Непереносимость фруктозы – серьёзная проблема. Непереносимость фруктозы у ребенка

Наследственная непереносимость фруктозы возникает при дефиците фермента фруктозо-1,6-дифосфатальдодазы.

При недостаточности фруктозо-1,6-дифосфатальдолазы (альдолазы В) тяжелые симптомы у грудных детей появляются при добавлении к рациону соков, содержащих фруктозу. Активность фермента снижена в печени, почках и кишечнике. Альдолаза В катализирует гидролиз фруктозо-1,6-дифосфата с образованием триозофосфата и глицеральдегидфосфата. Этот же фермент гидролизует и фруктозо-1-фосфат. Недостаточность альдолазы В приводит к быстрому накоплению фруктозо-1-фосфата, и при потреблении фруктозы развиваются тяжелые симптомы отравления.

Эпидемиология и генетика

Истинная частота наследственной непереносимости фруктозы неизвестна, но может достигать 1:23000. Ген альдолазы В расположен на хромосоме 9. Установлено несколько его мутаций, приводящих к непереносимости фруктозы. Точный диагноз устанавливают путем прямого анализа ДНК. Пренатальная диагностика возможна при получении амниоцитов н ворсин хориона (мутационный анализ или анализ сцепления).

Клинические проявления

Пока в организм не попадает фруктоза или сахароза (обычно с фруктами, фруктовыми соками или сладкими хлопьями), у больных не наблюдается каких-либо нарушений здоровья. Симптомы непереносимости фруктозы могут возникать уже вскоре после рождения, если прикорм содержит эти сахара. Ранние проявления напоминают галактоземию и включают желтуху, гепатомегалию, рвоту, сонливость, возбудимость и судороги. При лабораторных исследованиях находят удлинение времени свертывания крови, гипоальбуминурию повышение активности билирубина и трансаминаз в сыворотке крови и нарушение функции проксимальных почечных канальцев. Однократный прием фруктозы провоцирует гипогликемию с сопутствующими симптомами, а хроническое потребление этого сахара приводит к отставанию в развитии и поражению печени. Продолжение приема этого углевода сопровождается повторными приступами гипогликемии, прогрессированием печеночной и почечной недостаточности и, в конце концов, приводит к смерти.

Диагностика непереносимости фруктозы

Подозрение на недостаточность альдолазы возникает при эпизодическом появлении восстанавливающего вещества в моче. Подтверждение диагноза требует проведения внутривенного теста на толерантность к фруктозе. При недостаточности фермента вначале быстро снижается уровень фосфата в крови, а затем и глюкозы. После этого наблюдается возрастание концентрации мочевой кислоты и магния в сыворотке. Фруктозу внутрь назначать нельзя, поскольку у больного может развиться острый приступ. Окончательный диагноз устанавливают путем определения активности альдолазы В в ткани печени.

Лечение непереносимости фруктозы

Необходимо полностью исключить из диеты продукты, содержащие сахарозу, фруктозу и сорбитол, что не всегда легко, так как эти сахара широко используются в качестве наполнителей большинства лекарственных препаратов. Соблюдение диеты обычно улучшает функции печени и почек и нормализует скорость роста. Умственное развитие, как правило, не страдает. С возрастом симптомы становятся менее выраженными, даже при потреблении фруктозы. Отдаленный прогноз хороший. Из-за отказа от сахарозы у больных редко возникает кариес.

Наследственная непереносимость фруктозы является следствием врожденного отсутствия фруктозо-1-фосфатальдолазы и, дополнительно, фруктозо-1,6-дифосфатальдолазы. Происходящие вследствие этого метаболические нарушения выражаются в наличии избытка фруктозо-1-фосфата в различных тканях.

Частота . Частота данной патологии оценивается различно и составляет около 1: 30 000. В нашей группе наблюдалось 52 ребенка с наследственной непереносимостью фруктозы. Относительно большая частота этого заболевания во Франции связана, вероятно, с тем, что многие новорожденные получают молоко с добавлением сахарозы, что способствует раннему проявлению нарушений. Возможно, что в других странах эта обменная болезнь выявляется позднее и ее последствия тотчас же сводятся к минимуму вследствие появления отвращения к сладким продуктам.

Передача . Передача осуществляется по аутосомно-рецессивному типу. Некоторые гетерозиготные дети, так же как гомозиготные, проявляют выраженное отвращение к сладким продуктам. Тем не менее заболевание у гетерозиготных детей может быть выявлено только методом дедукции, исходя из наличия в семье гомозиготных индивидуумов. При этом следует принимать во внимание, что у гетерозигот пробы с нагрузкой фруктозой или определение активности альдолазы в печени окажутся отрицательными.

Симптомы появляются, как только в питание включается сахароза и, следовательно, фруктоза. Из 52 детей с наследственной непереносимостью фруктозы 22 были госпитализированы в первые два месяца (группа I), 25 - через 3 месяца и более после введения фруктозы (группа II), тогда как 5 последних, рожденных уже после обнаружения в семье одного заболевания, с самого рождения получали диету без фруктозы (группа III).

В группе I, у детей постоянно наблюдались рвоты; анорексия была реже; ни у одного из новорожденных не развилось отвращение к сладким продуктам. После еды возникновение бледности и состояния шока наблюдалось только у 2 детей. Увеличение печени обнаруживалось постоянно, тогда как спленомегалия - только в 3 случаях. Часто имелся геморрагический синдром, спонтанный или на месте инъекций. У 3 детей с желтухой было временное и неполное обесцвечивание испражнений. У 8 новорожденных с отеками и (или) асцитом имелась наклонность к кровотечениям. Наконец, 22 ребенка были срочно госпитализированы в связи с острой печеночной недостаточностью, инфекцией, геморрагическим синдромом, состоянием шока или дегидратации.

Диагностические исследования в первую очередь направлены на обнаружение признаков обменного заболевания, так как при наследственной непереносимости фруктозы имеются общие симптомы с галактоземией и наследственной тирозинемией. С этой точки зрения приобретают значение возможное кровное родство родителей, случаи смерти при подобной клинической картине членов данной семьи в прошлом, контраст между гепатомегалией и тяжестью печеночно-клеточной недостаточности, сочетание с признаками поражения почечных канальцев. При менее тяжелых и менее продолжительных формах, протекающих под маской хронического заболевания печени, при гистологическом исследовании печени следует искать сочетание стеатоза и невоспалительного фиброза.

Среди метаболических заболеваний рвота является важным аргументом, указывающим на наследственную непереносимость фруктозы; отсутствие ее у ребенка, получающего пищу с сахарозой, представляет важный элемент против предположения о данном диагнозе. Появление клинических симптомов в дни после отнятия ребенка от груди также является важным диагностическим признаком. Если имеются нарушения после еды, фруктозурия, их также следует принимать во внимание. Наконец, в определенном числе наблюдений выявляется факт семейного отвращения к сладкому.

Для подтверждения диагноза важны три следующих обстоятельства.

1. Исключение потребления фруктозы влечет за собой исчезновение в течение нескольких часов рвоты и геморрагических проявлений и через несколько дней нормализацию гемостаза и исчезновение признаков поражения канальцев почек.

2. Проба с нагрузкой фруктозой вызывает гипогликемическую реакцию, очень характерную для наследственной непереносимости фруктозы. Для доказательности она не должна проводиться у ребенка, получающего фруктозу, но спустя 2-3 недели после ее исключения из питания. Принимая во внимание риск гипогликемии, условия ее проведения должны быть тщательно определены. Внутривенное введение фруктозы в дозе 0,25-0,30 г/кг в течение 2-3 минут вызывает быстрое снижение глюкозы и фосфора крови с одновременным увеличением содержания в крови фруктозы, магния и молочной кислоты. Подобный гипоглюкоземический эффект после внутривенного введения фруктозы может наблюдаться только при наследственном дефиците фруктозо-1,6-дифосфатазы.

3. Определение активности фруктозо-1-фосфатальдолазы в печени, слизистой кишечника и корковом слое почек. У 52 больных активность альдолазы по отношению к фруктозо-1-фосфату была много ниже, чем по отношению к фруктозо-1,6-дифосфату, в то время как отношение между фруктозо-1,6-дифосфатальдолазой и фруктозо-1-фосфатальдолазой было ненормально высоким.

Патофизиология . Дефицит ферментов связан со значительным уменьшением активности альдолазы В в печени, по-видимому, вследствие мутации структурного гена.

Механизм поражения печени представляется вполне аналогичным таковому при галактоземии и наследственной тирозинемии: внутригепатоцитарное накопление неметаболизируемых фруктозы и фруктозо-1-фосфата, сопровождающееся уменьшением содержания АТФ и неорганического фосфора. Происходит угнетение гликогенолиза на уровне системы фосфорилаз и, временно, неоглюкогенеза. Эти два механизма, по-видимому, могут объяснить отсутствие реакции на гипогликемию, вызванную инъекцией фруктозы, что подтверждается к тому же отсутствием подъема глюкоземии в ответ на введение глюкагона после назначения фруктозы. Однако это не объясняет тяжести гипоглюкоземии, не сопровождающейся повышением секреции инсулина, после введения фруктозы.

Лечение непереносимости фруктозы . Основным методом лечения является устранение из питания фруктозы и сахарозы. Наличие выраженных признаков печеночно-клеточной недостаточности может служить показанием для проведения неотложных мероприятий. должна продолжаться неограниченное время, что у более старших детей нетрудно, учитывая относительное или абсолютное отвращение у них к сладкому. Повторное введение на этом фоне больших количеств фруктозы может вызвать те же нарушения, что и у маленьких грудных детей. Внутривенное введение растворов, содержащих фруктозу или сорбитол, должно категорически исключаться, учитывая известные случаи летальных исходов во время таких перфузии. Необходимо также постоянное назначение витамина С, поскольку он содержится главным образом в продуктах, подлежащих исключению, в особенности во фруктах.

Непосредственный прогноз на фоне лечения благоприятный. Отдаленный прогноз очень хороший, так как дети быстро восстанавливают задержку своего развития в росте и массе тела. Только увеличение печени остается в течение многих лет. Повторные гистологические исследования печени показали быстрое исчезновение внутридолькового фиброза, наблюдавшегося у маленьких грудных детей, и стабилизацию или регрессию портального фиброза. Наоборот, стеатоз остается, особенно в гепатоцитах перипортальной зоны, но становится менее диффузным. Это, по-видимому, не связано с нарушением диеты; стеатоз не исчезает при добавлении декстрина, мальтозы или глюкозы. Предварительные наблюдения позволяют думать о возможности исчезновения стеатоза у детей, находящихся на диете с нестрогим исключением фруктозы. Интересно отметить, что дети, соблюдающие диету без фруктозы, не страдают кариесом зубов , поэтому наблюдение за состоянием зубов может представлять прекрасное средство контроля лечения.

Новорожденные, принадлежащие к семье, в которой имеется наследственная непереносимость фруктозы, сразу после рождения должны быть переведены на диету без фруктозы. Их переносимость к фруктозе должна быть проверена в последующем, в возрасте трех месяцев, путем проведения пробы с нагрузкой, что позволяет решить вопрос о показаниях к продолжению диеты или ее отмене. У пяти новорожденных этой группы, не получавших никаких сладких продуктов, через несколько недель после рождения имелся все же стеатоз печени ; этот факт ставит вопрос о том, не является ли фруктоза в малых количествах необходимым продуктом питания.
Женский журнал www.

lookmedbook.ru

Этиология и патогенез фруктоземии

В основе заболевания лежит недостаточность фруктозо-1-фосфатальдолазы, что ведет к накоплению перасщепленной фруктозы в крови и выделению ее с мочой. Заболевание передается по наследству. Чаще болеют мальчики. Симптомы непереносимости обусловлены накоплением токсических продуктов неполного обмена фруктозы (фруктозо-Гфосфага) при недостаточности фермента фруктокиназы. Гипогликемию, возникающую после приема фруктозы у больных с врожденной непереносимостью к ней, объясняют блокированием фосфоглюкомутазы и нарушением гликолиза.

Клиника фруктоземии

Заболевание проявляется с момента назначения грудным детям соков, фруктов, молочных смесей и других видов прикорма.

и этом проявляется упорная анорексия, рвота, развивается тяжелая гипотрофия, замедляется рост. Отмечается бледность, вялость, увеличение печени, реже селезенки, иногда развивается желтуха. В моче — альбуминурия, гипераминоацидурия, мелитурия. У детей старшего возраста возможны гипогликемические состояния после приема фруктозы: резкая бледность кожи, вялость, повышенная потливость, артериальная гипотензия, рвота, потеря сознания, судороги, выраженная гипогликемия. Катаракты при этом заболевании не бывает, умственное развитие детей не нарушено. С возрастом состояние больных улучшается, они начинают употреблять небольшое количество фруктозы без проявления непереносимости.
Прогноз зависит от тяжести заболевания. При легких формах — благоприятный.

Лечение фруктоземии

Больным рекомендуют диету, не содержащую фруктозы: молоко и молочные продукты, яйца, растительные и животные жиры, хлебные злаки и их производные. При исключении фруктозы из диеты прекращаются приступы гипогликемии, рвота, исчезает фруктоземия, альбуминурия, гипераминоацидурия, фруктоземия.

vse-zabolevaniya.ru

Код по МКБ-10

Е74.1 Нарушения обмена фруктозы.
Е74.4 Нарушения обмена пирувата и глюконеогенеза.

Эпидемиология

Фруктозурия: частота гомозигот составляет 1 на 130 000.

: частота заболевания составляет в Англии 1 на 18 000 и в Германии 1 на 29 600 живых новорождённых.

Недостаточность фруктозо 1.6-бифосфатазы: редкое наследственное нарушение метаболизма.

Классификация

У человека известны три наследственных нарушения метаболизма фруктозы. Фруктозурия (недостаточность фруктокиназы) — бессимптомное состояние, связанное с повышенным содержанием фруктозы в моче: наследственная непереносимость фруктозы (недостаточность альдолазы В) и , которую также относят к дефектам глюконеогенеза.

Причины фруктозурии

Фруктозурия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген кетогексокиназы (КНК) картирован на хромосоме 2р23.3-23.2.

Наследственная непереносимость фруктозы

Аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена альдолазы В. Ген альдолазы В (ALDOB) картирован на хромосоме 9q22.3. Описано около 30 различных мутаций, наиболее распространённые — миссенс-мутации А150Р, A175D и N335K, которые в совокупности составляют около 80% мутантных аллелей; среди российских больных — более 90%.

Недостаточность фруктозо-1.6-бифосфатазы

Аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена фруктозо-1,6-бифосфатазы. Ген фруктозо-1,6-бифосфатазы (FBP1) картирован на хромосоме 9q22.2-q22.3. Описано более 20 различных мутаций. Мутация c.961insG с высокой частотой встречается в Японии (46% мутантных аллелей).

Патогенез фруктозурии

Фруктозурия

10-20% нерасшеплённой фруктозы экскретируется с мочой в неизменённом виде, большая часть превращается в фруктозо-6-фосфат альтернативным метаболическим путём. Эта реакция катализируется кетогексокиназой (фруктокиназа).

Наследственная непереносимость фруктозы

Заболевание связано с недостаточностью второго фермента, участвующего в метаболизме фруктозы, — альдолазы В. Его дефект приводит к накоплению фруктозо-1-фосфата. который ингибирует продукцию глюкозы (глюконеогенез и гликогенолиз) и вызывает гипогликемию. Поступление фруктозы приводит к увеличению концентрации лактата, ингибирующего почечно-канальцевую секрецию уратов, что приводит к гиперурикемии, усугубляемой истощением внутрипечёноч-ного фосфата и ускоренной деградацией адениновых нуклеотидов.

Недостаточность фруктозе-1,6-бифосфатазы

Недостаточность ключевого фермента глюконеогенеза нарушает образование глюкозы из предшественников, в том числе и из фруктозы, поэтому нормальный уровень глюкозы в плазме крови при данной патологии зависит от прямого поступления глюкозы, галактозы и расщепления гликогена печени. Гипогликемия в неонатальный период связана с высокой потребностью в глюконеогенезе, поскольку уровень гликогена у новорождённых низкий. Вторичные биохимические изменения: повышение концентрации лактата, пирувата, аланина и глицерина в крови.

Симптомы фруктозурии

Фруктозурия не имеет клинических проявлений.

Наследственная непереносимость фруктозы

Первые симптомы заболевания связаны с поступлением большого количества фруктозы, сахарозы или сорбитола. Чем младше ребёнок и чем больше поступило фруктозы, тем тяжелее клинические проявления. Заболевание может начаться с острой метаболической декомпенсации и привести к смертельному исходу на фоне острой печёночной и почечной недостаточности. При более доброкачественном течении первые признаки заболевания — апатия, вялость, сонливость, тошнота, рвота, повышенная потливость, иногда гипогликемическая кома. В этот период лабораторные показатели свидетельствуют об острой печёночной недостаточности и генерализованной дисфункции почечно-тубулярной системы. Если диагноз не установлен и не назначена диета, развиваются хроническая печёночная недостаточность, гепатомегалия, желтуха, нарушения свёртываемости крови, отёки. Гипогликемия непостоянная и наблюдается только непосредственно после приёма фруктозы. Описаны мягкие формы заболевания, которые проявляются увеличением размеров печени и задержкой роста в школьном возрасте и у взрослых. В связи с тем что пациенты плохо переносят сладкую пищу, они самостоятельно ограничивают её употребление, поэтому у больных с фруктоземией практически никогда не развивается кариес.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы

Примерно у половины больных заболевание манифестирует в первые 5 сут жизни гипервентиляционным синдромом и тяжёлым метаболическим ацидозом в результате повышения уровня лактата и гипогликемии. Смерть может наступить в первые дни жизни от апноэ на фоне тяжёлого метаболического ацидоза. Приступы метаболического кетоацидоза могут протекать как рейеподобный синдром, их провоцируют голодание, интеркуррентные инфекции или нарушения функций ЖКТ. Они сопровождаются отказом от пищи, рвотой, диареей, эпизодами сомнолентности, нарушениями ритма дыхания, тахикардией и мышечной гипотонией, происходит увеличение размеров печени. Во время приступов метаболической декомпенсации повышается концентрация лактата (иногда до 15-25 мМ), снижается уровень рН и повышается соотношение лактат/пируат и содержание аланина; наблюдают гипогликемию, иногда гиперкетонемию. Как и при наследственной непереносимости фруктозы, введение растворов фруктозы противопоказано и может привести к летальному исходу. В межприступный период пациенты жалоб не предъявляют, хотя может сохраняться метаболический ацидоз. Толерантность к голоданию увеличивается с возрастом. При правильно установленном диагнозе и вовремя начатом лечении прогноз благоприятный.

Диагностика

Фруктозурия

Как правило, нарушение выявляется случайно при проведении стандартного мочевого скрининга на присутствие сахаров и при тонкослойной хроматографии моносахаров.

Наследственная непереносимость фруктозы

При стандартных биохимических исследованиях выявляют повышение уровня печёночных трансаминаз и билирубина в крови, генерализованную аминоацидурию и метаболический ацидоз. Нагрузочные тесты с фруктозой проводить не рекомендовано, поскольку они могут привести к тяжёлым осложнениям. Основной метод подтверждения диагноза — ДНК-диагностика.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы

Основной метод подтверждения диагноза — ДНК-диагностика. Также возможно определение активности фермента в биоптате печени.

Дифференциальная диагностика

Фруктозурия: с наследственной непереносимостью фруктозы.

Наследственная непереносимость фруктозы: дифференциальную диагностику следует проводить с наследственными болезнями обмена, сопровождающимися ранним поражением ЖКТ и/или печени: недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы, тирозинемия, тип I, гликогенозы, тип la, lb, недостаточность ctl-антитрипсина; с органическими ацидуриями, сопровождающимися лактат-ацидозом, а также пилоростенозом, гастроэзофагальным рефлюксом, в старшем возрасте — с болезнью Вильсона-Коновалова.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы: дифференциальную диагностику следует проводить с нарушениями обмена пирувата, дефектами дыхательной цепи митохондрий, печёночными формами гликогенозов, дефектами бета-окисления жирных кислот, протекающими как синдром Рейе.

Лечение фруктозурии и прогноз

Фруктозурия

Прогноз благоприятный, лечения не требуется.

Наследственная непереносимость фруктозы

Если заподозрено данное заболевание, следует немедленно исключить все продукты, содержащие фруктозу, сахарозу и сорбитол. Необходимо помнить, что сорбитол и фруктоза могут присутствовать в некоторых лекарственных препаратах (жаропонижающие сиропы, растворы иммуноглобулинов и др.). Сахарозу следует заменить на глюкозу, мальтозу или кукурузный крахмал. После перевода ребёнка на диету все проявления заболевания быстро исчезают, за исключением гепатоме-алии, которая может сохраняться несколько месяцев или лет после начала лечения. При соблюдении диеты прогноз благоприятный.

Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы

В период острой метаболической декомпенсации необходимо внутривенное введение 20% глюкозы и натрия бикарбоната для контроля метаболического ацидоза и гипогликемии. Вне кризов рекомендовано избегать голодания и придерживаться диеты с ограничением фруктозы/сахарозы, заменять часть диетарных жиров углеводами и ограничивать белок. Во время интеркуррентных инфекций рекомендованы частые кормления медленно всасываемыми углеводами (сырой крахмал). При отсутствии стрессовых факторов, приводящих к метаболической декомпенсации, у пациентов не наблюдают выраженных клинических нарушений.

Толерантность к голоданию увеличивается с возрастом. Многие пациенты в старшем возрасте страдают избыточной массой тела, поскольку с детства привыкли к определённому режиму питания. Прогноз благоприятный.

ilive.com.ua

Диетотерапия основана на исключении из питания всех продуктов, содержащих фруктозу в любом виде.

Новорожденным назначают молочные смеси без сахара. Дети первого года получают молочные смеси, содержащие только лактозу и декстрин-мальтозу. Вместо фруктовых пюре и соков питание дополняют глюкозой (от 30 до 60 г). При введении прикорма раньше, чем здоровым детям, назначают мясо, рыбу, сыр, яйца. Диетическое питание показано до 5-6 лет, только по достижении этого возраста можно в ограниченных количествах, под контролем врача и биохимических анализов крови включать в питание ребенка продукты из запрещенного списка.

Детям старшего возраста и взрослым пациентам разрешается принимать молоко и молочные продукты. Однако сухое молоко должно быть без сахара (сахарозы). Запрещается молоко с добавлением сахарозы, сгущенное молоко.

Допускаются все виды сыров и натуральные кисломолочные продукты (неподслащенные).

Из животных продуктов разрешены мясо, рыба, яйца. Исключаются колбасы и колбасные изделия, консервы.

Жиры включаются в диету практически без ограничений (сливочное и растительное масла, маргарин).

Практически все фрукты запрещены. Можно употреблять в пищу лимоны и каштаны.

Из овощей допускаются зеленые бобы, кресс-салат, латук, лук-порей, капуста, шпинат.

Разрешаются натуральная пшеничная или ржаная мука, рис, хлеб, манная крупа, чай, кофе, какао без сахара, глюкоза, мальтоза, декстрин-мальтоза, сахарин.

Запрещаются соя, мука с сахарозой, бисквиты, пирожные, лимонад и все газированные фруктовые напитки, соки, сиропы, сахар, варенье, нуга, конфеты.

Запрещены все медикаменты, содержащие сахар, сорбитол (гранулы, драже, порошки, пилюли).

old.smed.ru

Причины развития патологии

В отличие от других видов аллергии, отрицательная реакция при употреблении продуктов, богатых фруктозой, развивается при нехватке особого фермента, расщепляющего фруктовый сахар. Слабость иммунитета - лишь дополнительный фактор, усиливающий сенсибилизацию организма.

Дефицит фруктозо-1-фостфатальдолазы мешает нормальному перевариванию пищи, гниющие остатки накапливаются, активизируются процессы брожения. В результате не только нарушается всасывание полезных веществ, но и фруктоза накапливается в кишечнике, печени, что может привести к циррозу, проблемам с деятельностью пищеварительного тракта.

Избыток токсинов провоцирует активизацию защитных сил. Попытки вывести избыток аллергенов с включением иммунной системы приводят к негативным реакциям на коже, в желудке, кишечнике. Часто развиваются другие признаки аллергического воспаления.

Риск отрицательной реакции на фруктовый сахар усиливается под действием следующих факторов:

частое переедание, пристрастие к сладостям, фруктам, мёду, фруктовым напиткам;
неправильное, раннее введение прикорма;
наследственная предрасположенность;
неправильное питание матери во время грудного вскармливания (избыточное употребление фруктов, сиропов, богатых фруктозой, сахара, мёда);
патологии поджелудочной железы;
сверхчувствительность организма.

Аллергия на фруктозу код по МКБ - 10 - T78.1 («Другие проявления патологической реакции на определённые виды пищи»).

Узнайте о симптомах аллергия на дезодорант, а также о методах лечения заболевания.

Инструкция по применению средства против аллергии Аллергоникс для взрослых и детей описана на этой странице.

Первые признаки и симптомы

Признаки аллергии отличаются у пациентов в зависимости от объёма полученной фруктозы, возраста, генетической предрасположенности, состояния пищеварительного тракта. При высокой концентрации фруктового сахара, на фоне переедания развиваются ярко-выраженные симптомы.

мелкая аллергическая сыпь либо крупные волдыри на теле, кожный зуд, покраснение эпидермиса;
чихание, слезоточивость глаз, насморк, сухой аллергический кашель без признаков простуды;
вздутие живота, болезненные колики;
тошнота, диарея, рвота.

Аллергия на фруктозу у грудничков

Истинная форма заболевания развивается при врождённой непереносимости ценного компонента. Дефицит фермента, расщепляющего фруктовый сахар, не позволяет малышам насладиться вкусом ароматных плодов, лишает растущий организм витаминов и полезных элементов. Недостаток фруктозы отрицательно сказывается на деятельности многих систем организма, ребёнок плохо набирает вес, страдает от колик, расстройств пищеварения.

Аллергическая реакция на фруктовый сахар возникает в следующих случаях:

будущая или кормящая мама употребляла слишком много плодов, овощей, сладких сиропов, мёда, сахара;
у ребёнка развивается поджелудочной железы;
рацион малыша составлен неправильно: слишком большое количество фруктов не приносит пользы, как и дефицит ценных видов пищи;
карапуз часто переедает, остатки накапливаются в кишечнике, начинается гниение, брожение, вредные газы, токсины отравляют ткани, снижается местный иммунитет.

Польза и вред плодового сахара

Ценное вещество участвует во многих процессах жизнедеятельности. Медики предупреждают: вреден как недостаток, так и избыток фруктозы.

Полезные свойства:

нормализует работу эндокринной системы;
усваивается достаточно медленно, не вызывает повышения уровня сахара в крови;
активизирует мозговую деятельность;
тонизирует организм;
не приносит вреда зубам, как сахар.

Негативное влияние при избыточном потреблении:

провоцирует повышение аппетита;
накапливается в печени, возможно увеличение массы тела.

Можно ли обойтись без фруктозы? Этот вопрос задают многие родители при выявлении непереносимости полезного компонента у малышей и детей старшего возраста.

Отказ от фруктового сахара провоцирует негативные проявления:

раздражительность;
вялость;
апатию;
упадок сил;
депрессию.

Чем заменить фруктозу? Врачи назначают препараты и продукты с глюкозой либо лактозой. При высокой сенсибилизации организма важно давать все виды пищи понемногу, следить за реакцией кожи и пищеварительного тракта.

К сожалению, большой процент детей в раннем возрасте страдает от непереносимости лактозы или аллергии на молочный сахар. Только регулярные консультации врача, советы опытного аллерголога, педиатра, диетолога помогают спланировать рацион ребёнка-аллергика без заметного ограничения в поступлении полезных ингредиентов.

Правильное питание при заболевании

Употребление фруктового сахара при нехватке фермента, способного переработать ценный компонент, приводит к большим проблемам. На первой стадии лечения медики рекомендуют полностью отказаться от всех наименований, содержащих фруктозу.

После купирования негативной симптоматики постепенно можно включать в рацион минимальное количество продуктов с контролем реакции на каждый вид. Через несколько недель особого меню врачи определяют наименование, подходящее для конкретного пациента.

Для выявления безопасных наименований, важно употреблять продукты, содержащие минимальное количество фруктозы:

кабачки;
баклажаны;
редьку;
шпинат;
цикорий;
брокколи;
спаржу;
картофель;
листовой салат;
цветную капусту;
горох;
сельдерей.

Запрещены продукты и напитки с высоким содержанием фруктозы:

манго;
виноград;
кукурузный сироп;
краснокочанная и белокочанная капуста;
персики;
чечевица;
крыжовник;
малина;
черешня;
чёрная смородина;
сахар;
абрикосы;
сливы;
сахарная пудра;
фруктовые соки;
сладкие сиропы с натуральными и синтетическими ингредиентами;
арбузы;
артишоки;
яблоки;
сухое молоко;
груши;
сыр твёрдых сортов;
курага;
черника;
инжир;
шоколадные батончики;
продукты для диабетиков с заменителями сахара;
кленовый сироп;
шоколад;
коричневый сахар;
бананы.

Эффективные методы лечения

Для предупреждения расстройств пищеварения, аллергических реакций при нехватке ферментов, расщепляющих фруктозу, медики назначают не только диетическое питание. Исключение аллергена из рациона - обязательный, но не единственный элемент терапии.

Медикаментозная терапия

Без приёма антигистаминных препаратов невозможно подавить выброс серотонина, гистамина, других веществ, вызывающих воспаление аллергического характера. Дополнительно медики назначают сорбенты для снижения степени интоксикации организма, препараты для наружного применения при аллергической сыпи на коже.

Основные группы лекарственных средств:

сиропы, таблетки, капли от аллергии. Супрастин, Диазолин, Тавегил, Димедрол - при ярко-выраженной симптоматике, отёчности лица, век, зуб, гортани, языка;
антигистаминные препараты нового поколения для длительного применения при умеренной и лёгкой форме аллергии. Цетиризин, Ксизал, Эдем, Фексадин и другие;
кремы и мази от аллергии для наружного применения. Фенистил-гель, Дермадрин, Кетоцин, Псило-бальзам;
составы для наружного применения со смягчающим, противозудным, действием. Бепантен, Пантенол, Вундехил, Протопик, Скин-Кап, Ла-Кри;
сорбенты. Белый уголь, Мультисорб, Энтеросгель, Лактофильтрум, Полисорб МП, Фильтрум, Энтерумин, Смекта, Сорбекс, активированный уголь;
препараты для уменьшения сенсибилизации организма. Снизить риск рецидивов помогает проверенное средство - глюконат кальция. При курсовом применении организм получает дополнительную дозу кальция. В результате нормализуется состояние сосудов, укрепляется иммунитет, улучшается обмен веществ.

Узнайте о симптомах аллергического артрита у детей и о вариантах терапии недуга.

Может ли быть аллергия на лимон и как она проявляется? Ответ прочтите в этой статье.

при склонности к аллергии на фруктозу распечатать и хранить дома таблицу с указанием видов пищи, содержанием плодового сахар в каждом наименовании;
при составлении рациона подбирать продукты, в которых количество фруктозы находится на минимальном уровне;
не переедать, употреблять ягоды, фрукты, соки, овощи, мёд в умеренном количестве;
принимать в рекомендованных дозах глюконат кальция;
отказаться от сиропов с синтетическими наполнителями;
следить за состоянием пищеварительного тракта, лечить болезни кишечника, печени, желудка;
всегда изучать состав продуктов, лекарств, напитков перед покупкой: нередко присутствует «скрытая фруктоза». Яркий пример - твёрдый сыр.

Почему фруктоза вызывает аллергию? Как проявляется заболевание и как его лечить? Узнайте ответы после просмотра следующего ролика:

Непереносимость фруктозы у взрослых и детей – это генетически обусловленное заболевание, при котором наблюдается недостаток в организме фруктозо-1-фосфатальдолазы. Это вызывает избыточное накопление фруктозо-1-фосфата в таких органах, как печень, почки, кишечник.

Данный вид патологических состояний организма проявляется в детском возрасте во время употребления пищи, богатой плодовым сахаром. Среди характерных симптомов – рвота, тошнота, гепатомегалия, гипогликемия. Если не начать своевременно терапию, можно вызвать смертельный исход.

Гиперчувствительность к фруктозе и ее невосприятие организм проявляет практически идентично. Симптоматический комплекс во многом похож. Это – зудящий синдром на кожном покрове и слизистых оболочках, характерная сыпь, болевой синдром в эпигастральном отделе, нарушение стула.

Аллергенный симптомокомплекс возникает на фоне иммунной реакции организма на конкретный раздражитель. В нашем случае – это фруктоза, которую употребил человек. Организм воспринимает такое вещество, как чужеродное, вырабатывая большой объем защитных антител – иммуноглобулинов, которые и вызывают аллерго-симптомы.

При пищевой непереносимости такая реакция иммунной системы не происходит. Специалисты считают, что повышенная чувствительность к углеводу связана с продукцией иммуноглобулинов типа G (IgG), которые не свойственны аллергической реакции.

Для пищевой аллергии достаточно маленького количества потребляемого аллергена, чтобы возникли соответствующие симптомы, тогда как при пищевой непереносимости наблюдается запоздалая реакция (как правило, через несколько дней).

Появление признаков пищевой непереносимости диагностируют в разы чаще, чем аллергическую реакцию на тот или иной продукт (в частности – на фруктозу).

Характерная симптоматика возникает чаще у лиц, страдающих нарушением обменных процессов, патологиями ЖКТ, злоупотребляющих курением или ведущих малоподвижный образ жизни.

Как проявляется аллергическая реакция у взрослых и детей

Если присутствует аллергия на фруктозу, симптомы у взрослых могут иметь разную выраженность и интенсивность. Это зависит от того, каков уровень наследственной предрасположенности, объема потребляемого углевода, а также того, какого возраста человек и какое состояние его пищеварительной системы.

Употребив аллерген, у человека может появляться следующая симптоматика:

мелкая сыпь, красные пятна, которые распространяются на обширные участки;
зудящий синдром в области высыпаний;
сухой кашель, насморк (аллергический ринит), чихание, слезотечение, возникшие без иной простудной симптоматики;
колющий болевой синдром в эпигастральном отделе;
тошнота, рвота, расстройство стула.

Аллергик может заметно похудеть при частом контакте с аллергеном, у него развивается желтуха, задерживается физическое развитие (особенно – у детей).

Проявления симптомов непереносимости

Если имеется непереносимость углевода, симптомы у взрослых возникают даже при потреблении в небольшом объеме такого вещества (сюда относится и сахароза – обычный сахар). В организме сахар переформируется во фруктозу, при чем снижается число содержания в крови сахара.

Непереносимость фруктозы у ребенка и у взрослого протекает с такими симптомами:

усиление выделения пота;
тремор конечностей (дрожание);
дезориентация в пространстве;
тошнотно-рвотный синдром;
болевой синдром в эпигастральном отделе;
судороги;
в тяжелых случаях – кома.

Если человек на протяжении длительного времени продолжает неправильно питаться и включать в рацион фруктозный продукт, начинает нарушаться деятельность печени и почек, что в дальнейшем потребует иной специфической терапии.

Можно ли при диабете заменить сахар фруктозой, стоит ли заменять при похудении

Диабетикам пища, содержащая углевод, не представляет опасности здоровью в таких случаях:

если соблюдается дневная норма употребления таких продуктов;
если диабетик употребляет сахар в порошке;
если количество употребляемой фруктозы не превышает норму в 4 хлебных единицы.

Если у человека 1 диабетический тип или иной инсулинозависимый тип, проводят контроль скорости увеличения сахара в крови после потребления подсластителя. Для таких людей терапия инсулином меняется в зависимости от особенностей роста показателя.

Если развивается диабет 2 типа, важно соблюдать суточную норму фруктозы, ведь это значительно облегчает диету. Так, сахарозаменитель добавляют в варенье и ту пищу, которая требует большого содержания натурального сахара.

Главный враг для людей при сахарном диабете – не углевод фруктоза, а пища, богатая глюкозой. Это – торты, иная кондитерская продукция. В процессе приготовления таких блюд глюкоза заменяется фруктовым сахаром.

Можно ли заменить сахар фруктозой во время диеты для похудения? Это возможно и, к тому же, такая замена никак не влияет на баланс полезных веществ в организме. Если принято решение худеть, полезно будет употреблять такую пищу:

Особенности наследственной или врожденной непереносимости у грудничка

Новорожденный малыш, имеющий генетический тип непереносимости фруктозы, уже после рождения должен быть переведен на специальное кормление, не содержащее фруктозу.

Диагностику переносимости такого вещества проводят в то время, когда младенец достигнет 3-4 месяцев. Для таких грудничков разработаны специальные пробы с нагрузкой, по результатам которых выясняют, необходимо ли дальше соблюдать диету или же требуется ее отмена.

Как диагностируют патологию, можно ли провести тест в домашних условиях

После обращения в медицинский центр врач назначает ряд диагностических мероприятий, которые позволяют выявить непереносимость.

В первую очередь собирают сведения о характере возникающих симптомов, давности их проявления, особенностях клинических признаков непереносимости, предшествующих факторах. Выясняют, имеется ли у человека наследственная предрасположенность к патологии.

Методом биопсии можно определить состояние печени и активность вырабатываемой ею альдолазы – фермента, который способствует расщеплению фруктозы.

Проводят и специальный провокационный тест, используя фруктозу. Человеку внутривенным способом вводят определенный объем вещества (с расчетом массы тела), после исследуя образец крови на возникающие изменения. Такая диагностика проводится в лаборатории. Дома этого сделать нельзя.

Методы лечения непереносимости фруктозы

Если причина неприятных симптомов – непереносимость углевода, необходимо поменять рацион, исключив из него продукты, в составе которых такое вещество. Правильное питание способствует улучшению функционирования печени и почек, нормализации общего состояния.

При патологии, развивающейся у детей, соблюдение правильного питания никак не влияет на умственное развитие и рост организма в целом. Со временем выраженность симптомов уменьшается, даже если ребенок будет употреблять фруктозу в небольшом объеме.

Полезный препарат в таком случае – Бифиформ, который поможет нормализовать общее состояние и деятельность кишечника после расстройства стула.

Как лечить аллергию

При гиперчувствительности к углеводу из рациона исключают продукты-аллергены, в составе которых данное вещество. Даже небольшой размер употребимой пищи вызывает характерные симптомы. Способствуют выведению из организма попавших аллергенов препараты-сорбенты.

Устранить неприятные проявления аллергии можно с помощью антигистаминных препаратов, которые вызывают блокировку продукции гистамина – вещества, отвечающего за аллергические симптомы.

Сколько нужно фруктозы при замене сахара – пропорции

Фруктоза слаще обычного сахара почти в 1,7 раза. Часто используют совмещение фруктозы и аскорбиновой кислоты: 4 ч.л. смеси заменяют дневной объем витамина.

Норма потребления фруктозы в сутки – 30-40 грамм. Если не соблюдать такое соотношение, увеличивается возможность развития заболеваний сердца и сосудов.

К запрещенным продуктам при непереносимости углевода относят:

груши, дыню, яблоки, сливы, вишню – фрукты, богатые таким веществом (сюда относят и такой овощ, как картофель, сладкий перец, брокколи, цветная капуста и др.);
пасту и соус из фруктов с фруктозой;
крепленое вино.

Разрешается употреблять ту пищу, в составе которой глюкоза содержится в большем объеме, чем фруктоза: клубнику, малину, клюкву, чернику, апельсины, мандарины, бананы, киви.

Непереносимость фруктозы или мальасборбция фруктозы (фруктоземия) – наследственное заболевание, обусловленное недостатком фруктозо-1-фосфатальдолазы, что ведет к избыточному накоплению фруктозо-1-фосфата в печени, кишечнике, почках.

Болезнь проявляется в раннем возрасте при употреблении продуктов, содержащих плодовый сахар (сладкие фрукты, ягоды, мед, тростниковый и свекловичный сахар) и характеризуется анорексией, рвотой, гипогликемией, гепатомегалией, реже – асцитом, желтухой. Причинами смерти могут стать гипогликемия и ацидоз, прогрессирующая кахексия. Гепатоцеллюлярные нарушения могут вызвать развитие цирроза печени и печеночной недостаточности.

Своевременное назначение диеты, не содержащей фруктозы, может приостановить развитие болезни.

Эпидемиология
Заболевание встречается с частотой 1:20 000 населения. В странах Центральной Европы врожденная мальабсорбция фруктозы отмечается с частотой 1:26 100 населения.

Код по МКБ-10
Е74.1. – Нарушение всасывания фруктозы.

Диагностика

Заболевание можно заподозрить при появлении у пациентов рвоты при добавлении в пищу сахара, обычно в период введения прикорма. В дальнейшем отмечается снижение массо-ростовых показателей, увеличение печени, желтуха.

Методы диагностики
- Сбор анамнеза
  В ходе сбора анамнеза необходимо выяснить, какие продукты вызывают у пациента появление симптомов заболевания. Собирается наследственный анамнез.
- Физикальное исследование
  Основными симптомами заболевания являются: рвота, снижение веса, желтуха. Учащенный стул появляется не всегда.
  
  Признаки заболевания появляются после добавления сахара к пище. Это бывает в период введения прикорма, когда ребенку начинают давать фруктовые соки, пюре, или раньше, если в качестве продукта питания ребенок получает коровье молоко с добавлением сахара (при смешанном или искусственном питании). Масса тела и рост ребенка с мальабсорбцией фруктозы снижены, замедлено его психическое развитие. В результате гипогликемии возникают тремор и судороги. Однако у детей с мальабсорбцией фруктозы отмечается хорошее состояние полости рта и зубов.
  
  Печень увеличивается у 70% больных фруктоземией, особенно у детей первого года жизни. Развивается желтуха. По мере прогрессирования заболевания печень становится плотнее, легко пальпируется ее нижний болезненный край. При длительном течении болезни возможно развитие цирроза. Поражения печени и почек более характерны для детей до 1 года.
- Лабораторные и инструментальные исследования
  - Биохимический анализ крови.
    Важно определять уровни электролитов в крови, так как врожденной мальабсорбции фруктозы сопутствует почечный тубулярный ацидоз. Необходимо оценивать показатели печеночной функции для определения степени тяжести ее поражения.
  - Анализы мочи - клинический и биохимический.
    В моче можно обнаружить глюкозурию, протеинурию, аминоацидурию.
  - Проба с нагрузкой фруктозой.
    Снижение уровня сахара в крови наблюдается у 75% детей, больных фруктоземией, и это проявляется через 20-60 мин после приема фруктозы (возникает чувство голода, потливость).
  - Генетическое тестирование.
    Позволяет выявить мутации в локусе q22.3 9-й хромосомы.
  - Биопсия печени, почек и тонкой кишки.
    - В биоптатах печени можно обнаружить очаги некроза, признаки жировой дегенерации в периферических дольках, пролиферативные изменения в желчных протоках, а также изменения, характерные для портального или билиарного цирроза печени поздней стадии.
    - В биоптатах почек можно выявить дилатацию тубулярного аппарата почек.
    - В биоптатах тонкой кишки визулизируются геморрагии в субмукозном слое.