Рак аппендикса: симптомы и диагностика. Рак аппендикса — симптомы

Анатомия и физиология червеобразного отростка

О существовании червеобразного отростка известно было еще в глубокой древности.

Первое описание и зарисовку этого органа сделал Леонардо да Винчи в 1472 г.

Андрей Везалий в своем труде "De fabrica humani corporis" извлечения из которого мы находим в "Эпитоме" описал его топографию: "Далее там, где прекращается подвздошная кишка, видна часть кишечника, очень толстая и обширная, удерживающая небольшой придаток, свернутый и заостренный подобно дождевому червю, наделенный одним отверстием и потому названный знаменитыми анатомами слепой кишкой".

Впоследствии он получил название червеобразный отросток (appendix vermiformis) и считается рудиментарным продолжением слепой кишки. Начинается он от медиально-задней или медиальной стороны слепой кишки. Чтобы увидеть основание червеобразного отростка необходимо оттянуть слепую кишку латерально и кверху.

У основания червеобразного отростка сходятся три мышечные ленты слепой кишки, которые переходят на него, образуя сплошной продольной мышечной слой. Как правило основание отростка располагается на 2-3 см ниже впадения в слепую кишку подвздошной кишки, червеобразный отросток не имеет фиксированной позиции, так как, будучи покрыт брюшиной со всех сторон и имея хорошо выраженную брыжейку, обладает значительной подвижностью.

Описаны следующие положения червеобразного отростка в брюшной полости:

1) тазовое, или нисходящее, когда отросток направлен вниз, в полость малого таза;
2) медиальное, когда отросток располагается по ходу конечной части подвздошной кишки;
3) латеральное, когда отросток находится в правом боковом канале;
4) переднее, когда отросток располагается кпереди от слепой кишки;
5) восходящее, или подпеченочное, когда отросток направлен верхушкой вверх, доходя нередко до подпеченочной области;
6) ретроцекальное, когда отросток находится позади слепой кишки.

При последнем варианте расположения отросток может находится или внутритбрюшинно, или заброшенно, ретроперитонеально.

Положение отростка в значительной мере зависит от состояния кишечника, в частности, от заполнения последнего каловыми массами и газами. В редких случаях обратного расположения органов брюшной полости червеобразный отросток вместе со слепой кишкой располагается в левой подвздошной области со всеми вариантами позиции, которые бывают справа.

Изредка бывает аномальное положение отростка, относящееся не к вариантам, а к уродствам. Например, червеобразный отросток может отходить от восходящего отдела ободочной кишки. Описаны удвоения слепой кишки и червеобразного отростка, а также изолированные дупликации аппендикса, весьма редко встречается агенезия отростка.

Отросток подвешен, как уже говорилось, на собственной брыжеечке, корень которой присоединен к задней (левой) стороне нижней части брыжейки тонкой кишки. Между брыжейкой, стенкой слепой кишки, подвздошной кишкой и червеобразным отростком образуются несколько непостоянных брюшинных карманов. Брыжеечка, являясь дубликатурой брюшины, содержит жировую ткань, сосуды, нервы и несколько мелких лимфатических узлов .

Средняя длина червеобразного отростка взрослого человека 8-10 см. У мужчин отросток в среднем на 6-7 мм длиннее, чем у женщин. Описаны случаи очень длинных, 25-30 см и даже 50 см, а также коротких, до 1 см, отростков. Средняя толщина червеобразного отростка 5-6 мм.

По своему строению стенка отростка мало отличается от кишечной стенки. Наружный слой стенки - серозный - является продолжением общего брюшинного листка, покрывающего слепую кишку и брыжейку, и имеет аналогичное строение.

Под серозной оболочкой находится слой рыхлой ткани. Мышечная оболочка представлена двумя слоями мышц. Более поверхностно лежащий слой продольных мышц является продолжением продольных мышечных пучков, проходящих в taenia слепой кишки. Второй слой является продолжением циркулярного слоя мышц слепой кишки.

Границы между этими слоями нечетки, волокна часто переплетаются между собой, что дает основание некоторым авторам считать мышечную оболочку червеобразного отростка единым мышечным слоеми, образованным мышечными волокнами, располагающимися в продольном и поперечном направлениях.

Подслизистый слой состоит из крестообразно переплетающихся коллагеновых и эластических волокон, проникающих в межклеточные пространства внутреннего мышечного слоя и плотно смыкающихся с ним.

Волокна ориентируются по ходу сосудов и нервов и вокруг расположенных в подслизистом слое фолликулов. Число и величина, а также активность лимфатических фолликулов подслизистого слоя, значительно вариируют в зависимости от возраста человека и общего состояния его лимфатического аппарата.

У взрослых количество фолликулов на 1 см2 площади отростка достигает 70-80, а общее количество на весь отросток составляет 1200-1500 при размерах фолликула 0,5-1,5 мм. Подслизистый слой отделен от слизистой оболочки неравномерно развитым, прерывистым и довольно узким собственным мышечным слоем слизистой оболочки.

Слизистая оболочка собрана в складки и образует довольно глубокие крипты. Вся поверхность слизистой оболочки, включая крипты, выстлана однорядным высоким призматическим эпителием с базально расположенными ядрами.

Эпителий покрыт нежной кутикулярной каемкой, которая прерывается в местах выхода верхушек бокаловидных клеток. В глубине крипт имеются панетовские клетки. Кроме них, на всех уровнях крипт, а изредка в поверхностном эпителии встречается небольшое число клеток Кульчицкого.

Физиологическая роль и истинная природа клеток Кульчицкого еще не установлены окончательно. Предполагают, что они несут эндокринную функцию, что подтверждается обнаружением в них серотонина.

В эпителии встречается большое количество клеток в состоянии митотического деления. В отличие от других отделов кишечника, где размножение клеток происходит главным образом в глубине крипт, в червеобразном отростке делящиеся клетки расположены равномерно по всей поверхности слизистой оболочки.

Кровоснабжение червеобразного отростка весьма своеобразно. У взрослого имеется одна аппендикулярная артерия, реже две. Одна или две артерии начинаются от задней илеоцекальной артерии или от одной из ее ветвей и проходят в свободном крае брыжеечки, от главной артерии отростка отходят несколько ветвей. В брыжеечке имеются две связанные между собой артериолярных сети. Каждая из вторичных ветвей делится у места прикрепления брыжеечки к отростку на две веточки и более.

Эти веточки, проникая в стенку отростка, образуются две главные интрамуральные сети - серозную и подслизистую. От серозной сети отходят мелкие веточки, питающие мышечные слои отростка. Достигнут подслизистого слоя, они образуют сеть вокруг лимфатических фолликулов и дают внутрь них концевые веточки. Другие веточки этой сети заканчиваются в строме слизистой оболочки.

Венозный отток из червеобразного отростка осуществляется по венам, сопровождающим артерии. Вены сливаются в 1-2 ствола, впадающие в v.ileocolica или одну из ее ветвей.

Нервы червеобразного отростка имеют в своем составе как парасимпатические, так и симпатические волокна. Как и в других отделах кишечника, в отростке имеются два основных сплетения - мышечное (ауэрбаховское) и подслизистое (мейснеровское). Количество нервных элементов на единицу поверхности червеобразного отростка в 3 раза превышает аналогичный показатель в соседних отделах кишечника.

Лимфатические сосуды начинаются в слизистой оболочке отростка, располагаясь вдоль крипт в виде узких капилляров 30-40 м шириной. У основания крипт образуется первая капиллярная сеть, которая соединяется со второй, более мощной подслизистой сетью. Последнее прерывается только возле лимфатических фолликулов, охватывая их кольцами.

Между мышечными волокнами имеется третья сеть лимфатических капилляров. Далее ток лимфы направляется в субсерозный слой, где имеются крупные лимфатические целевидные пространства, отводящие лимфу в лимфатические сосуды брыжеечки и затем через небольшое количество мелких узлов в общий ток лимфы из кишечника.

Главными коллекторами являются две группы лимфатических узлов: аппендикулярные и илеоцекальные. Следует отметить наличие связей по лимфатическим путям между системой отростка и системами слепой кишки, правой почки и околопочечной клетчатки, желудка и двенадцатиперстной кишки, желчного пузяры и внутренних половых органов.

Сведения о функциях червеобразного отростка и его роли в человеческом организме скудны.

Моторная функция определяется наличием перистальтических движений. Способность к перистальтике была установлена как рентгенологически, так и на модели переживающего отростка человека. Мускулатура отростка реагирует на ацетилхолин: продольная - тоническими сокращениями, циркулярная - периодическими.

Слизистая оболочка червеобразного отростка способна вырабатывать слизь и ряд ферментов.

Важную функциональную роль играет лимфатический аппарат червеообразного отростка, который называют "кишечной миндалиной". Аппендикс наряду с пейеровыми бляшками является важным элементом иммунной системы и, следовательно, должен в той или иной степени участвовать в обеспечении естественной резистентности организма, иммунитета, иммунологической памяти, иммунологической толерантности и реагировать при специфических патологических иммунных реакциях.

Осуществление этих функций возможно благодаря лимфоидному аппарату червеобразного отростка, представленному иммунокомпетентными лимфоцитами. Лимфоциты, как известно, продуцируются костным мозгом. Пролиферация и дифференцировка стволовых клеток костного мозга в вилочковой железе приводит к выработке Т-лимфоцитов.

Место образования В-лимфоцитов у человека, которое являлось бы аналогом бурсы Фабрициуса у птиц, неизвестно. Хотя морфология групповых лимфатических фолликулов аппендикса напоминает таковую фабрициевой сумки птиц. Так или иначе, лимфоциты расселены в червеобразном отростке, как и в других вторичных лимфоидных органах: селезенке, лимфатических узлах, небных миндалинах, пейеровых бляшках.

Экспериментальные исследования показали, что ксенотрансплантация тимэктомированным мышам аппендикса от кролика восстанавливает иммуноглобулиновый синтез, эффективно действует на иммунологическую активность.

Возможно, благодаря развитому лимфатическому аппарату и постоянному присутствию в нем микроорганизмов аппендикс при отсутствии воспаления является органом, ответственным за развитие толерантности к микрофлоре кишечника. Развитие злокачественных опухолей сопровождается формированием разнообразных депрессивных влияний на иммунитет.

Не исключено, что аппендэктомия может способствовать этому. С другой стороны, эти влияния могут иметь своим источником опухоли, в том числе, развивающиеся в червеобразном отростке. Нет оснований утверждать, что в настоящее время эти функции червеобразного отростка изучены достаточно полно.

Эпидемиология и классификация опухолей червеобразного отростка

Опухоли червеобразного отростка встречаются редко. П.Ф. Калитиевский (1970) сообщил о 48 опухолях, встретившихся на 18000 удаленных отростков, что составило 0,25%. В большинстве случаев они явились случайной находкой. В обычной практике такой частоты опухолей червеобразного отростка не наблюдается. Безусловно, часть опухолей, особенно небольших размеров, не регистрируется.

Увеличение частоты их в которых статистиках связано с тем, что в число опухолей включаются гипертрофия или гиперплазия гладкомышечной ткани, расцениваемые как лейомиома, а также изменения в отростке при множественной миеломе, ретикулозах и т.п. Частота истинных опухолей червеобразного отростка составляет 0,1-0,25%. Статистические данные об опухолях червеообразного отростка вплоть до настоящего времени едва ли можно считать достоверными, ибо до сих пор нет общепринятой классификации их.

Существуют разногласия о принадлежности карциноидных опухолей и раку. Различные точки зрения вносят существенную путаницу в номенклатуру всех групп опухолей. Незначительное число случаев, наблюдаемых отдельными авторами на протяжении многих десятилетий с использованием различных, часто меняющихся, классификаций не дает возможности определить истинную частоту различных видов опухолей.

Но в то же время эти описания позволяют классифицировать новообразования червеобразного отростка. На основе анализа литературных данных и собственного опыта нам представленияется возможной следующая классификация.

Классификация опухолей червеобразного отростка

I. Опухоли эпителиального происхождения

Доброкачественные

1. Доброкачественный карциноид
2. Железистый полип
3. Ворсинчатая аденома

Злокачественные

1. Злокачественный карциноид
2. Рак

II. Опухоли неэпителиального происхождения

Доброкачественные

1. Лейомиома
2. Ангиома
3. Липома
4. Фиброма
5. Невринома

Злокачественные

1. Лимфосаркома, ретикулосаркома
2. Миосаркома
3. Эндотелиальная саркома
4. Фибросаркома

Мы наблюдали с 1971 по 1991 гг. 19 больных с различными опухолями червеобразного отростка, что составило ко всем 6500 больных с заболеваниями этого органа 0,3%. У большинства из этой группы больных (в 13 случаях) был обнаружен карциноид, у 2-х - рак, у 1 больного - лимфосаркома, у 1 больного - ангинома и еще у 2-х больных - фибромы червеобразного отростка.

В подавляющем большинстве случаев опухоли были случайно обнаружены при исследовании отростков, удаленных по поводу предполагавшегося аппендицита. Лишь у 3-х больных с манифестацией карциноидного синдрома диагноз карциноида был установлен до операции. Еще у одного больного была обнаружена опухоль в правой подвздошной области, которая до операции трактовалась как рак слепой кишки.

Среди больных было 8 женщин и 11 мужчин. Средний возраст составил 28 лет с колебаниями от 15 до 57 лет.

Карциноиды червеобразного отростка

Наиболее частом видом опухолей червеобразного отростка является карциноид. Карциноиды встречаются по всему желудочно-кишечному тракту, но подавляющее большинство их локализуется в области илеоцекального угла, в частности, в червеобразном отростке. Частота карциноидов этой локализации составляет 0,2-0,5%

Среди наблюдавшихся нами с 1971 по 1991 год 6500 больных с заболеваниями червеобразного отростка карциноид встретился у 13, что составило 0,2%. Среди больных было 5 женщин и 8 мужчин. Средний возраст составил 28 лет с возрастанием от 19 до 50. В большинстве слдучаев опухоль была случайно обнаружена у больных при исследовании червеобразных отростков, удаленных по поводу аппендицита.

Лишь у 3-х больных с манифестацией карциноидного синдрома диагноз был установлен до операции. Еще у одного больного была обнаружена опухоль, рассматривавшаяся до операции как новообразование слепой кишки.

При исследовании отростков, пораженных карциноидами, часто обнаруживаются признаки острого воспаления или склероз тканей, липоматоз внутренних оболочек. Изредка кардиноид обнаруживанется при неизмененных тканях вне опухоли. Сама опухоль в большинстве случаев бывает представлена одиночным узлом. Узел обычно расположен в дистальном отделе отростка, иногда в самой его верхушке.

Размеры опухоли как правило незначительные (в среднем 0,5-1 см), хотя описаны и крупные образования. Консистенция его плотно-эластическая. Опухолевая ткань четко отграничена от окружающих тканей. Цвет ее на разрезе сероватый с желтым оттенком, поверхность матовая. Иногда четкость границ опухоли утрачивается, имеется инфильтрация и уплотнение стенки отростка.

Гистологическое строение карциноидов не отличается от таковых в тонкой кишке, описанных выше. Опухолевые клетки располагаются в виде гнезд, островков и широких тяжей, окруженных стромой. Клетки обычно не имеют четких границ, ядра их компактные, хорошо окрашиваются. Цитоплазма окрашивается бледно, часто вакуолизирована.

Комплексы опухолевых клеток часто располагаются в глубоких слоях отростка инвазируют их вплоть до серозной оболочки и даже брыжеечки отростка. Нередко группы опухолевых клеток обнаруживаются в лимфатическиз пространствах. Карциноид червеобразого отростка метастазирует крайне редко. Морфологическая характеристика злокачесственного метастазирующего карциноида почти ничем не отличается от неметастазирующего.

Та же гистологическая картина обнаруживается и в метастазах, лишь иногда имеется несколько большая степень анаплазии и клеточного полиморфизма, несколько большая гиперхромность ядер, изредка появление уродливых крупных клеток и фигур митозов. Метастазы обнаруживаются в регионарных лимфатических уздах, печени и легких, редко в костях.

Карциноиды червеобразного отростка, если они небольших размеров, симптомов не вызывают. Но наличие опухоли вызывает часто сопутствующее воспаление, что клинически проявляется признаками острого или хронического аппендицита.

Острый воспалительный процесс, вплоть до деструктивных форм, был обнаружен у 7 из 13 больных. Все они были оперированы в связи с клинической картиной острого аппендицита. Еще у 2 больных имелись проявления хронического рецидивирующего аппендицита. При гистологическом исследовании случайно выявлены карциноиды на фоне дистрофических изменений отростка.

Лишь у трех больных местные признаки хронического аппендицита (ноющие боли в правой подвздошной области, болезненность при пальпации в этой зоне) сопровождались описанными выше проявлениями карциноидного синдрома. Этот синдром, таким образом, может считаться единственным до некоторой степени специфичным симптомом карциноидов червеобразного отростка.

Лечение карциноидов червеобразного отростка оперативное. Даже при наличии инвазивного характера опухоли аппендэктемия дает вполне благоприятный прогноз заболевания. J.S. Stewart и A.L. Taylor (1920) описали случай карциноида червеобразного отростка с больших размеров метастазами по брюшине и в яичники.

Алпендэнтомия и удаление метастазов обеспечило выздоровление и безрецидивное течение заболевания на протяжении 10 лет. В связи с тем, что ряд авторов все карциноиды считают потенциально злокачественными, рекомендуется удалять червеобразный отросток вместе с его брыжеечкой. Наличие метастазов не является противопоказанием к операции.

У 12 из 13 больных, наблюдавшихся нами, выполнена аппендэнтомия. Лишь у одной, больной с большой опухолевой инвазией стенки самой кишки проведена правосторонняя гемиколэнтомия. В отдаленные сроки (до 10 лет) наблюдались 6 больных, ни у одного из них признаков рецидива заболевания не выявлено.

Полипы червеобразного отростка

Очень редко встречаются доброкачественные опухоли типа железистых или железисто-ворсинчатых полипов. Общее число описанных наблюдений не превышает нескольких десятков.

Размеры полипов червеобразного отростка колеблются от 1 мм до 5 см в диаметре. Они могут иметь ножку и располагаться на широком основании. Поверхность полипов большей частью дольчатая, местами ворсинчатая и может иметь вид цветной капусты. Цвет опухоли зависит от степени васкуляризации, возможных кровоизлияний. Консистенция мягкая.

Полипы крупных размеров активно перистальтирующего червеобразного отростка могут стать причиной его инвагинации в просвет слепой кишки. Сужение и обструкция просвета полипов может привести к развитию ретенционной кисты отростка.

Гистологическая картина полипов червеобразного отростка типична. В крупных полипах можно обнаружить и участки железистого строения, и ворсинчатые образования. Поверхность полипов частично или целиком покрыта одним или несколькими рядами высокого призматического эпителия. Под эпителиальным покровом имеется прерывистый слой мышечной оболочки.

Основание полипа построено из рыхлой соединительной ткани с большим количеством кровеносных и лимфатических сосудов. В строме полипов обнаруживаются скопления лимфоцитов, иногда с образованием фолликулов.

Так как в доброкачественном полипе могут встретиться очаги злокачественного роста, необходимо исследовать полип во многих участках. Критерии озлокачествления полипов червеобразного отростка те же, что и полипов ободочной кишки. Начальной стадией озлокачествления считается появление базофильных клеток с гиперхромными ядрами, нарушение полярности эпителия, умножение числа рядов, падение секреторной активности, появление многочисленных митозов, структурная атипия желез. Признаки инвазивного рака состоят в проникновении опухолевых комплексов и клеток за базальную мембрану.

Своеобразной формой является так называемая ворсинчатая опухоль, которая часто встречается в ободочной кишке и будет описана ниже. Эта опухоль встречается и в червеобразном отростке. Ворсинчатые опухоли более склонны к злокачественному превращению, чем железистые полипы. Они характеризуются обильной экскрецией слизи. Слизеобразование может быть столь значительным, что приводит к дефициту белков и электролитов.

У части больных с семейным диффузным полипом прямой и ободочной кишки можно наблюдать образование полипов и в червеобразном отростке. Полипы при этой форме имеют все признаки железистых опухолей, иногда по типу милиарного полипа, а в ряде случаев - черты ювенильных полипов.

Рак червеобразного отростка

Мы наблюдали двух больных раком червеобразного отростка. Упоминания о раке червеобразного отростка более часты по сравнению с доброкачественными эпителиальными опухолями. Представляется, что это не отражает истинного положения с частотой тех и других.

Ибо доброкачественные опухоли, как уже говорилось, часто остаются нераспознанными. Впервые аденокарцинома червеобразного отростка описана в 1882 г. A.Berger, а в России - в 1907 г. Ф.К.Вебером. Относительная частота раковых опухолей червеобразного отростка не превышает сотых долей процента.

Микроскопически рак червеобразного отроска аналогичен раку слепой кишки. При этом он может переходить на стенку слепой кишки. В связи с этим бывает трудно с достоверностью решить вопрос о том, где первичная локализация рака. К тому же часто опухоль выявляется в запущенных стадиях.

Макроскопически рак червеобразного отростка обыно представляется полиповидной, иногда изъязвляющейся опухолью, растущей в просвет отростка. Отросток обычно утолщен как за счет самой опухоли, так и в результате сопутствующих реактивных и воспалительных изменений. За счет обильного слизеобразования опухоль иногда может иметь студенистый вид. Может быть перфорация опухоли.

Гистологически опухоль чаще всего имеет строение аденокарциномы, иногда со значительным ослизнением. Количество ослизненных и неослизненных аденокарцином примерно одинаково. Описан также скиррозный рак, представленный малодифференцированными клетками с обильным развитием стромы. Описаны единичные случаи плоскоклеточного рака (Я.А.Нафтольев).

Широкое метастазирование рака червеобразного отростка встречается нечасто Опухоль чаще обнаруживается на более ранних стадиях. Связано это с тем, что она быстро приводя к обтурации просвета отростка, вызывает его напряжение, застой содержимого, нарушения кровообращения. Клинически это проявляется признаками острого аппендицита, по поводу которого больные оперируются. Оба наблюдавшихся нами больных были оперированы в связи с острым аппендицитом.

Метастазирование рака червеобразного отростка происходит в регионарные лимфатические узлы брыжеечки и брыжейки подвздошной кишки, вдоль слепой и восходящей ободочной кишок. Далее путь лимфатического метастазирования тянется через брыжеечные лимфатические узлы в коллектор, располагающийся на уровне передней поверхности нижней горизонтальной части двенадцатиперстной кишки. Прямое лимфогенное метастазирование может происходить в придатки матки у женщин. Возможно развитие имплантационных метастазов по брюшине.

Отдаленные метастазы наблюдались в печени, трахее, надпочечниках, головном мозге, большом сальнике. При слизистой аденокарциноме с метастазами по брюшине может развиться картина псевдомиксомы брюшной полости.

При установленном диагнозе рака червеобразного отростка рекомендуется радикальная операция - правосторонняя гемиколэктомия. Обычно она выполняется как повторное вмешательство после гистологического иссследования отростка, удаленного в связи с предполагавшимся аппендицитом, реже - первично.

Из двух наших больных у одного правосторонняя гемиколэнтомия выполнена через 8 дней после аппендэтомия, когда было получено заключение морфолога. У другого больного, также экстренно оперированного с диагнозом "острый аппендицит", рак червеобразного отростка заподозрен во время операции. Это подозрение подтвердилось при эспресс-биопсии. Произведена правосторонняя гемиколэнтомия.

Прогноз при гемиколэнтомии относительно благоприятный. Аппендэнтомия с обязательным удалением брыжейки может быть радикальной операцией лишь в редких случаях, когда нет осложнений, опухоль прорастает в глубокие слои отростка и локализована в дистальной части его.

Неэпителиальные опухоли червеобразного отростка

Неэпителиальные опухоли червеобразного отростка встречаются реже эпителиальных. К ним относятся: миомы, ангиомы, липомы, фибромы, невриномы, эндотелиомы. Как правило доброкачественные опухоли неэпителиальной природы являются случайной находкой при исследовании отростков, удаленных в связи с сопутствующим воспалением.

Все три наблюдавшихся нами больных с доброкачественными неэпителиальными опухолями были оперированы экстренно по поводу острого аппендицита. У одного из них уже во время операции обнаружено багровосинюшное образование 5х6 см, располагавшееся в дистальном отделе и оказавшееся ангиомой. У двух других при гистологическом исследовании удаленного отростка наряду с воспалением обнаружены фибромы.

Наиболее частой формой злокачественных неэпеителиальных опухолей является лимфосаркома. По сводным данным лимфосаркомы чаще локализуются в дистальных отделах отростка, возникают преимущественно у молодых мужчин и имеют размеры от лесного ореха и больше. Опухолевая инфильтрация стенки отростка наблюдается при различных вариантах ретикулозов и лейкозов.

Кроме того, описаны веретеноклеточная саркома, эндотелиальная саркома, миосаркома, фибрисоркома. Все виды сарком червеобразного отростка встречаются в модолом возрасте. Лишь единичные случаи описаны у лиц старше 50 лет.

Саркомы и инфильтрация отростка при ретикулозе и лейкозе может дать клиническую картину аппендицита, по поводу которого производится аппендэктомия примерно у половины больных. У другой половины опухоль обнаруживается случайно во время операций, предпринимаемых по другому поводу или при аутопсии.

Яицкий Н.А., Седов В.М.

Рак аппендикса – довольно редкое заболевание, которое представляет собой образование опухоли и носит злокачественны характер. Патология схожа по клинической картине с воспалением рассматриваемого органа, поэтому требуется тщательное обследование пациента. Как проявляется заболевание, его диагностика и лечение?

Причины

Причины возникновения раковой опухоли аппендикса изучены не до конца. Онкологи называют только предрасполагающие факторы к развитию злокачественной патологии. К ним относятся:

Помимо провоцирующих факторов вызывать онкологию способны предраковые состояния. К ним относятся доброкачественное новообразование в области аппендикса под названием мукоцеле, гипергастринемия, развивающаяся при атрофическом гастрите.

Виды

В медицине выделяют несколько видов рака аппендикса, отличающихся друг от друга строением опухоли:

Карционид отростка, возникающий из клеток органа, которые находятся на границе с кишечником и вырабатывают серотонин.
Аденокарцинома, развивающаяся из бокаловидных клеток.
Истинный рак, отличающийся поражением эпителиального слоя, постепенным охватом всего аппендикса и близлежащих тканей.
Микоидное новообразование, способная производить много слизи. Патология характеризуется неблагоприятным прогнозом.

Определение разновидности онкологической опухоли очень важно при обследовании пациента, так как лечение может быть разным.

Симптоматика

Первые признаки рака аппендикса могут быть схожи с аппендицитом острой формы. Игнорировать проявления практически невозможно, потому что возникает выраженная боль. Поэтому больные попадают в больницу.

Но не всегда первые симптомы рака аппендикса схожи с воспалительным процессом данного органа. Бывает, что онкология на ранних стадиях вообще не проявляется, а по мере прогрессирования развиваются следующие признаки:

Чувство дискомфорта внизу живота справа.
Болевой синдром и жжение в зоне нахождения аппендикса.
Уплотнение справа в подвздошной части организма, которое при ощупывании вызывает боль.
Возникновение грыжи.
Снижение аппетита и похудение.
Постоянная слабость.
Увеличение размера брюшину из-за скопления в ней жидкости.
Расстройства стула.
Повышение температуры тела.
Кишечная непроходимость.

На запущенных стадиях симптомы рака аппендикса усугубляются, так как организм отравляется продуктами жизнедеятельности раковых клеток. Во внутренние органы распространяются метастазы, что приводит к развитию дополнительных проявлений.

Диагностика

Для выявления онкозаболевания назначается полное обследование, при котором применяются разные лабораторные и инструментальные методы. Начинается диагностика рака аппендикса с опроса пациента, пальпации пораженной области, сбора анамнеза.

Затем больной проходит следующее:

Анализ крови и мочи.
Ультразвуковое исследование.
Компьютерная томография.
Магнитно-резонансная томография.
Биопсия с гистологическим исследованием пораженных клеток.

Информация, полученная при обследовании больного, позволяет точно поставить диагноз, отличить рак от других заболеваний и подобрать эффективный способ терапии.

Лечение

Для каждого пациента тактика лечения рака аппендикса назначается в индивидуальном порядке. Выбор терапии зависит от стадии патологии, возраста пациента, наличия метастазов. Если опухоль располагается в пределах отростка, то применяется хирургия по удалению всего органа.

Но одной операции мало для достижения максимального эффекта. Поэтому вместе с ней часто применяют химиотерапию рака, помогающую уничтожить раковые клетки, оставшиеся после вмешательства. Также химические препараты применяют в случае признания опухоли аппендикса неоперабельной и наличия метастазов.

При оперативном методе лечения рака также проводится санация брюшной полости, удаляется весь скопившийся секрет и слизь. Только после этого операция считается завершенной.

Благодаря современной медицине шансов на выздоровление у онкобольных стало намного больше. При выявлении опухоли на начальных стадиях есть возможность полностью избавиться от заболевания. На поздних же стадиях, когда начат процесс метастазирования, прогноз неблагоприятный.

Профилактика

Профилактика рака аппендикса заключается в укреплении иммунной системы, чтобы организм мог противостоять патологическим процессам. Чтобы поддерживать иммунитет в нормальном состоянии, требуется:

Отказаться от вредных привычек.
Заниматься спортом.
Правильно питаться.
Соблюдать режим труда и отдыха.
Избегать стрессов.
Принимать витамины.

В целях профилактики важно также своевременно лечить заболевания органа и регулярно проходить медицинские осмотры. При появлении выраженной боли в нижней правой части живота следует немедленно обратиться к врачу.

Опухоли червеобразного отростка наблюдаются редко. При гистологическом

исследовании удаленных червеобразных отростков их обнаруживают у 0,2 0,3%

больных К доброкачественным опухолям червеобразного отростка относят невромы,

миомы, липомы, ангиомы, фибромы и полипы (аденоматозные и ворсинчатые), к

злокачественным -- рак, карциноид и ретикулобластому

Доброкачественные и злокачественные опухоли червеобразного отростка обнаруживают

лишь при гистологическом исследовании удаленного отростка, так как никаких

специфических проявлений они не дают, но могут способствовать развитию острого

или хронического аппендицита.

Рак червеобразного отростка имеет вид полиповидной опухоли, иногда с

изъязвлением, гистологически выявляют аденокарциному. Метастазы опухоли (в

печень, большой сальник) наблюдают редко в связи с тем, что при раке

червеобразного отростка довольно быстро наступает обтурация его просвета,

ведущая к застою содержимого и развитию острого аппендицита, по поводу которого

больных оперируют. При обнаружении рака в удаленном по поводу острого

аппендицита червеобразном отростке необходима повторная операция --

правосторонняя гемиколэктомия. Прогноз при этом такой же, как при раке слепой

Карциноид червеобразного отростка -- наиболее часто встречающаяся карциноидная

опухоль желудочно-кишечного тракта (55% случаев). Опухоль исходит из

энтерохромаффинных клеток, секретирующих серотонин. Опухоль имеет небольшие

размеры (1--2 см), расположена чаще всего в области верхушки червеобразного

отростка, на разрезе имеет желтовато-серый цвет.

Метастазы карциноида

наблюдаются редко (в 3% случаев).

С высоким уровнем серотонина в крови связаны основные проявления заболевания --

цианоз или покраснение лица, "приливы", понос, астматические

приступы"(карциноид-синдром). При карциноиде нередко имеется фиброз эндокарда с

поражением клапанов, что дает соответствующие клинические проявления. В ди

агностике большое значение имеет определение в крови уровня серотонина, а в моче

5-оксииндолилуксусной кислоты (продукт метаболизма серотонина).

Радикальной операцией является аппендэктомия.

Кисты червеобразного отростка возникают в результате обтурации его просвета или

облитерации на ограниченном участке. Это приводит к скоплению в просвете

отростка секрета слизистой оболочки. В таком случае образуется замкнутая

полость, заполненная желеобразным содержимым (мукоцеле). Разрыв кисты с

излиянием ее содержимого в брюшную полость может вести к развитию

псевдомиксомы брюшины. Это заболевание проявляется скоплением в брюшной полости

большого количества желеобразных или слизистых масс, образующихся в клетках

слизистой оболочки червеобразного отростка, имплантированных на поверхности

брюшины после разрыва мукоцеле. В брюшине выявляется хронический

гранулематозно-кистозный воспалительный процесс Заболевание протекает тяжело и

приводит к смертельному исходу, в связи с чем псевдомиксому относят к

злокачественным процессам.

Весной 2009 года у меня начались слабые утренние боли внизу живота. Через какое-то время я обратилась к знакомому гастроэнтерологу в ЛДЦ Юго-восточного округа г. Москвы. Врач эта ничего у меня не обнаружила (сделали гастро- и колоноскопию) и посоветовала обратиться к гинекологу. Местная гинеколог также провела какое-то легкое обследование и тоже сказала, что у меня ничего нет. В течение следующих 6 месяцев слабые боли продолжались, но т.к. они были только по утрам, то не сильно меня беспокоили. За это время я побывала в районной женской консультации, где врач-армянка сообщила мне, что болей у меня быть не может, а значит их и нет. Стыдно признаться, но родившись и прожив до 40 лет в Москве, я не знала, куда мне обратиться.

В начале осени-2009 во время МЦ у меня начались сильнейшие приступы, которые повторялись по несколько раз в день и не снимались обезболивающими. Начались мои поездки по скорой и походы по коммерческим врачам, преимущественно гинекологам, т.к. остальное все вроде было в порядке. Все врачи, к которым я попадала, были платными и от них оставалось ощущение, что диплом они купили в переходе. Наконец, я попала по скорой в приемное 15 больницы (Вешняки), где гинеколог приемного отделения скрипя зубами выдала мне страшный секрет: хорошие врачи работают на Опарина, в Центре охраны материнства и детства.
Она оказалась права, или мне повезло, но мой доктор был чудесный, думающий, внимательный, профессиональный и пр. Именно он определил, что моя матка увеличена (миома?) и направил меня на диагностическое выскабливание.

Эту маленькую (первую) операцию мне сделали в 70-й КБ. Гистология показалась моему врачу немного онко-подозрительной, но причин тому могло быть несколько и он провел мне еще несколько анализов.Мои приступы продолжались, при этом у меня сильно изменился характер МЦ. В то время жизнь моя была такова: 2 недели в месяце я боялась отойти от кровати, т.к. приступы начинались в любое время, и если я не могла лечь, то теряла сознание. Через 15-30 минут приступы проходили сами. Через некоторое время, когда моя матка доросла до уровня 6 недель беременности, мой доктор с сожалением сообщил мне, что лучше всего сделать экстирпацию матки (диагноз - миома), т.к. другого выхода он не видит. Я, всегда считавшая себя абсолютно здоровой со стороны гинекологии, была в шоке, но приступы не прекращались, и я согласилась.

Я ушла от врача и решила, что делать операцию буду по знакомству, найду хорошего хирурга, который мне сделает лапароскопию. В Центре охраны материнства детства оперироваться мне показалось очень дорого. И,конечно, такой врач тут же нашелся. Я сознательно не называю здесь фамилий, т.к. в моих планах нет желания им сознательно вредить, но это все реальные люди, которые и сегодня работают на своих местах.

Итак, врач нашелся, вернее нашлась, заведующая гинекологического отделения московской больницы, специалист по лапароскопическим операциям. Она долго удивлялась, зачем мне вообще делать операцию, а я в ответ уже просто настаивала и упрашивала, т.к. жить с такими болями у меня уже больше не было сил. Ок, врач наконец согласилась, назвала мне сумму в 60 тыс. рублей и назначила кучу новых обследований и анализов перед операцией.

Обращаю ваше внимание!: среди этих анализов не было элементарных онкомаркеров, на которые сейчас проверяют в любой самой захудалой больнице Подмосковья перед операцией по удалению миомы матки. Я тогда ничего об этом не знала. Словом, матку мне благополучно удалили, правда, перед выпиской рассказали страшилку: во время операции хирург увидела, что у меня ужасный аппендикс, и даже хотела расшириться и удалить его заодно, для чего ею был приглашен другой хирург-эндоскопист. И остановило их только то, что лапароскопическая операция - процедура довольно долгая и они побоялись продлевать мне наркоз. При выписке моя хирург даже не поленилась отвести меня к этому эндоскописту, который подтвердил, что мой аппендикс ужасен, и что его надо срочно удалять, поэтому как только я восстановлюсь, я приду к нему и он "всё сделает как надо". Естественно, лапаро-, и естественно. за соответствующее вознаграждение. Хочу только добавить, что в моей выписке из этой больницы не было описания аппендикса, а также даже упоминания того, что во врем яоперация приглашался другой специалист. Теперь я знаю, что это называется "должностное преступление".

И я ушла. Гистологию не ждала, даже о ней не думала (увы, такая я была невежественная). Поэтому результат гистологического заключения грянул как гром среди ясного неба: онкология. Предположительно (на 60%) - рак аппендикса. Редчайшее заболевание, 1-2 человека на тысячу, главное лечение - хирургическое, т.к. статистики лечения химиоотерапией и, соответственно, готовых х/т схем в мире нет. Вот тогда я впервые в жизни подумала, что лучше бы я была обыкновенной, как все, и если рак - то пусть уже хотя бы такой, который известно как лечить.

Моя хирург "очень хотела мне помочь", поэтому лично договорилась с профессором на Каширке и настояла, чтобы я срочно ехала к нему "удалять аппендикс". Сейчас, когда я это пишу, у меня волосы на голове шевелятся от ужаса. Я очень хорошо помню, как мы приехали к этому профессору-оперирующему хирургу всей семьей, как мы готовили вопросы, как мы ждали от него участия. Господи, какие мы были тогда идиоты... Как много таких же идиотов уже прошло через эту мясорубку, и как много еще, к сожалению. пройдет.... Мы ничего тогда не понимали. Мои родители были в шоке, моя семья - муж, сын - были в шоке, в шоке была и я сама. Мы не знали, с чего начать, мы не знали, куда идти, мы не знали, что делать.

Вальяжный профессор назначил мне 2 исследования: сканирование и кровь на онкомаркеры. Сканирование мне сделали бесплатно (говорят, не москвичи вынуждены платить за него 105 тыс. рублей. Онкомаркеры были платными. Результатов сканирования мы ждали 2 недели. В итоге оно показало лишь увеличенные параортальные (забрюшинные) лимфоузлы. Онкомаркеры тоже были увеличенными: общий раковый - СЕА, а также СА 125 и СА 72-4. Таким образом предварительный диагноз стал еще более запутанным. Варианты расположения первичного очага: матка, аппендикс, желудок.

С этими результатами я пришла к профессору хирургу в начале июня 2010 г. Разговор состоялся короткий:
- нус, расказывайте, что будем делать? - спросил довольный собой професор.
- удалять яичники, аппендикс и забрюшинные лимфоузлы? - это уже я
- ну вот молодец, сама все знаешь! - сказал профессор и написал мне на бумажке список врачей, которых мне нужно пройти перед операцией. - В следующий раз вы позвоните моей помощнице уже тогда, когда у вас все заключения будут на руках и мы назначим дату операции. И всё. Хотя нет, был еще момент. Мой папа сказал: "Вы, пожалуйста, поймите нас, ведь дочка у нас одна" , на что профессор ответил: "Ах ты Боже мой, какая честь!" Вот теперь все.

Когда мы прочитали в интернете, что такое "операция по удалению забрюшинных лимфоузлов", мы практически впали в кому: до 8 часов на операционном столе, кишки в таз, 5% смертность во время операции, т.к. эти узлы находятся на аорте, и высокий процент смертности после операции. А самое главное, что операция эта практически бессмысленна, т.к. счистить лимфоузлы с аорты полностью практически невозможно, а значит, часть их останется на месте, что приведет к ускоренному метастазированию.
Профессор не знал об этом? Смешно.. Теперь я знаю, что для него это было не важно. Важно во всей этой истории только то, что РОНЦ им. Блохина - это НИИ, а НИИ нужны материалы для исследований, они под них получают деньги, и должны эти деньги отрабатывать. Поэтому НИИ не важно, выживу я после этой операции или нет, а важно получить материал для гистологических исследований, тем более, что случай необычный.

Стоит ли говорить, что на Каширку я больше не вернулась. Мы стали искать другую больницу, других врачей, и, параллельно, думать о поездке за границу. Огромное спасибо моей школьной подруге, которая рассказала мне про 62 больницу, я до сих пор благодарю ее и Бога за это. Ей же отдельное спасибо, что разрушила наши страхи о том, что для лечения в Германии нужны огромные деньги. Наш разум дальше Израиля не заходил, но сейчас я знаю, что это было бы худшим вариантом для меня.

Когда я впервые поехала в 62 больницу (тогда она еще считалась "лужковской"), я была уже почти верующим человеком. Поэтому почти не удивилась, что меня приняли, хотя, по логике, принять должны не были. Дело в том, что в 62 с москвичами несколько абсурдная ситуация: к этой больнице прикреплены только жители СЗАО, это если бесплатно, а платно может лечиться кто угодно, но только не москвичи. 1,5 месяца меня там обследовали амбулаторно, пытаясь все-таки уточнить диагноз, но диагноз уточняться не хотел. Поэтому в августе 2010г. меня госпитализировали в хирургию для проведения ряда биопсий лапароскопическим методом. Через неделю стало ясно, что и эта операция ничего не прояснила. Поэтому главным хирургом было принято решение делать полостную операцию для проведения ревизии брюшной полости, во время которой мне удалили только яичники.

Вот только после этой операции и стал более-менее ясен мой диагноз: рак аппендикса 4 стадии, т.е. с метастазами, в т.ч. в отдаленных от первичной опухоли зонах (забрюшинные лимфоузлы, брюшина, яичники). Это все, что удалось увидеть. И стало ясно, что рак мой неоперабельный. Рак, который никто не знает, как лечить... Напомню, что с того момента, как мой организм начал подавать мне сигналы бедствия, прошло 1,5 года.

Дальше было все просто и почти без приключений. В сентябре меня перевели в отделение химиотерапии и назначили лечение по схеме: цисплатин лейковорин 5-фторурацил: 3 дня химия 1 раз в 2 недели. При этом от меня не скрывали, что есть вероятность, что у меня рак желудка, поэтому и схема была назначена от всего сразу и ни от чего конкретного.
Не буду рассказывать, как я ее переносила, скажу лишь, что на 5-й день от начала первого курса я приехала в больницу на скорой с обезвоживанием. Ситуация не страшная, если на нее вовремя отреагировать, и смертельно опасная, если затянуть с медицинской помощью. 62-я больница реагирует мгновенно, поэтому я, слава Богу, осталась жива.
Начиная со второго курса я начала принимать Эменд, и больше такой тошноты и рвоты у меня ни разу не было.

Конечно, я была обеспокоена тем, что врачи не уверены в назначенном лечении, и понимала, что мне необходима более точная диагностика, которую в России мне предложить не могут. Кроме того, остался не до конца ясен вопрос: можно ли мне делать операцию по удалению аппендикса или нельзя. В начале октября 2010 г. мы с мужем вылетели в Германию по приглашению от Берлинской клиники Шарите. Для этого мне пришлось нарушить график лечения и впасть в немилость у зав. отделением. Как выяснилось, все было не зря.

В Германии я узнала, что множественные мелкие метастазы есть у меня в костях (в позвоночнике и в грудной клетке), а также в легких, зато в костном мозге нет ни одной раковой клетки, что очень важно и хорошо. Именно в Германии мне сняли подозрение на рак желудка и утвердили окончательный диагноз: аппендикс. И еще в Германии я окончательно убедилась в том, что оперировать меня нельзя. Я не идиализирую немецкую медицину, и до того, как я нашла "своего" доктора, мне пришлось побывать и у других, некоторые из которых вели себя откровенно мутно. Но "мой" доктор сменил мне схему химиотерапии на FolFox и при \том выглядел достаточно уверенным. Правда, признался, что прогноз лечения неблагоприятный, т.к. кишечная схема FolFox не совсем точно подходит к аппендиксу, который ближе к лимфоидным тканям.

Но я поверила этому врачу, и, вернувшись в Москву, все честно рассказала зав. х/т отделением. И отдала все результаты исследований и выписной эпикриз. Еще сказала, что я верю в новую схему лечения и хочу на нее перейти. Он не отказался.
После 3 курса по новой схеме у меня в выписке впервые появилось слово СТАБИЛИЗАЦИЯ. Это был такой прорыв!
После 4 курса мне сделали контрольную колоноскопию, во время которой не увидели прежнего инфильтрата в устье аппендикса. И в моей выписке появилась новая фраза: ПОЛОЖИТЕЛЬНАЯ ДИНАМИКА. Что и говорить.... только: спасибо, Вселенная, что ты откликаешься на мои позывные!)))

Сейчас я в Германии, прошла короткую контрольную диагностику, в результате которой "мой" доктор подтвердил, что мтс у меня уменьшились везде: и в костях, и в легких, и в лифоузлах. Завтра я вылетаю в Москву для продолжения лечения: меня ждет 6 курс FolFox или 10 курс в целом.

Ко всему вышесказанному хочу добавить, что кроме традиционной медицины, я в последние 1,5 месяца принимаю американские БАДы - пау пау, сок нони и др., а также каждый день работаю над собой, стараясь окончательно измениться и стать новым, счастливым и здоровым человеком! Впрочем, последнему и будет посвящен весь мой дневник))