после зачатия и вынашивания ребенка, определить, когда оно точно возникло достаточно трудно. В данном случае врачей мало интересуют причины развития гиперандрогении, поскольку нужно предпринять все меры для сохранения беременности.

Признаки патологии у женщин в положении ничем не отличаются от симптомов, которые наблюдают в любое другое время. Невынашивание беременности в большинстве случаев связано с тем, что плодное яйцо не способно хорошо прикрепиться к стенке матки из-за гормонального дисбаланса в организме. В результате даже при незначительном негативном внешнем воздействии происходит выкидыш. Он почти всегда сопровождается кровянистыми выделениями из влагалища, тянущими болями внизу живота. Также такая беременность характеризуется не столь выраженным токсикозом, который присутствует у большинства женщин в первом триместре.

Осложнения

Спектр возможно осложнений при всех описанных выше заболеваниях крайне велик. Можно отметить только некоторые, самые важные:

1. Метастазирования злокачественных опухолей – осложнение, более характерное для опухолей надпочечников.
2. При врожденной патологии возможны аномалии развития, самые распространенные из них — аномалии развития половых органов.
3. Осложнения со стороны других систем органов, которые подвергаются негативному влиянию изменения гормонального фона при патологии надпочечников, гипофиза и яичников: хроническая почечная недостаточность, патология щитовидной железы и т.д.

Этим простым перечислением список далеко не окончен, что говорит в пользу своевременного обращения к врачу, дабы предвосхитить их наступление. Только своевременная диагностика и квалифицированное лечение способствуют достижению положительных результатов.

Гирсутизм

Диагностика

Диагностика гиперандрогении у женщин в условиях клинической лаборатории:

1. Определяется количество кетостероидов-17 в урине;
2. Определение основного гормонального уровня. Выясняют, каково количество пролактина, свободного и общего тестостерона, дегидроэпиандростерона сульфата, андростендиона и уровня ФСГ в плазме крови. Забор материала производится утром, натощак. Из-за постоянного изменения гормонального фона, больным гиперандрогенией пробу делают трижды, с промежутками между процедурами 30 минут, затем все три порции крови смешивают. Дегидроэпиандростерона сульфат, в количестве более 800 мкг%, говорит о наличии андрогенсекретирующей опухоли надпочечников;
3. Берут маркер на определение ХГ (в случае, когда признаки гиперандрогении есть, но основной уровень андрогенов остается нормальным).

Исследование инструментальное: больную с подозрением на гиперандрогению направляют на МРТ, КТ, внутривлагалищное УЗИ (для визуализации опухолевых образований).

Лечение гиперандрогении

Выбор лечения гиперандрогении во многом зависит от фонового заболевания, которое явилось причиной развития этого патологического состояния, а также от тяжести течения заболевания и выраженности лабораторных признаков гиперандрогении.

В связи с этим, ведение пациентов и определение тактики лечения должно быть преимущественно индивидуальным, с учетом всех особенностей каждой конкретной пациентки. Во многих ситуациях лечение гиперандрогении подразумевает проведение целого комплекса лечебных мероприятий как консервативного, так и оперативного направления.

• нормализация массы тела;
• регулярные занятия спортом (хорошо подойдут ходьба, бег, аэробика и плавание);
• специальная гипокалорийная диета (объем потраченных калорий должен быть больше приобретенных).

Медикаментозная терапия:

• агонисты гонадотропин-рилизинг гормона (снижение выработки андрогенов и эстрогенов яичниками);
• эстроген-гестагенные препараты (стимуляция образования женских гормонов);
• антиандрогены (подавление избыточного выделения андрогенов как надпочечниками, так и яичниками);
• препараты с высоким содержанием гормона яичников (прогестерона).

Лечение сопутствующих патологий:

• заболевания щитовидной железы и печени;
• СПЯ (синдром поликистозных яичников), когда избыточная выработка мужских половых гормонов сопровождается отсутствием овуляции;
• АГС (адреногенитальный синдром).

Хирургическое вмешательство:

• удаление гормонопродуцирующих опухолей.

Косметологические виды коррекции:

• обесцвечивание нежелательных волос;
• в домашних условиях - выщипывание и бритье;
• в салоне красоты - депиляция, электролиз, удаление волос с помощью воска или лазера.

Синдром поликистоза яичников, являющийся самой распространенной причиной яичниковой гиперандрогении, во многих случаях хорошо поддается консервативному лечению с применением целого спектра гормональных препаратов.

При синдроме Кушинга с признаками гиперандрогении у пациенток, страдающих онкологическими патологиями надпочечников, единственным эффективным методом лечения является хирургический.

Лечение врожденной гиперплазии надпочечников следует начинать еще в стадии внутриутробного развития ребенка, так как данная патология приводит к развитию тяжелой степени гиперандрогении.

В ситуации, когда гиперандрогения у пациентки является симптомом андрогенсекретирующей опухоли яичника, единственным действенным вариантом лечения является сочетание оперативной, лучевой и химиопрофилактической терапии.

Лечение женщин, страдающих гиперандрогенией в постменопаузальном периоде, заключается в назначении Климена по общепринятой схеме, обладающего выраженным антиандрогенным эффектом.

Меры профилактики

Профилактика заключается в следующем:

• регулярное (2-3 раза в год) посещение гинеколога;
• минимизация повышенных нагрузок (как психоэмоциональных, так и физических);
• отказ от вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем);
• сбалансированное и рациональное питание: отдайте предпочтение продуктам, богатым клетчаткой, и откажитесь от жареной и острой пищи, а также консервации;
• своевременное лечение заболеваний печени, щитовидной железы и надпочечников.

Можно ли зачать и выносить здорового ребенка с таким диагнозом? Да, вполне. Но с учетом повышенного риска выкидыша, сделать это непросто. Если о проблеме вы узнали на этапе планирования беременности, следует сначала нормализовать гормональный фон. В том случае, когда диагноз был поставлен уже «по факту», тактику дальнейшей терапии (которая, заметим, не всегда является необходимой) определит лечащий врач, а вам останется только безоговорочно выполнять все его рекомендации.

Гиперандрогения - переизбыток в организме женщины мужского гормона тестостерона. Женский организм, так же как и мужской, вырабатывает этот гормон. Он совершенно необходим для нормального развития скелетной мускулатуры и нормальной работы мышц миокарда. Но в женском организме в норме его содержание не должно превышать определенных границ. Если же тестостерона вырабатывается слишком много, можно говорить о гиперандрогении у женщин .

Симптомы гиперандрогинии

По сути гиперандрогения является заболеванием эндокринной системы, а значит, влечет за собой нарушение обменным процессов. Одним из рисков при гиперандрогении является риск развития сахарного диабета из-за пониженной чувствительности больных к инсулину. Поэтому, если у вас подозревают сахарный диабет, при наличии других признаков гиперандрогении , это может быть симптомом повышенного содержания тестостерона в организме.

Внешними симптомами гиперандрогении является в первую очередь усиления роста волос на руках и ногах, что и беспокоит женщин. Часто отмечается появление угревой сыпи и воспалений на лице. Иногда данное расстройство может вызывать ожирение, в зависимости от причин заболевания.

Однако не стоит путать гиперандрогению с повышенной чувствительностью к тестостерону, которая присуща многим женщинам южных кровей. Именно этим и обусловлен часто повышенный рост волос и прочие внешние признаки у представительниц этой этнической группы. В данном случае количество тестостерона в их крови находится на нормальном уровне, и речь о гиперандрогении не идет.

При внутренних исследованиях симптомами гиперандрогении считаются появление маленьких кист (поликистоз) и плотных капсул в области яичников. Все это может привести к нарушениям менструального цикла, невозможности овуляции (бесплодию).

В случае если женщине все же удается забеременеть, велика вероятность выкидыша. Дело в том, что для поддержания беременности женскому организму необходим другой гормон - прогестерон, однако гиперандрогения часто сопровождается недостаточной выработкой этого гормона.

Во время родов у женщин возникает риск преждевременного отхождения околоплодных вод, недостаточность родовой деятельности, это все тоже является симптомами гиперандрогении .

Причины гиперандрогении у женщин

Тестостерон, который и является главным виновником заболевания, вырабатывается у женщин в яичниках и надпочечниках. Именно нарушение работы этих органов и является основной причиной гиперандрогении у женщины .

Как главную причину, выделяют андрогенитальный синдром . Надпочечники вырабатывают множество разных гормонов, в том числе и тестостерон. Под действием особого фермента, живущего в яичниках, тестостерон и другие гормоны преобразовываются в глюкокортикоиды. Сколько фермента вырабатывают яичники, зависит от генов женщины, и если его недостаточно, то преобразования не происходит. Вследствие этого тестостерон накапливается в организме.

Яичники тоже в свою очередь способны производить тестостерон. Часто причиной гиперандрогении становится повышенная выработка гормона именно в яичниках. Различные опухоли и новообразования в надпочечниках и яичниках являются также частой причиной гиперандрогении у женщин.

Однако эндокринная система включает в себя не только перечисленные органы, но и ряд других, и нарушение их работы может вызывать появление данного недуга. Одним из таких органов является гипофиз (железа головного мозга), которая отвечает за работу желез внутренней секреции.

Диагностика и лечение гиперандрогении

Поставить диагноз самостоятельно вы не сможете, если, конечно, не имеете медицинского образования. Но и в этом случае понадобятся лабораторные исследования.

Симптомы гиперандрогении могут появиться в любом возрасте, начиная с детского, поэтому о какой-либо возрастной предрасположенности говорить трудно. Для установления диагноза врачу понадобится провести ряд анализов, ультразвуковых исследований внутренних органов, выявление связи полового созревания с начальными проявлениями болезни.

Лечение гиперандрогении зависит от причин заболевания и конечных целей врача и пациента. Если женщина желает иметь ребенка, а не только избавиться от внешних проявлений гиперандрогении, терапия будет направлена на достижение этого результата.

В случаях с опухолью может понадобиться операция по удалению новообразования.
Если болезнь привела к ожирению, наряду со специальной терапией доктор сделает предписания для возвращения нормального веса.

Сегодня в лечении гиперандрогении у женщин достигнуты довольно хорошие результаты, которые позволяют женщине с таким заболеванием хорошо себя чувствовать и отлично выглядеть и, что немаловажно, разработаны специальные виды терапии и методы хирургического лечения, которые дают немалую надежду иметь малыша.

Александра Панютина
Женский журнал JustLady

Для девушки-подростка проблема гиперандрогении нередко является настоящей психологической катастрофой. Это обусловлено не только значительным изменением внешности, потерей женственности, но и проблемами с менструальной функцией, деторождением. Задачи врача-эндокринолога - правильная диагностика проявлений данного синдрома, а также определение его причин; это, в свою очередь, способствует назначению адекватного лечения (как правило, долговременного), что помогает справиться с косметическими проявлениями СГА, восстановить регулярные месячные, преодолеть нарушения фертильности, психологический дискомфорт, значительно улучшить качество жизни пациентки.

Физиология синтеза андрогенов в организме женщины и их биологические эффекты . Андрогены принадлежат к семейству так называемых С19-стероидов, соединений, содержащих в молекуле 19 атомов углерода.

В физиологических условиях вся ось гипоталамус-гипофиз-надпочечники, как известно, работает в циркадном ритме с активацией с 5-6 ч до 10ч утра и значительным уменьшением секреции гормонов в вечернее время. В таком ритме синтезируются в норме и надпочечниковые андрогены. Известно, что клетки сетчатой зоны коры надпочечников также имеют рецепторы к пролактину, ЛГ, которые также могут стимулировать синтез надпочечниковых.

В яичниках синтез андрогенов стимулирует лютеинизирующий гормон (ЛГ), продуцирующийся в передней доле гипофиза. Ритм секреции ЛГ повторяет пульсирующий характер секреции гипоталамического гонадотропин-рилизинг-гормона (Гн-РГ). При этом в фолликулиновой фазе пульсовые выбросы происходят чаще, что стимулирует выброс фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), а в лютеиновую фазу пульсовой ритм урежается, преобладает секреция ЛГ. В лютеиновой фазе секреция ЛГ несколько снижается. Ось гипоталамус-гипофиз-яичники в организме женщины функционирует в циклическом режиме, что определяет циклические процессы в эндометрии и длительность менструального цикла.

Большую роль играет периферическая конверсия стероидов с незначительной андрогенной активностью (дегидроэпиандростерон, андро-стендион) в активные андрогены, которые влияют на органы и ткани-мишени. Это происходит в печени, мышцах, подкожно-жировой клетчатке, клетки которой содержат целый ряд ферментов, способных трансформировать андрогены.

Транспорт андрогенов осуществляется в связанном состоянии, посредством ГСПГ. Этот белок синтезируется в печени. Концентрация ГСПГ повышается под действием эстрогенов, а сами андрогены его продукцию снижают. Повышают продукцию ГСПГ тиреоидные гормоны, тогда как их недостаток снижает выработку ГСПГ. Относительное повышение доли свободного тестостерона над связанным из-за снижения продукции ГСПГ может быть одной из причин развития СГА.

При повышении продукции андрогенов в надпочечниках или яичниках, активизации их периферической конверсии, нарушениях процессов транспорта андрогенов в организме женщины возникают изменения, обусловленные специфическим действием андрогенов на различные органы и ткани, некоторые виды обмена веществ. Этот симптомокомплекс называется синдромом гиперандрогении .

На этапе сбора анамнеза, физикального обследования врач должен правильно оценить проявления синдрома гиперандрогении у женщины, их выраженность и длительность.

Проявлениями синдрома гиперандрогении у женщины могут быть следующие симптомы:

• гиперандрогенная дермопатия;
• гирсутизм;
• жирная себорея;
• вульгарные угри;
• андроидная алопеция;
• андроидный морфотип (маскулинизация телосложения);
• гипоплазия (недоразвитие) молочных желез;
• нарушения менструального цикла;
• нарушения фертильности (бесплодие);
• гипоплазия матки;
• поликистоз яичников;
• барифония (снижение тембра голоса);
• вирилизация наружных гениталий.

Гирсутизмом называют рост терминальных (концевых) волос в андроген-зависимых областях на теле женщины. Степень гирсутизма традиционно оценивают по шкале Ferriman & Gallway. Согласно этой шкале на теле женщины выделяют 9 областей, рост волос на которых стимулируется андрогенами, а также две индифферентные зоны (предплечья и голени), на которых рост волос определяется различными другими факторами (конституциональными, наследственными), в меньшей степени андрогенами.

На каждой из областей рост волос оценивается по 5-балльной шкале: от 0 баллов, когда волос на данной зоне нет, до 4 баллов, когда рост волос в данной зоне максимально выражен. Необходимо подчеркнуть, что проводится оценка степени выраженности только терминальных (концевых) волос, которые отличаются от пушковых пигментированностью, завитостью, большей толщиной.

Сумма баллов, полученная при сложении со всех 11 областей, называется общим гирсутным числом, максимальное значение которого может составлять 44 балла. Из этого числа необходимо вычесть сумму баллов, полученных при сложении баллов оволосения предплечий и голеней (индифферентное число). Остаток составляет истинное гирсутное число (максимум 36 баллов). Значение общего гирсутного числа до 7 баллов является вариантом нормы (пограничное оволосение), 8-12 баллов расценивается как легкий гирсутизм (1-й степени), 13-25 баллов - гирсутизм средней степени выраженности (2-й степени), 26 баллов и более характеризуют тяжелый (3-й степени) гирсутизм. Величина индифферентного числа позволяет ориентировочно оценить роль негормональных факторов в развитии гирсутизма у данной пациентки.

Жирная себорея и вульгарные угри (акне) - изменения кожи, связанные со стимуляцией андрогенами функции сальных желез с последующим присоединением инфекции и нагноением. Волосяной покров кожи головы у пациенток с синдромом гиперандрогении может выглядеть «сальным», на коже головы могут быть жирные желтоватые корочки (перхоть), пациентка жалуется на необходимость часто мыть волосы.

Акне локализуются обычно в тех областях, где локализуется большое количество сальных желез - лоб, нос, подбородок (Т-зона лица), грудь, плечи, верхняя часть спины.

Андроидная алопеция - поражение волосяных фолликулов кожи головы вследствие специфического действия андрогенов. Показано, что в коже головы андрогены (прежде всего дигидротестостерон) вызывают спазм сосудов, ухудшение трофики волосяных луковиц, что со временем приводит к выпадению волос.

Для андроидной алопеции характерно диффузное прорежение волос в определенной последовательности: сначала прорежаются волосы в лобной, затем в теменной области. Стадии андроидной алопеции оцениваются по классификации Е. Ludwig. При длительной тяжелой гиперандрогении у пациентки может сформироваться характерная «плешь».

Андроидный морфотип - появление в чертах фигуры женщины или девушки пропорций, характерных для лиц мужского пола, с сужением таза и расширением плечевого пояса. Андрогены оказывают анаболическое действие на развитие мускулатуры, а с другой стороны, специфически действуют на кости таза, способствуя формированию узкого таза. Эти изменения появляются при выраженной и длительной гиперандрогении, дебют которой приходится на пубертатный период, когда формируется скелет.

Недоразвитие молочных желез и гипоплазия матки - симптомы, связанные с угнетающим воздействием андрогенов на ткань молочных желез и миометрий. Если первый симптом врач может оценить визуально как недостаточное для женщины развитие молочной железы, то для констатации второго необходимо провести ультразвуковое исследование с измерением ширины, длины и толщины матки.

Нарушение менструального цикла - увеличение продолжительности менструального цикла более 42 дней (опсоменорея), скудные непродолжительные менструации (олигоменорея). В некоторых случаях нарушения могут усугубляться вплоть до развития вторичной аменореи, когда спонтанные менструации отсутствуют у женщины репродуктивного возраста более 6 мес.

Андрогены оказывают многосторонние неблагоприятные эффекты на гормональную функцию системы гипоталамус-гипофиз-яичники: торможение секреции фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), увеличение и потеря циклической секреции ЛГ. Со временем изменяется морфологическая структура яичников: утолщается белочная оболочка и строма яичника под действием постоянных стимулирующих влияний ЛГ, за счет чего яичники увеличиваются в размере, сами становясь дополнительным источником синтеза андрогенов. Формируется поликистоз, который является следствием атрезии неовулировавших фолликулов и усугубляет гиперандрогению.

Хроническая ановуляция приводит к бесплодию . Различают первичное бесплодие, когда у женщины не наступает беременность после года. Вторичное бесплодие - бесплодие у женщины, ранее имевшей беременность. Нарушения менструальной и репродуктивной функций являются значительными факторами психологического неблагополучия для большинства женщин.

Симптомом тяжелой гиперандрогении является барифония - снижение тембра голоса вследствие специфического воздействия андрогенов на хрящи гортани, их увеличения (ларингомегалии) и изменения конфигурации.

Оценка степени вирилизации гениталий проводится по классификации Прадера.

Для I степени характерна только гипертрофия клитора. Эта степень вирилизации может возникнуть у взрослых девушек и женщин, например при андроген-продуцирующих опухолях. Для II степени характерно помимо гипертрофии клитора отсутствие малых половых губ, наличие воронкообразного отверстия на промежности, куда открываются уретра и влагалище (урогенитальный синус). При вирилизации III степени большие половые губы напоминают мошонку (складчатые, пигментированные), клитор пенисообразный, имеется общее отверстие влагалища и уретры в виде урогенитального синуса. IV и Vстепени вирилизации наружных гениталий характеризуются еще большей маскулинизацией: клитор практически неотличим от пениса, большие половые губы неотличимы от мошонки (однако отсутствуют яички), единое отверстие урогенитального синуса у основания или на дорсальной поверхности пенисообразного клитора, визуально напоминающее гипоспадию.

При вирилизации наружных гениталий III-Vстепеней новорожденную девочку зачастую принимают за мальчика. И поэтому обнаружение у новорожденного двустороннего крипторхизма, гипоспадии является показанием к определению кариотипа и исключению наиболее частой патологии, приводящей к врожденной дисфункции коры надпочечников.

Степень выраженности проявлений гиперандрогении определяется сроком дебюта, длительностью, выраженностью избытка андрогенов, что определяется нозологией заболевания. Клиническая оценка должна сопровождаться лабораторной диагностикой и дифференциальной диагностикой заболеваний, сопровождающихся повышением продукции или метаболизма андрогенов. С учетом основного механизма патогенеза, который играет роль в возникновении синдрома гиперандрогении, выделяют следующие формы.

Для СГА, обусловленного андроген-продуцирующими опухолями, характерно агрессивное течение с быстрым развитием почти всех проявлений гиперандрогении в их крайней степени - выраженного гирсутизма, угревой сыпи, жирной себореи, аменореи, гипертрофии клитора, барифонии, уменьшения молочных желез, формирования андроидного морфотипа. Визуализирующие методы (УЗИ, КТ, МРТ) в большинстве случаев позволяют выявить опухоль в надпочечниках ил и в яичниках. Следует отметить, что яичниковые опухоли иногда имеют смешанную секрецию андрогенов и эстрогенов, в этом случае на фоне симптомов вирилизации могут быть нарушения менструального цикла по типу метрорагий, возникает не уменьшение, а увеличение размеров матки в связи с развитием миомы. В целом различий в клиническом течении СГА при опухолях надпочечников и яичников не отмечается.

Наконец, существуют определенные УЗ-критерии СПКЯ, которые также были согласованы в рамках Консенсуса в 2003 году. Дополнительными критериями являются субкапсулярное расположение кист (в виде ожерелья), увеличение эхогенности стромы. Обследование должно проводиться на «чистом» фоне (исключить прием комбинированных контрацептивных препаратов в течение как минимум 2 мес), предпочтительно трансвагинальным доступом, на 3-5-й день менструального цикла (можно стимулированного). Для вторичного поликистоза при ВГКН более характерен диффузный тип поликистоза, нормальный объем яичников (или асимметричное увеличение), иногда возможно обнаружение признаков овуляции. Однако эти различия также нельзя считать определяющими, они дают лишь ориентировочное представление.

Существование стромаяьного текоматоза как самостоятельной нозологической единицы поддерживается не всеми авторами. Морфологически заболевание характеризуется появлением в строме яичников скоплений эпителиоподобных клеток, не связанных с фолликулами и обладающих высокой функциональной активностью ферментов, участвующих в стероидогенезе. Клиническая картина во многом идентична СПКЯ, но характеризуется более выраженными проявлениями СГА и метаболического синдрома (ожирение, черный акантоз, дислипидемия), нормальным соотношением ЛГ/ФСГ, резистентностью к стимуляции овуляции кломифеном (Кпостилбегитом) в процессе лечения.

Транспортная гиперандрогения обусловлена снижением продукции ГСПГ (например, при первичном гипотиреозе, гиперинсулинемии, гиперкортизолизме различной этиологии, повышении продукции гормона роста) и относительным преобладанием свободной фракции тестостерона над связанной. Наиболее частым и классическим вариантом транспортной гиперандрогении является первичный гипотиреоз. И поэтому исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) является обязательным в дифференциальной диагностике причины СГА.

Ятрогенная гиперандрогения развивается при приеме женщиной препаратов, оказывающих андрогенное действие. К ним относятся анаболические стероиды и препараты андрогенов, которые могут назначаться под «маркой» спортивных биодобавок. Андрогенным свойством обладают некоторые гестагены - производные С19-стероидов: норэтистерон, линестренол, а также антигонадотропный препарат даназол. Некоторые препараты способны усиливать рост волос и называются трихогенами. При длительном лечении этими препаратами может наблюдаться усиление роста волос, в том числе в андроген-зависимых зонах. Основные группы трихогенов следующие:

• противотуберкулезные препараты (стрептомицин, изониазид, рифампицин, этамбутол);
• глюкокортикоидные препараты (особенно принимаемые длительно в больших дозах);
• транквилизаторы;
• седативные препараты;
• противосудорожные препараты (Финлепсин);
• антибиотики циклоспорины;
• интерферон.

Гиперандрогения при системных заболеваниях системы гипоталамус-гипофиз обусловлена активацией андроген-продуцирующих желез в результате усиления продукции тропных гормонов гипофиза.

При гипоталамическом синдроме (нейроэндокринной форме) нарушается пульсовая секреция ЛГ, возникает его гиперпродукция, что стимулирует стероидогенез в клетках теки и стромы яичников. При гипрепролактинемии наблюдается повышение уровня ДЭА и ДЭА-сульфата и развитие симптомов гиперандрогении. При акромегалии уровень андрогенов может повышаться за счет гонадотропной дисфункции с относительным преобладанием ЛГ, а также увеличения уровня ИФР-1 и инсулина, развития инсулинорезистентности, уменьшения продукции ГСПГ. Помимо перечисленных заболеваний, синдром гиперандрогении может развиваться при нервной анорексии, шизофрении, некоторых генетических синдромах с инсулинорезистентностью. Таким образом, данная группа заболеваний, приводящих к гиперандрогении, достаточно разнородна.

Патогенетические механизмы развития гиперандрогении необходимо учитывать при проведении дифференциальной диагностики.

Гиперандрогения у женщин – это повышенное содержание мужских половых гормонов (тестостерона). Он является предшественником . Превращение идет под влиянием фермента ароматазы. Вырабатывается тестостерон у слабого пола в надпочечниках, яичниках и жировой ткани. «Поломка» на любом из этих уровней может привести к разным видам гиперандрогении у женщин.

Основные типы гиперандрогении у женщин

На сегодняшний момент в зависимости от причин происхождения гиперандрогении выделяют ее две основные формы. Это истинная и другие. К истинной относятся яичниковая и надпочечниковая гиперандрогения. По происхождению они могут быть функциональными и опухолевыми.

Функциональные истинные гиперандрогении у женщин и причины их вызывающие:

• Яичниковая гиперандрогения. Связана с дефицитом фермента ароматазы, который обеспечивает превращение тестостерона в эстрогены. Как правило, это врожденный дефект. Часто встречается слабовыраженная гиперандрогения яичникового генеза – стертые формы (уровень тестостерона может быть в норме, могут отсутствовать УЗИ-признаки склерокистозных яичников).
• Надпочечниковая гиперандрогения. Связана с недостатком фермента, превращающего предшественников тестостерона. Симптомы гиперандрогении надпочечникового генеза: характеризуются значительными повышенными уровнями тестостерона и как проявление этого – гирсутизм;

К другим формам относятся:

• Транспортная. Ассоциируется с дефицитом глобулина, связывающего половые гормоны (ГСПГ). Этот глобулин связывает и препятствует его попаданию в клетку органа-мишени. Вырабатывается ГСПГ в печени, его уровни зависят от работы щитовидной железы и количества эстрогенов.
• Метаболическая гиперандрогения. Связана с нарушением углеводного и жирового обмена. В основе лежит инсулинорезистенстность;
• Гиперандрогения смешанного генеза. Сочетание различных форм и причин, вызывающих синдром гиперандрогении у женщин;
• Ятрогенная. Возникает в результате действия различных медикаментов.

Основные симптомы гиперандрогении

Органы-мишени для действия тестостерона: яичники, кожные покровы, сальные и потовые, а также молочные железы, волосы. Ведущими симптомами гиперандрогении у женщин являются следующие проявления:

1. (созревание и выхода яйцеклетки), которое может провоцировать бесплодие и приводить к гиперэстрогении. Длительно существующая гиперэстрогения является риском в гормон зависимых органах (матка, яичники);
2. Инсулинорезистентность (нечувствительность тканей к инсулину, вследствие чего клетка не усваивает глюкозу и остается «голодной»). Приводит к развитию сахарного диабета второго типа;
3. Гирсутизм. Признаки гиперандрогении в данном случае: рост волос в андрогенных зонах (на бороде, груди, передней брюшной стенке, руках, ногах, спине);
4. Кожные проявления (акне, себорея, андрогензависимая алопеция)
5. Склерокистозные яичники: увеличены в объеме, с плотной белочной оболочкой, но множеством созревающих фолликулов, расположенных по периферии. Создается симптом «ожерелья».

Диагноз гиперандрогении ставится на основании не менее двух из вышеперечисленных симптомов.

Диагностика гиперандрогении у женщин

Лечение гиперандрогении у женщин зависит от правильной диагностики причины и вида этого синдрома. Диагностика складывается из следующих этапов:

• Жалоб на повышенный рост волос в атипичных для женщин местах, появление акне, бесплодие, нарушение менструального цикла, часто, ожирения;
• Анамнеза: проявления синдромов гиперандрогении совпадает с периодом полового созревания и репродуктивного возраста;
• Данных осмотра: ожирение, гирсутизм, вышеописанные кожные проявления;
• Данных гормонального обследования: повышенный уровень свободного тестостерона, адренокортикотропного гормона, дегидроэпистендинона, пролактина;
• Данных УЗИ: склерокистозные яичники, увеличение объёма яичников или их опухоли, опухоли надпочечников;
• Снижения уровня глобулина, связывающего половые гормоны;
• Повышения уровня инсулина и нарушения толерантности глюкозы.

Лечение гиперандрогении у женщин

Можно ли вылечить гиперандрогению? Истинная функциональная гиперандрогения не вылечивается поскольку связана с врожденными дефектами ферментов. Лечения проводят для устранения тех или иных симптомов гиперандрогении у женщин. После прекращения лечения симптомы гиперандрогении могут возобновляться.

Лечение гиперандрогении у женщин яичникового генеза заключается в применении антиандрогенных препаратов стероидного (Диана 35, Ципротерон, Левоноргестрел) и нестероидного (Флутамин)типов.

При лечении гиперандрогении надпочечникового генеза используется Дексаметазон.

Лечение гиперандрогении, связанного с метаболическими нарушениями состоит в , повышенной физической нагрузки и снижающих средств, например, Метформина.

Синдром гиперандрогении у женщин, связанный с повышением уровня пролактина требует назначения пролактин снижающих препаратов (Алактин, Бромкриптин).

Лечение гиперандрогении опухолевого генеза заключается в оперативном удалении этих образований на яичниках, надпочечниках, гипофизе.

Гиперандрогения у девочек в раннем возрасте, как правило, связана с надпочечниковым верильным синдромом опухолевого генеза, требующего оперативного лечения. Функциональная гиперандрогения у детей появляется в периоде полового созревания.

Гиперандрогения при беременности

Бесплодие не всегда является следствием гиперандрогении. Однако она вызывает нарушение продукции гормонов эстрогенов и . При синдроме гиперандрогении этот гормон снижен. с данным синдромом показана назначение препаратов естественного прогестерона, особенно в первом триместре, когда идет «становление» плаценты. Гиперандрогения при беременности является фактором риска по невынашиванию и недонашиванию, развитию метаболического синдрома у детей.

Синдром гиперандрогении связан с повышенной выработкой мужских половых гормонов в организме человека. Синтез андрогенов происходит в двух органах – надпочечниках и яичниках. За регуляцию этого процесса отвечает также гипотоламус. Нарушение работы данных органов и генетические отклонения являются основными причинами заболевания. Внешне болезнь проявляется в формировании мужской фигуры и излишнего оволосения у девочек и женщин, а у мальчиков – в виде преждевременного полового созревания. Существует несколько форм патологии, одной из самых тяжелых является сольтеряющая. Основу терапии составляет гормональное лечение и удаление опухолей в органах эндокринной системы.

• Показать всё

  Описание болезни

  Гиперандрогения – гормональное заболевание, связанное с нарушением выработки андрогенов в организме человека. Особенно ярко оно проявляется у женщин – они приобретают мужеподобные черты, оволосение на теле и лице по мужскому типу. Нарушения женской репродуктивной системы могут привести к бесплодию и появлению псевдопервичных мужских половых признаков (увеличение клитора). Согласно медицинской статистике гиперандрогения в той или иной степени присуща до 30% женщин. Среди гинекологических заболеваний частота гиперандрогении составляет 1,4-3%. Среди новорожденных распространенность данного синдрома – 1 случай на 14 000 детей.

  Андрогены являются «сырьем» для синтеза женских половых гормонов и влияют на овуляцию. В периферических тканях тела секретируется половина тестостерона, остальное количество поровну распределяется между яичниками и надпочечниками. Высокий уровень андрогенов не позволяет яйцеклетке полностью созреть, задерживает овуляцию, негативно влияет на течение беременности.

  Заболевание связано с 3 главными нарушениями в организме человека:

  1. 1. врожденное нарушение функции коры надпочечников, дефицит выработки гормонов (54% случаев всех заболеваний);
  2. 2. патологии яичников (поликистоз и другие заболевания - 40% всех случаев);
  3. 3. активация фермента 5-альфа-редуктазы, преобразующей тестостерон в сильный андроген дигидротестостерон (этот фермент воспроизводится не только в половых органах мужчин и женщин, но и в волосяных фолликулах кожи).

  Последняя патология является наиболее распространенной. Она протекает в 3 формах:

  1. 1. Простая вирильная, для которой характерно быстрое физическое развитие и созревание половой системы. У больных постепенно развивается гиперплазия надпочечников (появляются избыточные новообразования).
  2. 2. Сольтеряющая – наиболее тяжелая форма. Происходит нарушение способности почек поглощать ионы натрия из мочевой жидкости, что приводит к нарушению солевого обмена в организме, вплоть до летального исхода.
  3. 3. Гипертензивная. В этом случае надпочечники синтезируют избыточное количество андрогенов. В их коре происходит накопление ферментов, имеющих ярко выраженное гипертензивное действие, то есть происходит повышение артериального давления.

  В более редких случаях у больных наблюдается сочетание функциональных расстройств надпочечников и нарушений яичникового генеза (6% случаев зарегистрированных заболеваний). У девочек до периода полового созревания выработка андрогенов происходит только в надпочечниках. Болезнь носит наследственный характер и часто встречается среди членов семьи.

  Осложнениями гиперандрогении у женщин являются следующие патологии:

  • необратимые изменения в яичниках (уплотнение капсулы, образование мелких кист);
  • нарушение созревания яйцеклеток;
  • бесплодие;
  • преждевременное прерывание беременности, наиболее опасные недели – в I-II триместре;
  • ожирение;
  • развитие сахарного диабета 2-го типа из-за изменения чувствительности тканей организма к инсулину;
  • нарушение менструального цикла;
  • позднее наступление менархе;
  • преждевременное излитие околоплодных вод;
  • слабая родовая деятельность.

  Симптомы

  Первое появление признаков гиперандрогении чаще всего происходит в период полового созревания, но в некоторых случаях и раньше. Гиперпродукция андрогенов может начаться уже при внутриутробном развитии и оказывать на плод воздействие, способствующее более быстрому развитию тканей и мышечных структур. У новорожденных девочек наблюдаются следующие признаки гиперандрогении:

  • увеличение клитора (от небольшого до пенисообразного);
  • мошонкообразные половые губы;
  • увеличенная масса и длина тела (что характерно и для мальчиков).

  При сольтеряющей форме изменения половых признаков у новорожденных не так заметны, заболевание проявляется в виде следующих симптомов:

  • отставание в наборе веса и развитии;
  • гиперпигментация кожи;
  • плохой аппетит и сон, постоянное беспокойство;
  • обильные срыгивания «фонтаном».

  Эта форма патологии проявляется уже в первые дни после рождения. Позднее присоединяется диарея и рвота, при отсутствии лечения ребенок быстро теряет вес, наступает обезвоживание, острая сосудистая недостаточность, вплоть до кардиогенного шока и летального исхода. При гипертонической форме у малышей присутствуют вышеуказанные признаки и стойкое повышенное артериальное давление, которое приводит к почечной недостаточности и нарушению мозгового кровообращения.

  Постепенно симптомы заболевания у детей нарастают: у девочек увеличивается клитор (в норме он составляет менее 1 см), у мальчиков – размеры полового члена; наблюдается напряжение клитора, а у мальчиков – эрекции. К 9-13 годам у девочек, страдающих гиперандрогенией, проявляются следующие признаки:

  • низкий рост и его остановка на уровне 120-160 см;
  • опережение костного развития по отношению с возрастной нормой;
  • коренастая фигура с широкими плечами и короткими конечностями;
  • развитая мышечная масса;
  • раннее оволосение по мужскому типу (в 3-6 лет) в подмышечных впадинах, на ногах и в паховой области, волосы жесткие и сильно пигментированные;
  • акне;
  • грубый, низкий голос;
  • неразвитые молочные железы;
  • поведенческие отклонения;
  • непропорционально маленькие яичники из-за недостаточной выработки гонадотропных гормонов в гипофизе;
  • раннее оволосение;
  • короткие ноги;
  • развитая мускулатура.

  В начале полового созревания добавляются дополнительные симптомы:

  • уменьшение количества и частоты месячных;
  • отсутствие менархе – первых месячных;
  • ацикличность менструальных кровотечений;
  • резкая прибавка массы тела.

  Так как эти симптомы наблюдаются и у здоровых девочек при становлении месячного цикла, то диагностика заболевания затруднена. Гиперандрогения в подростковом возрасте остается без должного внимания со стороны врачей и родителей ребенка. В некоторых случаях могут отсутствовать нарушения менструального цикла, наблюдаются только внешние признаки болезни. Если по истечении 2-3 лет после наступления первых месячных у девочки менструальный цикл не нормализовался, то это является веским поводом для обследования и лечения ребенка. Явные признаки болезни чаще всего проявляются не ранее, чем к 14 годам. Несвоевременная терапия является менее эффективной.

  

  Гирсутизм

  У женщин в зрелом возрасте признаки патологии проявляются в полную силу, наблюдается также жирная себорея и облысение в лобно-теменных зонах. Облысение во многих случаях свидетельствует о наличии опухоли в яичниках или надпочечниках. Если имеются сопутствующие заболевания эндокринной системы (аутоиммунный полиэндокринный синдром, хроническая надпочечниковая недостаточность и другие), то происходит очаговая или диффузная потеря волос. Опухоли в яичниках, продуцирующие избыточное количество мужских половых гормонов, чаще всего появляются в 20–40-летнем возрасте и в период постменопаузы. Внезапное повышение уровня андрогенов и быстро развивающееся проявление вторичных мужских половых признаков заставляет женщин активно обращаться к врачу.

  

  Гиперандрогения у новорожденного

  Для мальчиков характерны следующие признаки заболевания:

  • ложное преждевременное половое созревание, увеличение полового члена;
  • непропорционально маленькие яички из-за недостаточной выработки гонадотропных гормонов в гипофизе;
  • раннее оволосение;
  • короткие ноги;
  • развитая мускулатура.

  У зрелых мужчин симптомы гиперандрогении теряют свою актуальность и считаются вариантом нормы. Некоторые исследователи считают, что у взрослых представителей мужского пола заболевание не диагностируется из-за наличия центральной регуляции уровня андрогенов.

  

  Причины

  Причинами гиперандрогении могут быть следующие факторы:

  • поражение гипоталамуса;
  • врожденные нарушения функций коры надпочечников;
  • недостаточное или избыточное продуцирование гормонов щитовидной железы;
  • нарушения жирового обмена;
  • опухоли гипофиза;
  • «распластывание» гипофиза по его дну;
  • нарушения в передней доли гипофиза;
  • высокий уровень гормона пролактина в крови;
  • сахарный диабет;
  • прием гормональных и антигормональных препаратов (Даназол, Норэтистерон, Гестринон, Норгестрел, Левоноргестрел и других);
  • опухоли эндокринных желез;
  • синдром Кушинга;
  • поликистоз яичников;
  • уменьшение выработки секс-гормона -связывающего глобулина в печени;
  • увеличение числа или активности тека-клеток в яичниках;
  • избыток фермента 5-альфа-редуктазы.

  Последний фактор не сопровождается изменениями менструального цикла у женщин и половыми дисфункциями. Волосяные фолликулы в этой форме заболевания имеют повышенную чувствительность к половым гормонам, в результате чего усиливается их активность и происходит обильное оволосение, даже при нормальном уровне тестостерона в крови. Такая особенность фолликулов в определенных участках тела может передаваться из поколения в поколение и присуща некоторым народностям («усики» у женщин кавказской национальности). Отмечается также взаимосвязь гиперандрогении и нервной анорексии, шизофрении.

  Факторами риска для появления андрогении у новорожденных и детей младшего возраста являются следующие:

  • заболевания матери во время беременности;
  • патологическое течение родов;
  • инфекционные болезни, перенесенные в детском возрасте;
  • заболевания эндокринной системы (сахарный диабет и другие);
  • нейроинфекции и черепно-мозговые травмы;
  • сердечно-сосудистые заболевания;
  • стрессы и постоянное эмоциональное напряжение у беременной;
  • наличие близких родственников, страдающих гиперандрогенией.

  В период полового созревания у девочек -подростков большое влияние на развитие болезни оказывают неблагоприятные факторы:

  • депрессия;
  • недостаточное питание;
  • синдром хронической усталости;
  • чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки.

  Стрессовые ситуации приводят к нарушению выработки в гипофизе кортикотропного гормона, который отвечает за синтез половых гормонов.

  

  Диагностика

  Основной целью диагностики является определение источника повышенной выработки андрогенов. На консультации у врача потребуются следующие данные для анамнеза:

  • возраст наступления первой менструации;
  • время появления акне, себореи, облысения, мужеподобных признаков;
  • наличие наследственной отягощенности;
  • особенности месячного цикла;
  • сведения о приеме гормональных препаратов, циклоспоринов, интерферонов и седативных средств, которые стимулируют рост волос на теле.

  На осмотре фиксируют такие показатели, как:

  • Особенности анатомии половых органов.
  • Наличие черного акантоза на коже.
  • Степень облысения и выраженности акне.
  • Соотношение фигуры, роста и веса пациента.
  • Истечение молока из грудных желез, не связанное с кормлением ребенка, а обусловленное поражениями гипоталамуса или гипофиза.
  • Производят оценку степени гирсутизма (оволосения по мужскому типу) по шкале Ferriman-Gallwey. В случае наличия заболевания количество баллов по этой шкале превышает число 8. Визуальная оценка степени оволосения является определяющей, так как гирсутизм не всегда сопровождается биохимическими изменениями в крови.

  Для выявления уровня гормонов у подростков и взрослых нужно сдать анализ крови. Его проводят в утреннее время, так как в течение дня происходит колебание уровня половых гормонов. Для диагностики заболевания у женщин репродуктивного возраста анализ сдают на третий день месячного цикла, а если необходимо оценить уровень прогестерона, то на 22-23 день. Перед проведением забора крови необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

  • исключить половые контакты за 3 суток;
  • избегать физических нагрузок;
  • не посещать сауну, баню, не принимать горячую ванну;
  • в день сдачи анализа отказаться от завтрака, а за час до него – от курения.

  В лабораторных анализах определяют уровень следующих гормонов:

  • фолликулостимулирующего;
  • лютеинизирующего;
  • тиреотропных;
  • пролактина;
  • эстрадиола;
  • прогестерона;
  • 17-гидроксипрогестерона;
  • андростендиона;
  • глюкуронида;
  • андростендиола;
  • общего и свободного тестостерона;
  • дигидротестостерона;
  • дегидроэпиандростерон-сульфата;
  • глобулин-связывающего полового гормона.

  Инструментальная диагностика включает в себя обследования:

  • УЗИ, КТ или МРТ органов малого таза для выявления размера и структуры матки и яичников;
  • ультразвуковая фолликулометрия (несколько ультразвуковых обследований яичников в разные периоды менструального цикла);
  • МРТ головного мозга при повышенном уровне пролактина;
  • катетеризация яичниковых и надпочечниковых вен для определения количества гормонов в крови, оттекающей от органов (при диагностике опухолей яичников размером менее 1 см).

  Повышение уровня следующих гормонов свидетельствует о нарушениях:

  • дегидроэпиандростерон-сульфата – надпочечниковый генез заболевания (опухоль);
  • тестостерона, соотношения лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов более 2,5 – синдром поликистоза яичников, обратное соотношение – аденома надпочечников;
  • 17-гидроксипрогестерона (более 8 нг/мл) – врожденная дисфункция коры надпочечников;
  • пролактина – нарушения в гипофизе;
  • андростендиона – образования в яичниках;
  • тиротропных – патологии в щитовидной железе.

  Превышение объема яичников более 10 мл при исследовании методом УЗИ является признаком поликистоза, но четверти здоровых женщин также присуще эта особенность, поэтому проводят дополнительные обследования. Окончательным подтверждением диагноза врожденной гиперандрогении является определение мутации в гене CYP21A2. У новорожденных детей диагностику гормональных отклонений проводят в первые дни после рождения. В родильных домах на 5 день (у недоношенных детей позже) малышам делают неонатальный скрининг – из пятки новорожденного берут кровь и наносят ее на тестовый бланк, который отправляют в специализированную лабораторию. Будущим родителям, в семейном анамнезе которых наблюдалось это заболевание, перед зачатием необходимо пройти консультацию у генетика. Исследовать ДНК на наличие отклонений во время беременности можно при помощи пункционной биопсии на 9-11 неделе. Во время процедуры производится забор и исследование ворсинок плодной оболочки.

  Лечение

  Тактика лечения заболевания зависит от причины, вызывающей гиперандрогению:

  • при наличии опухолей проводится оперативное вмешательство для их удаления;
  • снижение выработки андрогенов в яичниках производится при помощи комбинированных оральных контрацептивов (Регулон, Линдинет, Логест, Диане и др.) и агонистов ГнРГ (Декапептил, Золадекс, Нафарелин, Даназол и др.), которые показаны также для женщин с сопутствующими гинекологическими заболеваниями (гиперплазия эндометрия, миома матки, аденомиоз);
  • подавление синтеза андрогенов в надпочечниках проводят с применением глюкокортикоидов (Преднизолон, Дексаметазон, Бетаметазон и др.);
  • при сольтеряющей форме у взрослых – одновременно с глюкокортикоидами используют лекарственный препарат с минерало-кортикоидной активностью Флудрокортизон, у детей младшего возраста – гидрокортизон в таблетках Кортинефф (новорожденным - 0,1–0,3 мг/сут);
  • при сольтеряющей форме у грудных детей в дополнение к Кортинеффу необходимо добавление к пище соленой воды (1-2 г соли в сутки);
  • подросткам в период полового созревания показан прием Преднизолона и Дексаметазона;
  • при наличии обменных нарушений врач назначает гиполипидемические средства, при необходимости – препараты для снижения артериального давления;
  • для коррекции размеров половых органов у девочек в возрасте 1–2 лет проводится оперативная пластика гениталий с частичным удалением клитора, формированием входа во влагалище, но если изменения половых органов ярко выражены, то после через 1-2 года после наступления первой менструации проводится повторное хирургическое вмешательство.

  Терапия грудных детей с тяжелой сольтеряющей формой проводится в стационарных условиях в реанимационном отделении. Для лечения гирсутизма на уровне волосяного фолликула используются следующие препараты:

  • ципротерона ацетат;
  • Спиронолактон;
  • Флутамид;
  • Финастерид (Белара) и другие.

  Прием гормональных препаратов должен производиться строго под наблюдением врача, особенно у детей. При передозировке глюкокортикоидов у ребенка могут наблюдаться следующие нежелательные явления:

  • снижение скорости роста;
  • быстрая прибавка в весе;
  • отеки;
  • повышение артериального давления;
  • плохой сон, головные боли.

  Народная медицина

  Для лечения гормональных нарушений и связанных с ними проявлений гирсутизма можно пользоваться народными средствами:

  • 2 ст. л. льняного семени принимать дважды в день, запивая их большим количеством воды.
  • Свекольный сок – первую неделю выпивать по 1/3 стакана, в последующем увеличить его количество до 1 стакана.
  • 1 головку репчатого лука и 2-3 зубчика чеснока измельчают, заливают 1 ст. л. молока и греют на огне до тех пор, пока лук не размягчится. Затем добавляют 2-3 ст. л. меда. Средство принимают по 1 стакану 3 раза в день.
  • 2 ст. л.сушеной травы душицы заливают 1 стаканом кипятка, настаивают 0,5 ч и пьют перед едой по ½ стакана дважды в день.
  • 1 ст. л. хмелевых шишек заливают 1 стаканом кипятка, настаивают в тепле 8 ч. Принимают перед едой по ½ стакана дважды в день.

  При поликистозе яичников используют следующие рецепты:

  • 3 л молока выдерживают в теплом месте до его скисания. Луковицу репчатого лука пекут на медленном огне в духовке, измельчают, заворачивают в марлю и вставляют тампон во влагалище на ночь. Из прокисшего молока делают домашний творог, смешивают его с медом и соком алоэ. Полученную массу также используют в качестве тампона на ночь. Эти два вида тампонов чередуют друг с другом в течение месяца.
  • С растения «золотой ус», которому не менее 3 лет, срезают 50 побегов-суставов, заливают 0,5 л водки, настаивают в темном месте 10 дней, периодически встряхивая, затем процеживают. Настойку принимают по схеме: в первый день – 10 капель, растворяя в 1 рюмке воды утром (натощак) и вечером, в последующие дни количество капель увеличивают по 1, доводят прием до 35, затем убавляют по 1 капле в обратном направлении. Лечение проводится тремя курсами, между которыми выдерживают интервал в 10 дней.
  • 2 ст. л. измельченных веток шиповника заливают 1 стаканом воды и кипятят 15 минут, процеживают. Отвар пьют по ½ стакана 3 раза в день до еды в течение 2 недель.

  Трава боровая матка издавна применялась при лечении различных гинекологических заболеваний у женщин:

  • 1 ст. л. воды заливают 1 стаканом кипятка, томят на медленном огне 10 минут, настаивают 3 ч, процеживают. Приготовленный состав принимают по 1 ст. л. 4 раза в день.