О стадиях развития головного мозга ребенка и их влиянии на социальную и эмоциональную жизнь. Этапы созревания детского мозга

Это результат происходящих во внутриутробном периоде нарушений формирования отдельных церебральных структур или головного мозга в целом. Зачастую имеют неспецифическую клиническую симптоматику: преимущественно эпилептический синдром, задержку психического и умственного развития. Тяжесть клиники напрямую коррелирует со степенью поражения головного мозга. Диагностируются антенатально при проведении акушерского УЗИ, после рождения - при помощи ЭЭГ, нейросонографии и МРТ головного мозга. Лечение симптоматическое: противоэпилептическое, дегидратационное, метаболическое, психокоррегирующее.

МКБ-10

Q00 Q01 Q02 Q04

Общие сведения

Аномалии развития головного мозга - пороки, заключающиеся в аномальных изменениях анатомического строения церебральных структур. Выраженность неврологической симптоматики, сопровождающей церебральные аномалии, значительно варьирует. В тяжелых случаях пороки являются причиной антенатальной гибели плода , они составляют до 75% случаев внутриутробной смерти. Кроме того, тяжелые церебральные аномалии обуславливают около 40% случаев гибели новорожденного. Сроки манифестации клинических симптомов могут быть различны. В большинстве случаев церебральные аномалии проявляются в первые месяцы после рождения ребенка. Но, поскольку формирование головного мозга длится до 8-летнего возраста, целый ряд пороков дебютируют клинически после 1-го года жизни. Более чем в половине случаев церебральные пороки сочетаются с пороками соматических органов. Пренатальное выявление церебральных аномалий является актуальной задачей практической гинекологии и акушерства, а их постнатальная диагностика и лечение - приоритетными вопросами современной неврологии , неонатологии, педиатрии и нейрохирургии.

Причины

Наиболее весомой причиной сбоев внутриутробного развития является влияние на организм беременной и на плод, различных вредоносных факторов, обладающих тератогенным действием. Возникновение аномалии в результате моногенного наследования встречается лишь в 1% случаев. Наиболее влиятельной причиной пороков головного мозга считается экзогенный фактор. Тератогенным эффектом обладают многие активные химические соединения, радиоактивное загрязнение, отдельные биологические факторы. Немаловажное значение здесь имеет проблема загрязнения среды обитания людей, обуславливающая поступление в организм беременной токсических химических веществ.

Различные эмбриотоксические воздействия могут быть связаны с образом жизни самой беременной: например, с курением, алкоголизмом , наркоманией . Дисметаболические нарушения у беременной, такие как сахарный диабет , гипертиреоз и пр., могут также стать причиной церебральных аномалий плода. Тератогенным действием обладают и многие медикаменты, которые может принимать женщина в ранние сроки беременность, не подозревая о происходящих в ее организме процессах. Мощный тератогенный эффект оказывают инфекции, перенесенные беременной, или внутриутробные инфекции плода . Наиболее опасны цитомегалия , листериоз , краснуха, токсоплазмоз .

Патогенез

Построение нервной системы плода начинается буквально с первой недели беременности. Уже к 23-му дню гестации заканчивается образование нервной трубки, неполное заращение переднего конца которой влечет за собой серьезные церебральные аномалии. Примерно к 28-му дню беременности образуется передний мозговой пузырь, в последующем разделяющийся на 2 боковых, которые ложатся в основу полушарий мозга. Далее образуется кора головного мозга, его извилины, мозолистое тело, базальные структуры и т. д.

Дифференцировка нейробластов (зародышевых нервных клеток) приводит к образованию нейронов, формирующих серое вещество, и глиальных клеток, составляющих белое вещество. Серое вещество отвечает за высшие процессы нервной деятельности. В белом веществе проходят различные проводящие пути, связывающие церебральные структуры в единый функционирующий механизм. Рожденный в срок новорожденный имеет такое же число нейронов, как и взрослый человек. Но развитие его мозга продолжается, особенно интенсивно в первые 3 мес. жизни. Происходит увеличение глиальных клеток, разветвление нейрональных отростков и их миелинизация.

Сбои могут произойти на различных этапах формирования головного мозга. Если они возникают в первые 6 мес. беременности, то способны приводить к снижению числа сформированных нейронов, различным нарушениям в дифференцировке, гипоплазии различных отделов мозга. В более поздние сроки может возникать поражение и гибель нормально сформировавшегося церебрального вещества.

Виды аномалий мозга

Анэнцефалия - отсутствие головного мозга и акрания (отсутствие костей черепа). Место головного мозга занято соединительнотканными разрастаниями и кистозными полостями. Может быть покрыто кожей или обнажено. Патология несовместима с жизнью.

Энцефалоцеле - пролабирование церебральных тканей и оболочек через дефект костей черепа, обусловленный его незаращением. Как правило, формируется по средней линии, но бывает и асимметричным. Небольшое энцефалоцеле может имитировать кефалогематому . В таких случаях определить диагноз помогает рентгенография черепа. Прогноз зависит от размеров и содержимого энцефалоцеле. При небольших размерах выпячивания и наличии в его полости эктопированной нервной ткани эффективно хирургическое удаление энцефалоцеле.

Микроцефалия - уменьшение объема и массы головного мозга, обусловленное задержкой его развития. Встречается с частотой 1 случай на 5 тыс. новорожденных. Сопровождается уменьшенной окружностью головы и диспропорциональным соотношением лицевого/мозгового черепа с преобладанием первого. На долю микроцефалии приходится около 11% всех случаев олигофрении . При выраженной микроцефалии возможна идиотия . Зачастую наблюдается не только ЗПР , но и отставание в физическом развитии.

Макроцефалия - увеличение объема головного мозга и его массы. Гораздо менее распространена, чем микроцефалия. Макроцефалия обычно сочетается с нарушениями архитектоники мозга, очаговой гетеротопией белого вещества. Основное клиническое проявление - умственная отсталость. Может наблюдаться судорожный синдром. Встречается частичная макроцефалия с увеличением лишь одного из полушарий. Как правило, она сопровождается асимметрией мозгового отдела черепа.

Кистозная церебральная дисплазия - характеризуется множественными кистозными полостями головного мозга, обычно соединенными с желудочковой системой. Кисты могут иметь различный размер. Иногда локализуются только в одном полушарии. Множественные кисты головного мозга проявляются эпилепсией , устойчивой к антиконвульсантной терапии. Единичные кисты в зависимости от размера могут иметь субклиническое течение или сопровождаться внутричерепной гипертензией; зачастую отмечается их постепенное рассасывание.

Голопрозэнцефалия - отсутствие разделения полушарий, в результате чего они представлены единой полусферой. Боковые желудочки сформированы в единую полость. Сопровождается грубыми дисплазиями лицевого черепа и соматическими пороками. Отмечается мертворождение или гибель в первые сутки.

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) - наличие в коре головного мозга патологических участков с гигантскими нейронами и аномальными астроцитами. Излюбленное расположение - височные и лобные зоны мозга. Отличительной особенностью эпиприступов при ФКД является наличие кратковременных сложных пароксизмов с быстрой генерализацией, сопровождающихся в своей начальной фазе демонстративными двигательными феноменами в виде жестов, топтания на одном месте и т. п.

Гетеротопии - скопления нейронов, на этапе нейронной миграции задержавшихся на пути своего следования к коре. Гетеротопионы могут быть единичными и множественными, иметь узловую и ленточную форму. Их главное отличие от туберозного склероза - отсутствие способности накапливать контраст. Эти аномалии развития головного мозга проявляются эписиндромом и олигофренией, выраженность которых прямо коррелирует с числом и размером гетеротопионов. При одиночной гетеротопии эпиприступы, как правило, дебютируют после 10-летнего возраста.

Диагностика

Тяжелые аномалии развития головного мозга зачастую могут быть диагностированы при визуальном осмотре. В остальных случаях заподозрить церебральную аномалию позволяет ЗПР, гипотония мышц в неонатальном периоде, возникновение судорожного синдрома у детей первого года жизни. Исключить травматический или гипоксический характер поражения головного мозга можно при отсутствии в анамнезе данных о родовой травме новорожденного, гипоксии плода или асфиксии новорожденного . Пренатальная диагностика пороков развития плода осуществляется путем скринингового УЗИ при беременности. УЗИ в I триместре беременности позволяет предупредить рождение ребенка с тяжелой церебральной аномалией.

Одним из методов выявления пороков головного мозга у грудничков является нейросонография через родничок . Намного более точные данные у детей любого возраста и у взрослых получают при помощи МРТ головного мозга . МРТ позволяет определить характер и локализацию аномалии, размеры кист, гетеротопий и других аномальных участков, провести дифференциальную диагностику с гипоксическими, травматическими, опухолевыми, инфекционными поражениями мозга. Диагностика судорожного синдрома и подбор антиконвульсантной терапии осуществляется при помощи ЭЭГ , а также пролонгированного ЭЭГ-видеомониторинга. При наличии семейных случаев церебральных аномалий может быть полезна консультация генетика с проведением генеалогического исследования и ДНК-анализа. С целью выявления сочетанных аномалий проводится обследование соматических органов: УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, рентгенография органов грудной полости, УЗИ почек и пр.

Лечение аномалий мозга

Терапия пороков развития головного мозга преимущественно симптоматическая, осуществляется детским неврологом , неонатологом, педиатром, эпилептологом. При наличии судорожного синдрома проводится антиконвульсантная терапия (карбамазепин, леветирацетам, вальпроаты, нитразепам, ламотриджин и др.). Поскольку эпилепсия у детей , сопровождающая аномалии развития головного мозга, обычно резистентна к противосудорожной монотерапии, назначают комбинацию из 2 препаратов (например, леветирацетам с ламотриджином). При гидроцефалии осуществляют дегидратационную терапию, по показаниям прибегают к шунтирующим операциям . С целью улучшения метаболизма нормально функционирующих мозговых тканей, в какой-то степени компенсирующих имеющийся врожденный дефект, возможно проведение курсового нейрометаболического лечения с назначением глицина, витаминов гр. В и пр. Ноотропные препараты используются в лечении только при отсутствии эписиндрома.

При умеренных и относительно легких церебральных аномалиях рекомендована , комплексное психологическое сопровождение ребенка, обучение детей старшего возраста в специализированных школах. Указанные методики помогают привить навыки самообслуживания, уменьшить степень выраженности олигофрении и по возможности социально адаптировать детей с церебральными пороками.

Прогноз и профилактика

Прогноз во многом определяется тяжестью церебральной аномалии. Неблагоприятным симптомом выступает ранее начало эпилепсии и ее резистентность к осуществляемой терапии. Осложняет прогноз наличие сочетанной врожденной соматической патологии. Эффективной мерой профилактики служит исключение эмбриотоксических и тератогенных влияний на женщину в период беременности. При планировании беременности будущим родителям следует избавиться от вредных привычек, пройти генетическое консультирование, обследование на наличие хронических инфекций.

Некоторые данные, демонстрирующие этапы созревания тканей головного мозга. Различные области мозга созревают в разное время. Знание этого помогает объяснить эмоциональные и интеллектуальные изменения в детях, подростках и молодых людях. Не смотря на то, что не существует двух детей, развивающихся идентично, учёные, с помощью магнитно-резонансной томографии, делавшейся одним и тем же детям на протяжении нескольких лет, установили взаимосвязь между определёнными этапами развития ребёнка и изменениями в тканях мозга.

0 - 4 года
Раннее развитие - В первых несколько лет жизни быстрее всего изменяются области мозга связанные с базовыми функциями. К 4-м годам практически полностью развиваются области, отвечающие за основные чувства и общая моторика. Ребёнок может ходить, держать карандаш и самостоятельно кушать.

Ощущения - области, отвечающие за ощущения, например, тактильные, развиты практически полностью.

Зрение - Области мозга, управляющие зрением полностью созрели.

6 лет

Язык - область мозга, отвечающая за речь - незрелая, но продолжает быстро развиваться в детях вплоть до 10 лет. Мозг уже начинает процесс «прореживания», уничтожая излишние связи. В последующие годы этот процесс усилится, что может служить одним из объяснений, почему маленькие дети, в отличие от взрослых, так легко выучивают новый язык.

Разум -эти части мозга, ответственные за абстактное мышление, умение мыслить рационально и эмоциональную зрелость, ещё не развились. Недостаток их зрелости - одна из причин, почему маленьким детям сложно воспринимать большое количество информации и когда им предлагается слишком большой выбор, у детей случаются истерики.

9 лет

Мелкая моторика - Если общая моторика хорошо развита уже к 5 годам, то развитие мелкой моторики активнее всего развивается между 8 и 9 годами. Детям становится легче писать, а в поделках они выходят на новый уровень аккуратности.

Математика. К 9 годам начинают созревать теменные доли головного мозга. Их развитие позволяет детям овладевать навыками математики и геометрии. Скорость обучения в этом возрасте очень большая.

13 лет

Рассудительность - префронтальная кора созревает одной из последних среди областей головного мозга. Пока она не развилась, у детей не хватает способности адекватно оценивать риск или строить долговременные планы.

Эмоции - глубоко в лимбической системе растёт способность переживать эмоции. Но эта способность не сдерживается префронтальной корой, которая отстаёт в развитии. Поэтому подросткам часто так трудно сдерживать свои эмоции.

Логика - В этом возрасте очень быстро развиваются теменные доли, которые на рисунке обозначены синим цветом. Интеллект и аналитические способности ребёнка растут.

15 лет

Специализация - в подростковом возрасте изобилие нервных соединений продолжает уменьшаться. Мало используемые связи будут умирать, чтобы помочь развиваться более активным связям. В результате, мозг ребёнка становится более специализированным и эффективным, продуктивным.

17 лет

Абстрактное мышление - в старшем подростковом возрасте дети способны иметь дело с гораздо более сложными вещами, чем в детстве. Развитие этих областей ведёт к всплеску социальной активности и проявлению эмоций среди старших подростков. Становятся возможными планирование, оценка рисков и самоконтроль.

21 год

Высшие психические функции. Хотя, на первый взгляд, кажется, что мозг практически полностью развился в подростковом возрасте, однако, сильный недостаток в эмоциональной зрелости, контроль за импульсами и способность принимать решения сказываются вплоть до достижения совершеннолетия.

Зрелость - мозг 21-летнего молодого человека практически созрел. Даже по достижении официального «взрослого» возраста у нас в мозгу всё ещё есть области, имеющие потенциал для развития. Эмоциональная зрелость и способность принимать решения будут развиваться и в последующие годы.

В этот период развития ребенок еще очень не самостоятелен, нуждается в опеке и заботе взрослого. Только к концу этого периода появляется возможность самостоятельного перемещения в пространстве – малыш начинает ползать. Примерно к этому же моменту появляется элементарное понимание обращенной речи – отдельных слов. Собственной речи пока еще нет, но очень активно развивается звукоподражание. Это – необходимый этап перехода к самостоятельной речи. Ребенок учится управлять не только речевыми движениями, но и движениями своих рук. Он захватывает предметы и активно исследует их. Он очень нуждается в эмоциональном контакте со взрослыми. На этом возрастном этапе появление новых возможностей ребенка строго генетически обусловлено и, соответственно, эти новые возможности должны появляться своевременно. Родителям нужно быть бдительными и не утешать себя мыслями о том, что их ребенок «просто ленивый» или «толстенький» и поэтому никак не может начать переворачиваться и садиться.

Задачи возраста: реализация генетических программ развития (появление новых типов движений, гуления и лепета) строго в определенные сроки.

Основная мотивация познавательного развития: потребность в новых впечатлениях, эмоциональный контакт со взрослым.

Ведущая деятельность: Эмоциональное общение со взрослым.

Приобретения этого возраста: К концу периода у малыша происходит формирование избирательности во всем от движений и внимания до отношений с окружающими. У ребенка начинают формироваться собственные интересы и пристрастия, он начинает быть чувствителен к различиям между объектами внешнего мира и людьми. Он начинает использовать новые умения по назначению и по-разному реагирует в разных обстоятельствах. Впервые ему становятся доступны действия по собственному внутреннему побуждению, он учится управлять собой и влиять на окружающих.

Развитие психических функций

Восприятие: В начале периода о восприятии как таковом говорить еще трудно. Есть отдельные ощущения и реакция на них.

Ребенок, начиная с месячного возраста, способен зафиксировать взор на объекте, изображении. Уже для 2-месячного младенца особенно важным объектом зрительного восприятия является человеческое лицо, а на лице - глаза . Глаза - единственная деталь, которую различают младенцы. В принципе, в силу еще слабого развития зрительных функций (физиологической близорукости), дети этого возраста не способны выделять в объектах их мелкие признаки, а улавливают лишь общий внешний вид. По-видимому, глаза являются чем-то настолько биологически значимым, что природа предусмотрела для их восприятия специальный механизм. С помощью глаз мы передаем друг другу некоторые эмоции и чувства, одно из которых – тревога. Это чувство позволяет активизировать механизмы защиты, привести организм в состояние боевой готовности для самосохранения.

Первое полугодие жизни – сенситивный (чувствительный к определенным воздействиям) период, в течение которого развиваются возможности восприятия и опознания лиц. Люди, лишенные зрения в первые 6 месяцев жизни, утрачивают полноценную способность узнавать людей в лицо и различать их состояния по мимике .

Постепенно у ребенка повышается острота зрения, а в мозге созревают системы, позволяющие воспринимать объекты внешнего мира более детально. В результате к концу периода улучшается возможность различения небольших объектов.

К 6 месяцам жизни ребенка его мозг научается «фильтровать» поступающую информацию. Наиболее активная реакция мозга наблюдается либо на что-то новое и незнакомое, либо на что-то, что является для ребенка хорошо знакомым и эмоционально значимым.

До самого конца этого возрастного периода у младенца нет никакой иерархии значимости различных признаков предмета. Младенец воспринимает предмет целиком, со всеми его особенностями. Стоит лишь что-то изменить в объекте, как малыш начинает его воспринимать как нечто новое. К концу периода формируется постоянство восприятия формы, которая становится основным признаком, на основании которого ребенок узнает объекты. Если раньше изменение отдельных деталей заставляло ребенка думать, что он имеет дело с новым объектом, то теперь изменение отдельных деталей не приводит к опознанию предмета как нового, если его общая форма остается сохранной. Исключение составляет лицо матери, постоянство которого формируется намного раньше. Уже 4-месячные младенцы отличают лицо матери от других лиц, даже если какие-то детали меняются.

В первом полугодии жизни происходит активное развитие возможностей восприятия речевых звуков. Если новорожденные дети способны отличать друг от друга разные звонкие согласные, то примерно с 2 месячного возраста возникает возможность различения звонких и глухих согласных, что намного сложнее. Это значит, что мозг ребенка может почувствовать отличия на таком тонком уровне и, например, воспринимать такие звуки как «б» и «п» как разные. Это очень важное свойство, которое будет помогать усвоению родного языка. В то же время такое различение звуков еще не имеет ничего общего с фонематическим слухом – способностью различать те характеристики звуков родного языка, которые несут смысловую нагрузку. Фонематический слух начинает формироваться существенно позже, когда слова родной речи становятся для ребенка осмысленными.

Ребенок 4-5 месяцев, слыша звук, способен идентифицировать соответствующую звукам мимику - будет поворачивать голову в сторону лица, которое совершает соответствующие артикуляционные движения, и не будет смотреть на то лицо, мимика которого не совпадает со звуком .

Дети, которые в возрасте 6 месяцев лучше различают близкие по звучанию речевые звуки, в последствие демонстрируют лучшее развитие речи.

Разные виды восприятия в младенчестве тесно связаны друг с другом. Это явление называется «полимодальная конвергенция». Ребенок 8 месяцев, ощупав предмет, но не имея возможности его рассмотреть, позже опознает его при зрительном предъявлении как знакомый. Благодаря тесному взаимодействию разных видов восприятия, младенец может почувствовать несоответствие между изображением и звуком и, к примеру, будет удивлен, если женское лицо заговорит мужским голосом.

Использование разных видов восприятия в контакте с объектом является для младенца очень важным. Любую вещь он должен ощупать, засунуть в рот, повертеть перед глазами, ему нужно потрясти ею или постучать об стол, а еще интереснее – бросить со всей силы на пол. Так познаются свойства вещей, и именно так формируется их целостное восприятие.

К 9 месяцам зрительное и слуховое восприятие постепенно становится избирательным. Это значит, что младенцы становятся более чувствительными к одним, более важным, характеристикам предметов, и утрачивают чувствительность к другим, не значимым.

Младенцы до 9-месячного возраста способны различать не только человеческие лица, но и морды животных одного вида (например, обезьянок). К концу периода они перестают различать друг от друга представителей животного мира, но их чувствительность к чертам человеческого лица, к его мимике усиливается . Зрительное восприятие становится избирательным .

То же самое касается и слухового восприятия. Дети в возрасте 3-9 месяцев различают звуки речи и интонации не только своего, но и чужих языков, мелодии не только своей, но и других культур. К концу периода младенцы перестают различать речевые и неречевые звуки чужих культур, но у них начинают формироваться четкие представления о звуках родного языка. Слуховое восприятие становится избирательным . Мозг формирует своеобразный «речевой фильтр», благодаря которому любые слышимые звуки «притягиваются» к определенным образцам («прототипам»), прочно закрепленным в сознании младенца. Как бы ни звучал звук «а» в разных культурах (а в некоторых языках разные оттенки этого звука несут разную смысловую нагрузку), для младенца из русскоязычной семьи это будет один и тот же звук «а» и малыш, без специальной тренировки, не сможет почувствовать различия между звуком «а», который чуть ближе к «о», и звуком «а», который чуть ближе к «э». Зато, именно благодаря такому фильтру он начнет понимать слова, с каким-бы акцентом они ни были произнесены.

Конечно, развить возможности различения звуков чужого языка возможно и после 9 месяцев, но только при непосредственном контакте с носителем языка: ребенок должен не только слышать чужую речь, но и видеть артикуляционную мимику.

Память: В первом полугодии жизни память еще не является целенаправленной деятельностью. Ребенок пока не может осознанно запоминать или припоминать. У него активно работает генетическая память, благодаря которой появляются новые, но определенным образом запрограммированные, виды движений и реакций, в основе которых лежат инстинктивные побуждения. Как только двигательная система ребенка дозревает до очередного уровня – ребенок начинает делать что-то новенькое. Второй активный вид памяти – непосредственное запоминание. Взрослый человек чаще запоминает интеллектуально обработанную информацию, тогда как ребенок пока к этому не способен. Поэтому он запоминает то, что придется (особенно, эмоционально окрашенные впечатления) и то, что часто повторяется в его опыте (например, совпадения определенных видов движений руки и звука погремушки).

Понимание речи: К концу периода ребенок начинает понимать некоторые слова. Однако даже если в ответ на слово он смотрит на соответствующий правильный предмет, это не значит, что у него возникла четкая связь между словом и предметом, и он теперь понимает смысл этого слова. Слово воспринимается младенцем в контексте всей ситуации, и если что-то в этой ситуации изменится (например, слово будет произнесено незнакомым голосом или с новой интонацией), ребенок окажется в растерянности. Удивительно, что на понимание слова в этом возрасте может повлиять даже поза, в которой ребенок его слышит.

Собственная речевая активность: В возрасте от 2-3 месяцев появляется гуление, а с 6-7 месяцев - активный лепет. Гуление – это экспериментирование ребенка с разными видами звуков, а лепет – попытки подражать звукам того языка, на котором говорят родители или опекуны.

Интеллект: К концу периода ребенок становится способен к простой категоризации (отнесению к одной группе) объектов на основе их формы. Это значит, что он уже может на достаточно примитивном уровне обнаруживать сходство и различие между разными предметами, явлениями, людьми.

Внимание: В течение всего периода внимание ребенка, в основном, внешнее, непроизвольное. В основе такого типа внимания лежит ориентировочный рефлекс – наша автоматическая реакция на изменения в окружающей среде. Ребенок еще не может по собственному желанию на чем-то сосредоточиться. К концу периода (около 7-8 месяцев) появляется внутреннее, произвольное внимание, регулируемое собственными побуждениями ребенка. Так, например, если 6-месячному ребенку показать игрушку, он будет с удовольствием ее разглядывать, но если ее накрыть полотенцем, он сразу потеряет к ней интерес. Ребенок после 7-8 месяцев помнит, что под полотенцем находится не видимый теперь объект, и будет ждать его появления в том же месте, где он исчез. Чем дольше ребенок этого возраста способен ожидать появления игрушки, тем более внимательным он будет в школьном возрасте.

Эмоциональное развитие: В 2-месячном возрасте ребенок уже социально ориентирован, что проявляется в «комплексе оживления». В 6 месяцев ребенок становится способным различать мужские и женские лица, а к концу периода (к 9 месяцам) - разные выражения лиц, отражающие разные эмоциональные состояния.

К 9 месяцам у ребенка формируются эмоциональные предпочтения. И в этом снова проявляется избирательность. До 6 месяцев младенец легко принимает «заместителя» матери (бабушку или няню). После 6-8 месяцев дети начинают беспокоиться, если их отлучают от матери, появляется страх чужих и незнакомых людей, и малыши плачут, если близкий взрослый уходит из комнаты. Такая избирательная привязанность к матери возникает в связи с тем, что младенец становится более активным и начинает перемещаться самостоятельно. Он с интересом исследует окружающий мир, но исследование – всегда риск, поэтому он нуждается в безопасном месте, куда бы он всегда мог вернуться в случае появления опасности. Отсутствие такого места вызывает у малыша сильную тревогу ().

Механизм научения: Один из наиболее распространенных способов чему-либо научиться в этом возрасте - подражание. Большую роль в реализации этого механизма играют так называемые «зеркальные нейроны», которые активизируются как в момент, когда человек действует самостоятельно, так и в момент, когда он просто наблюдает за действиями другого. Для того, чтобы ребенок наблюдал за тем, что делает взрослый, необходимо так называемое «присоединенное внимание». Это – одна из наиболее важных составляющих социально-эмоционального поведения, которая лежит в основе всех продуктивных социальных взаимодействий. «Запуск» присоединенного внимания может осуществиться только при прямом участии взрослого. Если взрослый не смотрит ребенку в глаза, не обращается к нему и не использует указательные жесты, у присоединенного внимания мало шансов для развития.

Второй вариант научения – метод проб и ошибок, однако, без подражания, результат такого научения может оказаться весьма и весьма странным.

Двигательные функции: В этом возрасте бурно развиваются генетически обусловленные двигательные навыки. Развитие происходит от генерализованных движений всем телом (в структуре комплекса оживления) к избирательным движениям . Формируется регуляция мышечного тонуса, контроль позы, двигательные координации. К концу периода появляются четкие зрительно-моторные координации (взаимодействие глаз-рука), благодаря которым ребенок в последствие сможет уверенно манипулировать предметами, пытаясь действовать с ними по-разному, в зависимости от их свойств. Подробно появление разных двигательных навыков в этот период можно посмотреть в Таблице . Движение в этот период является одной из самых важных, влияющих на познавательное развитие составляющих поведения. Благодаря движениям глаз становится возможным рассматривание, что сильно изменяет всю систему зрительного восприятия. Благодаря ощупывающим движениям ребенок начинает свое знакомство с предметным миром, и у него формируются представления о свойствах вещей. Благодаря движениям головы становится возможным развитие представлений об источниках звука. Благодаря движениям тела развивается вестибулярный аппарат, и формируются представления о пространстве. Наконец, именно через движения мозг ребенка научается управлять поведением.

Показатели активности: Продолжительность сна здорового ребенка от 1 к 9 месяцам постепенно сокращается от 18 до 15 часов в сутки. Соответственно, к концу периода младенец бодрствует в течение 9 часов. После 3 месяцев, как правило, устанавливается ночной сон продолжительностью 10-11 часов, в течение которого ребенок спит с единичными пробуждениями. К 6 месяцам по ночам ребенок пробуждаться уже не должен. Днем ребенок в возрасте до 9 месяцев может спать 3-4 раза. Качество сна в этом возрасте отражает состояние центральной нервной системы. Показано, что многие дети дошкольного и младшего школьного возраста, страдающие различными нарушениями поведения, в отличие от детей без отклонений в поведении, плохо спали в младенческом возрасте - не могли заснуть, часто просыпались ночью и, в целом, мало спали.

Во время периода бодрствования здоровый ребенок с увлечением занимается игрушками, с удовольствием общается со взрослыми, активно гулит и лепечет, хорошо ест.

Основные события в развитии мозга младенца от 1 до 9 месяцев жизни

К первому месяцу жизни очень многие события в жизни мозга уже практически завершены. Новые нервные клетки рождаются в незначительном количестве, и их подавляющее большинство уже обрело свое постоянное место в структурах мозга. Теперь главная задача – заставить эти клетки обмениваться друг с другом информацией. Без такого обмена ребенок никогда не сможет понять, что он видит, потому что каждая клетка коры головного мозга, получающая информацию от органов зрения, обрабатывает какую-то одну характеристику предмета, например, линию, расположенную под углом 45° к горизонтальной поверхности. Чтобы все воспринятые линии сложились в единый образ объекта, клетки мозга должны общаться друг с другом. Именно поэтому на первом году жизни самые бурные события касаются формирования связей между клетками мозга. За счет возникновения новых отростков нервных клеток и контактов, которые они устанавливают друг с другом, интенсивно увеличивается объем серого вещества. Своеобразный «взрыв» в образовании новых контактов между клетками зрительных областей коры происходит в районе 3-4 месяцев жизни, и далее, число контактов продолжает постепенно увеличиваться, достигая максимума между 4 и 12 месяцами жизни. Этот максимум составляет 140-150% от числа контактов в зрительных областях мозга взрослого человека. В тех областях мозга, которые связаны с обработкой чувственных впечатлений, интенсивное развитие межклеточных взаимодействий происходит раньше и заканчивается быстрее, чем в областях, связанных с управлением поведением. Связи между клетками мозга малыша избыточны, и именно это позволяет мозгу быть пластичным, готовым к разным вариантам развития событий.

Не менее важным для этой стадии развития является покрытие нервных окончаний миелином – веществом, способствующим быстрому проведению нервного импульса по нерву. Также как и развитие контактов между клетками, миелинизация начинается в задних, «чувствительных» областях коры, а передние, лобные области коры, которые принимают участие в управлении поведением, миелинизируются позже. Начало их миелинизации приходится на возраст 7-11 месяцев. Именно в этот период у младенца возникает внутреннее, произвольное внимание. Покрытие миелином глубинных структур мозга происходит раньше, чем миелинизация корковых областей. Это важно, поскольку именно глубинные структуры мозга на ранних этапах развития несут бóльшую функциональную нагрузку.

К концу первого года жизни размер мозга ребенка составляет 70% от мозга взрослого.

Что может делать взрослый, чтобы способствовать познавательному развитию малыша

Важно стараться устранить помехи, препятствующие свободному развитию. Так, если у ребенка своевременно не появляется какой-то из навыков, необходимо проверить, все ли в порядке с его мышечным тонусом, рефлексами и т.д. Это может сделать врач-невропатолог. Если помеха становится очевидной, то важно своевременно ее устранить. В частности, когда речь идет о нарушении мышечного тонуса (мышечной дистонии), большую помощь оказывают лечебный массаж, лечебная физкультура и посещение бассейна. В некоторых случаях требуется медикаментозное лечение.

Очень важно создавать условия, способствующие развитию. Под созданием условий подразумевается предоставление ребенку возможности реализовать свою генетическую программу без ограничений. Так, например, нельзя держать ребенка в манеже, не позволяя ему перемещаться по квартире, на том основании, что в доме живут собаки и пол грязный. Создавать условия также означает обеспечить ребенку обогащенную сенсорную среду. Познание мира в его разнообразии – то, что развивает мозг ребенка и формирует тот задел чувственного опыта, который может лечь в основу всего последующего познавательного развития. Основное средство, которое мы привыкли использовать, чтобы помочь ребенку познакомиться с этим миром – . Игрушкой может быть все, что можно схватить, поднять, потрясти, засунуть в рот, кинуть. Главное, чтобы это было безопасно для малыша. Игрушки должны быть разнообразными, отличаясь друг от друга по фактуре (мягкое, жесткое, гладкое, шершавое), по форме, по цвету, по звучанию. Наличие в игрушке мелких узоров или мелких элементов не играет роли. Ребенок пока не способен их разглядеть. Не надо забывать про то, что помимо игрушек, существуют и другие средства, стимулирующие развитие восприятия. Это – различная обстановка (прогулки в лесу и в городе), музыка и, конечно, общение с ребенком взрослых.

Проявления, которые могут свидетельствовать о проблемах в состоянии и развитии центральной нервной системы

Отсутствие «комплекса оживления», интереса ребенка к общению со взрослым, присоединенного внимания, интереса к игрушкам и, напротив, обостренная слуховая, кожная, обонятельная чувствительность может свидетельствовать о неблагополучии в развитии систем мозга, принимающих участие в регуляции эмоций и социального поведения. Такая ситуация может быть предвестником формирования аутичных черт в поведении.

Отсутствие или позднее появление гуления и лепета. Такая ситуация может быть предвестником задержки речевого развития. Слишком раннее появление речи (первых слов) может быть результатом недостаточности мозгового кровообращения. Рано еще не значит хорошо.

Несвоевременное появление (слишком раннее или слишком позднее появление, а также – изменение последовательности появления) новых типов движений может быть результатом мышечной дистонии, которая, в свою очередь, является проявлением неоптимальной работы мозга.

Беспокойное поведение ребенка, частый плач, крик, беспокойный, прерывистый сон. Такое поведение, в частности, свойственно детишкам с повышенным внутричерепным давлением.

Все вышеперечисленные особенности не должны остаться незамеченными, даже если все родственники в один голос утверждают, что кто-нибудь из них в младенчестве был точно таким же. Уверения, что ребенок сам «перерастет», «когда-нибудь же заговорит» не должны служить руководством к действию. Так можно потерять драгоценное время.

Что делать взрослому для предупреждения нарушений последующего развития, если есть симптомы неблагополучия

Обратиться к врачу (педиатру, детскому невропатологу). Полезно сделать следующие исследования, которые могут показать причину неблагополучия: нейросонография (НСГ), эоэнцефалография (ЭхоЭГ), ультразвуковая допплерография (УЗДГ) сосудов головы и шеи, электроэнцефалография (ЭЭГ). Обратиться к остеопату.

Не каждый врач назначит эти обследования и, в результате, предложенная терапия может не соответствовать истинной картине состояния мозга. Именно поэтому некоторые родители сообщают об отсутствии результата медикаментозной терапии, назначенной детским невропатологом.

Таблица. Основные показатели психомоторного развития в период от 1 до 9 месяцев жизни .

Би Х. Развитие ребенка. СПб.: Питер. 2004. 768 с.

Пантюхина Г.В., Печора К.Л., Фрухт Э.Л. Диагностика нервно-психического развития детей первых трех лет жизни. – М.: Медицина, 1983. – 67 с.

Mondloch C.J., Le Grand R., Maurer D. Early visualexperience is necessary for the development of some – but not all – aspects of face processing. The development of face processing in infancy and early childhood. Ed. by O.Pascalis, A.Slater. N.Y., 2003: 99-117.

Развитие головного мозга и причины, приводящие к нарушению нормального развития головного мозга. Аномалии развития головного мозга у новорожденных детей составляют 1/3 от всех врожденных пороков. В 75% случаев они являются причиной внутриутробной гибели плода и в 40% - гибели новорожденных детей. Часть пороков выявляется сразу после рождения, некоторые могут долгое время оставаться неди-агностированными. Закладка нервной системы происходит уже на 1-й неделе внутриутробного развития.

Более четкие признаки появления нервной ткани у эмбриона человека отмечаются примерно к 20-му дню в виде нервного желобка, края которого постепенно сближаются, и формируется нервная трубка. Она располагается в центральной части эмбриона. Незаращение переднего конца нервной трубки приводит к формированию грубых пороков развития головного мозга, а незаращение заднего ее конца обусловливает патологию спинного мозга и позвоночника. Примерно к 28-му дню внутриутробного развития из переднего отдела нервной трубки формируется передний мозговой пузырь, который в последующие несколько дней делится на два боковых пузыря. Из них-то в дальнейшем и формируются полушария головного мозга и боковые желудочки. Последние представляют собой парные симметрично расположенные полостные структуры, которые содержат сосудистые сплетения, продуцирующие спинномозговую жидкость (ликвор). В периоде раннего внутриутробного развития нервной системы стенки боковых желудочков покрыты слоем активно делящихся зародышевых клеток - нейробластов, которые в дальнейшем мигрируют к поверхности полушарий формирующегося головного мозга, чтобы образовать корковый слой. Здесь они дифференцируются на нейроны, образующие так называемое серое вещество мозга, и глиальные клетки - белое вещество. Серое вещество осуществляет процессы высшей нервной деятельности, в белом проходят многочисленные отростки нервных клеток, обеспечивающие связь коры с нижележащими структурами. Существуют отростки, переходящие из одного полушария в другое, осуществляя связь между ними. Они образуют структуру под названием «мозолистое тело». Его формирование полностью завершается к 5-му месяцу беременности. К этому времени на поверхности образующейся коры начинают появляться углубления, которые быстро увеличиваются в течение последующих 3 месяцев до хорошо очерченных борозд и извилин. Несмотря на то что мозг доношенного новорожденного содержит такой же набор нервных клеток, как и мозг взрослого, формирование его к моменту рождения еще не окончено. Увеличение массы и размеров головного мозга после рождения происходит не за счет деления нервных клеток, а путем увеличения глиальных клеток, разветвления отростков нейронов и образования особого вещества, покрывающего их, - миелина. Именно за счет миелинизации белого вещества мозга обеспечивается передача информации в нервной системе. У новорожденных миелиновая оболочка практически отсутствует. Темпы развития нервной системы зависят от возраста ребенка (чем меньше ребенок, тем выше темпы). Особенно высок он в первые 3 месяца жизни. Лишь к 8 годам кора головного мозга становится похожа на кору взрослого человека. Однако процессы миелинизации полностью завершаются только в зрелом возрасте (к 30-40 годам). Вредные факторы, воздействующие на эмбрион и плод в период до 6 месяцев беременности, могут привести к уменьшению числа нервных клеток. В более позднем периоде внутриутробного развития под влиянием внешних агентов может развиться разрушение нормально сформированного вещества мозга. Ствол мозга и мозжечок к моменту рождения являются более развитыми, и темп их роста у грудных детей медленнее, чем полушарий головного мозга.

Клиника, диагностика, методы коррекции

Нарушение формирования полушарий головного мозга на ранних стадиях приводит к развитию еще одного тяжелого порош - голопрозэнцефалии.

При этом мозг представляет собой шар, а боковые желудочки сливаются между собой в единую срединно расположенную полость. Данный порок часто сочетается с дефектом обонятельных нервов, расщеплением верхней губы, уменьшением размеров глазных яблок или цик-лопией - единственным глазом, расположенным центрально. Иногда голопрозэнцефалия сопровождает хромосомные болезни или связана с воздействием внешних факторов во время беременности (химических агентов, вирусных болезней). Клинически выявляются тяжелые умственные и двигательные нарушения. Продолжительность жизни детей - не более 1 года. К позднее развивающимся порокам головного мозга относится недоразвитие (агенезия) мозолистого тела - структуры, состоящей из отростков нервных клеток, которая осуществляет связь между полушариями мозга. Порок может встречаться изолированно или сочетаться с другими. Нередки при нем аномалии лицевого черепа, пальцев кистей и стоп. Факторы, способствующие развитию агенезии, разнообразны; существуют наследственные формы. Основной причиной считается нарушение кровоснабжения в зоне передней мозговой артерии, которая дифференцируется вместе с образованием мозолистого тела. Клинически эта аномалия проявляется двумя формами. Первая - более легкая - характеризуется сохранностью интеллекта и двигательных функций. Патология выражается затруднением определения предмета, вложенного в правую руку, в связи с тем, что информация из чувствительной зоны коры правого полушария не поступает в речевую зону левого полушария. Такое клиническое течение заболевания характерно для частичной агенезии мозолистого тела. При более тяжелом поражении, особенно сочетающемся с другими пороками развития, у детей с раннего возраста отмечаются чрезмерный рост головы, выраженная задержка психомоторного развития, судорожные припадки. К порокам развития белого вещества головного мозга относятся различные кистозные его поражения. Причинами внутриутробного образования кист могут быть аномалии развития сосудов головного мозга, инфекционные заболевания беременной. Кисты могут быть одно- и двусторонними, крупными и мелкими, связанными с боковыми желудочками мозга и изолированными. Единичные изолированные кисты в периоде новорожденное™ не дают яркой неврологической симптоматики и являются ультразвуковой находкой. Однако при обширном поражении мозга у детей диагностируется судорожный синдром, плохо поддающийся лечению и часто являющийся причиной смерти детей. Существует множество пороков мозга, связанных с нарушением формирования извилин и борозд. Как уже говорилось ранее, борозды на поверхности полушарий головного мозга появляются на 5-м месяце внутриутробного развития, и к моменту рождения у доношенного ребенка имеются практически все извилины. Лишь несколько мелких борозд формируются позднее. При нарушении процесса миграции нервных клеток от места их образования в области боковых желудочков к будущей коре головного мозга образование борозд изменяется вплоть до полного их отсутствия. Такой порок головного мозга называется лиссэнцефалией. При этом поверхность полушарий выглядит гладкой; микроскопическое исследование выявляет отсутствие нормальных слоев коры. В других случаях происходит формирование только самых крупных извилин и борозд. Головной мозг также выглядит сглаженным; иногда увеличивается его объем. Такой тип пороков называется макрогирией. При полимикрогирии формируется чрезмерное количество недостаточно развитых извилин. Они мелкие, необычной формы. Полимикрогирия может быть изолированной или сочетаться со спинномозговыми грыжами. Любая из перечисленных аномалий развития извилин может встречаться при наследственных заболеваниях (синдроме Дауна, хондродисплазии) или являться результатом перенесенных внутриутробных инфекций. Аномалией головного мозга в целом считают микроцефалию. Размер головы новорожденного при ней более чем в 3 раза меньше нормы, а масса мозга составляет порой 25% от нормы. Наиболее недоразвитыми оказываются лобные доли, а мозжечок, напротив, чрезмерно велик. Число извилин уменьшено, форма их изменена. Причинами микроцефалии могут быть как первичная наследственная аномалия развития, так и деструктивный процесс (разрушение) в нормально сформированном мозге под влиянием различных факторов. Наиболее тяжелой считается наследственная форма микроцефалии. У новорожденного ребенка отмечаются значительно скошенный кзади лоб, непропорционально большие ушные раковины. Физическое развитие ребенка может соответствовать возрасту, но умственное значительно отстает. Одной из причин этой формы микроцефалии является фенилке-тонурия (врожденная патология обмена веществ) беременной. Вторичная микроцефалия развивается под действием инфекционных агентов и алкоголя, употребляемого женщиной во время беременности. Характерным признаком постинфекционной микроцефалии является отложение солей кальция в веществе мозга. У новорожденных с алкогольным синдромом обнаруживают значительную задержку внутриутробного развития, необычную узкую форму глазных щелей, неправильно расположенные ладонные складки. Лечения микроцефалии не существует, поэтому большую роль в предупреждении рождения детей с данным пороком играют генетическое консультирование, поскольку многие формы этого порока наследуются, а также дородовая диагностика. Мегалэнцефалия - это чрезмерный рост мозга и быстрое патологическое увеличение размеров головы. Рост мозга при этом обусловлен разрастанием глиальных клеток, а число нейронов обычное или уменьшено. Мегалэнцефалия может сопровождать некоторые наследственные заболевания. Клинически, помимо больших размеров головы, отмечается негрубое отставание в умственном развитии. Одним из довольно часто встречающихся врожденных пороков головного мозга является гидроцефалия. Этим термином обозначают избыточное скопление спинномозговой жидкости в полости черепа, сопровождающееся расширением желудочков мозга. В основе ее развития лежит несоответствие между продукцией и всасыванием ликвора. Врожденная гидроцефалия чаще всего бывает связана с возникновением препятствия на пути оттока спинномозговой жидкости, которая образуется сосудистыми сплетениями боковых желудочков головного мозга. Затем жидкость по системе, состоящей из третьего желудочка, водопровода мозга и четвертого желудочка поступает в околомозговое пространство, где всасывается в венозное русло. Наиболее частая причина врожденной гидроцефалии - сужение или непроходимость водопровода мозга (30% случаев). Часто вместо нормально развитой структуры водопровода имеются многочисленные слепо заканчивающиеся каналы. Иногда этот порок наследуется; в других случаях он может быть результатом инфекционного процесса. Изредка водопровод мозга сдавливается рядом расположенными образованиями. Кроме этой формы врожденной гидроцефалии, именуемой в медицине обструктивной, существует сообщающаяся форма, при которой циркуляция спинномозговой жидкости в системе желудочков не нарушена. В основе ее развития лежит нарушение всасывания ликвора в околомозговом пространстве. Сообщающаяся гидроцефалия диагностируется при синдроме Арнольда-Киари. некоторых наследственных заболеваниях, а также может быть результатом воспалительных процессов (цитомегаловирусной инфекции, ток-соплазмоза). Частота врожденной гидроцефалии, по данным различных авторов, составляет от 0,2 до 4% на 1000 новорожденных. Клинически после рождения отмечается увеличение размеров головы ребенка выше средней возрастной нормы (от незначительного до выраженного в зависимости от тяжести процесса). При выраженной гидроцефалии большие размеры головы затрудняют течение родов. При легкой степени голова ребенка при рождении может иметь нормальные размеры, но затем они начинают быстро нарастать. К концу 2-3-го месяцев жизни появляются другие клинические признаки гидроцефалии - расхождение межкостных швов черепа, выбухание большого родничка. Череп продолжает расти, иногда до 2-3 см за месяц. Преимущественно выступает лобная область; лицевая часть черепа при этом кажется уменьшенной. Появляются признаки повышенного внутричерепного давления: дети становятся беспокойными. Кожа на голове истончена, подкожные вены расширены, иногда выбухают. Появляются судорожные припадки, задерживается моторное развитие (позже начинают сидеть, ходить). В дальнейшем обнаруживается задержка психического развития.

Лечение гидроцефалии направлено на восстановление равновесия между продукцией и всасыванием спинномозговой жидкости.

Препаратом выбора для этого считается диакарб. Однако консервативная терапия эффективна лишь в случаях медленно прогрессирующей гидроцефалии; в более тяжелых случаях прибегают к хирургическому лечению - наложению шунта для отведения лишней жидкости. После оперативного вмешательства дети нуждаются в пристальном медицинском контроле, так как высока вероятность инфицирования шунта. Операция шунтирования не показана тем детям, у которых голова больше не увеличивается на фоне медикаментозного лечения. При длительном эффективном лечении примерно у 40% детей умственное развитие практически не страдает. Помимо аномалий развития самого головного мозга, довольно часто встречаются пороки развития его сосудистой системы в виде расширения (аневризмы) или нарушения строения мельчайших сосудов (капилляров), соединяющих артериальную систему с венозной. Артериальные и артерио-венозные аневризмы - это дефект сосудистой стенки, который сопровождается ее истончением и локальным увеличением диаметра сосуда. Чаще они образуются в местах разделения крупных сосудов на более мелкие. В раннем детском возрасте чаще всего встречается аневризма большой мозговой вены - вены Галена. Ввиду особенностей ее расположения аневризма нарушает функции близлежащих структур мозга. Она сдавливает водопровод мозга и приводит к развитию об-структивной гидроцефалии. За счет прямого сброса крови из артерии в вену Галена при этой аномалии значительно увеличивается кровенаполнение венозной системы, что в конечном итоге ведет к развитию сердечной недостаточности. Клинические проявления на первом году жизни обусловлены нарастающей гидроцефалией. Признаки повышения внутричерепного давления присоединяются позже, иногда лишь на 2-3-м году жизни. В дальнейшем возникают очаговые неврологические симптомы, обусловленные длительным сдавлением и нарушением кровоснабжения прилежащих к аневризме мозговых структур. Дети с тяжелым поражением артерио-венозного кровотока в бассейне большой мозговой вены обычно погибают в ранние сроки после рождения от тяжелой сердечной недостаточности. Другие формы врожденных пороков сосудов головного мозга длительное время протекают бессимптомно и клинически проявляются только к 20-40 годам. Одной из редко встречающихся наследственно обусловленных аномалий головного мозга является туберозный склероз. При этой патологии в структурах мозга образуются небольшие узелковые опухолевидные образования, состоящие из клеток необычного строения. В дальнейшем в них происходит отложение солей кальция, нарушается строение расположенных рядом сосудов, а также затрудняется процесс миелинизации нервных волокон. Частое осложнение туберозного склероза - это развитие обструктивной гидроцефалии. Характерными клиническими симптомами данного заболевания являются судорожные припадки, умственная отсталость, нарушение развития сальных желез лица (аденомы), депигментированные пятна на коже. Часто при обследовании ребенка можно обнаружить поражение других органов по типу опухолевых поражений (например, глаз, сердца, почек, реже - легких). Диагностика различных заболеваний центральной нервной системы (в том числе и пороков развития) у новорожденных детей до недавнего времени была крайне затруднена. В связи с недостаточной анатомической и функциональной зрелостью нервной системы ребенка к моменту рождения клинические проявления различных ее поражений довольно однотипны. В полной мере мозговые нарушения часто проявляются лишь после окончательного формирования мозга. Чаще всего больной ребенок отличается нарушением интеллекта разной степени: от выраженного умственного недоразвития до умеренного отставания в учебе. У других детей преобладают двигательные нарушения при относительной сохранности интеллектуальной деятельности. Двигательные нарушения при различных поражениях нервной системы у детей, в том числе и пороках развития, объединяются под названием детского церебрального паралича (ДЦП). Оно представляет собой не специфическое заболевание, а группу заболеваний различного происхождения и служит одной из наиболее частых причин инвалидизации детей. Наиболее часто встречающаяся форма ДЦП - спастическая. В раннем периоде она проявляется повышенной возбудимостью и стойким сохранением безусловных рефлексов новорожденного, которые в норме угасают в возрасте 2-4 месяцев. На повышение хватательного рефлекса указывают постоянно плотно сжатые в кулаки пальцы рук. Выраженное напряжение мышц бедер приводит к перекрещиванию ног даже в покое. При вертикализации грудного ребенка с данной патологией он принимает характерную позу с выгнутой спиной и скрещенными ногами за счет повышения тонуса мышц-разги-бателей. С возрастом сохраняющееся и даже увеличивающееся повышение мышечного тонуса может привести к изменению формы суставов и ограничению подвижности в них. Патологический процесс может распространяться на обе руки и обе ноги; чаще эта форма сочетается с нарушением умственного развития. Иногда больше поражаются нижние конечности, а вовлечение в процесс рук проявляется в младшем возрасте несовершенством хватательных действий, в старшем - неуклюжими движениями рук. Интеллектуально эти дети могут быть нормально развиты, но чаще отмечаются затруднения чтения и письма. Довольно часто встречается односторонний тип поражения, захватывающий руку и ногу слева или справа, нередко при этом нарушается чувствительность на стороне поражения. Внешний вид таких больных характерен: больная рука согнута в локтевом суставе с внутренним поворотом предплечья, кисть также согнута; больная нога при ходьбе подволакивается, описывая полукруг. Интеллектуальный уровень зависит от степени поражения полушарий мозга. В раннем послеродовом периоде часто отмечаются судороги. Спастический паралич одной конечности встречается крайне редко. Кроме спастических форм ДЦП, довольно часто диагностируются поражения, связанные со снижением мышечного тонуса. При патологии в области двигательного пути, по которому информация передается от коры головного мозга к двигательным центрам спинного мозга, отмечается снижение мышечного тонуса в раннем детском возрасте, а в более старшем тонус может несколько повыситься, но появляются навязчивые непроизвольные движения в мышцах конечностей или всего тела. Идентифицируют этот тип ДЦП у детей старше 6 месяцев, когда отчетливо видно неправильное положение рук при попытках дотянуться и захватить какой-либо предмет. Часто может сочетаться с глухотой и нарушением речевого развития. Интеллектуальное развитие страдает не всегда. При патологических изменениях в области мозжечка возникает довольно редкая форма ДЦП, характеризующаяся низким мышечным тонусом и сухожильными рефлексами. К 2 годам появляются выраженные изменения походки: она становится неуверенной, шатающейся. При ходьбе ребенок широко расставляет ноги, чтобы сохранить равновесие. Это заболевание обычно сопровождается легким нарушением умственного развития. Надо отметить, что прогноз у детей с ДЦП во многом зависит от степени сохранности интеллекта. Даже при довольно выраженных двигательных нарушениях, но хорошем умственном развитии ребенок может адаптироваться к дальнейшей самостоятельной жизни. Лечение при угрозе ДЦП должно быть начато в самые ранние сроки. Оно включает в себя сложный комплекс медикаментозных препаратов, физиотерапевтических процедур, специальных гимнастических упражнений. При необходимости дети получают ортопедическое и хирургическое лечение. Лечебно-профилак-тические мероприятия продолжаются фактически в течение всей жизни больного. Для диагностики заболеваний нервной системы у детей применяют дополнительные исследования. Возможности медицины с появлением современных технологий неуклонно возрастают. Раньше довольно широко использовались пункции спинномозгового канала с последующим лабораторным исследованием ликвора. Однако этот метод информативен в основном при инфекционных процессах в головном и спинном мозге и не дает возможности определить уровень их поражения. Из инструментальных методов диагностики часто использовался рентгенологический. Однако в силу недостаточной информативности и довольно выраженных побочных действий на организм ребенка этот метод в настоящее время применяется гораздо реже. Методами выбора для диагностики врожденных пороков головного мозга у детей до 1 года в современной медицине являются чрезродничковое ультразвуковое исследование или нейросонография. В настоящее время ультразвуковой метод служит первичным этапом обследования новорожденного ребенка, в результате которого нередко удается определить характер порока. Показаниями к проведению нейросонографии являются патологические неврологические симптомы, наличие аномалий развития других органов и систем. Иногда обнаруженные при УЗИ изменения структур головного мозга являются случайной находкой. Наиболее информативен метод нейросонографии при органических пороках развития. Однако с появлением современных сканеров, технические возможности которых позволяют выявлять изменения кровотока, возможности метода значительно расширились. В самых сложных для диагностики случаях при необходимости более четкого и детального определения характера, структуры и местоположения патологического процесса прибегают к таким сложным и дорогостоящим методам, как компьютерная томография и ядерно-магнитный резонанс.

При созревании коры головного мозга нейроны мигрируют из её глубин во внешние слои. Пройти через толщу уже сформировавшихся зон нейронам помогают два белка, при этом один из них принадлежит к классу белков-кадгеринов, которые противостоят всяческим миграциям клеток. Одна из самых больших и интересных загадок в биологии связана с процессом миграции зародышевых клеток в развивающемся эмбрионе. Очевидно, что для формирования органа клетки должны выстроиться в определённом порядке. Если учесть, что новые клетки образуются не "по месту назначения", а в особых зонах, откуда они потом путешествуют на своё "рабочее место", становится ясно, сколь важную роль играет маршрутизация и управление перемещением таких клеток. Неправильно указанное направление миграции приведёт к дефектам в строении и функционировании тканей и органов. Собственно, существует целый класс пороков развития, связанных с нарушением "навигации" клеток у зародыша.

Разные органы формируются порой весьма различными способами. Учёные из Центра фундаментальных исследований клеточного деления Хатчинсона (США) предприняли попытку выяснить детали формирования коры головного мозга.

Рис.

Зрелая кора похожа на слоёный пирог: она представлена горизонтальными слоями нервных клеток; нейроны в разных слоях различаются по предписанным им функциям, но объединены в вертикальные проводящие контуры. Если при формировании коры нейрон попадёт не свой слой, то в будущем возможны нарушения в правильной передаче сигнала, вплоть до развития таких болезней, как эпилепсия, шизофрения и аутизм.

У плода мозг формируется, как бы выворачиваясь наизнанку: новые нейроны образуются в глубине созревающей коры и затем пробираются сквозь заросли уже полностью дифференцированных нейронов вышележащих слоёв. Достигнув верха, они успокаиваются, утрачивают признаки незрелости и формируют очередной слой. Именно детали путешествия нейронов и оставались долгое время загадкой для исследователей.

В статье, опубликованной в журнале Nature Neuroscience, учёные описывают систему сигналов, которая ведёт зародышевые нейроны в правильном направлении. Поначалу нервные клетки целеустремлённо двигаются к поверхности коры, пока не достигают особой зоны в зародышевом мозгу, называемой промежуточной. Здесь мало собственно нейронов, но много длинных проводящих отростков нервных клеток - аксонов. Попадая в эту зону, мигрирующие нейроны будто теряют ориентацию и начинают блуждать в разных направлениях. Но над промежуточной зоной лежат слои зрелых нервных клеток, и если "заблудившийся" нейрон оказывается в таком слое, то снова обретает чёткое направление движения.

Встать на верный путь молодым нервным клеткам помогает особый белок рилин. Его продуцируют нейроны вышележащих нервных слоёв и, таким образом, как бы зажигают сигнальный маяк для блуждающих в промежуточной зоне. Мутации в его гене вызывают нарушение в формировании нервных слоёв в коре грызунов и человека, но до сих пор не было ясно, что именно этот белок там делает.

Рилин синтезируется самым верхним слоем нейронов и диффундирует вниз, сквозь все слои, до промежуточной зоны. Но при этом он не сам ведёт молодые нервные клетки наверх, а действует через посредника в виде другого белка, N-кадгерина. Это мембранный белок, который вообще-то отвечает за связь, стабилизацию, скрепление клеток друг с другом. За счёт кадгеринов клетки остаются на месте (эти белки как раз противодействуют миграции), так что влияние N-кадгерина на клеточные перемещения оказалось большим сюрпризом. Под действием рилина в мембране нейронов увеличивается содержание кадгерина, и это играет решающую роль в выборе направления перемещения.