Патология арнольда киари. Аномалия арнольда - киари

Аномалия Арнольда-Киари (ААК) является патологическим явлением в организме, при наличии которого возникает повреждение морфологического построения ствола мозга и мозжечка по отношению к костной части черепной коробки и позвоночника.

Такой синдром относят к порокам краниовертебральной зоны.

Формирование аномалии происходит в задней ямочке черепа. Если данная ямка не достаточного объема, то прогрессирует сдвиг отделов мозга к большому отверстию затылка и разлад в циркуляции церебральной жидкости.

Чем характерная аномалия?

Согласно построению черепной коробки, в задней её части локализуется черепная ямочка, содержащая червь мозжечка и его полушария, а также продолговатый мозг. Последнее ограничивается костью черепа и не может изменяться в размерах.

При смещении структурных частей мозга могут происходить несоответствия размерности и диаметра отверстия, сдавливание тканей нервных окончаний, влекущие к пагубным последствиям.

Важные для нормальной жизнедеятельности человека нервные центры расположены в продолговатом мозге.

Они отвечают за функционирование системы сердца, дыхания и сосудов, так что проявление патологии будет заключаться в разной симптоматике помимо невралгии. При последних формах аномалии Арнольда-Киари прогрессирует угнетение функций жизнедеятельности, которые чреваты смертью.

Если происходит смещение гемисфер мозжечка, то развивается остановка циркуляции церебральной жидкости, усугубляя состояние.

Данная патология может быть приобретенной, прогрессирующей под воздействием внешних факторов, несмотря на нормальное строение мозга при появлении на свет. Аномалия Арнольда-Киари, также, может регистрироваться сразу после рождения на свет, формируясь у эмбриона и сопутствуя другим патологическим нарушениям развития плода.

Проявляется болезнь, при поражении плода, не сразу.

В отдельных ситуациях до определения заболевания проходит большой отрезок времени, или происходит ситуация, которая провоцирует явное проявление, протекающей до этого без симптомов, аномалии Арнольда-Киари. А, в отдельных случаях, заболевание диагностируется во время подозрения на другую болезнь с обследованием на магнитно-резонансной томографии.

Виды аномалии Арнольда-Киари

Согласно статистическим данным, частота регистрации аномалии Арнольда-Киари составляет от трех до девяти случаев диагностирования на сто тысячное население.

Разбиение на виды впервые описал Арнольд Киари в 1891 году. Классификация происходит в зависимости от того, какие именно структуры сместились на уровне большого затылочного отверстия, и насколько сильно произошло изменение их строения.

Классификация происходит по четырем типам, которые расположены ниже:

ААК 1 типа – определяется, когда в позвоночный канал из черепа наблюдается опущение нижний части полушарий мозжечка, именуемые миндалины мозжечка;
ААК 2 типа – При смещении в позвоночный канал большой части мозжечка (включительно с червем), четвертый желудочек, продолговатый мозг;
ААК 3 типа – определяется, когда мост, четвертый желудочек, мозжечок и продолговатый мозг располагаются ниже, чем большое отверстие затылка;
ААК 4 типа – тип характеризуется недоразвитостью мозжечка, но правильным его расположением в полости черепной коробки.

Первые два типа аномалии Арнольда-Киари регистрируются гораздо чаще, нежели последние два.

Объясняется это тем, что третий и четвертый типы, в преимущественном большинстве случаев, не совместимы с жизнью. Летальный исход настигает пораженного в первые дни жизни.

Также, согласно статистическим данным, до восьмидесяти процентов случаев с синдромом Арнольда-Киари отмечается сопутствие ей патологии, при которой в спинном мозге присутствуют полости, что замещают мозговую ткань.

Классификация данного заболевания происходит и по степени тяжести, среди которых выделяются следующие:

1-я степень. Является наиболее легким вариантом развития заболевания, так как пороки мозга при первой степени практически не появляются, а симптоматика может вовсе не проявляться, развиваясь только при внешних воздействиях (травматические ситуации, инфекционное поражение нейронов и т.д.);
Мальформация (неправильное развитие) при 2-ой и 3-ей степени сочетается с различными пороками нервных тканей – неправильным развитием структур мозга и подкорковой зоны, смещением мозга, с появлением кист в путях циркуляции церебральной жидкости, а также недоразвитостью извилин головного мозга.

Причины аномалии Арнольда-Киари

Окончательно не доказано точное происхождение заболевания. Разные ученые выдвигают на рассмотрение разные теории, каждая из которых вполне логична и подтверждается научно.

Раньше данной аномалией развития считали только пороком, который присутствует в организме с самого рождения.

Наблюдение ученых доказали, что лишь небольшая часть пациентов имела врожденные пороки при развитии внутри утробы матери, а остальное множество регистрируемых аномалий Арнольда-Киари были приобретены в течение жизни человека.

Основной причиной, которая провоцирует синдром Киари, является неравномерная скорость роста нервных тканей головного мозга и костной основы черепной коробки, то есть когда мозг растет в разы быстрее, чем увеличивается костная часть черепа, содержащая его внутри себя.

Несоответствие объемов мозга и костной коробки является основным фактором, провоцирующих развитие ААК.

Если форма патологии, является врожденной, то она сочетается с неправильным развитием костной части черепной коробки, что влечет к недоразвитости черепа, а также к сбою формирования связок.

В таком случае, любые воздействия на череп опасны, так как любая травматическая ситуация черепа и мозга способна быстро ухудшить течение патологического состояния. Для синдрома Арнольда-Киари характерны признаки порока в сопутствии других отклонений в развитии внутри утробы матери.

Медиками сформировано две версии механизма развития патологического состояния:

Первый механизм заключается в уменьшении размерности ЗЧЯ (задняя черепная ямка), тогда как нормальная размерность отделов мозга сохраняется;
Второй механизм заключается в росте объемности непосредственно мозга, тогда как правильные размеры ЗЧЯ и отверстия затылка сохраняются. В таком случае мозг сдавливает свои структурные отделы, что влечет к смещению полостей.

Основными факторами, провоцирующими прогрессирование аномалии Арнольда-Киари, являются нижеперечисленные:

Чрезмерное употребление лекарственных препаратов во время вынашивания плода;
Выпивание алкоголя в период вынашивания ребенка;
Болезни вирусного происхождения у будущих мам , самыми опасными из которых являются краснуха, герпес и т.д.;
Травматические ситуации в процессе родов;
Отдельные разновидности травм головы, а также противоудар , происходящий при смещении мозга в одну сторону, и резком возращении на место, провоцируя отклонения в нормальном перемещении церебральной жидкости;
Нарушение нормального развития мозга, связанные со скоплением в его полостях жидкости сверх положенной нормы . При прогрессировании количества жидкости, давление увеличивается выше уровня, и происходит смещение структурных компонентов мозга в заднюю часть. В отдельных случаях она является одним из признаков аномалии Арнольда-Киари, появляющаяся при смещении мозжечка вниз, и происходит развитие блокирования путей циркуляции церебральной жидкости. Это приводит к увеличению давления ликвора.

Аномалия I типа

Симптомы аномалии Арнольда-Киари

Это патологическое состояние проявляет симптомы зависимо от типа и характера смещения структурных компонентов в задней черепной ямочке. Достаточно часто симптоматика вовсе не проявляется и фиксируется случайным образом при обследовании структур головного мозга.

Определение проявлений аномалии Арнольда-Киари у взрослых людей может провоцировать травматическая ситуация головы, дети проявляют явную симптоматику уже с рождения.

Первый тип аномалии Арнольда-Киари диагностируется в большинстве случаев и может определяться у подростков, или взрослых в следующих патологических признаках:

Гипертензионный синдром . Обусловлен повышением давления внутри черепной коробки, что происходит при блокировании оттока церебральной жидкости при смещении отделов мозга.
Характерными признаками являются головные боли в районе затылочной зоны, которые усиленно проявляются при кашле, чихании и т.д., тошнота и рвотные позывы, не приносящие облегчения, а также ощущение напряженности мышц шейного отдела;
Церебеллярный синдром. При таком синдроме в процесс смещения вовлекается мозжечок.
Симптомы проявляются в нарушениях речевого аппарата, двигательной функции, потерях равновесия, а также непроизвольных колебательных движениях глаз. Поступают жалобы на нарушение походки, неспособность устойчиво находится в пространстве, нарушения мелкой моторики рук и координации движений в пространстве;
Бульбарный синдром . Данная симптоматика прогрессирует при поражении ствола мозга. Является наиболее опасным, так как там локализуются черепные нервы и центры, отвечающие за жизнедеятельность человека.
Симптомы проявляются в головокружениях, трудностях при глотании, упадке слуха, ощущении шума в ушах, обморочных состояниях, понижению артериального давления, ночных остановках дыхания, а также в двоении перед глазами и упадке зрения;
Корешковый синдром . Заключается в появлении симптомов нарушения функциональности черепно-мозговых нервов.
Основными его признаками являются нарушения подвижности языка, сиплый голос, трудности при глотании пищи, упадок слуха и ощущение шума в ушах, потери чувствительности на лице;
Сирингомиелический синдром . Возникает при формировании полостей и кист на пути движения церебральной жидкости, что приводит к нарушениям её циркуляции.
Отмечается следующая симптоматика: нарушения чувствительности, онемения, расслабление мышц, отклонения в суставах. При таких нарушениях человек не может нормально воспринимать собственное тело, и при закрытии глаз он не может точно сказать подняты ли его руки (ноги). Отмечается снижение чувствительности к болевым ощущениям и температурным воздействиям.
Если развит второй, или третий тип аномалии Арнольда-Киари, то отмечается значительно более сильная симптоматика, и появление её происходит сразу после родов. Отмечаются шумы при дыхании, остановки дыхания, паралич гортани с двух сторон, который не дает пораженному нормально глотать, вследствие чего жидкая пища попадает в носовые пазухи;
Синдром вертебробазилярной недостаточности. Данный синдром обусловлен нарушением циркуляции крови в локальной полости мозга.
Основными признаками являются головокружения, потери сознательного состояния, или тонуса мышц, упадок зрения.

Последние две стадии аномалии Арнольда-Киари протекают очень тяжело и являются врожденными патологическими состояниями, которые не совместимы с нормальной жизнью.

Прогноз при их диагностировании не является благоприятным.

Обнаружив хотя бы один симптом, обращайтесь в больницу для обследования, самолечение в таком случае не допускается.

Последствия аномалии

При диагностировании такого заболевания, как аномалия Арнольда-Киари, возможно прогрессирование отягощений, приводящие к блокированию циркуляции церебральной жидкости, поражению нервов, локализированных в полости черепной коробки, сдавливанием структур ствола мозга.

Наиболее распространенными отягощениями, прогрессирующими при аномалии Арнольда-Киари, являются:

Патологии инфекционного и воспалительного характера. К таким осложнениям относятся инфекции из области урологии (связанны с лежачим расположением человека), бронхиальные пневмонии, трудности при глотании и дыхании, нарушение функциональности органов таза;
Нарушения дыхательных функций, а также апноэ (приступные остановки дыхания во время сна);
Киста позвоночника;
Паралич, причиной которого может стать сдавливание спинного мозга;
Увеличение давления внутри черепной коробки , что провоцируется блокировкой путей циркуляции церебральной жидкости. Такое состояния может диагностироваться как у плода, который только появился на свет, так и у взрослых людей.

Диагностика

Диагностика данного заболевания достаточно непроста. При неврологическом обследовании, аномалия Арнольда-Киари, проявляется только в повышении давления внутри черепной коробки, что именуется гидроцефалией.

При рентгенографическом исследовании головного мозга диагностируется только нарушение строения костной части черепа, которые часто сопутствуют аномалии Арнольда-Киари.

Точный способ диагностирования, позволяющий точно определить заболевания – это магнитно-резонансная томография (МРТ).

Исследование является достаточно дорогостоящим, но отображает полную картину состояния всего организма, в том числе и подробную картину состояния головного мозга.

Чтобы получить наиболее точные результаты нужно не двигаться во время обследования. Детям, на момент исследования, чаще всего вводят наркоз.

При помощи МРТ врач может определить порок костей и варианты развития головного мозга, церебральных сосудов, изучить объемность задней черепной ямочки, а также ширину затылочного отверстия.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Если аномалия не проявляется явно выраженной симптоматики, то никакое лечение не требуется. В большинстве случаев, человек с протеканием аномалии Арнольда-Киари без симптомов, не догадывается о наличии патологии в организме.

При проявлении симптоматики применяется медикаментозное, или хирургическое лечение.

Если патологи проявляется только болевыми ощущениями в голове, то применяют терапию лекарственными препаратами, которые состоят из:

Средства против воспаления (Найз, Ибупрофен);
Анальгетики (Кеторол);
Препараты против спазмов (Мидокалм).

Если отмечаются расстройства из области невралгии, симптомы сдавливания полостей мозга, нервов, расположенных в мозге, а также отсутствии эффективности от медикаментозной терапии в течение трех месяцев – применяется операционное вмешательство.

Применение внутриполостного вмешательства нужно для удаления сдавливающих нервные ткани структур и возобновления нормального обращения церебральной жидкости.

Сама часто применяемая хирургическая операция при аномалии Арнольда-Киари – краниовертебральная декомпрессия.

Основная цель такого операционного вмешательства – увеличение размерности задней черепной ямочки.

При проведении такой операции производится удаление частей кости затылка, выполняется резецирование миндалин мозжечка. В случае надобности производится удаление задних отделов шейных позвонков, которые идут первыми.

Чтобы не допустить того, что задние части мозга пролабируют в сделанное отверстие, на твердую оболочку мозга накладывают специализированные синтетические заплатки.

Краниовертебральная декомпрессия задней черепной ямки является достаточно рискованной и травматической операцией. Согласно статистическим данным, прогрессирование отягощений происходит у одного из десяти пациентов, тогда как при отсутствии вмешательства показатель летальных исходов в разы меньше.

Так как риск прогрессирования отягощений очень высок, то к такому способу лечения приходят только при серьезных сдавливаниях головного мозга.

Помимо декомпрессии, для лечения аномалии Арнольда-Киари применяется, также, шунтирование, помогающее церебральной жидкости удаляться.

Пациенту имплантируются специальные трубки, по которым после операции происходит транспортировка церебральной жидкости, что значительно снижает давление внутри черепной коробки.

Если прогрессируют тяжелые формы заболевания, то лечение их показано только после госпитализации пациента. В стационаре проводятся профилактические меры по предотвращению инфекционных заболеваний и купирования симптомов невралгии.

Нарастание отечности головного мозга, требует немедленного лечения в реанимационном отделении.

Для противостояния отечности применяют Магнезию, Фуросемид и т.д., производят искусственную вентиляцию легких, если нарушены дыхательные процессы и т.д.

Профилактика

Так как заболевания является преимущественно врожденным, то беременным женщинам необходимо тщательно следить за собой в период вынашивания ребенка.

Нужно поддерживать нормальную температуру тела, не нагружать себя, хорошо питаться и делать все, чтобы максимально снизить риск прогрессирования отягощений у плода.

Профилактическими действиями, по предотвращению аномалии Арнольда-Киари у взрослых является:

Соблюдать профессиональные меры безопасности (одевать шлем, работать со страховкой и т.д.);
Следить за ребенком, так как дети часто подвержены падениям и травмам;
Исключить риск (прыжки без страховки, поездки на мотоциклах, велосипедах, роликах без шлемов и т.д.);
Соблюдать режим дня с нормальным отдыхом и сном;
Избегать стрессовых ситуаций и психоэмоциональных нагрузок;
Правильно питаться. Рацион должен содержать большое количество растительных компонентов и продуктов богатых витаминами и питательными компонентами;
Один раз в год проходить полное обследование в больнице. Это поможет поставить возможный диагноз на раннем этапе, что предотвратит прогрессирование отягощений.

Сколько живут при аномалии?

Продолжительность жизни при аномалии Альберта-Киари первого типа достаточно высок, и зависит от множества факторов, среди которых степень сдавливания отдельных участков мозга. Преимущественно, люди не знают о наличии у них патологии. Она может явно проявляться при травмах, или внешних воздействиях.

При диагностировании 1-го и 2-го типа аномалии с явно выраженными отягощениями, прогнозирование ухудшается, так как проявляется невралгическая недостаточность, которую трудно лечить. В таком случае очень важно вовремя провести хирургическую операцию.

При позднем проведении операции возможна инвалидность.

Если у человека отмечается третий, либо четвертый тип аномалии Альберта-Киари, которые являются наиболее тяжелыми её формами, то прогнозирование не благоприятно.

Происходит поражение многих структурных компонентов мозга, также часто прогрессируют и отягощения других органов, которые не совмещаются с жизнью.

Обнаружив малейшие признаки заболевания, обращайтесь в больницу для обследования.

Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

(мальформация Арнольда-Киари) - заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

Общие сведения

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией .

Причины возникновения аномалии Киари

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия , при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Классификация аномалии Киари

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

Характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией - скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.

Проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле - врожденной спинномозговой грыжей.

Отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.

Заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм , мозжечковая атаксия .

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита , системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ , повторяющимися кратковременными потерями сознания , ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани , сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии , исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани , нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Диагностика аномалии Киари

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ , Эхо-ЭГ , РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника , особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия . Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций , направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Прогноз аномалии Киари

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Несмотря на то, что организм человека один из наиболее сложных и выносливых механизмов, он также невероятно уязвим. Первые нарушения в строении и функционировании организма могут возникать еще в период эмбриогенеза. Именно период внутриутробного развития плода очень важен, так как на этом этапе закладываются и формируются все органы и системы будущего человека.

В последние годы все чаще стали фиксировать рождение детей с той или иной перинатальной патологией, аномалиями развития плода. Некоторые из них практически безопасны и не несут никакой угрозы для жизни и здоровья ребенка, другие же напротив, очень опасны и могут грозить инвалидностью или даже гибелью. Одними из наиболее мультиформных пороков внутриутробного развития являются аномалии нервной системы. Сегодня рассмотрим синдром Арнольда Киари.

Аномалия Арнольда Киари – это патологическая дислокация структур головного мозга, таких как мозжечок и миндалины, вклинение их в большое затылочное отверстие, они располагаются значительно ниже, чем необходимо для полноценного функционирования, вследствие чего нарушается их функции и появляются характерные симптомы.

Такая патология может иметь различную степень выраженности, поэтому ее подразделяют на 4 типа.

Коротко о патоморфологии

В норме все структуры головного мозга находятся в черепной коробке и не выходят за ее пределы, заканчиваясь на уровне большого затылочного отверстия. Синдром Арнольда Киари допускает опущение миндалин и мозжечка в затылочное отверстие до уровня 1, а иногда даже 2 шейного позвонков. Такое положение данных структур приводит к их сдавлению и сужению просветов как кровеносных, лимфатических сосудов так и нарушению ликворо-динамики, из-за чего и появляются признаки болезни.

Ликвор или спинномозговая жидкость – биологически активная среда организма, главной функцией которой является обмывание структур головного и спинного мозга, питание их и сорбция продуктов жизнедеятельности.

Теория развития

Многие годы считалось, что синдром Арнольда Киари - исключительно врожденная патология, и порок развития носит внутриутробный характер. На современном этапе развития медицины вполне логичной является и вторая теория развития патологии, исходя из которой, заболевание является приобретенным на фоне все тех же пороков внутриутробного развития. В этом случае считается, что аномалия Арнольда Киари возникает вследствие того, что мозг растет и развивается быстрее костных структур и, попросту говоря, ему не хватает места в черепе.

Этиология

Причины развития аномалии Арнольда Киари разделяют в зависимости от теории развития заболевания:

Врожденные:

перенесенные инфекционные заболевания в период беременности (детские инфекции, TORCH);
прием тератогенных препаратов;
алкоголизм, курение, наркотические вещества;
вредные условия труда (токсические химические вещества, ионизирующее излучение и т.д.);

Приобретенные:

крупный плод;
затяжные роды;
наложение акушерских щипцов;
родовая травма;
черепно-мозговые травмы в течении жизни.

Достоверно не известно, почему развивается аномалия Арнольда Киари, скорее всего, это комплексное влияние нескольких из вышеперечисленных факторов.

Классификация

Согласно последним стандартам лечения, каждая нозология имеет свою отдельную графу в МКБ 10. По МКБ 10 синдром Арнольда Киари имеет код Q07.0.

По тяжести течения патологического процесса выделяют 4 типа заболевания:

Арнольда Киари 1 степени – характеризуется минимальными морфологическими изменениями, миндалины опускаются чуть ниже большого затылочного отверстия. Синдром Арнольда Киари 1 наиболее обнадеживающий тип, так как у пациента практически не проявляется клинических признаков и благоприятный прогноз для жизни.
Аномалия 2 степени – структурные изменения более выражены. В процесс вовлекается мозжечок, он расположен в большом затылочном отверстии. Уже при скрининговых УЗИ плода можно заметить некоторые пороки строения спинного мозга и позвоночника. Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятен, однако есть клинические признаки заболевания, пациент требует динамического наблюдения.
Мальформация Киари 3 степени - мозжечок и миндалины полностью расположены в большом затылочном отверстии, клинически симптомы ярко выражены, прогноз неблагоприятен.
Синдром 4 степени – тяжелое проявление болезни. Положение мозжечка может быть не изменено, он не развит, данный порок внутриутробного развития сочетается с другими патологиями. Заболевание чаще всего выявляют у плода внутриутробно. Прогноз для жизни неблагоприятный.

Примерно в 25% случаев при диагностике аномалии Арнольда Киари 1 пациент живет, практически не ощущая своей патологии . Для остальных степеней тяжести продолжительность жизни от нескольких месяцев до 10 лет, в большей степени это связанно с тем, какое положение занимают миндалины, а также наличием других значительных нарушений в головном мозге и других системах.

Клинические проявления

Аномалия Арнольда Киари 1 степени тяжести проявляется в виде регулярно возникающих симптомов, таких как частые сильные головные боли, головокружения, шум в голове и ушах. Цветные или черно-белые мушки перед глазами. Еще один характерный симптом – боль и ощущение дискомфорта в шейном отделе позвоночника, часто у таких пациентов отмечается низкое артериальное давление, это связанно с воздействием на сосудистые центры. Со временем может возникать нарушение тактильной и тепловой чувствительности, параличи и парезы конечностей, особо остро данный симптом проявляется в период быстрого роста ребенка . Иногда возникают проблемы с дыханием, ребенок требует наблюдения в динамике у невропатолога. Один из ярких симптомов - нарушение речи. При правильно подобранном лечении и регулярных занятиях с логопедом это проявление поддается незначительной коррекции.

При втором типе мальформации Киари симптомы проявляются после рождения ребенка в виде нарушения дыхания, глотания, ребенок пассивный, крик слабый. Таких деток зачастую помещают в отделение интенсивной терапии и реанимации, так как могут возникнуть и другие симптомы нарушения витальных функций. Как правило, в первые дни проводится оперативное лечение, цель - спасти ребенку жизнь, прогноз для социализации неблагоприятен .

При заболеваниях 3 и 4 степеней тяжести у пациентов наблюдается тремор конечностей, потеря сознание, отсутствие крика на первой минуте жизни, значительные нарушения всех видов чувствительности, атаксии различной выраженности, слепота, реже глухота, нарушение тазовых функций, самопроизвольное мочеиспускание, нарушения координации.

Прогноз для продолжительности жизни зависит от сроков, на которых было выявлено заболевание, своевременности лечения и самоотверженности родителей.

Диагностика

Основным диагностическим методом данной патологии в период внутриутробного развития плода является скрининговое УЗИ исследование для выявления пороков развития, однако оно не дает в данном случае 100% гарантии.

Основные диагностические процедуры проводят уже после рождения ребенка . На первом году жизни это может быть УЗИ головного мозга, пока не закрылся большой родничок. В будущем пациентам с подозрением на такую патологию с диагностической целью проводят рентгенографию черепа и шейного отдела позвоночника.

Уже по результатам этих исследований выполняют МРТ диагностику, она с максимальной вероятностью позволяет установить не только окончательный диагноз, но и степень нарушений и в некоторых случаях подобрать адекватное лечение.

Лечение

К сожалению, мальформация Киари дает позитивные результаты лечения только при 1 и 2 степенях тяжести, при 3 и 4 – лечение в большей степени носит паллиативный характер.

При синдроме Киари 1 степени пациент находится под постоянным динамическим наблюдением педиатра и невропатолога, медикаментозного лечения практически не требует, за исключением анальгетиков, купирующих головные боли. Таким деткам назначают физиотерапевтическое лечение, однако это должен делать невропатолог исходя из состояния больного. Для таких детей очень важно правильно организовать время работы и отдыха, подобрать развивающие комплекс лечебной гимнастики. Возможно так же посещение бассейна и массажного кабинета для развития мускулатуры. При малейшем изменении в их состоянии им проводят диагностическое обследование.

При аномалии Арнольда Киари стоит с большой осторожностью относиться к массажу, ни в коем случае нельзя проводить массаж воротниковой зоны!

При 2 типе назначают мочегонные препараты, миорелаксанты, витамины и микроэлементы. Как правило, этого достаточно для поддерживающей терапии.

При 3 и 4 степенях пациентам проводят оперативное лечение, оно направленно на борьбу с гидроцефалией и нормализацию ликворо-динамики. В современной медицине применяют следующие варианты хирургического вмешательства :

Ламинэктомия.
Декомпрессия задней черепной ямки.
Шунтирование.

Оперативное лечение дает позитивную динамику и позволяет стабилизировать пациента, однако полностью не излечивает заболевание.

Осложнения

Осложнения связанны с компрессионным действием вклинивающихся структур мозга в большое затылочное отверстие. Это может привести к сдавлению спинного мозга, параличам и парезам черепно-мозговых нервов, костным порокам и нарушениям кровоснабжения тех или иных отделов позвоночника и головного мозга.

Прогноз

К сожалению, прогноз по данному заболеванию неблагоприятен. Социально адаптированными являются только пациенты 1 типа.

Профилактика

Специфической профилактики для данного порока развития не существует. Будущая мама должна быть достаточно информирована о существовании пороков внутриутробного развития, стадиях и сроках развития плода, заботиться о своем здоровье, полноценно питаться, своевременно проходить все необходимые обследования, выполнять рекомендации медицинского персонала.

анонимно

Андрей Анатольевич,здравствуйте!Мне 32 года.У меня в 2008 году случайно при обследовании шейного отдела позвоночника (беспокоила шея) помимо грыжи с5-с6 в 4 мм, нашли аномалию Киари 1 типа (минадлики опущены на 4 мм)Спустя 5 лет,в 2012 году по причине плохого самочувствия(дрожь во всем теле,головные боли до тошноты, головокружения)обследовали шею и голову,в итоге констатировали помимо грыжи-мелкие очаги глиоза,гипоплазию правой позвоночной артерии,гемангиому в шее позвонка с7 и все ту же Аномалию Киари 1,но с опущением миндаликов в большое затылочное отверстие уже на 5-6 мм. С "букетом"болячек помимо Киари я поняла,что и как нужно и не нужно делать.Вопрос в чем. Считается ли.что данная Аномалия Киари за эти годы спрогрессировала судя по тому,что миндалики уже ниже на 1-2 мм (МРТ делала в разных местах).И второй вопрос:Что можно и что нельзя делать с этой аномалией.Правда ли что нельзя много пить воды,заниматься спортом и тужиться не при каких обстоятельствах?Думаем о втором ребенке с мужем,неврологи отправляют к гинекологам,а те обратно к Вам. Никто ничего внятно ответить не может.а годы идут.Первую доченьку рожала естественным путем сама (не зная свою особенность).Стоит ли рисковать?И правда,что это заболевание зачастую прогрессирует именно во время беременности.Потому что вроде как не знала пока и не беспокоило,а сейчас по наслушалась всяких кошмаров и не знаешь, как жить дальше. Спасибо Вам огромное за ответ! Успехов!

Ну что касается "букета" проблем сильно не преувеличивайте. В принципе ничего такого уж прямо существенного нет. 1. с5-с6 в 4 мм, если нет компрессии спинного мозга - они «текут» без симптомов и больные с ними живут великолепно, и 3 грыжами тоже.2. гемангиома в шее позвонка С7 – это вообще ни о чём. 3. гипоплазия правой позвоночной артерии – встречается у каждого третьего. Если бы не было Арнольда–Киари – сказал бы что всё у Вас нормально. Что касается Арнольда-Киари. а) 4-5 мм не является каким либо критическим уровнем. б) 1-2 мм – может быть техническая погрешность измерения (делали на разных аппаратах, мерил разный врач). в) никакого отношения Арнольда-Киари к употреблению воды не имеет. Это врождённая аномалия, и от количества воды она не увеличивается, от мочегонных она не уменьшается; г) что касается спорта – смотря каким? И Вы что спортсменка? Или в фитнесс залах до умопомрачения занимаетесь? А если нет – то противопоказаний к гимнастике обычной нет; д) что касается «тужиться» - в принципе да – не рекомендуется, так как повышается внутричерепное давление. Но повторяю – Арнольда-Киари врождённое!!! образование, и в принципе не имеет тенденции к росту, тем более в 32 года. В 32 года обычно всё уже проявляется. И если бы она имела значение – то она проявилась бы у Вас раньше. И уж тем более не прогрессирует во время , это не то заболевание. Ну не тужтесь, выносите – и сделайте Кесарево сечение. И всё. Противопоказаний к беременности у Вас нет. е) Ваши жалобы – «дрожь во всем теле, до тошноты, головокружения» могут быть связаны: - проверьте сахар, гормоны щитовидной железы, проведите лечение банальной схемой банального остеохондроза шейного отдела. Всё не напишешь – ну пока так. Удачи.

анонимно

Андрей Анатольевич, здравствуйте! Я у Вас уже спрашивала совета по поводу своих диагнозов,Вы очень позитивный человек и высококвалифицированный специалист, поэтому осмелюсь задать Вам еще пару вопросов.Если вкратце.Мне 33 года,пол женский.Грыжа с5-с6, МРТ головы показало наличие глиозных мелких очагов 02,-04 мм,Аномалию Киари 1 (опущение миндаликов 4-5 см в большое затылочное отверстие),синдром правой ПА, вазоспазм 1 степени (по Доплеру)и гемангиому на уровне шейного позвонка с7. Пила антистакс полгода от вазоспазма,по самочувствию помогло,хотя не понимаю до конца как вытяжка из виноградных листьев могла снять тот самый вазоспаз. Периодически на погоду после 30 лет стала реагировать. Иногда сильно болит правый висок или оба,головокружение, внутренняя дрожь и слабость.Замечаю,что чаще это происходит где-то за пару недель до менструации.Спасалась стугероном,но только на ночь,так как у меня от него жуткая вялость и сонливость,работать невозможно.С середины ноября с утра стала просыпаться с онемением и болью в руках и ногах,жуткая усталость по всей спине.Пошла к неврологу.сказала,чтобы я срочно пошла к остеопату, обострился хондроз,вся спина "ступеньками",выписала на месяц мексидол.Сказала носить воротник Шанца по полчаса вечером.И все.Отпустила до весны..Мне конечно значительно лучше от мексидола, но в чем вопрос. Боль в спине за неделю приема таблеток прошла, а вот онемение и боль в руках еще осталось.Достаточно ли этого лечения или Вы бы еще добавили что-то. Сколько раз в год мне нужно и можно проводить лечение мексидолом для профилактики и лечения?Невролого сказала,что в перерывах мне следует пожизненно пить гинко билоба,но я становлюсь почему-то от него раздаржительной.Фитнесом Вы мне вроде как в прошлый раз разрешили заниматься.На Ваш взгляд остеопат мне сможет стабилизировать мое состояние? И последнее. Могут ли боли и онемение в руках и ногах (без хромоты) могут ли указывать, не дай Бог, на признаки рассеянного склероза (со зрением все хорошо, глазное дно в порядке)или это банальный хондроз.Извените снова за сумбур.Прислушиваюсь к Вашим советам!Всего наилучшего!

Здравствуйте! Во-первых, и понимать не надо почему помогло. Значит, что то есть в виноградных листьях, или в тех дополнительных компонентах, входящих в «Антистакс» – что помогло. Сразу вопрос – а почему сейчас его не пьёте, если помогло? Второе, если происходит за пару недель до mensis – может это происходит на овуляцию? Поговорите с гинекологом – может, да наверно? и есть гормональные или ещё какие препараты в этот период (овуляция), которые помогут Вам в этот период. Потому что в период овуляции происходит выраженный гормональный сбой, сосудистые нарушения – что подтверждается тем, что Вы спасались «Стугероном». Если такая вялость – можно попробовать «цинноризин» (то же, да не то). По поводу Ваших жалоб – «онемение и боль в руках и ногах, жуткая усталость по всей спине» - я писал Вам проверьте сахар, гормоны щитовидной железы. Кроме этого, если вся «спина ступеньками» - какой у Вас вес? Потому что эти состояния бывают когда имеется несоответствие весо-ростового коэффициента. Третье. Если от назначенного лечения отпустило до весны – делайте снова такие же курсы. Сложив всё где то высвечивается курс – воротник Шанса, правда можно больше (5-6 часов), а не только на вечер, цинноризин, мексидол, ладастен, лёгкий массаж, для коррекции боли и онемения в руках и ногах – можно попробовать октолипен. Если препараты рецептурные – выпишите рецепт у врача. Гинко-билоба – стимулятор, поэтому Вы становитесь раздражительной. Может наоборот нужно типа «ладастен» . Не очень верю, что остеопат стабилизирует Ваше состояние. но попробуйте. Поможет, может быть, но полностью не излечит. Что касается РС – сделайте электронейромиографию.

Консультация врача-невролога на тему «Аномалия киари 1» дается исключительно в справочных целях. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний.

О консультанте

В конце девятнадцатого века австрийским патологом Хансом Киари впервые была описана аномалия, которая в следующем столетии получила название «синдром Арнольда-Киари». Мальформация является врожденной патологией.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

При такой аномалии вся конструкция задней ямки черепа опускается ниже большого затылочного отверстия.

БЗО является пограничной зоной между спинным и головным мозгом. При отсутствии патологии ликвор или спинномозговая жидкость свободно двигается в субарахноидальном пространстве. При синдроме Арнольда-Киари миндалины мозжечка закупоривают отверстие, тем самым нарушая отток ликвора, что способствует образованию гидроцефалии.

Виды и степени болезни

Синдром Арнольда-Киари имеет три типа – I,II и III, IV. Все они связаны с заниженным расположением миндалин мозжечка.

При общей патологии, типы МК имеют определенные отличия:

I тип синдрома представляет собой опущение миндалик и смещение малого мозга ниже БЗО. При этом виде аномалии задняя черепная ямка имеет небольшой размер.

При проведении диагностики можно выделить три варианта синдрома – передний, промежуточный и задний:

При переднем варианте наблюдается смещение С2 назад, свисание над зубовидным отростком, базилярная импрессия и платибазия;
При наличии промежуточного варианта происходит сжатие сместившимися миндалинами мозжечка вентрального отдела продолговатого мозга и верхних сегментов спинного;
Задний вариант приводит к компрессии верхнешейных секций спинного и дорсальных отделов продолговатого мозга.

Первый вид мальформации Киари неврологами считается самым распространенным заболеванием. Чаще других им страдают женщины, поздно рожавшие и вступившие в предклимактерический период.

II тип синдрома имеет врожденную форму. Прогрессирование патологии происходит во время внутриутробного развития. Аномалию можно выявить при обследовании плода. , IV желудочек, нижний отдел червя вклиниваются на 2 мм ниже входа в большое заднее отверстие.
III тип патологии характеризуется опущением малого и продолговатого мозга до менингоцеле шейно-затылочной области.
IV тип патологии являет собой недоразвитость мозжечка без опущения миндалин в БЗО.

В начале двадцать первого века был выделен нулевой тип аномалии. Его определяет наличие гидромиелии без опущенных миндалин малого мозга.

Внимание! IV тип мальформации Арнольда-Киари стали относить к патологии Денди-Уокера.

Еленой Потемкиной, после ряда исследований, было предложено классифицировать синдром по степени опускания миндалин мозжечка в затылочное большое отверстие:

0 степень – миндалины находятся на верхнем уровне ЗО;
1 степень – миндалины сместились до верхнего края дуги атланта или С1;
2 степень – на уровне верхней кромки С2;
3 степень – на уровне верха С3 и ниже, в каудальном направлении.

Второй и третий вид синдрома проявляется наряду с другими заболеваниями центральной нервной системы. Третий и четвертый несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Признаки аномалии Арнольда-Киари могут быть как самостоятельными, так и общими.

К ним относятся следующие симптомы, на которые стоит обратить внимание:

При повороте головы и в момент покоя в ушах слышится необычный нарастающий звук в виде шума, гула, свиста;
При физической нагрузке из-за напряжения появляется головная боль;
Подергивание глазных яблок или нистагма;
Боль в затылке по утрам. Повышение внутричерепного давления, онемение;
Из-за нарушения деятельности мозжечка могут наблюдаться головокружения и потеря ориентации;
В движениях наблюдается неуклюжесть;
При тяжелой форме болезни появляется тремор конечностей. читайте здесь.
Появляются проблемы со зрением в виде «пелены на глазах», раздвоения предметов, слепоты. При поворотах головы явления усиливаются. Связанно это с давлением на продолговатый мозг;
Мышцы конечностей , лица и туловища становятся значительно слабее;
Проблемы с мочеиспусканием наблюдаются при запущенной и тяжелой форме заболевания;
Порог чувствительности становится меньше в одной из частей тела или лица, конечности;
При резких поворотах головы больной может потерять сознание;
Нарушение в работе дыхательной системы – тяжелое дыхание или полная его остановка;
Тяжелые осложнения – паралич конечностей, гидроцефалия, образование кисты в позвоночнике, деформация костей ступни.

Отличительным признаком синдрома I типа является непрекращающаяся головная боль. При II типе, который проявляется сразу после рождения или в раннем детстве можно наблюдать проблемы с глотанием, слабый крик.

Все перечисленные выше симптомы становятся сильнее при движении.

Внимание! При несвоевременном обращении к врачу и отсутствии лечения может произойти инфаркт головного или спинного мозга.

Задай вопрос врачу о своей ситуации

Причины появления аномалии

Ученые еще не полностью изучили причины появления синдрома Арнольда-Киари . Мальформация Киари, так еще называют аномалию, может развиваться по нескольким факторам.

Врожденные:

Неправильное развитие костей черепа у плода – слишком маленькая задняя ямка черепа у правильно развивающегося малыша приводит к несоответствии роста костей черепа и мозга. Попросту черепные кости не поспевают за мозгом.
У плода происходит гиперувеличение БЗО.

Приобретенные:

Во время родов у малыша произошла черепно-мозговая травма;
Из-за нарушения циркуляции ливкора в желудочках мозга происходит повреждение спинного мозга. Он утолщается.

Синдром Арнольда-Киара может возникнуть одновременно или после других пороков, к примеру – водянки спинного мозга.

Не так давно специалисты считали, что это заболевание врожденное, но процент больных с врожденной аномалией намного меньше, чем процент с приобретенным синдромом.

Факторы риска

Риск возникновения мальформации у плода могут увеличить такие факторы, как:

Бесконтрольное употребление лекарства во время беременности;
Наличие вредных привычек у беременной женщины;
Перенесенные матерью малыша инфекционные заболевания. Такие как краснуха и другие;
Проблема с полноценным питанием у беременной.

Большая часть специалистов придерживается мнения, что синдром Арнольда-Киари возникает на фоне генетических мутаций у ребенка. Связи с хромосомной аномалией на данный момент не найдено.

Синдром Арнольда-Киари у плода

При ультразвуковом исследовании врач может выявить наличие патологии в задней части мозга. После первого триместра беременности при УЗИ должны быть видны контуры полушарий мозга малыша с зарождающимся малым мозгом. Нечеткие размеры мозга и формы могут свидетельствовать о синдроме.

При помощи ультразвука специалисты могут выявить мальформацию первого и второго типа. Кроме этого метода исследования, используется эхографическое. С его помощью можно обнаружить боковые заостренные желудочки. Правильная инструментальная диагностика плода помогает поставить точный диагноз.

Обследование и диагностика

Бывает так, что патология Киари не проявляется, а обнаруживается только при осмотре у врача. При общем обследовании с применением ЭЭГ, РЭГ и ЭХО-ЭГ может выявиться повышенное внутричерепное давление. Рентгеновский снимок покажет, есть или нет аномалии в костях черепа. Но окончательный диагноз при такой проверке поставить невозможно.

При уверенности, что есть патология, специалист отправит пациента на магнитно-резонансную томографию спинного и головного мозга. Во время исследования больному запрещают двигаться. Грудничков и малышей погружают в медикаментозный сон , который поможет успешно провести обследование. Для получения четкого изображения может понадобиться введение контрастного вещества.

Для исключения наличия сирингомиелии назначают томографию всего позвоночного столба.

Осложнения

При отсутствии или ненадлежащем лечении синдрома Арнольда-Киари может случиться паралич черепных нервов. Образоваться киста на позвоночном столбе. Патология способствует к появлению гидроцефалии. Из-за нее в головном мозге будет накапливаться жидкость. Для отвода спинномозговой жидкости врачи прибегнут к шунтированию и проведут дренирование.

Несвоевременный диагноз и лечение при синдроме Арнольда-Киари приведет тяжелым последствиям с летальным исходом.

Лечение

При выявлении аномалии необходимо срочно начать лечение. Заболевание первых двух типов поддается терапии.

Консервативный метод

Для назначения курса лечения, врач должен изучить все показатели обследования пациента. Если основной признак болезни — головная боль, то будет назначено консервативное лечение.

Будут прописаны нестероидные противовоспалительные препараты, миорелаксанты:

После устранения болевого синдрома назначаются диуретики . Убрать охриплость можно при помощи занятий с логопедом. Кроме медикаментозного лечения, полезно выполнение физических упражнений.

Курс терапии длится несколько месяцев, после чего необходимо пройти полное обследование . При отсутствии положительных результатов назначают хирургическое лечение.

Хирургическое вмешательство

Если консервативная терапия не принесла положительных результатов или у пациента появились серьезные симптомы, то ему назначают ламинэктомию, декомпрессивную краниоэктомию ЗЧЯ. А также пластику твердой оболочки мозга. Данная операция позволяет увеличить объем черепной ямки и расширить затылочное отверстие. Все это приведет к прекращению сдавливания, улучшению оттока цереброспинальной жидкости.

Если имеется гидроцефалия , то производится отведение желудочка при помощи специального клапана.

При проведении операции используется электрофиологический контроль , с помощью которого можно решить открывать полностью твердую оболочку мозга или нет.

Курс реабилитации после хирургического вмешательства занимает семь дней.

Важно! Больные синдромом Арнольда-Киари, несмотря на проведенное лечение, должны периодически посещать врача.

Мальформация Киари полностью не изучена и нет способа полностью предотвратить развитие этого заболевания. Но будущие родители, и особенно мамочки могут по максимуму снизить риск возникновения патологии. Для этого необходимо вести правильный образ жизни, изучить все перечисленные выше факторы риска и исключить их по возможности.

Здоровье вашего ребенка зависит от Вас.